Un plan de tratamiento por lo general consta de 5 elementos:

El Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria presenta un complejo conjunto de sntomas, siendo la caracterstica predominante el dolor. Otros sntomas incluyen sensacin de inestabilidad, subluxaciones, dislocaciones, rigidez y descoordinacin. La enfermedad frecuentemente no es reconocida y as los sntomas pueden estar presentes durante largo tiempo hasta que se realiza el diagnstico. Esto puede llevar al desacondicionamiento fsico y a los efectos psicolgicos como la ansiedad, el enojo y la prdida de confianza en s mismos y en los profesionales de la salud.

Se cree que la base de los sntomas reside en el tejido conectivo laxo, que predispone al paciente a traumas por sobreuso y por uso incorrecto de las articulaciones y de los tejidos blandos Esto resulta en malos patrones de movimiento o en anormalidades en el movimiento, que adicionalmente pueden ejercer estrs en las articulaciones y los tejidos blandos, particularmente durante las actividades repetitivas y las posturas estticas prolongadas. Restauracin del rango normal de movimiento, an si se es hiperlaxo:el examen fsico se relaciona con el concepto de flexibilidad relativa , y entonces el tratamiento se dirige a la movilizacin de las reas hipomviles (rgidas) y a la mejora o la ganancia de control de las reas hiperlaxas. Correccin y prevencin de la disfuncin en el movimiento:las personas hiperlaxas con frecuencia tienen dificultades para centrar el movimiento de un rea particular, probablemente debido a una propiocepcin deficiente . Por ello la re-educacin del movimiento comprende las mejoras en el control de la postura y la alineacin, en el sentido de la posicin de las articulaciones, en el balance y en la propiocepcin. Mejorar/adquirir estabilidad articular:las personas hiperlaxas muestran una tendencia a descansar en el extremo del rango de movimiento articular en un intento por encontrar ms estabilidad. Parece sensato fomentar el mantenimiento de posiciones articulares ms neutrales para prevenir la distensin de los ligamentos. Esto involucra desarrollar inicialmente estabilidad efectiva en el tronco y progresar hacia la mejora de la estabilidad en las articulaciones perifricas, en un intento por producir movimientos balanceados y control de las articulaciones hiperlaxas a lo largo de su rango completo de movimiento y durante el desarrollo de las actividades diarias. Consejos y resolucin de problemas:esto debera orientarse a cada paciente individual y debera incluir tranquilizarlo, educarlo acerca de la enfermedad, y proporcionarle consejos generales de cuidado articular, enfocados particularmente a evitar las posturas sostenidas y que no ayudan. Para algunos pacientes puede ser necesario resolver problemas y recibir consejos sobre actividades especficas y sobre modificaciones del estilo de vida. Estado fsico general:es importante desarrollar un programa de ejercicios agradable, adecuado y adaptado para mejorar la energa, la fuerza y la resistencia y para alentar al compromiso de por vida con el ejercicio. Esto es esencial para mantener un buen estado fsico, para reanudar las actividades diarias y volver al rendimiento en la actividad fsica. Anecdticamente, se ha encontrado que el ejercicio en el agua puede ser particularmente beneficioso para los afectados por SHL.

El objetivo principal del tratamiento es aumentar la funcionalidad, disminuir la discapacidad y permitirle al paciente manejar su enfermedad con seguridad y de manera efectiva.Tratamiento del Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria: ansiedad, depresin y dolor crnicoAutora: Kate Ridout, Psicloga, Centro para el tratamiento del dolor, University College London Hospitals NHS Trust, Londres, Reino UnidoEl dolor crnico es una experiencia fsica y psicolgica, y con frecuencia se asocia una gama de emociones difciles. Entre stas se encuentran emociones que se manifiestan en una variedad de sntomas de tipo ansioso y/o estados depresivos. Las personas con SHL que tienen dolor crnico pueden necesitar ayuda para tratar estas dificultades emocionales cuando stas se producen.

