Residencia de Clínica Médica 1

LA IMAGEN DE LA SEMANA

Edad: 33 años

Sexo: Femenino

Motivo de ingreso: Neumonía adquirida de la comunidad

Antecedentes de enfermedad actual: Paciente de 37 años que consulta por tos seca de 12 hs de evolución, equivalentes febriles y progresión de disnea habitual CF II-III a CF IV,.

Antecedentes personales: Linfangioleiomiomatosis diagnosticada en el 2006 a partir de cuadros de neumotórax a repetición, en plan de trasplante pulmonar con requerimiento de O2 domiciliario.

Medicación Habitual: Fluticasona/Salmeterol puff, Bromuro de Ipratropio puff, O2 domiciliario.

En radiografia de torax se evidencia radiopacidad en campo pulmonar inferior derecho. Se toman cultivos, se inicia antibioticoterapia empírica con Amoxicilina-Sulbactam. Se decide su internación en piso de Clínica Médica.

Se solicita TC de torax sin contraste.

Se rota antibiotico a via oral con buena

tolerancia. Evoluciona

favorablemente, afebril

hemodinamicamente estable

Tomografía de Tórax sin contraste

Área de consolidación con broncograma aéreo en el parénquima pulmonar remanente a nivel del lóbulo medio del pulmón derecho, que podría traducir la presencia de proceso infeccioso- inflamatorio en evolución. Múltiples formaciones quísticas de distribución difusa en ambos pulmones. Las de mayor tamaño se observan en lóbulos superiores. Lo descripto es compatible con el antecedente de linfangioleiomiomatosis. No se observan adenomegalias a nivel del mediastino.

Se otorga alta hospitalaria con seguimiento ambulatorio por servicio de neumonologia.

Residencia de Clínica Médica 2

Viñeta Clínica: Linfangioleiomiomatosis

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente, que afecta exclusivamente a la mujer, principalmente en edad reproductiva. Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atípicas que progresivamente ocluyen la vía aérea, y vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar y a una muerte prematura. Los síntomas de presentación más frecuentes de la LAM son disnea y neumotórax a repetición. Otros síntomas comunes incluyen tos no productiva, hemoptisis, derrame pleural quiloso y ascitis quilosa. La etiología de la enfermedad es desconocida. Los hallazgos radiográficos varían de acuerdo a la severidad de la enfermedad. Inicialmente la radiografía de tórax es normal, en estadios finales muestran un patrón "en panal de abeja", siendo frecuente la visualización de neumotórax en las radiografías. La LAM afecta a la función respiratoria alterando los volúmenes, capacidades y flujos aéreos pulmonares presentando un patrón de tipo restrictivo. Entre las complicaciones de la LAM el quilotórax y el neumotórax espontáneo son las más llamativas. El quilotórax se debe al engrosamiento y dilatación del conducto torácico y los linfáticos pulmonares por la proliferación anormal de células musculares lisas atípicas, pleomórficas, que se tiñen positivamente con el anticuerpo monoclonal HMB-45. El neumotórax es consecuencia de la formación de dilataciones quísticas en los espacios aéreos distales, elemento característico de esta enfermedad y que se formarían por alguno de los mecanismos siguientes: a) proliferación de músculo liso dentro de las vías aéreas, que crea una obstrucción tipo válvula que conduce a distensión de los espacios aéreos terminales; b) degradación de fibras elásticas por disbalance entre elastasas y alfa-1-antitripsina; c) compresión de las vías aéreas por la proliferación de músculo liso intersticial. La presencia de neumotórax espontáneo en una mujer en edad reproductiva, debe hacernos sospechar la posibilidad de LAM. El diagnóstico de LAM se establece a partir de biopsia pulmonar, estudio inmunohistoquímico y anatomopatológico. Los estudios de inmunohistoquímica con anticuerpo monoclonal HMB-45 son positivos en los tejidos afectados por esta enfermedad. Actualmente esta técnica se considera el gold standard para el diagnóstico. En general, se considera una enfermedad lentamente progresiva, que evoluciona a insuficiencia respiratoria. La mortalidad a los 10 años a partir del inicio de la sintomatología, supera al 60%, según la bibliografía. Excepcionalmente la evolución es fulminante desarrollando una insuficiencia respiratoria grave que conduce a la muerte en pocos días. Dado que esta patología se presenta sólo en mujeres en edad fértil o que están recibiendo suplementos hormonales, y que se han detectado receptores estrogénicos y progestágenos en las células de los tejidos anómalos de la LAM, se han intentado tratamientos basados en la manipulación hormonal con ooforectomías, progesterona, agonistas de la hormona liberadora de hormona luteinizante y tamoxifeno. La respuesta a todos estos esquemas ha sido variable. En cuanto al tratamiento de las complicaciones, se ha intentado la pleurodesis química y quirúrgica para el manejo de los neumotórax. El trasplante pulmonar es el tratamiento definitivo para los pacientes con enfermedad terminal. Se han documentado dos casos de recurrencia de la enfermedad en el pulmón trasplantado.

BIBLIOGRAFIA Linfangioleiomiomatosis pulmonar: presentación de un caso de evolución fulminante y revisión de la literatura C. Prieto Vera, D. Zambrano Castaño, E. Del Cojo Peces, M. D. Torrado Criado, J. P. Macías Pingarrón. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2004; 51: 595-599)

Imagen histológica de linfangioleiomiomatosis. Se observan proliferación de haces de músculo liso con atipias en intersticio y alrededor de alveolos, septos alveolares, venas, arterias y vasos linfáticos; quistes de tamaño variable y leves signos inflamatorios crónicos

Detalle del patron intersticial en la rx de torax