Linfomas

LINFOMASCUTÁNEOS

Dra. Bárbara PasoServicio de DermatologíaHospital Militar Central

Linfomas Neoplasias malignas derivadas de

células del tejido linfoide (Linfocitos, precursores y derivados).

El compromiso cutáneo generalizado es reflejo directo de la diseminación hematógena.

A diferencia de los linfomas ganglionares:

En la piel el 65 % de los linfomas son T y solo el 25% son B.

El linfoma cutáneo más frecuente, la Micosis Fungoide (MF), es exclusivo de piel.

A pesar de su similitud morfológica, algunos linfomas cutáneos de células grandes tienen un pronóstico muy distinto al de sus equivalentes ganglionares.

ClasificaciónLINFOMAS CUTÁNEOS A CELULAS T

(LCCT)

Micosis Fungoide (MF) Variantes o subtipos de MF MF Foliculotrópica Reticulosis pagetoide Cutis laxa granulomatosa Sme. de Sézary (SS) Desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios Linfoma Anaplásico a células gdes primariam´cutáneo (PCALCL) Papulosis linfomatoide (LyP) Linfoma a células T subcutáneo símil paniculitis Linfoma a células T extranodal NK/T, tipo nasal Linfoma T periféricos cutáneos primarios no especificados (PTL-

NOS) Linfoma T epidermotropo agresivo CD8+ Linfoma T gamma/delta Linfoma T pleomórfico de células pequeñas/medianas Linfoma/leucemia a células T del adulto (ATLL)

ClasificaciónLINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS B

(LCCB)

PCBCL de la zona marginal PCBCL centrofolicular PCBCL difuso a células grandes, de la

pierna PCBCL difuso a células grandes, otro PCBCL a células grandes intravascular

LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T

(LCCT)

LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T(LCCT)

Lesiones polimorfas Máculas y placas eritematoescamosas Áreas eczematosas Tumores con tendencia a ulcerarse

Larga historia de dermatosis ( 5 a 20 años)

LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS T Diagnóstico

Clínica (diagnostican 50% de Linfomas)+ Histopatología (75% de Linfomas)+ Inmunohistoquímica (80% de Linfomas)+ Inmunogenotipo (85-90% de Linfomas)


MICOSIS FUNGOIDE

MICOSIS FUNGOIDE LCCT más frecuente. Inicia en piel (Epidermotropismo). Hay proliferación de linfo T

neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo cerebriforme.

Incidencia ↑ con edad (5º década de la vida).

Relación Hombre:Mujer 2,2:1

MICOSIS FUNGOIDEClínica

Inicia con lesiones poco características que se confunden con otras dermatosis.

Pueden pasar años hasta que evolucione a un cuadro clásico.

Por lo tanto→Retraso de diagnóstico.

MICOSIS FUNGOIDEClínica

MF Clásica3 fases evolutivas que pueden

superponerse

• Estadío maculoso.• Estadío en placas.• Estadío tumoral.

MICOSIS FUNGOIDEMF Clásica

ESTADÍO MACULOSO Máculas circulares u ovales,

eritematosas o eritematoescamosas, no infiltradas y de contornos bien definidos.

Tronco y raíz de miembros. Prurito variable. Duración de años o décadas.


ESTADÍO EN PLACAS

Infiltración de piel sana o de lesiones previas con figuras anulares de centro deprimido rosado y escamoso, con borde rojo intenso y elevado con recortes de piel sana.

Prurito es más constante.

Micosis Fungoide


ESTADÍO TUMORAL

Gradualmente sobre piel sana o previamente afectada.

Se expresan como tumores hemisféricos o en forma de hongo, rojo intenso y se ulceran.

Consistencia duroelástica y superficie lisa. Si hay manifestación tumoral desde el

inicio, se interpreta como un Linfoma T periférico no MF.

Micosis Fungoide

MICOSIS FUNGOIDEHistopatología

Etapa maculosa: Predomina el epidermotropismo de linfocitos.

Etapa en placas: Engrosamiento epidérmico y dérmico, se pueden observar los Microabsesos de Pautrier (Nidos intraepidérmicos de linfocitos rodeados por un halo claro).

Etapa tumoral: Infiltrado con linfocitos atípicos con núcleos grandes con nucleolos prominentes.


INMUNOFENOTIPO CD2+ CD3+ CD5+ CD4+ CD45RO+ CD8- TCRβ+ CD30-


ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)PIEL

T1: Máculas o placas que comprometen <10% del cuerpo.

T2: Máculas o placas que comprometen >10%. T3: Tumores. T4: Eritrodermia.

Cuando existe más de un tipo de lesión se utiliza la más avanzada.


ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)

GANGLIOS LINFÁTICOS N0: Ni clínica ni histología de ganglios

comprometidos. N1: Ganglios palpables sin histopatología

específica. N2: Sin clínica pero con histopatología que

demuestra compromiso. N3: Clínica positiva. Histopatología

específica.


ESTADIFICACIÓN (Clasificación TNMB)

Compromiso de ÓRGANOS INTERNOS M0: Sin compromiso. M: Compromiso visceral.

