LEUCEMIAS

LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA, MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA (MO) LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA SIN MADURACIÓN (M1) LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (M2)LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN CON T(8;21) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (M3)•TIPO HIPERGRANULAR •TIPO MICROGRANULAR LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA (M4)LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA CON AUMENTO DE EOSINÓFILOS EN MÉDULA (M4E0) LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA (M5)•LEUCEMIA MONOBLÁSTICA AGUDA (M5A) •LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA CON MADURACIÓN (M5B) ERITROLEUCEMIA•MIELOIDE/ERITROIDE (M6A) •ERITROIDE PURA (M6B) LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA (M7)

CLINICA:CLINICA:CLINICA:CLINICA:

LOS SÍNTOMAS Y SIGNOS INICIALES MÁS FRECUENTES SON LOS LOS SÍNTOMAS Y SIGNOS INICIALES MÁS FRECUENTES SON LOS SECUNDARIOS A LA INFILTRACIÓN MEDULAR:SECUNDARIOS A LA INFILTRACIÓN MEDULAR:

-S. ANÉMICO:-S. ANÉMICO: DE VARIABLE INTENSIDAD SEGÚN EL MOMENTO DE VARIABLE INTENSIDAD SEGÚN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO, LA CIFRA DE HEMOGLOBINA Y LA EDAD DEL DIAGNÓSTICO, LA CIFRA DE HEMOGLOBINA Y LA EDAD DEL PACIENTE.DEL PACIENTE.

-S. HEMORRÁGICO:-S. HEMORRÁGICO: ESPONTÁNEO SI LA CIFRA DE PLAQUETAS ES ESPONTÁNEO SI LA CIFRA DE PLAQUETAS ES MENOR DE 20 X 109 /L; EN FORMA DE DIÁTESIS MENOR DE 20 X 109 /L; EN FORMA DE DIÁTESIS HEMORRÁGICA DE CUALQUIER LOCALIZACIÓN (PÚRPURA, HEMORRÁGICA DE CUALQUIER LOCALIZACIÓN (PÚRPURA, EPISTAXIS, HEMATURIA, ETC).EPISTAXIS, HEMATURIA, ETC).

--S. FEBRIL:S. FEBRIL: EN DEPENDENCIA DE LA NEUTROPENIA, EN DEPENDENCIA DE LA NEUTROPENIA, GENERALMENTE CON TEMPERATURA NO MUY ELEVADA Y SIN GENERALMENTE CON TEMPERATURA NO MUY ELEVADA Y SIN FOCO APARENTE.FOCO APARENTE.

LA LMA-M3 SUELE CURSAR CON UN LA LMA-M3 SUELE CURSAR CON UN SÍNDROME DE COAGULACIÓN SÍNDROME DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) CON INTENSA HIPERFIBRINOLISIS.CON INTENSA HIPERFIBRINOLISIS.

EN LAS LMA-M4 Y M5 PUEDEN APARECER EN LAS LMA-M4 Y M5 PUEDEN APARECER "LEUCÉMIDES" DÉRMICAS ROSÁCEO-"LEUCÉMIDES" DÉRMICAS ROSÁCEO-PURPÚRICAS (20-35% DE LOS CASOS) E PURPÚRICAS (20-35% DE LOS CASOS) E HIPERTROFIA AMIGDALAR O GINGIVAL.HIPERTROFIA AMIGDALAR O GINGIVAL.

LABORATORIO:LABORATORIO:LABORATORIO:LABORATORIO:

LABORATORIO:LABORATORIO: PRÁCTICAMENTE SIEMPRE EXISTE ANEMIA Y TROMBOPENIA PRÁCTICAMENTE SIEMPRE EXISTE ANEMIA Y TROMBOPENIA

EN EL HEMOGRAMA, A VECES CON CIFRAS EXTREMAS EN EL HEMOGRAMA, A VECES CON CIFRAS EXTREMAS (ANEMIA NORMOCÍTICA, NORMOCRÓNICA E (ANEMIA NORMOCÍTICA, NORMOCRÓNICA E HIPORREGENERATIVA).HIPORREGENERATIVA).

APROXIMADAMENTE LA MITAD DE LOS PACIENTES APROXIMADAMENTE LA MITAD DE LOS PACIENTES PRESENTAN CIFRAS LEUCOCITARIAS CON NEUTRÓFILOS < 10 PRESENTAN CIFRAS LEUCOCITARIAS CON NEUTRÓFILOS < 10 X 109 /L CON HIPOLOBULACIÓN, HIPOSEGMENTACIÓN U X 109 /L CON HIPOLOBULACIÓN, HIPOSEGMENTACIÓN U OTRAS ALTERACIONES DISPLÁSICAS.OTRAS ALTERACIONES DISPLÁSICAS.

