Jorge Alemán

LES: DEFINICIÓNEnfermedad inflamatoria crónica, sistémica, con

curso clínico episódico con brotes y remisiones.Su causa es desconocida, pero en su patogenia

participa dominantemente aspectos inmunogenéticos.

Sus manifestaciones más comunes se expresan en el aparato locomotor, piel y mucosas, sistema hematológico, membranas serosas, riñón y sistema nervioso central.

Se acompaña de una serie de alteraciones de laboratorio, entre las que destaca la presencia de anticuerpos antinucleares.

DefiniciónEl término lupus deriva del nombre latín para

“lobo”, tal vez debido a una burda similitud entre la erupción facial que presentan algunos de los pacientes con lupus y la cara de un lobo.

Es un trastorno autoinmunitario inflamatorio y crónico que puede afectar sistemas múltiples, como la piel, las articulaciones, los riñones y otros órganos.Resulta en una respuesta inmunitaria hiperactiva que

ataca a las células y tejidos que, a excepción de esto, son sanos. Esto lleva a una inflamación crónica.

LUPUSLUPUS: Enfermedad de origen desconocido que ocasiona cambios en el sistema inmunológico. Cambia función de algunas células. Hay producción de muchos anticuerpos (autoanticuerpos) que reaccionan contra tejidos normales: Enf. autoinmune

2 TIPOS2 TIPOS Lupus eritematoso Discoide (LED) Lupus eritematoso

Sistémico (LES)

Tipos de LupusExisten 3 tipos:

Lupus cutáneo - Llamado también lupus discoide, solamente ataca la piel.

Lupus inducido por medicamento - Puede aparecer como consecuencia de la ingestión de ciertos medicamentos. Sus síntomas, generalmente desaparecen después de suspender la medicación.

Lupus eritematoso sistémico - Ataca múltiples aparatos y sistemas en el organismo

Lupus Eritematoso Discoide (LED):Lupus Eritematoso Discoide (LED):

Lupus lobo eritematoso rojo Afecta piel y mucosas, manchas rojas como

brotes. “Impresión de mariposa con alas abiertas”. Dejan cicatriz o cambian pigmentación de piel, puede aparecer en más zonas, especialmente aquellas expuestas al sol. Puede perder el cabello. Raras veces se convierte en sistémico

a) Localizado: cabeza y cuello b) Generalizado: bajo cuello

LES: IMPORTANCIA Y CARGA DE ENFERMEDAD

PREVALENCIA:4 - 250 X 100.000 HABITANTES

MAS FRECUENTE EN NEGROS, ASIÁTICOS E HISPANOAMERICANOSMAS FRECUENTE EN ZONA URBANAS QUE RURALESMAS FRECUENTE EN MUJERES QUE HOMBRES

(10/1)2/3 DE LOS CASOS SE INICIAN ENTRE LOS 16 Y 55 AÑOS

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES GENÉTICOSFACTORES HORMONALESFACTORES AMBIENTALES

Autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico

Anticuerpos Frecuencia de aparición (%)

Antinucleares:•Anti ADN bicatenario•Anti Sm•Anti Rnp•Anti Ro•Anti La

•Anti histonas

Antifosfolipidos

Antiproteinas P ribosomales

Antiplaquetarios

Antineuronales

70

30

40

30

10

70

50

20

60

60

98

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS.Los pacientes que presentan este tipo de

anticuerpo poseen problemas para la coagulación.

Presentan hipercoagulación y pueden producir trombos arteriales o venosos.

LES: MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIÓN INICIO ALGUNA VEZFATIGA 50 70-100 %FIEBRE 36 40-80BAJA DE PESO 21 40-60ARTICULARES 65 80-95CUTÁNEAS 73 80-91HEMATOL . 50RENALES 38 50-73PULMONARES 12 24-90GI 18 38-44CARDÍACAS 15 20-46NEUROPSIQ. 21 25-75

LES: MANIFESTACIONES CLÍNICASRAYNAUD 33%LINFADENOPATÍAS 25TROMBOFLEBITIS 2FOTOSENSIBILIDAD 50MIOSITISCONVULSIONESALOPECIASEROSITIS: PLEURA, PERICARDIO, PERITONEO,

MENINGESALTERACIONES OFTALMOLÓGICASVASCULITISDISFUNCION ENDOCRINA

Otros Síntomas AsociadosHematuriaHemoptisis EpistaxisDisfagiaClaudicación de dedos (fenómeno de

