INTRODUCCIÓN Su prevalencia en los países desa-rrollados se mantiene estable, pero la es-peranza de vida de estos niños está au-mentada, con lo que cada vez atendere-mos a más niños y adultos con PC, conlas repercusiones médicas, sociales, edu-

cacionales y económicas que esto repre-senta.

A pesar de ello, la parálisis cerebralno está de moda, y existen pocos artí-culos dedicados a PC en nuestro país,si la comparamos con otras patologías 687

La parálisis cerebral. Actualización del concepto,diagnóstico y tratamiento

La parálisis cerebral es la causa más frecuente de discapacidad motora en la infancia. Bajo estetérmino, se agrupa a un conjunto de niños que tienen en común un trastorno persistente del tonoy del movimiento secundario a una lesión cerebral, no progresiva, ocurrida en los primeros añosde vida. Aunque el trastorno no es progresivo, sus manifestaciones clínicas cambian en eltiempo. Recientemente, se ha enfatizado el concepto fundamental de que habitualmente existenotros trastornos asociados (sensoriales, cognitivos, epilepsia) con un peso importante en elpronóstico.El diagnóstico de PC es fundamentalmente clínico, basado en el conocimiento de los signos dealarma iniciales de las distintas formas clínicas. En casos con antecedentes perinatales, existencriterios pronósticos basados en la neuroimagen que pueden ser orientativos. Existenrecientemente escalas internacionalmente consensuadas para valorar la gravedad funcional(GMFCS y MACS). Debe realizarse diagnóstico diferencial para excluir patología que conllevenun diferente pronóstico y consejo genético.La atención terapéutica de estos niños debe ser precoz para aprovechar al máximo laplasticidad cerebral y requiere un enfoque multidisciplinar, debiendo implicarse el pediatracomo coordinador para conseguir el objetivo de un máximo desarrollo funcional y la mejorcalidad de vida posible.Parálisis cerebral; Diagnóstico; Diagnóstico diferencial; Tratamiento.

CEREBRAL PALSY. UP-DATE OF THE CONCEPT, DIAGNOSIS AND TREATMENTCerebral palsy (CP) is the most frequent cause of motor impairment in childhood. It is anumbrella term encompassing a group of children whose common feature is a persistentimpairment of muscle tone and movement, secondary to a non progressive cerebral lesionoccurring during the first years of life. Although the disorder is not progressive, its clinicalexpression changes over time as the brain matures. Recently, the fundamental concept that CPpresents other associated disorders has been emphasised. These include sensory and cognitivedisorders and epilepsy, which play an important role in the prognosis. CP is mainly a clinical diagnosis, based on the knowledge of the initial clinical alarm signals. Incases with perinatal antecedents, some prognostic criteria based on neuroimage can be useful.Internationally recognised scales (GMFCS and MACS) are increasingly being used to assessfunctional impairment. A differential diagnosis must be performed in order to exclude pathologiesthat entail a different prognosis and genetic counselling. Early therapeutic attention of these children is essential to take maximum advantage of cerebralplasticity. It requires a multidisciplinary approach co-ordinated by the paediatrician in order toreach the objective of a maximum functional development and a good quality of life.Cerebral palsy; Diagnosis; Differential diagnosis; Treatment.

I. Lorente Hurtado

Unidad de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Hospital Sabadell. Barcelona

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2007;XI(8):687-698

La parálisis cerebral (PC) es la cau-sa más frecuente de discapacidad mo-tora en la edad pediátrica y persistirá enla edad adulta.

del desarrollo, como el trastorno autis-ta o el TDAH.

Este artículo pretende revisar el esta-do actual de la cuestión sobre el concepto,diagnóstico y atención terapéutica de losniños con PC.

DELIMITACIÓN DEL CONCEPTO DEPARÁLISIS CEREBRAL

Hace ya más de 150 años desde quese acuñó el término, no especialmenteconseguido, de parálisis cerebral (algu-nos de estos niños se caracterizan preci-samente por los movimientos involunta-rios no por la parálisis) que finalmente lacostumbre ha consagrado. A pesar deello, aún existe discusión sobre su defini-ción y clasificación.

La definición más aceptada y recien-temente propuesta por un comité de ex-pertos en 2005 tiene dos partes:1. Trastorno del desarrollo del tono

postural y del movimiento de ca-rácter persistente (aunque no inva-riable), que condiciona una limita-ción en la actividad, secundario auna agresión no progresiva, a uncerebro inmaduro.

• Trastorno postura y movimiento: esdecir, los pacientes con trastorno delneurodesarrollo que no afectan pri-mariamente al movimiento o la postu-ra, no se consideran PC (aunque con-dicionen un retraso motor).

• Persistente: la PC es por definiciónun trastorno crónico, lo que tendrá im-portancia en la previsión de recursos:terapéuticos, educacionales, de há-bitat.

• No invariable: debido a la interaccióndel trastorno de los patrones motorespropio de la lesión y el proceso ma-durativo del SN que va activando nue-vas áreas y funciones, puede darse laaparición de nuevos signos (meses eincluso años después) que darán alcuadro clínico una falsa imagen deprogresividad. No se produce, no obs-tante, pérdida de adquisiciones.

• Implica una limitación en la activi-dad: trastornos sutiles del tono pos-tural o el movimiento detectables a laexploración neurológica pero que nocondicionan una limitación en la ac-tividad: no pueden incluirse dentro deltérmino PC.

• La noción de “lesión no progresiva”:excluye del diagnóstico de PC a aque-llos niños con un trastorno motor deorigen cerebral secundario a enfer-medades degenerativas: con impli-caciones pronósticas y de consejo ge-nético muy diferentes.

• Secundario “una lesión en un cere-bro inmaduro”: debido al fenómenode plasticidad del SN en las primerasetapas, las consecuencias de la le-sión serán más “impredecibles”. Noobstante, esta plasticidad en el casode lesiones motoras se da sobre todoen lesiones focales y muy precoces(1er trimestre gestación); y en oca-siones la plasticidad tiene un precio(pues esta capacidad del cerebro pa-ra reorganizar nuevos circuitos pue-de condicionar circuitos aberrantesresponsables de nueva patología (p.ej.: distonía de inicio tardío, epilepsia,etc.).El límite de edad para considerar untrastorno motor cerebral adquirido co-mo PC es ambiguo (cerebro inma-duro), pero, en general, se aceptanlos 2-3 primeros años de vida.

2. En esta definición, se incluye el con-cepto, a mi entender fundamental deque: en la parálisis cerebral el tras-torno motor estará acompañadofrecuentemente de otros trastor-nos (sensitivos, cognitivos, len-guaje, perceptivos, conducta, epi-lepsia) cuya existencia o no, con-dicionará de manera importante elpronóstico individual de estos ni-ños.