LAS CELULAS BLÁSTICAS COMPRENDEN DESDE EL 5 AL 95% LAS CELULAS BLÁSTICAS COMPRENDEN DESDE EL 5 AL 95% DEL TOTAL LEUCOCITARIO Y ESTÁN PRESENTES EN EL 80-85% DEL TOTAL LEUCOCITARIO Y ESTÁN PRESENTES EN EL 80-85% DE LOS PACIENTES, EXISTIENDO FORMAS PAUCITOBLÁSTICAS DE LOS PACIENTES, EXISTIENDO FORMAS PAUCITOBLÁSTICAS (LEUCEMIA OLIGOBLÁSTICA).(LEUCEMIA OLIGOBLÁSTICA).

ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA SE OBSERVA UNA ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA SE OBSERVA UNA INFILTRACIÓN MONOMORFA CELULAR, CON "INFILTRACIÓN MONOMORFA CELULAR, CON "HIATO HIATO LEUCÉMICOLEUCÉMICO"" (SIN DIFERENCIACIÓN HACIA ESTADIOS (SIN DIFERENCIACIÓN HACIA ESTADIOS POSTERIORES) QUE TIENE DIFERENTE ASPECTO SEGÚN POSTERIORES) QUE TIENE DIFERENTE ASPECTO SEGÚN LA VARIEDAD CITOLÓGICA DE LMA. LA VARIEDAD CITOLÓGICA DE LMA. SUS SUS CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS (BASTONES DE AUER, CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS (BASTONES DE AUER, ASTILLAS CITOPLÁSMICAS, ETC.),ASTILLAS CITOPLÁSMICAS, ETC.), JUNTO CON LA JUNTO CON LA REACTIVIDAD CITOQUÍMICA Y LA APLICACIÓN DE REACTIVIDAD CITOQUÍMICA Y LA APLICACIÓN DE ANTICUERPOS MONOCLONALES, CLASIFICAN LA LMA ANTICUERPOS MONOCLONALES, CLASIFICAN LA LMA DENTRO DE LAS DIFERENTES VARIEDADES DE LA DENTRO DE LAS DIFERENTES VARIEDADES DE LA CLASIFICACIÓN FAB.CLASIFICACIÓN FAB.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: LAS REACCIONES LEUCEMOIDES Y LAS PANCITOPENIAS LAS REACCIONES LEUCEMOIDES Y LAS PANCITOPENIAS

NO LEUCÉMICAS NO PRESENTAN BLASTOS LEUCÉMICOS NO LEUCÉMICAS NO PRESENTAN BLASTOS LEUCÉMICOS EN MÉDULA ÓSEA.EN MÉDULA ÓSEA.

EN LAS MÉDULAS HIPOPLÁSICAS ES DIFÍCIL DIFERENCIAR EN LAS MÉDULAS HIPOPLÁSICAS ES DIFÍCIL DIFERENCIAR ENTRE LEUCEMIA AGUDA, ANEMIA APLÁSICA Y ENTRE LEUCEMIA AGUDA, ANEMIA APLÁSICA Y PRELEUCEMIA, REQUIRIENDO TODA LA BATERÍA PRELEUCEMIA, REQUIRIENDO TODA LA BATERÍA DIAGNÓSTICA DISPONIBLE Y LA REALIZACIÓN DE BIOPSIA DIAGNÓSTICA DISPONIBLE Y LA REALIZACIÓN DE BIOPSIA ÓSEA PARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE CERTEZA.ÓSEA PARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE CERTEZA.

EN LAS RECUPERACIONES MEDULARES DE EN LAS RECUPERACIONES MEDULARES DE AGRANULOCITOSIS (YATROGÉNICA O INFECCIOSA) SE AGRANULOCITOSIS (YATROGÉNICA O INFECCIOSA) SE OBSERVA UNA GRAN PROLIFERACIÓN PROMIELOCITARIA OBSERVA UNA GRAN PROLIFERACIÓN PROMIELOCITARIA EN MÉDULA QUE SE RESUELVE ESPONTÁNEAMENTE EN MÉDULA QUE SE RESUELVE ESPONTÁNEAMENTE (PSEUDOLEUCEMIA).(PSEUDOLEUCEMIA).

LEUCEMIA MIELOIDE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA AGUDA

MÍNIMAMENTE MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA DIFERENCIADA

(LMA-M0)(LMA-M0)

LEUCEMIA MIELOIDE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA AGUDA

MÍNIMAMENTE MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA DIFERENCIADA

(LMA-M0)(LMA-M0)

LMA SIN EVIDENCIA DE DIFERENCIACIÓN MIELOIDE POR LMA SIN EVIDENCIA DE DIFERENCIACIÓN MIELOIDE POR MORFOLOGÍA O CITOQUÍMICA. LA NATURALEZA MIELOIDE MORFOLOGÍA O CITOQUÍMICA. LA NATURALEZA MIELOIDE DE LOS BLASTOS SE DEMUESTRA MEDIANTE MARCADORES DE LOS BLASTOS SE DEMUESTRA MEDIANTE MARCADORES INMUNOLÓGICOS Y/O ESTUDIOS ULTRAESTRUCTURALES INMUNOLÓGICOS Y/O ESTUDIOS ULTRAESTRUCTURALES INCLUYENDO CITOQUÍMICA ULTRAESTRUCTURAL.INCLUYENDO CITOQUÍMICA ULTRAESTRUCTURAL.

MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICAMORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA

BLASTOS DE MEDIANO TAMAÑO, CROMATINA DISPERSA, BLASTOS DE MEDIANO TAMAÑO, CROMATINA DISPERSA, NÚCLEO REDONDO O LIGERAMENTE INDENTADO CON UNO NÚCLEO REDONDO O LIGERAMENTE INDENTADO CON UNO O DOS NUCLÉOLOS. CITOPLASMA AGRANULAR CON O DOS NUCLÉOLOS. CITOPLASMA AGRANULAR CON BASOFILIA VARIABLE. MÁS RARAMENTE PRESENTAN BASOFILIA VARIABLE. MÁS RARAMENTE PRESENTAN MORFOLOGÍA SIMILAR A UN LINFOBLASTO. MORFOLOGÍA SIMILAR A UN LINFOBLASTO.

MIELOPEROXIDASA (MPO), SUDÁN NEGRO B (SNB) Y MIELOPEROXIDASA (MPO), SUDÁN NEGRO B (SNB) Y ESTERASA CLOROACETATO NEGATIVAS.ESTERASA CLOROACETATO NEGATIVAS.

INMUNOFENOTIPOINMUNOFENOTIPO

CD13, 33 Y/O ANTI-MPO +, CD3,22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD13, 33 Y/O ANTI-MPO +, CD3,22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD11B,14 +/-. TDT + (33%).CD11B,14 +/-. TDT + (33%).

GENÉTICAGENÉTICA

NO ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS.NO ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS.

LMA MO

LMA M1LMA M1

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M1)LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M1)

CARACTERIZADA POR UN ALTO PORCENTAJE DE BLASTOS EN MÉDULA ÓSEA CARACTERIZADA POR UN ALTO PORCENTAJE DE BLASTOS EN MÉDULA ÓSEA SIN EVIDENCIA DE MADURACIÓN. EN EL TIPO I Y II CONSTITUYEN MÁS DEL 90% SIN EVIDENCIA DE MADURACIÓN. EN EL TIPO I Y II CONSTITUYEN MÁS DEL 90% DE LAS CÉLULAS NO ERITROIDES. DE LAS CÉLULAS NO ERITROIDES.


LA MAYORÍA PRESENTAN MIELOBLASOS TÍPICOS CON GRANULACIÓN LA MAYORÍA PRESENTAN MIELOBLASOS TÍPICOS CON GRANULACIÓN AZUROFÍLICA Y/O PRESENCIA DE BASTONES DE AUER Y MPO O SNB POSITIVAS. AZUROFÍLICA Y/O PRESENCIA DE BASTONES DE AUER Y MPO O SNB POSITIVAS. EN MENOS CASOS LOS BLASTOS PARECEN LINFOBLASTOS SIN GRÁNULOS EN MENOS CASOS LOS BLASTOS PARECEN LINFOBLASTOS SIN GRÁNULOS AZURÓFILOS; LA MPO Y EL SNB ESTÁN PRESENTES AL MENOS EN MÁS DEL 3% AZURÓFILOS; LA MPO Y EL SNB ESTÁN PRESENTES AL MENOS EN MÁS DEL 3% DE LAS CÉLULAS.DE LAS CÉLULAS.


AL MENOS DOS MARCADORES MIELOMONOCÍTICOS (CD13, 33, W65 Y/O 1 17) Y AL MENOS DOS MARCADORES MIELOMONOCÍTICOS (CD13, 33, W65 Y/O 1 17) Y OTROS MARCADORES SIN ESPECIFICIDAD MIELOIDE (HLA-DR, CD34, CD7,CD4, OTROS MARCADORES SIN ESPECIFICIDAD MIELOIDE (HLA-DR, CD34, CD7,CD4, CD15,CD11B, CD11C).CD15,CD11B, CD11C).

GENÉTICAGENÉTICA

NO ANORMALIDADES CROMOSÓMICAS ESPECÍFICAS CONOCIDAS.NO ANORMALIDADES CROMOSÓMICAS ESPECÍFICAS CONOCIDAS.