Raynaud)Úlceras bucales AlopeciaDolor abdominal Alteraciones visuales Trastornos sanguíneos, incluyendo coágulos

de sangre

Manifestaciones Clínicas Del Lupus Eritematoso Sistémico•inespecíficas

•fatiga•malestar general

•fiebre•pérdida de peso

•específicas

Cutáneas:•exantema•alopecia•Lupus eritematoso discoide•vasculitis

Renales:•glomerulonefritis

Neurológicas:•disfunción cognoscitivo•cefalea migrañosa•convulsiones

Vasculares:•trombosis arterial y/o venoso

•pericarditis

Cardíacas:

•miocarditis•endocarditis

Hematológicas:

•anemia•leucopenia•trombocitopenia

Neumológicas:

•neumonitis

•pleuresía

Oculares:

•conjuntivitis•episcleritis

•neuritis óptica•vasculitis retiniana

Vasculitis

S. Raynaud

LES: NEFROPATIA

Diagnóstico Difícil Manifestaciones sistémicasManifestaciones cutáneas

1. exantema malar2. exantema discoide3. fotosensibilidad4. úlceras orales o nasofaríngeas5. artritis6. alt. neurológica (convulsiones,

alteraciones mentales o AVE isquémico)

4 criterios

7. alteración renal7. alteración renal8. pleuritis o pericarditis 8. pleuritis o pericarditis 9. alt. hematológica9. alt. hematológica10. alt. inmunológica10. alt. inmunológica11. ANA11. ANA

Diagnosis: Signos y Exámenes El diagnóstico del lupus se basa en las

manifestaciones de al menos 4 características típicas de la enfermedad

Exámenes para diagnosticar el LES:Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares

(AAN), incluyendo otros: ADN, Sm., Ro, La, Histona)

Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis

Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína

Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritisEcocardiograma

Laboratorio Pruebas de laboratorio

leucopeniaanemia plaquetopenia VHS elevadaproteinuria, cilindrosdisminución de las proteínas del complemento anticuerpos antinucleares (ANA)

El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a

su vez otras enfermedades

LES: LABORATORIO CLÍNICOHEMOGRAMA:

ANEMIA, LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA. TEST DE COOMBS DIRECTO, GLICEMIA,

REACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, PCR, etc.ORINA: PROTEINURIA, CILINDROS

CELULARES, LEUCOCITURIA, HEMATURIA, SEDIMENTO “TELESCOPADO”. CREATININA

ANTICUERPOS: ANTI ADN ds, SM, Ro, La, ANCA, ACL, etc.

ANTINUCLEARES X IFI 1/80COMPLEMENTO: C3, C4, C’H50

Exámenes No EspecíficosPuede alterar los resultados de los siguientes

exámenes:Factor reumatoideo Prueba de mononucleosis ESR Examen de Coombs directo Componente 3 del complemento (C3) Anticuerpos microsómico antitiroideo,

antitiroglobulina, antimitocondrial, antimúsculo liso

PronósticoEl pronóstico para personas con lupus ha mejorado en años

recientesLas mujeres con LES que queden embarazadas pueden llevar

a término un embarazo seguro y tener bebés normales, pero la presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede incrementar la posibilidad de un aborto

La tasa de sobrevivencia a 10 años para LES es mas de 90%Muchos pueden vivir relativamente sin presencia de síntomasEl caso más común de muerte es la infección debido a la

inmunosupresión como resultado de los medicamentos usados para controlar la enfermedad

Las personas con compromiso significativo del cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un pronóstico peor

Normalmente peor para hombres y niños que para mujeres

Complicaciones Glomerulonefritis por lupus

Depósitos de anticuerpos dentro de las glomérulos de riñones

Los pacientes finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir diálisis o transplante de riñón

Endocarditis de Libman-SacksCaracterísticamente no infecciosa (marantica)Deposiciones tanto a la válvula mitral como a

la tricúspidePuede haber insuficiencia valvular asociada

Otros ComplicacionesInfección Trombocitopenia Anemia hemolítica Miocarditis Convulsiones

Artropatía de Jaccoud

Deformidad severa Reversible al inicioArticulaciones de manos y pies

desviación cubital hiperextensión de las interfalángicasboutonnière, cuello de cisne flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º

dedo) Rx normal cuando se reducen de forma pasiva

Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales

LES: TRATAMIENTOSNO MEDICAMENTOSOS

EDUCACION: CONSERVACIÓN ENERGÍAPROTECCIÓN SOLAREJERCICIOS

PLANIFICACIÓN FAMILIARALIMENTACIONINMUNIZACIONESCONTROLES MEDICOSMEDICAMENTOS Y EFECTOS ADVERSOS

DIETA Y ESTILOS DE VIDA

EVITAR GRASAS SATURADASINCLUIR AC. GRASOS OMEGA-3EVITAR LOS BROTES DE ALFALFA

-L-CANAVANINAINCLUIR LECHE Y ¿ALCOHOL?RESTRINGIR SODIO, SUPLEMENTAR POTASIOACIDO FOLICO / VIT B12ADICIONAR VIT D Y CALCIOEVITAR EXPOSICIÓN AL SOL