INCIDENCIA DE LA PCEn los años 60 se produjo una dis-

minución de PC secundaria a la mejoraen los cuidados perinatales; pero a par-tir de los años 70 se asistió a un nuevoaumento debido a la disminución de lamortalidad con mayor supervivencia delos prematuros extremos (de peso <1.500 g).

Por otra parte, hay que reseñar que laesperanza de vida ha aumentado a partirde los años 90 incluso en niños con pro-blemas funcionales severos. La utilizaciónde antibióticos pautados y fisioterapia res-piratoria ha permitido que niños con PCgrave especialmente vulnerables a las in-fecciones respiratorias alcancen la edadadulta y también el incremento de utili-zación de sonda naso-gástrica o gas-trostomía han contribuido a evitar la mal-nutrición en niños con disfagia u otros pro-blemas digestivos.

CLASIFICACIÓN PCLa clasificación de un grupo de indi-

viduos tan heterogéneo como la PC es di-fícil y puede enfocarse desde distintospuntos de vista, todos ellos relevantes:

En función de: • Etiología.• Tipo de trastorno motor predominante.• Extensión de la afectación.• Gravedad de la afectación.• Trastornos asociados.• La neuroimagen.

EtiologíaEs cada vez más evidente que la PC

puede ser el resultado de la interacciónde múltiples factores de riesgo y que lacausa última no siempre se identifica. Aunasí, debe hacerse el esfuerzo de identifi-car la causa del trastorno y el tiempo enque la agresión al SNC tuvo lugar.• Prenatal: la etiología prenatal es la

causa más frecuente de PC, en ni-ños a término; frecuente sobre todo688

La parálisis cerebral no es una en-fermedad o un síndrome concreto y ba-jo este término se agrupa un conjunto he-terogéneo de niños con trastornos decausa y pronóstico diferentes que tienenun denominador común que los define.

Aunque no tenemos registros fiablesde la incidencia de PC en nuestro país,la incidencia en los países desarrolladospermanece estable desde los años 50 enalrededor de: 2-3 por mil RN vivos, acor-de a los datos de los registros Europeos(Surveillance Cerebral Palsy Europe SC-PE 2002 ) y americanos (MAADDSP, Win-ter S, et al. 2002).

Según datos del registro europeo: laincidencia de PC en los niños de pesoinferior a 1.500 g es 70 veces superior ala de los niños de peso > a 2.500, aun-que muy recientemente (2006) se ha pu-blicado una tendencia a la disminuciónde la incidencia de PC en el grupo de ni-ños de peso comprendido entre 1.000 y1.500 g.

en algunas formas clínicas (hemipa-resia, ataxia).Causas: infecciones intrauterinas; pro-cesos vasculares; malformaciones ce-rebrales de etiología diversa; causasgenéticas, etc.

• Perinatal:Causas: hemorragia cerebral (aso-ciada sobre todo a prematuridad y ba-jo peso), encefalopatía hipóxico-is-quémica, trastornos circulatorios (shockneonatal), infecciones (sepsis o me-ningitis) y trastornos metabólicos (hi-poglucemia, etc.).

• Postnatal: responsables de < 10%casos de PC.Causas: meningitis o sepsis graves,encefalitis, accidentes vasculares (mal-formaciones vasculares, cirugía car-diaca), traumatismos, casi-ahoga-miento, etc.Este mismo año se ha publicado un

artículo que relaciona el riesgo de desa-rrollar PC tras una agresión al SNC, conla presencia del genotipo apolipoproteí-na E (ApoE). Este factor se conoce ha-ce tiempo como factor predisponerte dela enfermedad de Alzheimer y como fac-tor determinante de la evolución neuroló-gica tras lesiones cerebrales en el adul-to. Según este trabajo, que debe repli-carse, el riesgo de evolucionar a una PCsería tres veces superior en los niños por-tadores del alelo E4 de esta proteína yademás tenderían a las formas más gra-ves.

En función del tipo de trastorno motordominante • PC espástica. Caracterizada por: hi-

pertonía e hiperreflexia con disminu-ción del movimiento voluntario; au-mento del reflejo miotático; y predo-minio característico de la actividad dedeterminados grupos musculares quecondicionará la aparición de contrac-turas y deformidades.

• PC disquinética. Caracterizada por:presencia de movimientos involunta-rios, cambios bruscos de tono y per-sistencia exagerada de reflejos ar-caicos.

• PC atáxica. Caracterizada por: hi-potonía, incoordinación del movimiento(dismetría), temblor intencional y dé-ficit de equilibrio (ataxia truncal).

• Formas mixtas. La existencia de va-rios tipos de alteración motora es fre-cuente, pero, en general, se deno-minan en función del trastorno motorpredominante.

En función de la extensión de afectación• Unilateral: (un solo hemicuerpo afec-

to): – Hemiparesia o raramente monopare-

sia.• Bilateral: – Diplejia: afectación de las 4 extremi-

dades con predominio claro de afec-tación en EEII.

– Triparesia: niños con afectación deambas extremidades inferiores y unaextremidad superior.

– Tetraparesia: afectación de las 4 ex-tremidades con igual o mayor afecta-ción de extremidades superiores e in-feriores.Aunque en ocasiones es claro, a ve-ces es difícil decidir si se trata de unadiparesia o una tetraparesia por lo quela clasificación más reciente prefiereagrupar ambas como afectación bi-lateral.Se considera importante incluir tam-

bién en la extensión de la afectación, la

implicación o no de tronco y región bul-bar (que provocará dificultades de movi-lidad lingual, deglución, etc.).

En función de la gravedad deltrastorno motor

Dentro del concepto de PC, se inclu-yen niños con muy diverso compromisomotor, incluso dentro del mismo tipo dealteración del tono y extensión de afecta-ción; por ello, es fundamental un méto-do de clasificación en función de la re-percusión funcional que permita definir-la de manera que pueda ser comparadaentre distintos autores, se puedan evaluarcorrelación clínica, imagen, efectos de tra-tamiento, etc.

Para cada uno de estos niveles, exis-te una descripción de la actividad funcio-nal a las distintas edades, que puede serutilizada también con valor pronóstico (Ta-blas II-VI). 689

• Nivel I: marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades motoras más avanzadas• Nivel II: marcha sin soporte ni ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa o en la

comunidad• Nivel III: marcha con soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en

la comunidad• Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada• Nivel V: totalmente dependientes. Automovilidad muy limitada

TABLA I. Gross MotorFunctionClasificationSystem (GMFCS)

< 2 años– Sedestación libre que le permite manipular con ambas manos sin necesidad de

apoyo– Pasa a sentado, gatea, se pone de pie con apoyo– Inicia marcha < 2 años sin necesidad de ayuda o aparatos

2-4 años– Sedestación libre y dinámica– Cambios posturales sin ayuda del adulto– Marcha libre sin soporte u ortesis como medio preferido y usual de desplazamiento

4-6 años– Paso a bipedestación desde una silla y desde el suelo sin apoyo en objetos– Marcha sin necesidad de ortesis en casa y fuera de casa y sube escaleras– Inicia correr y saltar

6-12 años– Marcha y escaleras sin limitación dentro y fuera de casa– Corre y salta aunque la velocidad, equilibrio o coordinación estén reducidos

TABLA II. GMFCS Nivel I:marcha sinrestricciones;limitaciones enhabilidadesmotoras másavanzadas

En el ámbito internacional, se ha con-sagrado el sistema de clasificaciónGMFCS (Gross Motor Function Classifi-cation System, Palisano et al. 1997), queclasifica en 5 niveles de afectación demenor a mayor gravedad en lo que ata-ñe a movilidad general (Tabla I).