Investigadores como los doctores Antonio Bulbena y Roco Martn Santos (Hospital del Mar, Barcelona, Espaa) han sugerido una asociacin entre los sntomas de pnico y de tipo ansioso y el diagnstico de SHL. La evidencia clnica sugiere que la experiencia del dolor crnico durante la infancia y adolescencia en individuos susceptibles puede llevar a un aumento del riesgo de desarrollar sntomas de tipo ansioso y depresin. Las personas con SHL que comenzaron a experimentar dolor crnico en los primeros aos de vida pueden ser particularmente vulnerables a estos tipos de problemas psicolgicos y pueden beneficiarse con la intervencin psicolgica especializada.

En Hospital Universitario de Londres se ha desarrollado un programa para el tratamiento del dolor crnico especficamente diseado para las personas con SHL. Se basa en un modelo de programa de tratamiento del dolor crnico cognitivo-conductual y se presenta dentro de un escenario grupal. Antes del desarrollo de este programa especializado, las personas con SHL que asistan al programa general de tratamiento del dolor en UCLH tendan a sentirse diferentes de otros miembros del grupo y tenan el riesgo desercin del grupo.

Datos piloto recolectados de 12 personas con SHL que asistieron al grupo especializado sugieren que al inicio, el 75% de los participantes experimentaron depresin clnica y 58% eran extremadamente miedosos por el miedo a lesionarse o sufrir recidivas debido a su enfermedad. Estos nmeros sugieren que una proporcin sustancial de personas que asistieron al programa especializado de tratamiento del dolor estn muy angustiados al momento de la derivacin.

Contenido del programa:

El programa se basa en el trabajo de un equipo interdisciplinario, que incorpora fisioterapeutas, psiclogos, enfermeras especializadas en reduccin de la medicacin e incluye aportes mdicos especializados en el componente educacional del programa. El programa enfatiza los siguientes aspectos:

1. Recuperar la funcin perdida: mejorar el estado fsico y superar el miedo con un programa de educacin, estiramientos y ejercicio. Esto incluye identificar el falso etiquetamiento de ciertos sntomas como amenazantes, desarrollando maneras de cambiar formas de pensar que no son tiles (catastrofizantes) acerca de esos sntomas, y experimentar in vivo para ayudar a superar el miedo a un dao fsico adicional.

2. Mejorar el estado de nimo y la autoconfianza: Las personas aprenden tcnicas psicolgicas para reconocer cundo sus patrones de pensamiento no los ayudan y para reestructurarlos, a menudo basndose en la informacin nueva. Tambin se los alienta a definir metas personalmente relevantes y a crear planes sistemticos para alcanzarlas. Las tcnicas de relajacin tambin se aprenden dentro de este componente del programa.

3. Regulacin de las actividades: esto involucra que los pacientes aprendan a aumentar/modificar su niveles de actividad usando una tcnica sistemtica en la que los patrones de actividad se han asociado previamente con los aumentos del dolor. En combinacin con el ejercicio gradual, las personas pueden aumentar gradualmente su tolerancia a la actividad y a partir de all ir teniendo de a poco mayor actividad sin causar brotes (flare-ups) de dolor.

4. Reduccin de la medicacin: los medicamentos analgsicos deberan reducirse sistemticamente, cuando ya no se requieren. Esto es posible a medida que las personas adquieren cada vez ms confianza en usar sus habilidades para manejar el dolor, como regular sus actividades y relajarse.Pautas para el tratamiento del Sndrome de Hiperlaxitud en Nios y Jvenes.Para cubrir las complejidades de esta enfermedad, algunos aspectos de su tratamiento se han dividido en diferentes profesiones; no obstante, habr un solapamiento importante en cuanto a quin brinde la asistencia, dependiendo de los equipos de profesionales locales.IntroduccinEstas pautas estn diseadas para ayudar a apoyar a los terapeutas que trabajan con nios y jvenes con hiperlaxitud articular y dolor msculo esqueltico.Objetivos1) Facilitar el desarrollo de programas de manejo especializados, holsticos, que cuenten con el consenso de expertos, para nios y jvenes con Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), utilizando un modelo bio-psicosocial que tiene en cuenta el impacto global de la enfermedad.

