MALALTIA SISTÈMICA A PROPÒSIT D’UN CAS

MARINA FLORÉS PAREDESR2 PENUMOLOGIA

Salou (SOCAP), Novembre 2012Hospital Arnau de Vilanova de Lleida

Home de 65 anys derivat a pneumòleg de “cupo” per estudi de tos crònica.

• ANTECEDENTS PERSONALS– Ex‐fumador de 25 paquets‐any fins fa 20 anys

– No altres hàbits tòxics

– Ha treballat com administrador de la banca

– No animals

ANTECEDENTS PATOLÒGICS– HTA amb tractament Farmacològic

– DM2 amb ADO + insulina

– Fa 1 anys tos seca  2ària a IECAs ?

– Fa 20 anys  probable gastritis sense precisar gastroscòpia

– No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia, hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis.

– IQ: Amigdalectomia a l’infancia

Fàrmacs: Metformina 850mgPravastatina 20mg *Nobivolol 5mg Indapamida retard 1’5mg

Malaltia actual:

Quadre d’inici fa 3‐4 mesos de tos seca…

* SENSE:  Expectoració, febre, hemoptisi, dispnea, Sd.Constitucional, sorolls respiratòris autoaucultables ni dolor toràcic.

* Fa 1 any Episodi tos  es va & a IECA (millora amb ARAII)

*Ha iniciat omeprazol 20mg vo amb millora parcial.

*Visitat ORL  troballa de pòlip a corda vocal esquerre. Resta N

EF i Proves complementàriesAR: Eupneic amb bona entrada d’aire sensesorolls sobreafegits

AC: tons cardíacs rítmics sense bufs. Noedemes EEII. No IJ ni RHJ.

Resta exploració neurològica, abdominal,polsos i adenopaties dins la normalitat

Rx TÒRAX PA i lateral: No cardiomegàlia, sins lliures, no augments dedensitat parenquimatoses

Espirometria: FVC: 3’33l (82%)FEV1: 2’68l (85%)FEV1/FVC: 80%FEF 25‐75: 79%

EF:

PROVES:

ES SOL.LICITA… 

*TAC sins nasals  quist de retenció mucós a si maxil.lar dret

*Test broncoprovocació negativa

*pHmetria esofàgica 24h  No es va realitzar ja que quan va visitar digestòleg ja no tenia tos (havia millorat amb omeprazol?)

… 2009  2010 

Acudeix a Centre d’atenció primàriaper tos seca

– EF destaca: Crepitants secs bibasals. 

– Es sol.licita: radiografia de tòrax:

… 2009  2010 

Home de 68 anys derivat a CCEE de pneumologia per estudi de tos crònica i crepitants secs bibasals

• ANTECEDENTS PERSONALS– Ex‐fumador de 25 paquets‐any fins fa 20 anys

– No altres hàbits tòxics

– Ha treballat com administrador de la banca

– No animals

ANTECEDENTS PATOLÒGICS– HTA amb tractament Farmacològic

– DM2 amb ADO + insulina

– Fa 2 anys tos seca  es va atribuïr 2ària a IECAs ??

– FA 1 any tos seca  es va atribuïr 2ària RGE??

– Fa 20 anys  probable gastritis sense precisar gastroscòpia– NEW! Càncer de pròstata (prostatectomia radical l'abril‐11 

multifocal de grau combinat de Gleason 7 (4+3) Estadi PT3 en tractament amb radioteràpia al sept‐11.

– No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia, 

hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis.

– IQ: Amigdalectomia a l’infancia

Fàrmacs: Metformina 850mgAdiro 100mgPravastatina 20mg Nobivolol 5mg Indapamida retard 1’5mg

A CCEE

RESUM: Home 68 anys…

• Tos de 2 anys d’evolució• Crepitants secs bibasals• Des de fa 6 mesos també presenta dispnead’esforç.

Es sol.licita… Cultius esput i BK PFRTACAR TÒRAX 

FLORA SAPRÒFITABK : NO S’OBSERVEN BACILS ÀCID 

ALCOHOL RESISTENTS. CULTIU MICOBACTÈRIES NEGATIU

PFR:

ALTERACIIÓ DE LA VENTILACIÓ RESTRICTIU MODERAT‐SEVER.DESCENS  SEVER  DE LA DIFUSIÓ. 

DISMINUCIÓ MODERAT DELS VOLUMS PULMONARS

TACAR TORÀCIC 

• Adenopaties mediastíniques paratraqueals i pre‐vasculars, subcarinals i hiliars de fins a 1cm.

• Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbulsinferiors, amb pèrdua de volum suggestiva de malaltia interticial.

• Bronquiectasis bibasals. 

• Granulomes hepàtics i esplènics. Colelitiasi. 

ANALÍTICA GENERAL

Bioquímica: bioquímica hepàtica i ions dins els paràmtres de la normalitat. Proteïnes total 7’3

Leucòcits 6940 (N 70%; L 18%, Eo 8’2%) Htes 4’02x10x12, Hb 11, Hto 32’6 resta hemograma dins els paràmetres de la normalitat

Hemostasia dins els paràmetres de la normalitat.

AUTOIMUNITAT:

ANA: NEGATIU

ANCA: NEGATIU

WALKING TEST 6 minuts

Amb els resultats es realitza FBS

Entrada per mascareta laringea. Mobilitat de les cordes novalorable per sedació. Ambdós arbres bronquials sense lesionsmacroscòpiques.

BAL a LMD (35/100) per micro, BK, citologia i bioquímica. 

Es recull BAS

•DIAGNÒSTIC: sense lesions macroscòpiques.

MOSTRES:• BAS (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Negatius.