690

Este sistema de clasificación, no obs-tante, no informa sobre la capacidad fun-cional de las extremidades superiores y,en los casos de hemiparesia, por ejemplo,que prácticamente todos tienen marcha li-bre, no permitía una clasificación de la gra-vedad de afectación. Muy recientemente(marzo 2005) se ha elaborado un sistemade clasificación para evaluar la grave-dad de afectación en extremidades su-periores: MACS Manual Ability Classifi-cation System; simple aunque no muy pre-

ciso, pero que ha sido adoptado por la co-munidad internacional dada la falta dealternativas consensuadas (Tabla VII).

Valoración de los trastornosasociados

En la clasificación de un niño con PC,será fundamental la valoración o el des-pistaje mediante las técnicas adecua-das de los trastornos asociados más fre-cuentes que afectarán en gran manera asu pronóstico general como individuos.

Los déficit de funciones cognitivasson, probablemente, el trastorno asocia-do más frecuente y van desde el retrasomental (en el estudio colaborativo euro-peo sobre PC, más del 30% del total deniños con PC tenían un retraso mental se-vero con CI inferior a 50) a trastornos es-pecíficos de algunas funciones: lenguaje,atención, funciones viso-perceptivas, etc.,que son aún más frecuentes.

La evaluación cognitiva en algunos ni-ños con trastorno motor importante re-quiere experiencia y test específicos.

La epilepsia es el siguiente trastor-no asociado en orden de frecuencia. Enel estudio colaborativo europeo, un 20%de los niños con PC tenían una epilepsiano controlada. En un trabajo reciente enSuecia, de ámbito poblacional, sobre epi-lepsia en niños con PC (Malin 2003), untercio de los niños con PC desarrollanepilepsia a lo largo de su evolución. Laedad de inicio de la epilepsia se relacio-na con la forma de PC, tendiendo a ser enel primer año de vida en los niños con te-traparesia espástica y mucho más varia-ble en las otras formas. Los niños con he-miparesia son los que pueden debutarmás tardíamente (incluso > 10 años).

Trastornos psiquiátricos: puedenestar en relación a la misma causa del tras-torno motor, fundamentalmente: labilidademocional y déficit atencionales, pero tam-bién rasgos obsesivos compulsivos e in-cluso trastorno de espectro autista.

Los efectos secundarios de la de-pendencia, la frustración o la baja auto-estima también juegan un papel y debenenfocarse.

Déficit sensoriales: es fundamentalel despistaje de trastornos visuales y au-ditivos que puedan en parte ser corregi-dos; frecuentes en todas las formas dePC, pero sobre todo en las tetraparesias.

El estrabismo y los trastornos de re-fracción ocurren en más del 50% de losniños con PC. En el registro europeo, un

La gravedad (dificultad de control)de la epilepsia se relaciona con dos fac-tores: 1) la etiología (epilepsia más gra-ve en niños con malformación cerebral,infecciones del SNC o lesiones cortica-les); y 2) los niños con retraso mental tie-nen también mayor incidencia de epi-lepsia (60% vs 15%).

< 2 años– Mantiene sedestación pero pueden precisar apoyar la mano para mantener el

equilibrio– Se arrastra o gatea– Puede ponerse de pie con apoyo

2-4 años– Mantiene sedestación aunque no libre estable y dinámica– Pasa a sentado sin ayuda, se pone de pie en una superficie uniforme– Gateo recíproco– Marcha en cabotaje con apoyo en los muebles– Puede hacer marcha como método preferido de desplazamiento pero con aparatos

4-6 años– Sentado en una silla con ambas manos libres para manipular objetos– Pasa en el suelo de decúbito a sentado y de sentado en una silla a de pie, aunque

requiere una superficie de apoyo estable– Puede andar sin aparatos dentro de casa y pequeños trayectos fuera– Sube escaleras con apoyo. No puede saltar ni correr

6-12 años– Marcha libre dentro y fuera de casa, pero limitaciones en suelo desigual o inclinado

o en sitios con mucha gente– Solo mínima habilidad para correr o saltar

TABLA III. GMFCS Nivel II:

marcha sinayuda.

Limitacionespara andar fuera

de casa o en lacomunidad

< 2 años– Voltea, puede arrastrarse– Sedestación sólo con apoyo en la espalda

2-4 años– Mantiene sedestación a menudo en W– Se arrastra o gatea como medio principal de desplazamiento– Puede ponerse de pie con apoyo y andar en cabotaje cortas distancias– Puede andar cortas distancias dentro de casa con aparatos y precisa ayuda del

adulto para cambios de dirección o tenerse solo

4-6 años– Se mantiene en una silla, aunque puede requerir algún control de pelvis o tronco

para maximizar el uso de las manos– Pasa de sentado a de pie o viceversa con apoyo en brazos en una superficie estable– Marcha con aparatos; sube escaleras con asistencia de un adulto. En distancias

largas o terrenos desiguales aún es transportado

6-12 años– Marcha libre fuera y dentro de casa con medios de soporte u ortesis– Sube escaleras con apoyo en la baranda– Dependiendo de la función manual puede autopropulsar una silla de ruedas manual

o ser transportado para distancias largas o terreno desigual

TABLA IV. GMFCS Nivel III:

marcha conmedios desoporte u

ortesis.Limitaciones

para andar fuerade casa y en la

comunidad

691

11% de los niños tenían déficit visual se-vero (< 0,3 de agudeza visual).

Otros: trastornos de alimentación,retraso de crecimiento, osteopenia, re-flujo esófago-gástrico, trastornos res-piratorios, trastornos del sueño (a ve-ces minusvalorados y con una clara re-percusión en la calidad de vida del niñoy su familia), etc.

Clasificación en función de los hallazgosde neuroimagen

La RM tiene un alto potencial para elu-cidar la patogenia de la PC, siendo anor-mal en casi el 90% de los casos. La ex-cepción es la PC atáxica en la que exis-te sólo un 40% de casos en los que la RMes informativa.

No existe en la actualidad una clasifi-cación consensuada. En una revisión re-ciente de RM en PC, se dan los siguien-tes datos :1. Afectación de sustancia blanca pe-

riventricular: es, de lejos, la afecta-ción más frecuente (56% de los ca-sos); sobre todo en los niños pretér-mino en los que representaba el 90%.