2) Optimizar la evolucin esperada de los nios y jvenes con SHA, fortalecindolos, fortaleciendo a sus cuidadores y a otros profesionales de la salud, con la provisin de tratamiento, educacin, informacin y apoyo.

3) Posibilitar que los nios, los jvenes y sus padres participen activamente de su auto manejo.

4) Garantizar terapias de manejo eficientes, asequibles y basadas en la evidencia, para el tratamiento de los nios y jvenes con SHA.Las articulaciones hiperlaxas son frecuentes en la poblacin general y muchos individuos con articulaciones hiperlaxas no tienen ninguna dificultad seria. De hecho, en muchas situaciones (por ejemplo deportistas, bailarines, etc.) la hiperlaxitud puede tener ventajas. Sin embargo, algunas personas tienen dificultades y presentan sntomas que se relacionan con el hecho de ser hiperlaxas; esto se conoce como Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) o Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III (o SED tipo Hiperlaxitud).A veces no ayuda que una persona joven sea catalogada con SED tipo III, porque hay un riesgo importante asociado con que las otras formas del SED puedan asumirse errneamente para aplicarlas a este grupo. Por esta razn, el trmino de preferencia a utilizar es Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).La evaluacin y el manejo de esta enfermedad en los nios y la gente joven requiere conocimiento especializado, ya que todos los sntomas extra articulares, que incluyen participacin abdominal, dolores de cabeza, fatiga, etc., presentan una variacin normal en la poblacin. Se debe tener especial precaucin para asegurarse de darle la importancia adecuada a cada sntoma, y a la vez, la enfermedad no debe sobre medicalizarse.En general, la hiperlaxitud debera considerarse una ventaja del tejido conectivo, cuando el nio es fuerte y tiene buen estado fsico, ya que las dificultades se producen principalmente cuando el cuerpo se torna dbil y tiene una mala condicin fsica.Signos y sntomasPuede haber una variabilidad considerable en la severidad del SHA, incluso dentro de la misma familia. Las caractersticas principales son: hiperlaxitud articular asociada con dolores musculares y articulares y algn nivel de fatiga. La facilidad para la equimosis y los crujidos articulares son sntomas frecuentes que no deberan ser motivo de preocupacin. Con una frecuencia mucho menor, la gente joven puede tener problemas con el dolor abdominal, con o sin algn grado de disfuncin en la vejiga y el intestino, y an menos comnmente, pueden presentarse el Sndrome de Taquicardia Postural Ortosttica, las hernias, el prolapso uterino o rectal y las dislocaciones articulares (aunque las subluxaciones son levemente ms comunes). Tambin puede haber un solapamiento con el Trastorno del Desarrollo de la Coordinacin, y puede ser difcil diferenciar entre los aspectos sintomticos de ambos sin considerar los criterios/definiciones en el contexto del Manual Diagnstico y Estadstico ms reciente. No obstante, el SHA no es una enfermedad potencialmente mortal y puede obtenerse mucho beneficio desde el automanejo proactivo y positivo, con el objetivo de lograr una participacin plena en todas las actividades.ObjetivosEl SHA a menudo es poco reconocido, no es bien comprendido, y es tratado de manera poco eficiente. Esta gua tiene como fin brindar