LINFOMAS FOLICULARES GRADO II: MIXTO CEL PEQUEÑA HENDIDA, 5- 15 DE CEL. GRANDE NO HENDIDA t...
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LINFOMAS FOLICULARES
GRADO II: MIXTO CEL PEQUEÑA HENDIDA, 5-15 DE CEL. GRANDE NO HENDIDA
t (14:18), bcl2
s Ig, CD19,CD20,CD21
SOBREVIDA 7-9 AÑOS
TRASFORMACION ALTO GRADO 1 AÑO SOBREVIDA
LINFOMA S FOLICULARES
G III . CEL GRANDES NO HENDIDAS, 3a +15 cel grandes con células pequeñas, 3b solo cel grandes.
15% LNH
GRADO INTERMEDIO
POBRE PRONOSTICO
Variedades difusas, clasificados como grados intermedios
LINFOMA FOLICULAR
Bcl2+, CD20+,bcl6+,CD5-, ciclina D1-
Hipermutación somática del gen de Ig
70-90% t(14;18)(q32;q21) expresión inapropiada del proteina bcl2
5-15% rearreglo del gen bcl6
LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO
1974 BERARD Y DORFMAN DEFINEN LINFOMA LINFOCITICO DE DIFERENCIACION INTERMEDIA
1977 NANBA ENCUENTRA CELULAS F. ALCALINA POSITIVAS EN FOLICULOS PRIMARIOS Y ZONAS DEL MANTO, 1/3 CASOS DE LINFOMA FOLICULAR DE CEL. PEQ. HENDIDA.
WEISENBURGER 1981-1982 DEFINE IDL COMO UNA NEOPLASIA COMPUESTA POR LINFOCITOS PEQUEÑOS CON NUCLEOS IDENTADOS O IRREGULARES
WORKING FORMULATION LINFOMA LINFOCITICO, O DIFUSO DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA.
LINFOMA DE CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO
U.S.A. REPRESENTA 2.5% DE TODOS LOS LINFOMAS
6% DE LOS LINFOMAS INDOLENTES O DE BAJO GRADO
CARACTERISTICAS CLINICAS
Enfermedad de viejos media 58
Promedio hombres : mujeres 3:1
Generalmente estadios avanzados al diagnostico III - IV
Síntomas B
Adenopatias, M.O. , hepato esplenomegalia
Sangre periférica (> 4000/mm3 ) en 13%
Patrones
Difuso : sobrevida media 42 meses, recaída mas común, poca sobrevida libre de enfermedad
Patrón de zona del manto : mejor pronóstico 61 meses sobrevida media, puede progresar
Grado : linfoma de bajo grado, ( historia natural medida en años )
HALLAZGOS HISTOLOGICOS
GANGLIO: Arquitectura reemplazada por un patrón difuso o vagamente nodular
% pequeño es típicamente nodular
Células neoplásicas monótonas , linfocitos pequeños de contorno nuclear irregular, cromatina condensada , nucleolo pequeño, mitosis 19/ 20 hpf
PATRON DE ZONA DEL MANTO
Proliferación de células formando manguitos alrededor de centros germinales , obliteración de los sinusoides
Infiltración con patrón de zona del manto se a visto en LLC, SLL con diferenciación plasmocitoide, Leucemia prolinfocitica, Linfoma monocitoide de células B, MALT linfomas,