Malformaciones reportadas en el Sistema Reproductor

Femenino Humano

Presentado por:

Carolina Anguizola

Hermafroditismo verdadero

Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testículo. En ocasiones los tejidos ovárico y testicular están presente en la misma gónada (ovotestes). La mayoría de los hermafroditas verdaderos tienen una constitución 46XX, aunque también puede ser 46XY (como en Africa) o mosaicos 45X/46XY. Los genitales externos son ambiguos o femeninos, pero el tubérculo genital es prominente.

Testículo

Ovario

Hermafroditismo verdadero El tejido gonadal se puede ubicar en las regiones ovárica, inguinal o labioescrotal.

Un ovotestis puede ser reconocido por palpación, ultrasonido o resonancia magnética.

Generalmente existe un útero que puede ser hipoplásico y puede haber menstruaciones.

En estas personas se desarrollan glándulas mamarias, durante la pubertad.

La mayoría de las veces se les asigna un sexo masculino debido a un falo prominente.

Es mucho mayor la proporción de tejido testicular que ovárico, en un ovotesti.

Existe una gran confusión en cuanto al conocimiento de las causas que determinan esta malformación. Se cree que podría deberse a quimerismo, es decir, la presencia en un mismo individuo de dos o más líneas celulares, que por definición son derivadas de cigotos diferentes.

Hermafroditismo Verdadero

Hermafroditismo Verdadero

Anomalías de la cloaca

• La cloaca es una estructura tubular. En las fases tempranas del desarrollo de un bebé, el aparato urinario, el recto y la vagina desembocan en este único tubo. Pero, posteriormente en el desarrollo, las tres áreas se separan y tienen sus propias aberturas. Si la cloaca persiste a medida que la bebé crece en el útero, no se forman todas las aberturas. Por ejemplo, una bebé puede nacer con sólo una abertura en la parte de abajo del cuerpo, cerca del área rectal, y la orina y las heces no pueden ser eliminadas del cuerpo. Esto puede causar dolor intenso, hinchazón del estómago y problemas respiratorios. Algunas anomalías de la cloaca pueden hacer que una niña luzca como si tuviera el pene de un hombre. Estas anomalías congénitas son poco comunes.

Anomalías de la cloaca• FÍSTULAS RECTOURETRALES: debido a la falta de

desarrollo de los pliegues de Rathke. Estos conductos se fijan a la uretra pélvica por encima de la fístula rectouretral. La región no dividida de la cloaca se convierte en desembocadura de vagina, recto y uretra.

• FÍSTULAS RECTOVESICALES: se produce por un falta de formación del pliegue de Tourneux y del pliegue de Rathke. En las mujeres, esta anomalía puede interferir con la función normal de los extremos inferiores de los conductos paramesonéfricos, con formación de dos vaginas y úteros separados que se abren directamente en la vejiga.

• FÍSTULAS CUTÁNEAS (PERINEALES): El recto está bien localizado dentro del mecanismo del esfínter, excepto por su porción más baja, que está situada anteriormente. El recto y la vagina están bien separados.

• FÍSTULAS VESTIBULARES: El intestino se abre justo detrás del himen en el vestíbulo de los genitales femeninos. Inmediatamente por arriba del sitio de la fístula, el recto y la vagina están separados por una pared común delgada. Estas mujeres tienen por lo regular músculos bien desarrollados y un sacro y nervios normales. Sin embargo, algunas veces este defecto se acompaña de un sacro mal desarrollado.

• CLOACA PERSISTENTE: se define como una anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y se fusionan en un solo conducto común.

Anomalías de la cloaca

Problemas con los órganos genitales externos

• Los problemas del desarrollo pueden llevar a una hinchazón del clítoris o fusión de los labios (cuando los pliegues de tejido alrededor de la abertura de la vagina se juntan). La mayor parte de los otros problemas de este tipo están relacionados sobre todo con intersexualidad o genitales ambiguos.

Problemas con los órganos genitales externos

Himen imperforado

• El himen es un tejido delgado que cubre parcialmente la abertura de la vagina. Un himen imperforado bloquea completamente la abertura vaginal, de tal manera que la sangre menstrual o el moco no pueden salir del cuerpo, lo que lleva a menudo a que se presente hinchazón dolorosa de la vagina. Algunas veces, el himen tiene sólo una abertura muy pequeña. Es posible que este problema no se descubra hasta la pubertad. Algunas bebés nacen sin un himen.

Himen imperforado

Anomalías ováricas

• Los problemas del desarrollo pueden hacer que una niña tenga un ovario extra, tejido extra fijado a un ovario o estructuras llamadas ovotestis que tienen tejido masculino y femenino.