2. Lesiones corticales y de gangliosbasales (18% casos). Más frecuentesen niños a término (33 vs 3,5%).

3. Las malformaciones cerebrales eranresponsables de menos del 10% decasos y eran también más frecuentesen los niños a término (16 vs 2,5%).

CUADROS CLÍNICOS MÁS COMUNES

Tetraparesia espástica

Etiología: la causa es prenatal en lagran mayoría de los casos. Las patolo-gías más frecuentes son: malformacióncerebral, infección intrauterina, encefa-lomalacia multiquística, etc.

Cuadro clínico: el aspecto de gravedaño cerebral es evidente desde los pri-meros meses de vida, con retraso en lasprimeras adquisiciones y aumento ge-neralizado de tono muscular de predo-minio en extremidades superiores. Son

frecuentes las deformaciones: cifoesco-liosis, contracturas en flexión y sobre to-do: luxación de caderas.

Trastornos asociados: asociación muyfrecuente a retraso mental, a menudo se-vero microcefalia y epilepsia (> 50% ca-sos). Ausencia de lenguaje o severa di-sartria. La afectación bulbar condicionatrastornos de deglución. Son también fre-

cuentes: atrofia óptica, estrabismo y alte-raciones vasomotoras.

Diplejia espástica

Etiología: la causa más frecuente esperinatal en los prematuros (hemorragiasintraperiventriculares) y prenatal en los ni-

Es en general una forma grave quecondiciona un alto grado de depen-dencia, con problemas importantes decuidado, alimentación y prevención dedeformidades. Su incidencia es baja(5-8% PC).

< 2 años– Sostiene la cabeza pero precisa apoyo en sedestación– Puede voltear

2-4 años– Tras colocarlo, mantiene sedestación con apoyo en manos– Requiere adaptación para sedestación y posición debut– Puede desplazarse distancias cortas por arrastre, volteo o gateo sin disociación

4-6 años– Necesita adaptación para el buen control de tronco en sedestación y el uso libre de

las manos– Se sienta y se levanta de la silla con ayuda del adulto o apoyo en una superficie estable– En el mejor de los casos puede desplazarse cortas distancias con andador o ayuda

del adulto. Dificultades para girar o mantener el equilibrio en superficies desiguales.En la comunidad necesita que lo trasporten

– Puede conseguir automovilidad con silla de ruedas eléctrica

6-12 años– Puede mantener las habilidades de desplazamiento previas o ya depender

totalmente de silla de ruedas– Puede ser autónomo para desplazarse en silla de ruedas de motor

TABLA V. GMFCS Nivel IV:movilidadindependientebastante limitada

< 2 años– No control antigravitatorio de cabeza y tronco en prono o sedestación– No voltea sin ayuda

2-12 años– Las limitaciones funcionales para sedestación o bipedestación no pueden

compensarse con adaptaciones o tecnología asistida– No movilidad independiente– En raros casos con adaptaciones muy sofisticadas puede manejar una silla de

ruedas eléctrica– A diferencia del nivel IV falta de control postural antigravitatorio

TABLA VI. GMFCS Nivel V:totalmentedependiente.Automovilidadmuy limitada

– Nivel I. manipula objetos fácil y exitosamente (ninguna restricción de laindependencia ni limitación en actividades de la vida diaria). Limitaciones paraalgunas actividades que requieren velocidad y precisión

– Nivel II. Manipula la mayoría de objetos pero con alguna reducción en la calidado velocidad de ejecución: ciertas actividades pueden ser evitadas u obtenidas condificultad o emplearse formas alternativas de ejecución; usualmente no restricciónen la independencia de las actividades de la vida diaria

– Nivel III. Manipula los objetos con dificultad, necesita ayuda parra preparar omodificar las actividades: la ejecución es lenta, éxito limitado en la calidad. Lasactividades sólo son realizadas independientemente si antes han sido organizadaso adaptadas

– Nivel IV. Manipula una limitada selección de objetos fáciles de usar y sólo ensituaciones adaptadas: requiere soporte continuo y equipo adaptado para logrosparciales de la actividad

– Nivel V. No manipula objetos y tiene habilidad severamente limitada paraejecutar aun acciones sencillas: requiere asistencia total

TABLA VII. Manual AbilityClassificationSystem (MACS)

Es el tipo más frecuente de PC.

ños a término. La patología subyacentemás frecuente es la leucomalacia peri-ventricular, fácilmente visible a la RM, condilatación de ventrículos laterales de bor-des irregulares de predominio posterior conpérdida de sustancia blanca a ese nivel.

Cuadro clínico inicial: el diagnósticoes difícil en los primeros meses (salvoen casos graves). Empezará a interferircon las adquisiciones a partir de los 6 me-ses (volteo y sedestación, apreciándosehipertonía en extensión de EEII y aduc-ción evidente, sobre todo en suspensiónvertical [posición tijeras]).

Cuadro clínico establecido: patrón deespasticidad de predominio en EEII conflexión/aducción de cadera, flexo de ro-dillas y equinismo. En general, hiperlor-dosis lumbar y balanceo de pelvis a lamarcha. Hiperreflexia y clonus.

La gravedad de afectación es muyvariable; desde formas leves distales, quese manifiestan sólo por hipertonía aquí-lea con marcha de puntillas, hasta niñosque no podrán adquirir la marcha.

En las extremidades superiores, la evo-lución de la actividad manual puede es-tar retrasada y existirá dificultad en la co-ordinación de movimientos finos y rápidosde los dedos y en la extensión/supinaciónde la muñeca. En los casos leves, la afec-tación es inapreciable en extremidadessuperiores.

Deformidades: subluxación de cade-ras, cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar,retracción de isquiotibiales y, sobre todo,equinismo. En algunos niños con hipoto-nía de fondo, se observará tendencia alapoyo en valgo y recurvatum de rodilla.

Trastornos asociados: baja incidenciade retraso mental (70% CI normal o bor-derline) con clara relación con el gradode afectación motriz. Epilepsia en el 30%,sin relación con la gravedad del cuadromotor. Estrabismo (> 40% casos). Fre-cuentes problemas visoperceptivos queaun en niños con CI normal pueden inter-ferir con el aprendizaje (trastorno de apren-dizaje no verbal).

Hemiparesia espástica

La etiología más frecuente es prena-tal (70%): insulto vascular o malformación.

La RM muestra zonas de hemiatrofiacórtico-subcortical o zonas de infarto conporencefalia. Raramente, puede debersea trastornos de migración.

Cuadro clínico inicial: existe un inter-valo silente en el primer trimestre en el queincluso sabiendo por neuro-imagen queexiste una lesión isquémica que produci-rá la hemiparesia, es muy difícil obser-var ninguna asimetría. Por tanto, una si-metría de movilidad a esta edad en ab-soluto nos descartará la hemiparesia.

