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NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS • LINFOMA – Distinguir de lesiones linfoides benignas – Linfoma no Hodgkin – Linfoma de Hodgkin • MASTOCITOSIS SISTEMICA
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NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS
• LINFOMA– Distinguir de lesiones linfoides benignas– Linfoma no Hodgkin– Linfoma de Hodgkin
• MASTOCITOSIS SISTEMICA
BIOPSIAS DE MEDULA OSEA
• Biopsias bilaterales (2 cm cada una)• Fijación adecuada• Cortes
– Niveles representativos del bloque– Delgados– Alta calidad histológica
AGREGADOS LINFOIDES EN MEDULA OSEA
• Comunes en biopsias de médula ósea– Edad mayor, trastornos autoinmunes, MDS/MPS
• Interpretación frecuentemente difícil– Se sobrepone con morfología neoplásica
• Técnicas Complementarias pueden requerirse– Depende del cuadro clínico y la sospecha de linfoma– Población mixta o predominio de células T– Células plasmáticas policlonales– Bcl-2 (sobreposición con linfoma)– MORFOLOGIA:
• Pocos, al azar, redondos (bien circunscritos), población polimorfa, vascularidad| prominente, ocasionales centros germinales
AGREGADOS LINFOHISTIOCITICOS POLIMORFOS REACTIVOS
• Pacientes con trastornos autoinmunes o deficiencias inmunes
• Algunos semejan linfoma
• Infiltrado celualrpolimorfo
BIOPSIA DE MEDULA OSEA EN LINFOMAS
• Diagnóstico previo– Determinar etapa y extensión de la afección– Respuesta a la terapia– Linfoma recurrente
• Diagnóstico primario• Conocer los hallazgos clínicos y de laboratorio
– Dx previo, terapia, CBC• Integrar el frotis de SP, MO, improntas y biopsia• Correlacionar morflogía con estudios
complementarios– IHQ, citometría de flujo, genética molecular
MEDULA OSEA: LINFOMAS
• Más frecuente (50 a 100%)– Linfomas de células B maduras (linfocitos
pequeños)– Linfomas de células precursoras (B y T)– LCTP, G-D esplénico
• Menos común (10 a 40%)– Linfoma B difuso de células grandes– Micosis fungoides– Linfoma anaplásico de células grandes– Linfoma de BUrkitt
CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS
• Número variable• Frecuentemente paratrabecular• Bordes irregukares, infiltrantes• Población celular atípica, homogénea• Vasos poco visibles• Usualmente centros germinales
ausentesPresentes en linfoma de la zona marginal
CARACTERISTICAS MORFOLOGICASPATRONES DE INFILTRACION
• Focales– Paratrabeculares– No paratrabeculares, al azar
• Difusas– Intersticiales– Sólidas
• Intrasinusoidal– Morfología discordante (20 a 40%)
• Linfomas foliculares (grado más bajo)
PATRONES DE INFILTRACIONFOCAL NO PARATRABECULAR
• Linfomas de grado intermedio o bajo
• Distribucion al azar
• Linfoma de linfocitos pequeños
• Linfoma linfoplasmacítico• Linfoma de la célula del manto• Linfoma de la zona marginal• Linfoma difuso de células
grandes• Linfoma de células T
periféricas
PATRONES DE INFILTRACIONFOCAL, PARATRABECULAR
• Esencialmente diagnóstico de linfoma
• Característico del linfoma folicular
• Linfoma del manto, mixto• No ocurre en LLC
• Linfomas foliculares• Linfoma B rico en células T• Ocasional:
– Linfoma del manto– LInfoma B de células
grandes– Linfomas T raros
PATRONES DE INFILTRACIONINTRAVASCULAR, INTRASINUSOIDAL• Clásico: linfoma de la
zona marginal (esplénico)
• Subtipos leucemia/linfoma
• Linfoma H-E gamma-delta