UVA (320-400), UVB (290-320)-FACTOR DE PROTECCIÓN 15 A 25

EVITAR FOTOSENSIBILIZANTES

LES: TRATAMIENTOSMEDICAMENTOSOS

ANTIMALÁRICOS: CLOROQUINAHIDROXICLOROQUINAQUINACRINA

USOS: FOTOSENSIBILIDAD, PIEL-MUCOSAS, SEROSITIS, MUSCULOESQUELÉTICOS, HEMATOLÓGICOS, SNC. AHORRO ESTEROIDES.

AINESTODOS PUEDEN SERVIRCUIDADO CON EFECTOS ADVERSOS: ESTOMAGO, RIÑON, HIGADO, SANGRE, PIEL, ETC.

TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO

CLOROQUINA (4 mg/Kg)HIDROXICLOROQUINA (5-7 mg/Kg)QUINACRINA (25 A 200 mg/DIA)

:EFECTOS INMUNOLÓGICOS, ANTINFLAMATORIOS, HORMONALES, ANTIPROLIFERATIVOS, ANTIMICROBIANOS, ANTIAGREGANTE PLAQUETARIO, ANTITROMBÓTICO, TRANSDUCTOR /DIFUSOR DE ENERGIA, ANTIHIPERLIPIDÉMICO, ETC.

TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO

CLOROQUINA (4 mg/Kg)HIDROXICLOROQUINA (5-7 mg/Kg)QUINACRINA (25 A 200 mg/DIA)

:UTILIDAD CLÍNICA=MANIFESTACIONES CUTANEAS=FOTOSENSIBILIDAD=COADYUVANTE DE AINES, CORTICOIDES=ANTIFOSFOLÍPIDOS?

TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO

EFECTOS ADVERSOS:SNC, CEFALEA, DIPLOPIA, TINITUS, CONVULSIONES, SEQUEDAD CUTÁNEA, PIGMENTACIÓN, DECOLORACIÓN DEL CABELLO, LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, ANOREXIA, NAUSEA, DIARREA, ALTERACIÓN VISUAL, ALTERACIÓN VISIÓN DE COLOR, CONSTRICCIÓN ARTERIAL, ALTERACIÓN REFLEJO CORNEAL, MIOPATIA, ETC.= RETINOPATIA CONTROL ANUAL, FONDO Y CAMPIMETRIA

LES: TRATAMIENTOSMEDICAMENTOSOS

CORTICOIDES:DOSIS BAJAS DIA ALTERNO - 7.5 mg/DIADOSIS MEDIANAS 0.5 mg/Kg/DIADOSIS ALTAS 0.6-1 mg/Kg/DIAMUY ALTAS 1-3 mg/Kg/DIAPULSOS EV DE METILPREDNISOLONA 1 g/DIA

USOS:FRACASO DE LOS AINES

COMPROMISOS VISCERALES MAYORES = RIÑON, SNC, COMPROMISO VITAL.

LES: TRATAMIENTOSMEDICAMENTOSOS

INMUNOSUPRESORES:METOREXATO 5 a 15 mg/semanaAZATIOPRINA 50 a 150 mg/DIACICLOFOSFAMIDA 50 a 150 mg/DIAPULSOS EV CICLOFOSFAMIDA 0.75 A 1 g/m2

MENSUALESMICOFENOLATO MOFETILCICLOSPORINAIg ENDOVENOSA

Diagnosis Diferenciales -Enfermedad metestatica -Fiebre de origen desconocido -Enfermedad mezclada del tejido fino

conectivo -Rheumatismo Psicogenico

-Scleroderma-Lupus Discoide

-Hemoptisis

Nuevos Tratamientos

micofenolato mofetil Nuevos farmacos en sustitucion a los inmunosuproseros

Rituximab Azatioprina su uso en el embarazo para

nefritis lupica

¡MUCHAS GRACIAS!

Los que luchan un día son buenos. Los que luchan un año son mejores. Los que luchan varios años son muy buenos. Los que luchan toda la vida,esos son los imprescindibles! !!. Bertolt Brecht