Cuadro establecido: espasticidad delhemicuerpo afecto con usualmente ma-yor afectación de extremidad superior yde los movimientos distales: especializa-ción radial, pinza. Limitación a la exten-sión y supinación de muñeca. En oca-siones, se asocian movimientos distóni-cos (coreo-atetosis distal).

La marcha se adquiere en la totalidadde los casos y el patrón típico es con he-micuerpo retrasado, flexión de codo y ro-dilla, equinismo o apoyo valgo y recur-vatum.

Trastornos asociados: en función dellugar de la lesión, puede haber un tras-torno de la sensibilidad cortical (estero-agnosia) sin relación con el grado de com-promiso motriz (pero sí con el uso que ha-rán de la extremidad y justificará por quéa veces niños con una hemiparesia singran espasticidad “olvidan” la mano afec-ta).

Es frecuente el estrabismo y, en niñoscon lesión occipital, existe a menudo dé-ficit del campo visual (que acaban com-pensando bien).

Trastornos tróficos (menor crecimien-to) del hemicuerpo afecto sin relación conla gravedad de la afectación motora. Pue-

de existir paresia facial central (en gene-ral poco perceptible). Se asocia retrasomental en el 20-40% casos con clara re-lación con el grado de afectación motriz.La epilepsia se produce también en el 30%de casos y es más frecuente en los niñoscon mayor afectación motora y con retra-so mental. Su aparición es a veces tardía(> 6 años).

El trastorno de lenguaje se da en al-gunos niños (sin relación con el lado dela lesión en hemiparesia congénita). Pue-den verse también déficit específicos enfunciones visuo-espaciales (más en niñoscon hemiparesia izquierda).

PC disquinéticaSu frecuencia es menor que la PC es-

pástica (10-5% PC).La etiología es perinatal en la mayo-

ría de los casos (70%) con asfixia/isque-mia grave. Los casos secundarios a hi-perbilirrubinemia sólo se ven ya en paísessubdesarrollados.

Patología: afectación de ganglios ba-sales con status marmoratus en los casosde asfixia, en ocasiones asociado a le-siones corticales o de tronco cerebral. Sta-tus dysmielinatus en el Kernicterus.

• 1ª fase: hipotonía (a menudo severa)con retraso importante de adquisi-ciones motoras, con tendencia a la hi-per-extensión cefálica, reflejos arcai-cos muy marcados e inicio de movi-mientos distónicos en boca o lengua(primeros en aparecer). La duraciónde esta fase de hipotonía puede serde meses o años (cuanto más larga,el resultado final es más invalidante).

• 2ª fase: movimientos anormales dedistintos tipos. Atetósicos: son movi-mientos distales, lentos, reptantes, irre-gulares con inestabilidad entre posi-ciones extremas (hiperflexión-exten-sión). Coreicos: movimientos arrítmi-cos rápidos y bruscos, de origen pro-ximal que afectan también a cara ylengua (muecas). Temblor: presente692

Es el segundo tipo más frecuente dePC después de la diplejia (30%).

Hacia los 4-6 meses, cuando se ini-cia la manipulación, se observará unaasimetría con menor uso de la mano afec-ta que tenderá a estar más cerrada y contendencia a la inclusión del pulgar; asi-mismo, se irá notando un aumento deltono flexor en el brazo.

En los casos infrecuentes de afec-tación leve y predominante en extre-midades inferiores (más frecuente enprematuros), lo primero en objetivar-se puede ser una tendencia al equi-nismo unilateral o una asimetría al ini-cio de la marcha. En general, no hayretraso de adquisiciones.

Cuadro clínico: en general, la ex-tensión de la afectación es tetraparesiay sus características principales son: fluc-tuaciones del tono, aparición de movi-mientos involuntarios y persistencia mar-cada de reflejos arcaicos (moro, tónicoflexor asimétrico).

en reposo pero que aumenta con laemoción y el movimiento. Balismo:movimiento brusco de toda una ex-tremidad. Distonía: fijación posturaatetósica.Junto a la aparición de movimientosanormales sobre una hipotonía de fon-do, aparecen fluctuaciones impor-tantes del tono, que aumenta con laexcitación, estímulos táctiles, etc.Aunque existen formas intermedias,

clásicamente se reconocen dos formasclínicas: 1) predominio de coreoatetosisen la que el pronóstico es mejor, con un80% de niños con deambulación autóno-ma; 2) predominantemente distónica, congran hipotonía inicial y cambios bruscosde tono: 90% no marcha libre.

Trastornos asociados: trastorno se-vero del habla (afectación músculos bu-co-laríngeos) e hipoacusia neurosensorial(30-50%). La hipotrofia muscular y lasalteraciones del SN autónomo son tam-bién frecuentes.

La epilepsia es rara (salvo en formasasociadas a espasticidad). La incidenciade retraso mental es mucho menor queen las formas de tetraparesia espástica.El CI es normal en la mayoría (90% formascoreoatetósicas y 60% formas distónicas).

PC atáxica

• Diplejia atáxica: tiene más que vercon la diplejia espástica que con lasotras formas de ataxia. Se caracteri-za por un síndrome cerebeloso aso-ciado a espasticidad de extremida-des inferiores. Alto porcentaje de an-tecedentes de prematuridad (45%)o asfixia (30%); baja incidencia de epi-lepsia o retraso mental (30%).

• Ataxia simple: no se asocia a pre-maturidad y hay una baja incidenciade antecedentes perinatales. La etio-logía es en general prenatal y existe

un riesgo genético, con formas au-tosómico recesivas (Joubert, hipo-plasia de la capa de células granu-lares), pero también formas dominantesde ataxia no progresiva.Cuadro clínico: hipotonía inicial a laque se asociarán: temblor intencional,dismetría y ataxia truncal. La marchase produce entre los tres y cinco años.Se asocia retraso mental en más del50% de los casos.

• Síndrome de desequilibrio: etiologíapredominantemente prenatal. Predo-minio del trastorno de equilibrio y fal-ta de reacciones de defensa o postu-rales, con poca afectación del movi-miento en extremidades superiores.La marcha no se consigue hasta los7-9 años. Muy frecuente asociación aretraso mental 75% y rasgos autistas.Riesgo genético elevado.

DIAGNÓSTICO DE PC

Es fundamental reconocer la existen-cia de intervalos silentes; por lo que, enlas formas menos graves, se requiere unseguimiento no inferior a un año para sudespistaje.

Es preciso recordar que el diagnós-tico completo, que abarca todos los fac-tores implicados: etiología, tipo de tras-torno motor, grado de afectación y tras-tornos asociados, es un proceso en el tiem-po y requiere de pruebas específicas pa-ra su despistaje.

Por último, es fundamental plantear-se un diagnóstico diferencial (véase Al-goritmo diagnóstico).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALLos signos típicos de PC, como: hi-

potonía, espasticidad y distonía, puedenestar presentes en otras condiciones, queincluyen: errores congénitos del meta-bolismo, enfermedades degenerativas,

trastornos neuro-musculares y neopla-sias.