LAM-M1: LAM-M1: INFILTRACIÓN INFILTRACIÓN MIELOBLÁSTICA (M1)MIELOBLÁSTICA (M1)

LAM-M1: LAM-M1: Mieloblasto Mieloblasto indiferenciadoindiferenciado

LAM-M1: LAM-M1: Mieloblasto Mieloblasto indiferenciadoindiferenciado

LMA M2LMA M2 LMA M2LMA M2

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M2)LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M2)

Subtipos: LMA-M2 con t(8;21); LMA-M2-baso.Subtipos: LMA-M2 con t(8;21); LMA-M2-baso.

La LMA-M2 se define por la presencia de ³ 30% de blastos en sangre con ³ 10% La LMA-M2 se define por la presencia de ³ 30% de blastos en sangre con ³ 10% de neutrófilos maduros. Los monocitos son £ 20% de las células de la médula de neutrófilos maduros. Los monocitos son £ 20% de las células de la médula ósea. En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos ósea. En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con un grado variable de displasia. maduros con un grado variable de displasia.

La LMA-M2 es el tipo morfológico que se asocia predominantemente con la La LMA-M2 es el tipo morfológico que se asocia predominantemente con la t(8;21) y es más frecuente en niños que en adultos; se han descrito algunos t(8;21) y es más frecuente en niños que en adultos; se han descrito algunos casos también con t(8;21) en la LMA-M1 o la LMA-M4.casos también con t(8;21) en la LMA-M1 o la LMA-M4.

GENÉTICAGENÉTICA

Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO.Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO. Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son

citogéneticamente negativos para la translocación t(8;21).citogéneticamente negativos para la translocación t(8;21). LMA M2-baso/12p y t(6;9) (p23;q34)/M2/M4/SMDLMA M2-baso/12p y t(6;9) (p23;q34)/M2/M4/SMD

LAS LAS DELECCIONES Y TRANSLOCACIONES DELECCIONES Y TRANSLOCACIONES AFECTANDO AL CROMOSOMA 12 P, BANDA 11-AFECTANDO AL CROMOSOMA 12 P, BANDA 11-1313, TALES COMO DEL(12)(P11P13) SE ASOCIAN , TALES COMO DEL(12)(P11P13) SE ASOCIAN A LMA-M2 O M4 CON BASOFILIA.A LMA-M2 O M4 CON BASOFILIA.T(6;9) (P21--22;Q34), SE ASOCIA A LA LMA-M2 T(6;9) (P21--22;Q34), SE ASOCIA A LA LMA-M2 O M4 (O SÍNDROME MIELODISPLÁSICO SMD) O M4 (O SÍNDROME MIELODISPLÁSICO SMD) CON AUMENTO DE BASÓFILOS EN MÉDULA CON AUMENTO DE BASÓFILOS EN MÉDULA ÓSEA.ÓSEA.

LA LA TRANSLOCACIÓN T(6;9) (Q23;Q24)TRANSLOCACIÓN T(6;9) (Q23;Q24) DA DA LUGAR A LA FORMACIÓN DE UN GEN LUGAR A LA FORMACIÓN DE UN GEN QUIMÉRICO DE FUSIÓN: DEK Y CAN.QUIMÉRICO DE FUSIÓN: DEK Y CAN.INMUNOFENOTIPOINMUNOFENOTIPOCD19 +, TDT +.CD19 +, TDT +.

LAM-M2:LAM-M2: INFILTRACIÓN INFILTRACIÓN MIELOBLÁSTICA (M2)MIELOBLÁSTICA (M2)

LAM-M2:LAM-M2: INFILTRACIÓN INFILTRACIÓN MIELOBLÁSTICA (M2)MIELOBLÁSTICA (M2)

LAM-M2:LAM-M2: MIELOBLASTO MIELOBLASTO DIFERENCIADODIFERENCIADO

LAM-M2:LAM-M2: MIELOBLASTO MIELOBLASTO DIFERENCIADODIFERENCIADO

LAM-M2:LAM-M2: INFILTRACIÓN INFILTRACIÓN MIELOBLÁSTICA CON TINCIÓN MIELOBLÁSTICA CON TINCIÓN MIELOPEROXIDASA POSITIVAMIELOPEROXIDASA POSITIVA

LAM-M2:LAM-M2: INFILTRACIÓN INFILTRACIÓN MIELOBLÁSTICA CON TINCIÓN MIELOBLÁSTICA CON TINCIÓN MIELOPEROXIDASA POSITIVAMIELOPEROXIDASA POSITIVA

LMA M2

LMA M3LMA M3LMA M3LMA M3

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

LMA CON PROLIFERACIÓN DE BLASTOS Y PROMIELOCITOS LMA CON PROLIFERACIÓN DE BLASTOS Y PROMIELOCITOS ANORMALES.ANORMALES.