• BAS (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïdes per algunes cèl.lulesd’epiteli bronquial i leucòcits PMN, numerosos macròfags i escassísmiescèl.lules escamoses de vies altes.– Negatiu per cèl.lules malignes. 

• BAL (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Negatius.

• BAL (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïts per alguns  macròfags i leucòcits  PMN, escasíssimes cèl.lules d’epiteli bronquial i cèl.lules escamoses de vies altes.

– Descripció Microscòpica : Negatiu per cèl. Malignes.– Recompte cel.lular: * 50% macrófagos

*47% leucocitos PMN* 2% células epitelio bronquial* 1% células escamosas

Perfil Linfoide bàsic 

Antigen CD45    100.45 %Antigen CD3     94.19 % (55 ‐84 )Antigen CD19   2.59 %  (6 ‐25)Antigen CD4     69.59 %  (31 ‐60 )Antigen CD8     17.26 %  (13 ‐41 Antigen CD 56+   16 4 %  (5 ‐27 )

Rati CD4/CD8 4.03 rati 1.49 ‐3.45 

Resum

• Tos seca, dispnea progressiva i crepitants bibasals.

• PFR: Restrictiu moderat‐sever amb <difusió

• Imatges radiologiques pulmonars de patró interticial

• Serologia negativa

• >PMN a BAL + Rati CD4/CD8 lleugerament elevat

OD: FPI ?

Es RECOMANA al pacient possibilitat BIÒPSIA PULMONAR PER DX DEFINITIU

I/O INICIAR TRACTAMENT AMB CORTICOIDES

EL PACIENT ES NEGA A RELITZAR BIÒPSIA PULMONAR I A INICIAR TRACTAMENT CORTICOIDEU (PC DM2 amb

por a empitjorament).Inicia tractament amb N-acetilcisteïna.

El pacient acudeix a urgències per augment de latos i dispnea

• A urgències  realitza analítica de control:Empitjorament important de la funció renal.

Després d’estabilitzar‐se a nivell respiratori ingressa a nefrologia per estudi.

ANALÍTICA GENERAL

Resta bioquímica sense canvis significatius amb les prèvies

Hemograma i hemostàsia sense canvis significatius amb les prèvies.

Autoimmunitat i Immunologia segueix sent negativa

ECOGRAFIA D’ABDOMEN: normal

Proteinuria de Bence Jones en orina:

Proteïnes Quant ** 107.00 mg/dL 0.00 - 12.00Proteïnes 24 H ** 1.55 g/24 h 0.03 - 0.15Proteinuria Bence-Jones: NegatiuImmunoelectroforesi Normalitat: Absència

Es realitza biòpsia renal dirigida per TAC‐PAAF 

ES REPETEIX TACtòrax

TAC tòrax

‐ Adenopaties mediastíniques de mida inferior a 10mm

‐ Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbulsinferiors, amb pèrdua de volum. Patró de vidre deslutrat bilateral. 

‐ Bronquiectasis bibasals

‐ Resta exploració sense troballes.

OD:

VASCULITIS. POLIANGEITIS MICROSCÒPICA (PAM) amb ANCA negatiu

FIBROSI PULMONAR

FIBROSI PULMONAR & PAM amb ANCA –

Actitud:

S’inicia...

*CORTICOIDES

*IMMUNOSUPRESORS

Poliangitis microscópica y fibrosis pulmonarVera Ortiz‐Santamaria, Alejandro Olicé, marta Valls Roc y Juan Ruiz Manzano,Secció rematologia, Servei Neumiologia. Hospital Unoversitari Germans Tr

* Cas de pacient dona de 80 anys . Cas molt  similar amb inici de fibrosi pulmonar amb posterior diagnòstic de PAM  per afectació renal amb 

ANCA +.

*  

ias i Pujol. Badalona.

A la literatura…

A la literatura…

The pathologic spectrum of pulmonary lesions inpatients with anti-neutrophilic cytoplastáticautoantibodis specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase.

Gaudin PB, Askin FB, Falk RJ, Jennette JC.Am J Clin Phatol 1995; 104: 7-16

Polyangiitis: clinical and laboratory findings ineightyfive patients.

Guillevin L, Duran-Gasselin B, Cevallos R, et al. MicroscopiArthritis Rheum 1999;42421–30

Microscopic Polyangiitis Presenting as IdiopathicPulmonary Fibrosis:

Is Anti‐Neutrophilic Cytoplasmic Antibody TestingIndicated?

ISHAK A. MANSI, MD, PHD; ADRIANA OPRAN, MD; DAMANPAULSONDHI, MD; RAJI AYINLA, MD; FRED ROSNER, MD

THE AMERICAN JOURNAL OF THE MEDICAL SCIENCESMarch 2001 Volume 321 Number 3  201‐202

Aaron K.Nada. ViCente E. TORRES; Jay H.Ryu, M.D , Keith E.HolleyMayo Clin Prc, June 1990. Vol 65. 847‐856

FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

MORENO JLC. PARDO HIDALGO , GALAVÁN , QUIROJASección reumatología y Neumologí. Hospital G Rawson. San Juan.2009http://www.reumatologia.org.ar/userfiles/file/congreso/2009/posters/pos113.htlm

Archivos de BronconeumologíaRevisiones. Volumen 44. Nº 88. Agosto 2008

Pàg 6.

HEMORRAGIA ALVEOLARES DIFUSAS PULMONARES

Fibrosis pulmonar asociada a vasculitis con anticuerpos anticitoplasmáticos positivos 

Medicina (B. Aires) vol.72 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ago. 2012Marcelo Fernández Casares1, Alejandra González1, Flavia Caputo2,

Yanina Bottinelli2, Patricia Nastavi3, Marcelo Zamboni4

MOLTES GRÀCIES A TOTESI A TOTS 

PER L’ATENCIÓ

FI