informacin a los profesionales de la salud involucrados en el tratamiento de los nios y adultos jvenes diagnosticados con SHA. Los pacientes con frecuencia son atendidos por muchos profesionales de la salud antes de obtener el diagnstico, y las familias a menudo indican sentir que no se les ha escuchado. Por ello, una parte importante del tratamiento es escuchar las preocupaciones de las familias y ocuparse de las expectativas, tanto de los pacientes, como de sus padres.Los objetivos del tratamiento del SHA son mejorar los sntomas actuales, as como evitar complicaciones futuras. El dolor generalizado y de larga data puede dar como resultado una espiral descendente de falta de condicin fsica, dolor y fatiga. Es necesario un enfoque multidisciplinario para enfrentar los sntomas variables que pueden presentarse. Cada persona con SHA se ve afectada de manera diferente y por ello tiene necesidades variables de tratamiento. Es importante trabajar en conjunto con los pacientes y sus familias para desarrollar un plan de manejo individual adecuado. Tambin es til establecer expectativas realistas a lo largo del tratamiento.El tratamiento del SHA requiere que los profesionales, la gente joven y sus familias trabajen juntos en pos de objetivos claramente definidos y compartidos. El objetivo general de cualquier intervencin es que el paciente logre comprender plenamente la hiperlaxitud y adquiera las estrategias y el conocimiento para manejar la enfermedad por s mismo. El resultado a largo plazo para la gente joven con SHA es muy positivo y con el manejo correcto todas las personas jvenes deberan ser capaces de participar en todas las actividades que deseen sin necesidad de acompaamiento profesional. La mayora de los centros de tratamiento brindarn consejo/ortesis/programas de automanejo y tendrn recursos limitados para el tratamiento a largo plazo.Esta gua delinea las cuestiones principales que se podran considerar al desarrollar un plan de manejo individualizado.Evaluacin SubjetivaLa evaluacin subjetiva de un nio o un joven con SHA debera incluir una historia clnica clara y comprehensiva que cubra las siguientes reas:Estado actualAntecedentes mdicosAntecedentes con el uso de medicamentosAntecedentes sociales y familiaresEstado de salud y bienestar mentalCuestiones tnicas y culturalesPrestaciones socialesParticipacin en actividades de la vida diaria, incluyendo auto cuidado, actividades de esparcimiento y sueoImpacto en el aprendizaje y en la participacin en actividades escolaresPlaneamiento/desarrollo de carrera/profesinQu informacin se le ha brindado?Nivel de comprensin de problemasFisioterapia/Terapia Ocupacional/Otros profesionalesMotivos de consulta y sntomas frecuentesDolores musculares/articularesA menudo se producen luego de la actividad o durante la noche; con ms frecuencia en las extremidades inferiores que en las superioresFatigaA menudo asociada con caminar distancias cortas y con una reduccin en la tolerancia al ejercicio y/o dificultades para asistir en forma continua a la escuela debido al cansancio. Este sntoma usualmente se relaciona con el nivel de falta de estado fsico del nio.La mala calidad del sueo tambin tiene un impacto en los niveles de fatiga.Inquietud, dificultades para estar sentados quietos, mala organizacin del movimiento, etc.Dolores de cabeza

