Diapositiva 1

Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica Hospital Civil Dr. Miguel Silva Patologa Diversa Mdula sea

Diapositiva 2

Leucemia-Linfoma de Clulas T en el adulto Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica Hospital General Dr. Miguel Silva

Diapositiva 3

O Relacionada a HTLV-1 O Ms frec. Sureste Japn, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa

Diapositiva 4

Linfadenopata Sin/con Organomegalia Lesiones cutneasHipercalcemia

Diapositiva 5

Leucocitosis importante Linfocitos con ncleo hiperlobulado / flower-like MO Normocelular / Invasin mnima

Diapositiva 6

Infiltrado: Intersticial / DifusoNO paratrabecularEnfermedad agresiva

Diapositiva 7

Inmunofenotipo CD2+ CD3+ CD5+ Ocasiones CD4+ CD25+ Receptor HTLV-1

Diapositiva 8

Frotis de SP. Linfocitos pleomrficos con ncleo hiperlobulado flower-like, clover-like

Diapositiva 9

MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas (Infiltrado difuso)

Diapositiva 10

MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas ndice mitsico alto

Diapositiva 11

Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica Hospital General Dr. Miguel Silva

Diapositiva 12

Sndrome clnico de gammopata monoclonal a expensas de IgM, 3 g/dl o ms, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. > Ancianos > Hombres

Diapositiva 13

Riesgo de Hemorragia Sx Hiperviscosidad Crioglobulinemia Se asocia a linfoma (+linfoplasmactico)

Diapositiva 14

CefaleaMareoAlt. Visuales ParesisEpistaxis Neuropata perifrica Infecciones

Diapositiva 15

Anemia Normoctica Fen. Rouleaux Fondo azul - Paraprotena

Diapositiva 16

Patrn infiltracin Nodular Difuso Intersticial

Diapositiva 17

Aspirado MO. Linfoma linfoplasmactico se observan cl plasmticas. Present clinicamente como M W

Diapositiva 18

MO Corte. Deposicin de Paraprotena paratrabecular

Diapositiva 19

Paraprotena intrasinusoidal

Diapositiva 20

MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeos algunos que muestran diferenciacin plasmocitoide (C Dutcher)

Diapositiva 21

Se puede presentar en cualquier linfoma (todos B) Especificar datos clnicos compatibles con M Waldemstrm

Diapositiva 22

Quimioterapia Plasmafresis

Diapositiva 23

Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatoma patolgica

Diapositiva 24

Definicin Neoplasias Linfoplasmacticas raras IgA IgG IgM sin cadena ligera asociada

Diapositiva 25

Enf. De Cadena pesada alfa Seligmanns Disease Variante MALT, proliferacin linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado IgA truncada, a suero intestino Ms frecuente personas jvenes que viven en condiciones socioeconmicas bajas

Diapositiva 26

Asociada a Campilobacter yejuni Asintomtica, diarrea crnica, malabsorcin Evolucin : Pueden progresar a linfoma Tx: Qx

Diapositiva 27

Enf. Cadenas pesadas Gamma Franklins disease Clnica: Fiebre, adenopata, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, astenia Involucra anillo de Waldeyer Deteccin protena en M suero IgG sin cadena ligera Pronstico: Malo

Diapositiva 28

Enf. Cadenas pesadas Mu Rara Linfocitos con citoplasma vacuolado Secrecin de IgM defectuosa Sobreposicin con LLC

Diapositiva 29

Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica Histiocitosis Langerhans

Diapositiva 30

Sinonimos Histiocitosis X Enf. Letterer-Siwe (obsoletos) Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)

Diapositiva 31

WHO Variantes Focal Sistmica- Un rgano Sistmica- Varios rganos

Diapositiva 32

Diagnstico Raramente hecho en Bx Generalmente mide extensin

Diapositiva 33

Morfologa MO Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO Ncleo indentado Cromatina fina Nucleolo pequeo Puede haber Clulas gigantes Eosinfilos Linfocitos Neutrfilos

Diapositiva 34

Clnica Lesiones seas localizadas Granuloma eosinoflico Generalmente identificada en Rx

Diapositiva 35

Dx Diferencial Granulomas Linfoma Hogdkin Enfermedad mastocitos

Diapositiva 36

Inmunohistoqumica S-100 +CD1a +

Diapositiva 37

A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a ms aumento caractersticas nucleares del HL

Diapositiva 38

Histiocitosis Maligna Trmino controversial Representa Leucemia Monoblstica aguda con af. Extramedular Previamente se confunda sndromes hematofgicos, linfomas, leucemias con este trmino DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnstico

Diapositiva 39

Trombocitopenia Autoimune Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma patolgica

Diapositiva 40

Etiologa Trombocitopenia por consumo Hipoplasia de Megacariocitos Destruccin perifrica de plaquetas Anticuerpo Anticuerpos-Dep. de frmaco Inmunocomplejos

Diapositiva 41

MO Aumento nm Megacariocitos Reduccin en su tamao SP Plaquetas grandes Plaquetas gigantes

Diapositiva 42

BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminucin de tamao y lobulacin

Diapositiva 43

MO Normocelular con aumento de Meg Variabilidad en tamao NO displasia

Diapositiva 44

BM Aspirado donde con Megacariocitos de localizacin normal

Diapositiva 45

Diagnstico MO No requerida para el Dx Se sugiere en Pacientes >60 aos Caractersticas atpicas Con recadas Que requieran esplenectoma Tx

Diapositiva 46

Dx Diferencial ALL