PROMIELOCITOS HIPERGRANULARES CON NÚCLEO RENIFORME O PROMIELOCITOS HIPERGRANULARES CON NÚCLEO RENIFORME O BILOBADO Y CITOPLASMA DENSO CON GRÁNULOS AZURÓFILOS. EL BILOBADO Y CITOPLASMA DENSO CON GRÁNULOS AZURÓFILOS. EL PORCENTAJE DE BLASTOS PUEDE SER INFERIOR AL 30%. MPO PORCENTAJE DE BLASTOS PUEDE SER INFERIOR AL 30%. MPO INTENSAMENTE POSITIVA.INTENSAMENTE POSITIVA.

DOS SUBTIPOS:DOS SUBTIPOS:

LMA-M3 HIPERGRANULAR LMA-M3 HIPERGRANULAR LMA-M3 MICROGRANULAR LMA-M3 MICROGRANULAR

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

LMA CON PROLIFERACIÓN DE BLASTOS Y PROMIELOCITOS LMA CON PROLIFERACIÓN DE BLASTOS Y PROMIELOCITOS ANORMALES.ANORMALES.


PROMIELOCITOS HIPERGRANULARES CON NÚCLEO RENIFORME O PROMIELOCITOS HIPERGRANULARES CON NÚCLEO RENIFORME O BILOBADO Y CITOPLASMA DENSO CON GRÁNULOS AZURÓFILOS. EL BILOBADO Y CITOPLASMA DENSO CON GRÁNULOS AZURÓFILOS. EL PORCENTAJE DE BLASTOS PUEDE SER INFERIOR AL 30%. MPO PORCENTAJE DE BLASTOS PUEDE SER INFERIOR AL 30%. MPO INTENSAMENTE POSITIVA.INTENSAMENTE POSITIVA.

DOS SUBTIPOS:DOS SUBTIPOS:

LMA-M3 HIPERGRANULAR LMA-M3 HIPERGRANULAR LMA-M3 MICROGRANULAR LMA-M3 MICROGRANULAR

LAM-M3: Mieloblastos diferenciados LAM-M3: Mieloblastos diferenciados y promielocitosy promielocitos

LAM-M3: Mieloblastos diferenciados LAM-M3: Mieloblastos diferenciados y promielocitosy promielocitos

LAM-M4: INFILTRACIÓN LAM-M4: INFILTRACIÓN MIELOMONOBLÁSTICA MIXTAMIELOMONOBLÁSTICA MIXTA

LAM-M4: INFILTRACIÓN LAM-M4: INFILTRACIÓN MIELOMONOBLÁSTICA MIXTAMIELOMONOBLÁSTICA MIXTA

LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA (LMA-M4)LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA (LMA-M4)

SUBTIPOS: LMA-M4EOSUBTIPOS: LMA-M4EODEFINICIÓNDEFINICIÓN

PROLIFERACIÓN DE PRECURSORES DE NEUTRÓFILOS Y MONOCITOS. EL DIAGNÓSTICO Y LA PROLIFERACIÓN DE PRECURSORES DE NEUTRÓFILOS Y MONOCITOS. EL DIAGNÓSTICO Y LA DIFERENCIACIÓN DE LA LMA-M4 DE LA LMA-M2 Y LA LMA-M5B REQUIERE LA EVALUACIÓN DE DIFERENCIACIÓN DE LA LMA-M4 DE LA LMA-M2 Y LA LMA-M5B REQUIERE LA EVALUACIÓN DE SANGRE PERIFÉRICA Y DE ASPIRADOS MEDULARES. SANGRE PERIFÉRICA Y DE ASPIRADOS MEDULARES.

LA MÉDULA ÓSEA CONTIENE ³ 30% DE BLASTOS; LOS MONOCITOS Y PRECURSORES DE LOS LA MÉDULA ÓSEA CONTIENE ³ 30% DE BLASTOS; LOS MONOCITOS Y PRECURSORES DE LOS MONOCITOS SON ³ 20%.. UN ELEVADO PORCENTAJE DE MONOCITOS PUEDEN ESTAR MONOCITOS SON ³ 20%.. UN ELEVADO PORCENTAJE DE MONOCITOS PUEDEN ESTAR PRESENTES EN SANGRE PERIFÉRICA >5X109/L.PRESENTES EN SANGRE PERIFÉRICA >5X109/L.


NO SIEMPRE PUEDEN DISTINGUIRSE LOS MONOCITOS Y PROMONOCITOS. EL CRITERIO NO SIEMPRE PUEDEN DISTINGUIRSE LOS MONOCITOS Y PROMONOCITOS. EL CRITERIO CITOQUÍMICO PARA DETERMINAR LA DIFERENCIACIÓN MONOCITOIDE ES LA PRESENCIA DE CITOQUÍMICO PARA DETERMINAR LA DIFERENCIACIÓN MONOCITOIDE ES LA PRESENCIA DE ACTIVIDAD ESTERASA NO ESPECÍFICA.ACTIVIDAD ESTERASA NO ESPECÍFICA.