El diagnóstico diferencial se basa so-bre todo en asegurar que se cumplen lostres requisitos fundamentales de la defi-nición de PC (trastorno permanente, deorigen cerebral y no progresivo) y se plan-tea fundamentalmente con:– Trastorno transitorio del tono.– Trastorno del tono de origen no cere-

bral.– Enfermedades degenerativas.

Trastorno transitorio del tonoAlgunos niños con antecedentes de

riesgo presentan en algunas exploracio-nes en la época del lactante, signos detrastorno motor comparable a los niñoscon PC, pero la evolución muestra la “re-solución” del trastorno motor entre los 9 y18 meses. La diferencia fundamental conla PC es la variación en exploracionessucesivas y que el trastorno motor nointerfiere con la función distonia de ex-tremidades superiores, que desapareceal inicio de la manipulación, o hipertoniade extremidades inferiores que, desapa-rece cuando se inicia el desplazamiento.

Debe realizarse un seguimiento de losniños que han presentado un trastornotransitorio del tono; porque, aunque mu-chos niños se normalizan o persisten só-lo signos blandos de torpeza motora, en-tre un tercio y dos tercios de estos niñosevolucionan a trastornos de la esfera cog-nitiva (déficit cognitivo, TDAH, trastornosespecíficos de aprendizaje, etc.).

Trastorno del tono de origen nocerebral

Algunos casos de hipotonía congéni-ta de origen periférico, asociados a défi-cit cognitivo, pueden plantear problemasde diagnóstico diferencial en las primerasetapas y es importante plantearse un diag-nóstico diferencial amplio en los casos dehipotonía congénita, aunque parezca queha existido una pérdida de bienestar fe-tal, porque ésta puede ser secundaria.Ejemplos: síndrome de Prader-Willi, dis-trofia miotónica, etc.

Enfermedades degenerativasAlgunas enfermedades degenerativas

de inicio precoz y curso evolutivo lentopueden ser clínicamente indistinguibles 693

Es la forma menos frecuente de PC(5-10%).

Existen tres formas clínicas clásica-mente descritas, en función de los sín-tomas predominantes y trastornos aso-ciados: diplejia atáxica, ataxia simpley síndrome de desequilibrio, con etiolo-gías y pronóstico diferente. Las dos úl-timas son de etiología prenatal y pre-sentan un riesgo genético elevado.

El diagnóstico de PC es esencial-mente clínico, basado en el conocimientodel desarrollo normal y de los signos dealarma de las diferentes formas: 1) alar-ma en tiempo: retraso de adquisiciones,persistencia de patrones motores ar-caicos; 2) alarma en la calidad: patrónmotor estereotipado que interfiere conla función (asimetría mantenida, hipoto-nía o hipertonía, movimientos involunta-rios, etc.).

de algunas formas de PC durante meses,por lo tanto, es obligado descartarlas encaso de: “evolución atípica, signos deregresión, familiares con un cuadro si-milar, ausencia de antecedentes, sig-nos asociados de afectación del SN pe-riférico, normalidad o lesión atípica enneuroimagen”, dadas las evidentes im-plicaciones no sólo pronósticas, sino deconsejo genético.

Además, algunas enfermedades me-tabólicas tienen un tratamiento específi-co que puede modificar el curso de la en-fermedad, como es el caso del déficit debiotinidasa o síndromes por déficit de cre-atinina cerebral, e incluso puede curarsetotalmente el cuadro clínico como es elcaso de las formas de distonía dopa sen-sible) (Tabla VIII).

PRONÓSTICO EN LA PCEl pronóstico global en un niño con PC

dependerá de muchos factores: la etiolo-

gía, la edad a la que se produjo el insulto,la extensión de la lesión en neuroimagen,de la existencia o no de determinados tras-tornos asociados y también de la edad ala que se inicie la atención terapéutica.

Con respecto a los hallazgos de neu-roimagen, aunque no exista una correla-ción inequívoca, cada vez disponemos demás factores pronósticos. Ej.:1. Las RM con técnica de difusión y es-

pectroscopia realizadas tras 24 horasy antes de 5-7 días tras el insulto hanaumentado la sensibilidad diagnósti-ca en los niños a término con pérdidade bienestar fetal y encefalopatía hi-póxico isquémica (EHI).

2. Se han publicado recientemente cri-terios radiológicos (RM) simplifica-dos para intentar predecir el pronós-tico en niños con EHI:

– Grado I: no lesiones centrales: gan-glios basales, tálamo, brazo post cáp-sula interna (BPCI), y pérdida de di-ferenciación periférica entre sustan-cia blanca y gris < 10%.

– Grado 2: lesiones centrales (gangliosbasales, tálamo) inferiores al 30% desuperficie. No afectación de BPCI, yafectación periférica también inferioral 30% de extensión.

– Grado 3: alteración BPCI y > 30% cam-bios en ganglios basales o tálamo, o> 30% afectación córtico-subcortical.

3. La leucomalacia periventricular a tér-mino en los niños prematuros es unfactor de riesgo de PC pero existenbastantes falsos positivos y negativos.Actualmente, se sabe que la zona “cla-ve” es la corona radiata por encimadel brazo posterior de la cápsula in-terna. Acorde a un trabajo reciente laslesiones a este nivel, valoradas en T1en cortes coronales, predicen PC conuna sensibilidad del 100% y una es-pecificidad del 97%.En cuanto al pronóstico de deambu-

lación, que es una de las legítimas de-mandas de los padres, podemos basar-nos también en varios aspectos clínicos:el tipo y extensión del trastorno motor y,sobre todo, la valoración funcional moto-ra a los dos años (Tabla IX).

TRATAMIENTODado que la PC es un trastorno del

desarrollo, la atención terapéutica debe

tener en cuenta la importancia de la afec-tación motora en la globalidad del desa-rrollo infantil y adaptarse a las necesi-dades variables de los patrones cam-biantes que ocurren a lo largo del de-sarrollo.

Importancia de los trastornosmotores en la infancia1. En el desarrollo normal del niño en

los primeros años de vida, la con-ducta está basada principalmenteen el movimiento, p. ej.: el niño conun tono normal se adapta a los bra-zos de la madre, patalea si está con-tento, echa los brazos para que lo co-jan. Un buen control cefálico le per-mitirá pronto ampliar la visión del en-torno. La manipulación le permitirá ini-cialmente explorar su cuerpo (mira susmanos, toca sus piernas) y, más ade-lante, explorar manualmente la tex-tura y forma de los objetos. Con susdesplazamientos, iniciará la explora-ción del espacio, etc. Todas estas actividades estarán limi-tadas en los niños con trastorno mo-tor; de manera que, el trastorno motorpuede afectar (si no se hace algo pa-ra evitarlo) a todas sus experienciasde relación con el medio: afectivassensoriales, de percepción, etc.Así pues, el niño con trastorno motorimportante es, además, un niño “de-privado”.