• Linfoma angiotrópico(intravascular)
• Difícil en H-E• Requiere IHQ
PATRONES DE INFILTRACIONDIFUSO, INTERSTICIAL
• Preservación de células grasas|y hematopoyesis
• Mixto en lesiones focales no paratrabeculares
• Linfomas blásticos de alto grado
• Patrones exclusivos en linfoblástico y BUrkitt
• Linfocitos pequeños• Linfoma del manto• Linfoma L-P• LACG
PATRONES DE INFILTRACIONDIFUSO, SOLIDO
• Infiltrados sólidos, sin células grasas ni hematiopoyéticas
• Cualquier tipo de linfoma
LINFOMA COMO LEUCEMIA• La mayoría LNH pueden presentarse con
cuadro leucémico• Más comúnmente bajo o alto grado (LLC,
LCM, LF, LLB)
DIAGNOSTICO PRIMARIO DELINFOMA EN MEDULA OSEA
• La linfadenopatía ausente (o inaccesible)
• La mayoría se puede clasificar (85%) en concordancia con el ganglio linfático
• Se requieren técnicas complementarias
CORRELACION DE MORFOLOGIA MEDULA OSEA/GANGLIO LINFATICO
• Correlación en 60 al 90%• Discrepancia con linfomas foliculares
y LDCG B• Ganglio linfático: subtipo más agresivo• La mayoría están clonalmente
relacionados, pero pueden no estarlo
IMPACTO DE LA TERAPIA
• Tratamiento con Rituximab (anti-CD20)– Células T residuales (pueden semejar
linfoma)– CD20 negativo (utilizar otros marcadores)
• Terapia con factor de crecimiento– Los promielocitos pueden simular linfoma
de células grandes
LINFOMA DE HODGKIN EN MEDULA OSEA
• 5-15% de los casos• Indica enfermedad en etapa clínica
avanzada o síntomas sistémicos• Diagnóstico primario se puede
establecer en la biopsia de médula ósea (HIV+)– Medio ambiente celular característico– Células R-S– No clasificarla
MASTOCITOSIS SISTEMICA
• Mastocitosis cutánea• Mastocitosis sistémica indolente• Mastocitosis sistémica asociada con
enfermedad clonal de no mastocitosis• Mastocitosis sistémica agresiva• Leucemia/sarcoma de células cebadas• Mastocitoma extracutáneo
MASTOCITOSIS SISTEMICA
• Trastorno clonal– Mutaciones somáticas recurrentes de c-kit– Trastorno mieloproliferativo
• Infiltracion sistémica de órganos (incluye médula ósea)
• Lesiones cutáneas en 50% de los casos• Triptasa de células cebadas (más específica)• Azul de toluidina• Expresan CD45, CD68, CD33, CD117
MASTOCITOSIS SISTEMICA
• No cura; pronóstico variable• Signo pronóstico bueno: afección de la
piel• Citopenias o afección de órganos
– Enfermedad más agresiva• Presencia de otros trastornos
hematológicos impacta el pronóstico• Leucemia/sarcoma de células cebadas:
alto grado
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
• Neoplasia indolente de células B maduras
• 2% de las leucemias linfoides• Edad media a adultos mayores• Afección predominante de médula
ósea y bazo• Hígado y ganglios linfáticos, ocasional
la piel
TRAP
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
• Debilidad y fatiga• Pancitopenia y esplenomegalia, fiebre
y hemorragias• Citoquímica: fosfatasa ácida resistente
a tartrato• IHQ: CD20, CD19, CD11c, CD103,
CD123, CD25, DBA.44, CICLINA D1.• ANEXINA A-1 más específico (células
mieloides y células T)
DBA.44 CD123
ANEXINA A-1 ANEXINA A-1
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
• Célula de origen: célula B activada• Sobreproducción de TNF, interleucina
6 y bcl-2.• Pronóstico: Sensible a alfa-interferon
y nucléosidos.• Remisión prolongada: esplenectomía• Sobrevida a 10 años: más del 90%
MUCHAS GRACIAS