NO HAY MARCADORES ESPECÍFICOS PARA DIFERENCIACIÓN DE LÍNEA MONOCÍTICA. LA NO HAY MARCADORES ESPECÍFICOS PARA DIFERENCIACIÓN DE LÍNEA MONOCÍTICA. LA COMBINACIÓN DE LOS SIGUIENTES MARCADORES ES UN BUEN INDICADOR: CD14,15,4, 11B, 11C, COMBINACIÓN DE LOS SIGUIENTES MARCADORES ES UN BUEN INDICADOR: CD14,15,4, 11B, 11C, 13 Y 33 +. 13 Y 33 +.

LAM-M4: Tinción mieloperoxidasa LAM-M4: Tinción mieloperoxidasa (positiva en serie mieloide y (positiva en serie mieloide y

negativa en serie monocítica)negativa en serie monocítica)

LAM-M4: TINCIÓN A –LAM-M4: TINCIÓN A –NAFTILACETATOESTERASA (POSITIVA EN NAFTILACETATOESTERASA (POSITIVA EN

SERIE MONOCÍTICA Y NEGATIVA EN SERIE MONOCÍTICA Y NEGATIVA EN MIELOBLASTOS)MIELOBLASTOS)

LMA M5LMA M5

LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA (LMA-M5)LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA (LMA-M5)

DEFINICIÓN DEFINICIÓN

80% O MÁS DE LAS CÉLULAS SON DE LA LÍNEA 80% O MÁS DE LAS CÉLULAS SON DE LA LÍNEA MONOCÍTICA, INCLUYENDO MONOBLASTOS, MONOCÍTICA, INCLUYENDO MONOBLASTOS, PROMONOCITOS, MONOCITOS. PUEDE HABER PROMONOCITOS, MONOCITOS. PUEDE HABER UN COMPONENTE MENOR DE NEUTRÓFILOS. UN COMPONENTE MENOR DE NEUTRÓFILOS. LA LMA SE DIVIDE EN 2 TIPOS: M5A (MÁS DEL LA LMA SE DIVIDE EN 2 TIPOS: M5A (MÁS DEL 80% DE MONOCITOS O MONOBLASTOS EN LA 80% DE MONOCITOS O MONOBLASTOS EN LA M.O.) Y M5B (MENOS DEL 80% SON M.O.) Y M5B (MENOS DEL 80% SON MONOBLASTOS Y LA CÉLULA QUE PREDOMINA MONOBLASTOS Y LA CÉLULA QUE PREDOMINA SON LOS PROMONOCITOS).SON LOS PROMONOCITOS).

MORFOLOGÍA Y MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICACITOQUÍMICA

MONOBLASTOS:MONOBLASTOS: CÉLULAS GRANDES, CÉLULAS GRANDES, CITOPLASMA ABUNDANTE BASOFÍLICO, CON CITOPLASMA ABUNDANTE BASOFÍLICO, CON ALGUNOS GRÁNULOS AZUROFÍLICOS Y ALGUNOS GRÁNULOS AZUROFÍLICOS Y VACUOLAS. NÚCLEO REDONDO, CROMATINA VACUOLAS. NÚCLEO REDONDO, CROMATINA LAXA Y UNO O MÁS NUCLÉOLOS GRANDES.LAXA Y UNO O MÁS NUCLÉOLOS GRANDES.

PROMONOCITOS:PROMONOCITOS: NÚCLEO MÁS IRREGULAR Y NÚCLEO MÁS IRREGULAR Y LIGERAMENTE CONVOLUTO; CITOPLASMA LIGERAMENTE CONVOLUTO; CITOPLASMA GENERALMENTE MENOS BASOFÍLICO; GENERALMENTE MENOS BASOFÍLICO; OCASIONALES GRÁNULOS GRANDES OCASIONALES GRÁNULOS GRANDES AZURÓFILOS. LOS BASTONES DE AUER SON AZURÓFILOS. LOS BASTONES DE AUER SON RAROS EN LA LMA5 Y CUANDO SE VEN ESTÁN RAROS EN LA LMA5 Y CUANDO SE VEN ESTÁN EN CÉLULAS QUE SE IDENTIFICAN COMO EN CÉLULAS QUE SE IDENTIFICAN COMO MIELOBLASTOS.MIELOBLASTOS.

EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS LOS MONOBLASTOS Y EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS LOS MONOBLASTOS Y PROMONOCITOS MUESTRAN ACTIVIDAD ESTERASA NO PROMONOCITOS MUESTRAN ACTIVIDAD ESTERASA NO ESPECÍFICA INTENSAMENTE POSITIVA. EN EL 10-20% ESPECÍFICA INTENSAMENTE POSITIVA. EN EL 10-20% DE LOS CASOS, MÁS FRECUENTEMENTE EN LA M5A, LA DE LOS CASOS, MÁS FRECUENTEMENTE EN LA M5A, LA REACCIÓN NO ESPECÍFICA ES NEGATIVA O MUY REACCIÓN NO ESPECÍFICA ES NEGATIVA O MUY DÉBILMENTE POSITIVA.DÉBILMENTE POSITIVA.