2. El trastorno motor afecta directamentea dos de las características más pro-pias de la infancia: el juego y el mo-vimiento.En la escala de valores infantil, la ca-pacidad motriz es importante: “el quemás corre”; “el que mejor juega al fút-bol”, etc.; con lo que, el niño con tras-torno motor tendrá dificultades paraintegrarse en las motivaciones princi-pales de su grupo de edad.

Atención terapéuticaPartiendo de la base de que la PC es

un trastorno motor permanente y que afec-ta además habitualmente a otras funcio-nes, el objetivo de la terapia no es la cu-ración, sino conseguir el mejor desarrollofuncional en todos los ámbitos. La aten-ción terapéutica del niño con PC tendrátres líneas.694

PC espástica• Arginasa deficiencia• Déficit biotina (tratable)• Leucodistrofias• Paraplejia espástica familiar

PC disquinética• Aciduria glutárica• Distonía dopa sensible (curable)• Déficit creatina cerebral (tratable)

PC atáxica• Pellizaeus merzbacher• Ataxia telangiectasia• Trastornos de la glicosilación• Etc.

TABLA VIII. Algunas

enfermedadesdegenerativasque “simulan”las diferentesformas de PC

A.En relación a la forma clínica• Hemiparesia: 100%• Diplejia espástica: 80%• Tetraparesia espástica: < 50%• PC disquinética < 70%• Ataxia: casi 100%

B.En función de la valoración clínica alos 2 años• Marcha libre poco probable si:

persistencia marcada de reflejosarcaicos; espasmos extensores; oausencia de reacción paracaidista aesta edad

• Marcha libre casi seguro si: reacciónparacaídas presente; mantienesedestación; pasa a sedestacióndesde prono; gateo recíproco

TABLA IX. Pronóstico

deambulaciónPC

I. Tratamiento del trastorno motorObjetivos: cada vez se hace más hin-

capié en el concepto de que el tratamientodel trastorno motor en la PC no puede sergenérico, sino que deben plantearse ob-jetivos concretos que puedan ser evalua-dos. Estos objetivos tenderán a mejoraruna función concreta, a prevenir y tratarlas retracciones o deformaciones secun-darias o a paliar el dolor en los casos másgraves. Para las familias, el acudir a losdiferentes tratamientos representa un des-gaste de tiempo y económico que debeestar justificado.

Metodología:• Técnicas de terapia funcional (fi-

sioterapia y terapia ocupacional):existen técnicas variadas sin que exis-ta evidencia en la actualidad de la su-premacía de alguna técnica en par-ticular. El método de terapia del neu-rodesarrollo (Bobath) es una de lasmás utilizadas en nuestro medio. Re-cientemente, se está incidiendo másen técnicas cuyo objetivo es mante-ner la fuerza y longitud muscular prio-rizando la repetición de la actividadmotora auto generada con aparentebuen resultado. Ej.: en niños con he-miparesia, técnicas de “aprendizajemotor” basadas en limitar la funcióncon las extremidades sanas median-te inmovilización, forzando de esa ma-nera el aprendizaje del movimientocon las extremidades afectas.

• Técnicas ortopédicas (ortesis, ciru-gía): fundamentales en el tratamientode estos niños (no incidiré en este te-ma que debe ser desarrollado por unespecialista).

• Tratamiento farmacológico: el trata-miento farmacológico de la espastici-dad se puede plantear a dos niveles:

– Nivel general: tienen su indicación enla espasticidad generalizada, pero noson en general bien aceptados por laocurrencia de efectos adversos. Losmás utilizados son: benzodiazepinasorales (poco recomendable por susposibles efectos cognitivos), baclofe-no o tizanidina orales, que son, en ge-neral, poco eficaces a las dosis bientoleradas.En los casos muy graves, tiene su in-dicación la implantación de una bom-ba intratecal de baclofeno.

– Local: toxina botulínica. Existe enla actualidad una gran cantidad de ex-periencia documentada de que el tra-tamiento con toxina botulínica, aun-que no es una panacea, es una inter-vención muy útil y bien tolerada quedebe plantearse precozmente paraevitar o reducir en lo posible las gra-ves consecuencias de la espasticidaden los músculos afectos (disminucióncrecimiento, contractura, disminuciónprogresiva de la movilidad).Es fundamental, no obstante, plante-arlo en un contexto multidisciplinar,pues carece de sentido inyectar to-xina sin ofrecer en paralelo una tera-pia funcional aprovechando la relaja-ción muscular).La dosificación (botox) es variable, de1a 6 U/kg en un músculo (generalmente2-3 U/kg) en función de su tamaño y delnúmero de músculos a inyectar, sin su-perar las 400 unidades de dosis total.

II. Prevenir o paliar las repercusionesque el trastorno motor condiciona en sudesarrollo global

El segundo objetivo fundamental enla atención terapéutica del niño con PC esla prevención secundaria de la depriva-ción ocasionada por su trastorno medianteadaptaciones.• Material de juego.• Material de desplazamientos (inclu-

yendo silla de ruedas precoz para fa-cilitar la autonomía).

• Material escolar.• Medios aumentativos o alternativos de

comunicación (fundamental conse-guir que el niño se exprese por símismo y no sea tratado eternamen-te como un bebé), etc.El desarrollo de las técnicas de in-

formática y robótica ha representado unavance en la atención de estos niños, pe-ro se utiliza mucho menos de lo que sedebería, por lo menos en nuestro medio.

III. Despistaje y tratamiento de lostrastornos asociados• Sensoriales (hipoacusia, déficit del

campo visual, etc.).• Cognitivos (retraso mental, trastornos

visoperceptivos, déficit de atención,etc.).

• Epilepsia.

• Trastornos del sueño.• Salud general: hipocrecimiento, estre-

ñimiento, reflujo esófago-gástrico, etc. Por último, es fundamental el apoyo

a la familia, proporcionándole en todo mo-mento una atención e información com-prensivas, respetando sus puntos de vis-ta, haciéndoles copartícipes de todas lasdecisiones que afectan a su hijo y facili-tando al máximo la información sobre po-sibles ayudas.

BIBLIOGRAFÍALos asteriscos reflejan el interés del artículo ajuicio del autor.

1.*** Amer M, Beckung B, Eliasson AC, Krum-linde L, Rosenbaum P, Rosblad B. Ma-nual Ability Classification System for Chil-dren with cerebral palsy. Marzo 2005

Sistema sencillo y útil para clasificar la habili-dad manual de niños con PC de 4 a 18 años,que ha sido bien acogido por la comunidad in-ternacional.

2.*** Bax M, Goldstein M, Rosembaum P, Le-vinton A, Paneth N, Dan B, et al. Propo-sed definition and classification of ce-rebral palsy, April 2005. Dev Med ChildNeurol 2005; 47: 571-6.

Artículo que ha vuelto a poner en la palestra eltema de la clasificación de la PC, aunque de-muestra que persisten temas pendientes. Losconceptos que defiende se explican en la pre-sente revisión.