Anomalías vaginales

• Una niña puede nacer sin vagina o tener la abertura vaginal obstruida por una capa de células que están más altas en la parte de arriba de la vagina que donde está el himen. La ausencia de vagina muy a menudo se debe al síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser. En este síndrome, la bebé carece de parte o de todos los órganos reproductores internos (útero, cuello uterino y trompas de Falopio). Otras anomalías abarcan el hecho de tener dos vaginas o una vagina que desemboca en el aparato urinario.

Anomalías del útero y del cuello uterino

• Los problemas del desarrollo pueden hacer que una niña nazca con un cuello uterino y útero extra, un útero parcialmente formado o un bloqueo del útero. Normalmente, las niñas nacidas con medio útero y media vagina carecen de riñón en el mismo lado del cuerpo.

• Las malformaciones uterinas pueden deberse a:– Defecto en el desarrollo de uno de los sistemas de

Müller (útero unicorne, cuerno rudimentario).– Falta de acercamiento y fusión en la línea media

(útero didelfo).– Trastorno en la tunelización del cordón genital (útero

sólido rudimentario, agenesia de vagina).– Persistencia del tabique en cualquiera de los tres

niveles (cuello, cuerpo y vagina).

Anomalías del útero y del cuello uterino

Las malformaciones del útero o de la vagina se atribuyen a anomalías de la fusión o la regresión de los extremos caudales de los conductos paramesonéfricos.

Anomalías del útero y la vagina A) útero doble con vagina doble, B) útero doble con vagina única, C) útero bicorne, D) útero septo, E) útero unicorne, F) atresia del cérvix.

Malformaciones Uterovaginales más

comunes.Grupo I: Útero bilocular [1], Grupo II: Útero cordiforme [2], Útero bicorne [3],

Grupo III: Útero tabicado (cuello) [4], Útero tabicado (cuello y cuerpo) [5], Útero tabicado (vagina, cuello y

cuerpo) [6], Grupo IV: Útero didelfo [7], Útero unicorne

[8].

Grupo I

• Útero bilocular o tabicado con cuello único– Un tabique que desciende

del fondo, divide la cavidad uterina en dos mitades sin modificar la forma externa del útero. Es una malformación debida al desarrollo embrionario tardío, ya que este tabique debió desaparecer a la 18va semana.

Grupo II

• Útero Cordiforme o Arcuatus– Tiene un diámetro transverso aumentado en

el fondo y tercio medio, lo que predispone la posición transversa del feto. El fondo uterino aplanado o deprimido revela una distribución miometrial pobre en relación con el resto del cuerpo.

• Útero Bicorne– Se debe a la fusión incompleta de los conductos

alrededor de la 13va semana. Se realiza la fecundación y nidación normal pero ocurren abortos o partos prematuros frecuentemente. Es díficil el alumbramiento ya que la placenta se aloja en el fondo de uno de los cuernos.

Grupo II

Grupo III

• Útero con cuello tabicado o doble acompañado o no de tabique longitudinal de cuerpo y vagina– Se debe a la desaparición incompleta del

tabique uterocervicovaginal, que ocurre a la 16va semana. Agrava el pronóstico del parto. El tabique vaginal lomgitudinal o vagina en “caño de escopeta” puede obligar a su sección para permitir el descenso de su presentación.

Grupo III (Útero tabicado)

Tabicado en el cuello Tabicado en el cuello, cuerpo y vagina

Tabicado en el cuello y cuerpo

Tabicado en el cuello y cuerpo

Grupo IV

• Útero Didelfo– Son hemi-úteros separados con vagina

dobles, producidos por la falta de acercamiento de los conductos de Müller, hecho que ocurre al segundo mes. El temor más grande en este caso, es la rotura uterina que puede acontecer a nivel del punto de unión de los cuerpos uterinos alrededor del 5to mes de embarazo. Esto se puede diagnosticar por medio de la palpación.

Útero Didelfo

Útero doble con vagina

doble

Grupo IV

• Útero Unicorne– Se da por maduración unilateral de un solo

conducto de Muller, alrededor del primer mes de desarrollo embrionario, con ausencia o desarrollo del lado opuesto. En muchos existe ausencia renal del mismo lado. El pronóstico de esta anormalidad es grave debido a la probabilidad de hemorragia interna consecutiva a la rotura del cuerno.

Útero Unicorne

Pronóstico

• Es de notar que las malformaciones más tempranas, por ejemplo las del grupo IV, que sobrevienen entre el 1er y 2do mes de vida intrauterina, tienen peor pronóstico que las más tardías, como las del grupo I que ocurren en el 4to mes.

• En el grupo I, el término llega hasta el 90%, mientras que en el grupo IV el aborto o parto prematuro incide en el 40%.

• La mortalidad fetal oscila en los grupos extremos en un 20% en el primero y un 50% en el último.