ARTRITIS IDIOPÁTIC

AJUVENIL

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ARTRITIS IDIOPÁTICAJUVENIL

Ponente: jeisson Montes Meza

CONCEPTO

Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener síntomas extra-articulares.

DATOS IMPRESINDIBLES SOBRE LA ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA:

Si se llega a manifestar de los 1 a 7 años, esta enfermedad tiene un 97% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad.

Si se llega a manifestar de los 7 a 16 años esta enfermedad tiene un 3% de probabilidad de desaparecer en la adolescencia y/o pubertad.

Tipos de Artritis Juvenil Idiopática (A.J.I.):

La Artritis J.I. Oligo-articular: Principal característica la inflamación en pocas articulaciones.

La Artritis J.I. Poli-articular: Principal característica la inflamación de muchas articulaciones.

La Artritis J.I. Sistémica: Principal característica involucra inflamación de órganos además de articulaciones.

1887 Jorge Frederic Still, describía 22 pacientes, con alteraciones articulares, + alteraciones extrarticulares como fiebre, exantema, poliserositis, adenopatías y otras alteraciones: Enfermedad de Still.

1874 Conil: primera descripción de problemas reumáticos en el niño

1880 Diamont-Berger describió 35 casos de niños con problemas reumáticos

APUNTES HISTÓRICOS

¿ES UNA SOLA ENFERMEDAD?

¿SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIÓN Y

EVOLUCIÓN?

¿VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ?

Nos hacemos Algunas Preguntas Comunes A Esta Enfermedad:

AIJ

poliarticula

r

IRIDOCICLITIS

AIJ SISTÉMICA

AIJ PAUCIARTICULAR

Gráficos de los Tipos de (AJI)

1977 en la reunión de la EULAR opiniones divididas:

 A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa)

A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos)

A I J Artritis Idiopática Juvenil

(todos a partir del 2002)

 Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12(68):157-9}The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).

Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.

En niñas más frecuentes: relación 7:1.A cualquier edad, 2 picos de mayor

frecuencia: 2 años y después de los 9 años.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Factores genéticos:HLATRCCitocinasIgsApoptosis

Factores psiconeuro-Endocrinos:Stress,Depresión, hormonas,neurotrasmisores

Factores ambien-tales:Virus,bacterias,hongos,SuperAg,HSP.

Factores inmunoló-

gicos:

citocinas,

Linf Th1,Th2,Th3

linf y

A.R.

ESTÍMULOS ARTRITOGÉNICOS

HOSPEDERO GENÉTICAMENTE SUSCEPTIBLE

Infecciones exógenas

Sustancias endógenas

Proteinas del tejido conectivo

Otras proteinasalteradas

colágeno proteoglicanes

PATOGENIA

CPA

Ag ?

desconocido: VIRUS ? PChT superantígeno

MHC IIRCT

Cél. T

Activación CD4 / TH1citocinas

Activación de macrófagos y fibroblastos en la sinovial

Cél. B

Cél.plasmáticas

Autoanticuerpos (FR)

PRESENTACION FISIOINMUNOPATOLOGICA DE LA (AJI):

GENÉTICA

DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402;DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03;DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,

DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03

MAYORRIESGO

MENOR RIESGO

3 HAPLOTIPOS

1 HAPLOTIPO

  

La reacción Inmunológica del cuerpo en un error fatal:

Etapa

Proceso

Patológico

Síntomas Signos

físicos

Rx o RMN

1 Presentación de

Ag a la cel T

Probablemente

ninguno

No No

2Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla-

mación leve articular

Dolor o inflamación leve en manos,muñecas, rodillas y pies.

No

3 Acumulación de PMN en LS. Proliferación de cel.sinoviales,sin pola-

rización ni invasión al cartílago

Dolor e inflamación de

las articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad

Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS.

Proliferación de los tejidos

blandos,dolores y limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos

Inflamación de tejidos

blandos

4 Polarización de la sinovitis

a un tejido de granulación

centrípeto, invasivo. Acti-

vación de los condrocitos.

Iniciación de la degradación de enzimas del cartílago

Igual que en 3 Igual que en 3 pero +

inflamación

RMN teji-

do de gra-

nulación proliferativo

Rx osteo-

porosis

5 Erosión hueso subcondral

Tej.gran. invade cartílago

Proliferación condrocitos

Ligamentos tensos

Igual que en 3 + pérdida

de la función y deformacio-nes iniciales

(desviación ulnar de MCF)

Igual que en 3 + inestabilidad

articular. Más contractura en

flexión, reducción del rango

de movimiento

Erosiones y estrechamientos interarti-

culares

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las

primeras etapas

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos.

1.-Oligoarticular persistente: no afecta a más de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad.

2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.

Puede cursar con iridociclitis

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de comienzo poli articular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . Poli articular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.Poli articular seropositiva (FR+) :Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos

subcutáneos.

 

INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS

Anemia, normocítica, leucocitosis elevada, Aumento α-1, α -2 y γ globulinas. FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío)ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma

sistémica y oligoarticular tipo II.Aumento de la IL 6 Aumento de linfocitos Th1Aumento de la VSG  

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)

2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS)

3.- Habilidad funcional (C-HAQ).

4.- # de articulaciones con artritis activa.

5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM).

6.- Velocidad de sedimentación globular.

6 Variables de evolución (CRV: corresponde variables)

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS)3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)4.- # de articulaciones con artritis activa5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM)6.- Velocidad de sedimentación globular. Al menos 30 % de mejoría en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6 variablesNo más de 1 variable con empeoramiento > 30%

CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORÍAARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

DEFINICIONES EN VALIDACIÓN

ENFERMEDAD INACTIVA

NO articulaciones con artritis activa

NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatías generalizadas debidas a la AIJ

NO uveitis activa (a definir)

VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben de ser normales)

Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD ACTIVA

DEFINICIONES EN VALIDACIÓN

REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS

Remisión clínica CON medicamentos: los criterios de enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.

Remisión Clínica SIN medicamentos: Los criterios de enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses seguidos mientras el paciente esta SIN ningún medicamento anti artrítico o contra la uveítis

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

70-80% recuperación sin serias limitaciones INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción

articular, deformidad e incapacidad Factores pronósticos: Patrón de inicio poliarticular edad tardía Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies Actividad inflamatoria persistente(clínica y humoral) Factor Reumatoide Nódulos subcutáneos Manifestaciones sistémicas acompañantes Afectación de caderas

TTO A I J

Evaluación del paciente

Esteroide linf. y mono- citos

Il-1, Il-2

prostaglandinas

A S AA I N E

prostaglandinas

Citostáticosantiproliferativos

D-penicilamina

linf.T cooperadores

FR + quimiotaxis PMN

Anti-DNALESinducido

Sales de oromonocitos

prostaglandinas

actividad fagocitaria

estabilizan membranalisosomal

(entrecruzamiento defibras colágenas)

LES inducido ???

IR lentoantipalúdicos

Agentesbiológicos

EnbrelIgs EVAnti Il-1, anti-TNFInterferón gammaTrasp. médula ósea

Apoyo psicológico FisioterapiaOrtesis

ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

ARTRITIS IDIOPÁTIC

AJUVENIL

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