NO HAY MARCADORES ESPECÍFICOS PARA LA LÍNEA NO HAY MARCADORES ESPECÍFICOS PARA LA LÍNEA MONOCÍTICA. SIN EMBARGO SON INDICADORES DE MONOCÍTICA. SIN EMBARGO SON INDICADORES DE DIFERENCIACIÓN MONOCÍTICA LA EXPRESIÓN DE: DIFERENCIACIÓN MONOCÍTICA LA EXPRESIÓN DE: CD14,15,4,11B, 11C, Y CD68, JUNTO A CD13 Y CD33CD14,15,4,11B, 11C, Y CD68, JUNTO A CD13 Y CD33..

LAM-M5: Infiltración LAM-M5: Infiltración monoblásticamonoblástica

LAM-M5: Monoblastos LAM-M5: Monoblastos circulantescirculantes

LAM-M5: Tinción a -naftilacetatoesterasaLAM-M5: Tinción a -naftilacetatoesterasa(On INtensa positividad monoblástica)(On INtensa positividad monoblástica)

LMA M6LMA M6LMA M6LMA M6

LEUCEMIA ERITROIDE AGUDALEUCEMIA ERITROIDE AGUDA

LMA M6A:LMA M6A: PRESENCIA DE MÁS DEL 50% DE LAS PRESENCIA DE MÁS DEL 50% DE LAS CÉLULAS EN M.O. SON PRECURSORES ERITROIDES CÉLULAS EN M.O. SON PRECURSORES ERITROIDES Y ³ 30% DE MIELOBLASTOS EN LA POBLACIÓN NO Y ³ 30% DE MIELOBLASTOS EN LA POBLACIÓN NO ERITROIDE.ERITROIDE.

LMA M6B:LMA M6B: PROLIFERACIÓN NEOPLÁSICA DE PROLIFERACIÓN NEOPLÁSICA DE CÉLULAS INMADURAS CASI EXCLUSIVAMENTE DE CÉLULAS INMADURAS CASI EXCLUSIVAMENTE DE LA LÍNEA ERITROIDE (MÁS DEL 80%) SIN LA LÍNEA ERITROIDE (MÁS DEL 80%) SIN EVIDENCIA DE COMPONENTE MIELOBLÁSTICO EVIDENCIA DE COMPONENTE MIELOBLÁSTICO SIGNIFICATIVO.SIGNIFICATIVO.

MORFOLOGÍA MORFOLOGÍA YY CITOQUÍMICACITOQUÍMICA

LMA-M6A:LMA-M6A: PRECURSORES ERITROIDES EN TODOS LOS PRECURSORES ERITROIDES EN TODOS LOS ESTADIOS FRECUENTEMENTE CON TENDENCIA A LA ESTADIOS FRECUENTEMENTE CON TENDENCIA A LA INMADUREZ. BLASTOS SIMILARES A MIELOBLASTOS. PAS + INMADUREZ. BLASTOS SIMILARES A MIELOBLASTOS. PAS + EN PRECURSORES ERITROIDES.EN PRECURSORES ERITROIDES.

LMA-M6B:LMA-M6B: CON O SIN CARACTERÍSTICAS DE CON O SIN CARACTERÍSTICAS DE DIFERENCIACIÓN ERITROIDE. DISERITROPOYESIS MARCADA. DIFERENCIACIÓN ERITROIDE. DISERITROPOYESIS MARCADA. NORMOBLASTEMIA.NORMOBLASTEMIA.

INMUNOFENOTIPO INMUNOFENOTIPO

LMA- M6A:LMA- M6A: CD13 +, CD33 +, ANTI-MPO +, CD13 +, CD33 +, ANTI-MPO +, CD34 +/-, HLA-DR II +/-.CD34 +/-, HLA-DR II +/-.

LMA- M6B:LMA- M6B: LOS CASOS MÁS LOS CASOS MÁS DIFERENCIADOS PUEDEN MOSTRAR DIFERENCIADOS PUEDEN MOSTRAR GLICOFORINA A Y HEMOGLOBINA A Y GLICOFORINA A Y HEMOGLOBINA A Y NEGATIVIDAD PARA MARCADORES NEGATIVIDAD PARA MARCADORES MIELOIDES. LOS BLASTOS A MENUDO MIELOIDES. LOS BLASTOS A MENUDO SON NEGATIVOS PARA HLA-DR II Y CD34. SON NEGATIVOS PARA HLA-DR II Y CD34. LAS FORMAS MÁS INMADURAS SON LAS FORMAS MÁS INMADURAS SON NEGATIVAS PARA ANTI-GLICOFORINA A O NEGATIVAS PARA ANTI-GLICOFORINA A O DÉBILMENTE POSITIVA EN UNA MINORÍA DÉBILMENTE POSITIVA EN UNA MINORÍA DE BLASTOS.DE BLASTOS.