3.** Carlsson M, Hagber G, Olsson I. Clini-cal and etiological aspects of epilepsyin children with cerebral palsy. Dev MedChild Neurol 2003; 45: 371-6.

Estudio reciente de base poblacional que des-cribe las características de la epilepsia en unapoblación de niños con parálisis cerebral enSuecia, valorando los tipos de crisis más fre-cuentes, edad e inicio de la epilepsia y facto-res que se correlacionan con un mal control delas crisis.

4.** Garvey MA, Giannetti ML, Alter KE, LumPS. Cerebral palsy: new approachesto therapy. Curr Neurol Neurosci Rep2007; 7: 147-55.

Descripción conceptual y revisión de los tra-bajos publicados sobre las nuevas terapias ba-sadas en la teoría de “aprendizaje motor”.

5.*** Jyoti R, O´Neil R, Hurrion E. Predictingoutcome in term neonates with hypo-xic ischemic encephalopathy using sim- 695

Del contenido eminentemente pre-ventivo de este enfoque terapéutico sededuce:

– La importancia de un inicio tem-prano del tratamiento.

– La necesidad del trabajo en equi-po multidisciplinar.

plified MR criteria. Pediatr Radiol 2006;36: 38-42.

Los autores proponen una forma simplificadade los MR scoring pre-existentes, que demuestratener un buen valor predictivo, aunque la mues-tra es pequeña.

6.** Kuroda M, Weck M, Sarwark JF, Hami-dullah A, Wainwright MS. Asociación delgenotipo de la apolipoproteína E con laparálisis cerebral en el niño. Paediatrics(ed. esp.) 2007; 63 (2): 84-90.

7.*** Krageloh-Mann I, Horber V. The role ofmagnetic resonance imaging in eluci-dating the pathogenesis of cerebral palsy:a systematic review. Dev Med Child Neu-rol 2007; 49: 144-51.

Artículo de revisión sobre los resultados de laRM realizada por encima del año de edad, enniños de más de dos años con diagnósticode PC y publicados en inglés entre 1990 y 2006.Correlación imagen, forma clínica.

8.** Lorente I, Bugie C. Parálisis cerebral.En: Fejerman N, Fernández Álvarez, edi-tores. Neurología Pediátrica. 2ª edición.Buenos Aires: Editorial Panamericana;1997. p. 258-69.

Es la fuente principal de este artículo. Aun-que le falta actualización en algunos aspectosque hemos añadido en esta revisión.

9.*** Palisno R, Rosembaum P, Walter S, Ru-sell D, Word D, Gallupi B. Developmentand realiability of a system to classifygross motor function in children with CP.Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23.

Creadores de la GMFCS para clasificar la gra-vedad de afectación motora general de losniños con PC que ha sido universalmente acep-tada.

10.*** Pascual SI, Herrera A, Poo P, et al. Guíaterapéutica de la espasticidad infantilcon toxina botulínica. Neurología 2007;44 (5): 303-9.

Revisión muy completa y consensuada por12 autores del Grupo Español de Espasticidadsobre indicaciones, técnica, valoración de re-sultados y efectos adversos del tratamiento lo-cal de la espasticidad con toxina botulínica.

11.*** Surveillance of cerebral Palsy in Europe(SCPE). Prevalence and characteristicsof children with cerebral palsy in Europe.

Algunos resultados del registro europeo querecoge las tendencias epidemiológicas en untotal de 6.000 niños de 13 regiones europeas.

12.*** Yukiko N, Kiyoshi M, Noriko A, et al. Mag-netic resonance imaging regional T1 ab-normalities at term accurately predictmotor outcome in preterm infants. Pe-diatrics 2007; 120; e10-e19.

Este estudio encuentra un alto valor predictivopositivo y negativo para el pronóstico de PC enlas imágenes de leucomalacia en la corona ra-diata por encima del brazo posterior de la cáp-sula interna.

696

697

Niño de 2 años. Antecedentes deprematuridad de 26 semanas, hemorra-gia cerebral grado III con moderada di-latación ventricular estable en las ecossucesivas. La RM realizada a términomostraba aumento de señal en T1 en co-rona radiata y brazo postcápsula inter-na. Exploración al alta de neonatologíadentro de la normalidad.

En la exploración a la edad de 4meses: buen control cefálico, buenaatención visual, inicia llevar las manos alínea media y coger objetos al facilitarlo.

Leve aumento del reflejo miotático enaductores y aquíleos.

A los 6 meses: buen contacto visualInteresado por objetos y personas. Co-ge objetos con ambas manos y los cam-bia de mano aunque la manipulación esalgo crispada. Aún no voltea ni mantie-ne sedestación con apoyo. Inicia síla-bas. Ha aumentado la hipertonía de ex-tremidades inferiores y existe ahora unahiperreflexia franca y clonus aquíleo ina-gotable.

Inicia tratamiento fisioterápico y deestimulación precoz.

En la actualidad: aún precisa apo-yo de la mano para mantener sedesta-ción estable. Puede hacer pinza supe-

rior con ambas manos y come solo, pe-ro le cuesta la supinación y la pinza in-ferior. Reacción de paracaídas ade-cuada. Ha iniciado desplazamiento porarrastre y se pone de pie con apoyo aun-que con poca disociación de extremi-dades inferiores. Dice más de 20 pala-bras con valor propositivo y hace frasesde dos y tres elementos. En cambio, lecuesta hacer encajes simples. Cambiacontinuamente de actividad, pasa pá-ginas del cuento pero no se entretienecon las imágenes. Presenta importanteespasticidad de extremidades inferio-res de predominio izquierdo. Está en tra-tamiento con botox en aducctores y ge-melos.

Caso clínico

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ALGORITMODIAGNÓSTICO:

NIÑO PCALGORITMO DIAGNÓSTICO

¿Se ha realizado RM cerebral u otros estudios que determinan la etiologíade su parálisis cerebral? (p. ej.: en período neonatal)

1. Confirme que existe un trastorno motor de origen central y que la historia personaly familiar no sugiere un trastorno progresivo

2. Confirme a la exploración que no existen signos añadidos de afectación periféricao sistémica

3. Clasifique el tipo de PC4. Screening de trastornos asociados:

a. Valoración de alimentación y degluciónb. Valoración cognitiva c. Valoración de visión y audiciónd. Valoración del lenguaje e. Obtenga EEG

Sí

No precisa nuevos exámenesdiagnósticos

RNM normal

Considerar en el contexto de lahistoria familiar la necesidad de

exámenes metabólicos o genéticos

1. Determinar si la RM determina la causa de su PC2. Si existe una malformación cerebral, considerar

tests genéticos3. Si existe infarto cerebral, considerar evaluación

de coagulopatía o trombofilia

RNM anormal

Obtener neuroimagen MRI mejor que TAC

No

Ashwal S. Neurology 2004.