SANGRE PERIFÉRICA B0: <5% células atípicas circulantes. B1: = 20% de la población linfocitaria o

=5%+PCR B2: Ver SS


PRONÓSTICO Mayoría de los casos→Evolución

benigna por décadas. Pronóstico depende del estadío en el

momento del diagnóstico.

Sobrevida a 5 años: 87%.

MICOSIS FUNGOIDEMICOSIS FUNGOIDE TEMPRANA

Máculas pequeñas, medianas o grandes, eritematosas, con fina descamación y contornos poco definidos.

Prurito frecuente. Pueden responder total o parcialmente a tto

tópico (Corticoides) pero recurren rápidamente. Hallazgos HP incaracterísticos por eso requiere

biopsias reiteradas. Difícil diagnóstico por superposición clínica con

cuadros benignos.

Micosis Fungoide

Micosis Fungoide Tórax

Micosis Fungoide Mama

Micosis Fungoide


SME. DE SÉZARY

SME. DE SÉZARY

TRÍADA

Eritrodermia. Linfadenopatías gralizadas. Células T neoplásicas (Células de

Sézary) en piel, ganglios linfáticos y sangre periférica.

SME. DE SÉZARY

SS es la expresión leucémica de los LCTC eritrodérmicos caracterizados por numerosas células de Sézary en piel, sangre y otros tejidos asociada a mal pronóstico.

SME. DE SÉZARY

Otros signos clínicos Linfadenopatía. Hepatoesplenomegalia. Queratodermia. Prurito. Ectropion. Alopecía.

SME. DE SÉZARY

Manifestaciones se manifiestan de novo→ SS CLÁSICO.

Raramente pueden ser precedidas por MF→ SS PRECEDIDO POR MF.

SME. DE SÉZARYDiagnóstico

Debe cumplir alguno de los siguientes criterios de compromiso “leucémico”

1- Recuento absoluto de células Sézary de 1000/mm3 o más.

2- Índice de CD4/CD8 de 10 o + debido a un aumento de células CD3+ o CD4+ por citometría de flujo.

3- Expresión aberrante de marcadores pan-T (CD2, CD3, CD4, CD5) por citometría de flujo. Deficiente expresión de CD7 en células T.

4- Linfocitosis con evidencia de clonalidad T en sangre por PCR o Southern blot.

5- Clon de células T con anormalidad cromosómica.

Para la estadificación, estos criterios definen el compromiso B2.

SME. DE SÉZARYDiagnóstico

Célula de Sézary: Linfocito atípico con núcleo convoluto (Muescas y pliegues, cerebriforme), que pueden ser pequeñas (como un linfocito normal), grandes o muy grandes.

SME. DE SÉZARYClínica

Eritrodermia exfoliativa generalizada. Eritema difuso rojo brillante. Descamación. Islotes simétricos de piel indemne. Linfadenopatías generalizadas.

SME. DE SÉZARYClínica

Otros Fiebre Escalofríos Pérdida de peso Malestar general Insomnio por prurito intolerable Facies leonina Hiperqueratosis Descamación y fisuras en palmas y plantas Alopecía Ectropion Distrofia ungueal Edema duro y brillante de tobillos

Se convierten en INVÁLIDOS CUTÁNEOS

SME. DE SÉZARYHistopatología

Variabilidad en los hallazgos histológicos.

Se pueden encontrar nidos de Pautrier.

1/3 de pacientes→ biopsia inespecífica.

SME. DE SÉZARYPronóstico y tratamiento

Evolución más rápidamente agresiva que la de la MF.

Enfermedad resistente a la mayoría de los tratamientos.

Pronóstico MALO. Supervivencia entre 2 y 4 años. Tratamiento: Quimioterapia

sistémica.

SME. DE SÉZARYEritema

Hiperqueratosis

SME. DE SÉZARYEritrodermia

SME. DE SÉZARY

SME. DE SÉZARYHiperqueratosis

SME. DE SÉZARYDescamación

SME. DE SÉZARYDedos de la mano

Eritrodermia

SME. DE SÉZARY

TRATAMIENTO DE LCCT

Estadíos iniciales solo requieren ttos locales.

Tto sistémico→pacientes refractarios a ttos locales o enfermedad avanzadas.

La enfermedad tiene una naturaleza recurrente→Respuestas de corta duración y recaídas ftes.

LCCT TRATAMIENTOS LOCALES

Corticoides tópicos. Mostaza nitrogenada tópica. Bexarotene tópico. Radioterapia. Etc.

LCCT TRATAMIENTOS SISTÉMICOS

Modificadores de la respuesta biológica

- IFN - Retinoides (Isotretinoina, Acitretina,

Bexarotene oral) Quimioterapia Etc.

LINFOMAS CUTÁNEOS

A CÉLULAS B

(LCCB)

LINFOMAS CUTÁNEOS A CÉLULAS B

Tumores nodulares, de superficie lisa, sin tendencia a la ulceración, únicos o escasos en número, restringidos a un área anatómica.

Tumores rojo violáceos diseminados o localizados de corta evolución (1-2 años).

Temprano compromiso de ganglios linfáticos.

Tto: Radioterapia, Quimioterapia.

Linfoma de Células BMejilla y periorbital

Linfoma de Células B

Linfoma de Células BCuero cabelludo

Linfoma de Células BSien

Linfoma de Células BParte inferior de la pierna

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