LAM-M6: BLASTOS ERITROIDES LAM-M6: BLASTOS ERITROIDES CON CLASMATOSISCON CLASMATOSIS

LAM-M6: BLASTOS ERITROIDES LAM-M6: BLASTOS ERITROIDES CON CLASMATOSISCON CLASMATOSIS

LMA M7LMA M7

LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDALEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA DEFINICIÓNDEFINICIÓN

³ 30% DE BLASTOS DE LA LÍNEA MEGACARIOCÍTICA EN ³ 30% DE BLASTOS DE LA LÍNEA MEGACARIOCÍTICA EN MÉDULA ÓSEA Y/O SANGRE.MÉDULA ÓSEA Y/O SANGRE.


SANGRE PERIFÉRICA:SANGRE PERIFÉRICA: BLASTOS DE MEDIANO A GRAN BLASTOS DE MEDIANO A GRAN TAMAÑO, CON NÚCLEO REDONDO, O INDENTADO CON 1-3 TAMAÑO, CON NÚCLEO REDONDO, O INDENTADO CON 1-3 NUCLÉOLOS. CITOPLASMA BASOFÍLICO, A MENUDO NUCLÉOLOS. CITOPLASMA BASOFÍLICO, A MENUDO AGRANULAR CON PSEUDÓPODOS PROMINENTES.AGRANULAR CON PSEUDÓPODOS PROMINENTES.

MÉDULA ÓSEA:MÉDULA ÓSEA: VARIABLE DESDE CASOS CON UNA VARIABLE DESDE CASOS CON UNA POBLACIÓN UNIFORME DE BLASTOS POBREMENTE POBLACIÓN UNIFORME DE BLASTOS POBREMENTE DIFERENCIADOS A UNA MEZCLA DE BLASTOS Y DIFERENCIADOS A UNA MEZCLA DE BLASTOS Y MEGACARIOCITOS DISPLÁSICOS MADURANDO. FIBROSIS MEGACARIOCITOS DISPLÁSICOS MADURANDO. FIBROSIS RETÍCULÍNICA VARIABLE. RETÍCULÍNICA VARIABLE.

SNB Y MPO SON NEGATIVAS. PAS, FOSFATASA ÁCIDA Y SNB Y MPO SON NEGATIVAS. PAS, FOSFATASA ÁCIDA Y ESTERASA NO ESPECÍFICA POSITIVAS.ESTERASA NO ESPECÍFICA POSITIVAS.


MARCADORES LINFOIDES, TDT, CD34, HLA-IIDR NEGATIVOS. MARCADORES LINFOIDES, TDT, CD34, HLA-IIDR NEGATIVOS.

EXPRESIÓN DE UNO O MÁS GLICOPROTEÍNAS EXPRESIÓN DE UNO O MÁS GLICOPROTEÍNAS PLAQUETARIAS: CD41, CD42, Y/O CD61.PLAQUETARIAS: CD41, CD42, Y/O CD61.

MARCADORES MIELOIDES CD13 Y 33 + (33%); MPO -.MARCADORES MIELOIDES CD13 Y 33 + (33%); MPO -.

EN M.O. BLASTOS Y MEGACARIOCITOS SON FACTOR VIII +.EN M.O. BLASTOS Y MEGACARIOCITOS SON FACTOR VIII +.

GENÉTICAGENÉTICA

VARIAS ANORMALIDADES GENÉTICAS DESCRITAS EN VARIAS ANORMALIDADES GENÉTICAS DESCRITAS EN ADULTOS, TALES COMO INV(3)(Q21;Q26). EN NIÑOS, ADULTOS, TALES COMO INV(3)(Q21;Q26). EN NIÑOS, PARTICULARMENTE EN MENORES DE 1 AÑO, PUEDE HABER PARTICULARMENTE EN MENORES DE 1 AÑO, PUEDE HABER T(1;22)(P13;Q13) CON RASGOS CLÍNICOS DISTINTIVOS.T(1;22)(P13;Q13) CON RASGOS CLÍNICOS DISTINTIVOS.

LAM-M7: MicromegacarioblastosLAM-M7: Micromegacarioblastos

REFERENCIASREFERENCIAS

http://www.conganat.org/linfo.tortosa/http://www.conganat.org/linfo.tortosa/conf/cap5/laguda.htm#LMA-M5Aconf/cap5/laguda.htm#LMA-M5A

http://www.hematologica.pl/http://www.hematologica.pl/MenuEnglish/menuFrame1.htmMenuEnglish/menuFrame1.htm

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