A menudo se relacionan con espasmos musculares en el msculo trapecioMala calidad del sueo

Facilidad para la equimosisEsto suele ser benigno y no debe producir preocupacinCrujidos articulares

O articulaciones que crujen espontneamente, o que pueden hacerse crujir en forma deliberada; ambos estn bien y pueden realizarse en forma segura varias veces al da. Esto solamente cobra importancia si se torna habitual y obsesivo, impactando la calidad de vida.Disminucin de la coordinacin y del balance.

La mala propiocepcin lleva a torpeza y a una reduccin en el balance corporal La mala estabilidad del tronco lleva a dificultades como problemas con la escritura a mano y otros problemas con el control motor fino Motricidad fina reducida especialmente en el funcionamiento del agarre de cosas pequeasSi estos sntomas no mejoran al mejorar la fuerza y las habilidades motoras gruesas, y tienen un impacto importante en las actividades de la vida diaria y estn significativamente por debajo de lo esperado para la edad cronolgica y nivel de inteligencia, puede ser aconsejable realizar una evaluacin por un posible Trastorno de la Coordinacin del Desarrollo.Respuesta a la anestesia local

Existe muy poca evidencia que sustente esto, sin embargo, se ha registrado que las personas con SHA pueden tener un efecto reducido con la anestesia localDolor abdominalEste generalmente es ms comn en la infancia y su incidencia puede ser levemente mayor en nios hiperlaxos.La constipacin es una causa comn de dolor abdominalTambin es importante recordar que muchos de estos sntomas tienen variaciones normales en la poblacin general y debe tenerse especial cuidado en asegurar el balance entre la investigacin mdica y el manejo efectivo de los sntomas.Dolor y fatigaGeneralmente entendemos el dolor como una seal de un dao en el cuerpo. Cuando este es el caso, una respuesta razonable al dolor sera abandonar o evitar la actividad.Sin embargo, en el SHA el dolor es una indicacin de que el cuerpo no es lo suficientemente fuerte para realizar tareas y de que necesita fortalecimiento. Esto significa que el joven necesitar involucrase en las actividades diarias y en el ejercicio, y no participar menos.Similarmente, la fatiga no necesariamente es una indicacin de que es necesario ms descanso. Por el contrario, puede ser una seal de que el cuerpo requiere ms entrenamiento, regulacin de actividades y una mejor higiene del sueo.Tambin es importante reconocer que los patrones del sueo normales cambian desde la infancia a la adolescencia, y luego al entrar a la adultez. Es importante considerar esto al evaluar los niveles de fatiga y los patrones anormales del sueo.Regular gradualmente los niveles de actividad y ejercicio es la cura ms efectiva para la fatiga durante el da, y a menudo cuando hay un descenso de los niveles de energa, un bocadillo y una caminata a paso ligero u otro tipo de ejercicio a menudo vigoriza el cuerpo para continuar con las actividades diarias.Sintomatologa adicional, aunque poco frecuentei. Disfuncin autonmicaSe ha encontrado que algunos nios con SHA tienen un aumento en la frecuencia de problemas relacionados con el sistema nervioso autnomo. Los sntomas de la disfuncin autonmica pueden producirse a cualquier edad.1. Sntomas en el tracto urinario y gastrointestinalLos nios y jvenes con SHA pueden tener sntomas gastrointestinales inespecficos, como nuseas, dolor de estmago, diarrea y constipacin. La incontinencia fecal y urinaria tambin puede ser una caracterstica de la enfermedad. Sin embargo estos sntomas tambin son muy comunes en los nios en general y podran no relacionarse con su hiperlaxitud.En muy pocos casos, puede estar presente una enfermedad llamada colitis eosinoflica. Es una enfermedad que puede producir constipacin y dificultad para mantener un peso saludable, y a menudo se relaciona con intolerancias alimentarias; sin embargo, esta enfermedad puede controlarse bien con la gua de un gastroenterlogo.El tratamiento de rutina para la constipacin peditrica es muy efectivo con estos sntomas

El consejo sobre los hbitos relacionados con el bao tambin puede ser til; como por ejemplo tener un banco para descansar los pies frente al inodoro, para ayudar a optimizar la posicin de la pelvis y facilitar la evacuacin del intestino.

Si fuera conveniente, derivar el manejo mdico de los sntomas intestinales con un gastroenterlogo peditrico

Derivar a los nios o adolescentes con problemas urolgicos importantes con un especialista para su evaluacin2. Disfuncin autonmica cardiovascularLos pacientes con SHA pueden describir sntomas de disfuncin autonmica cardiovascular, que afecta la frecuencia cardaca, la presin arterial y el flujo sanguneo. Nuevamente, estos sntomas son muy comunes en la poblacin general, especialmente durante la adolescencia.a. Hipotensin ortostticaUna disminucin en la presin sangunea al ponerse de pie ocasiona sntomas como acumulacin venosa, mareos, vrtigo y sncope.b. Intolerancia ortostticaLos sntomas aparecen luego de perodos estando de pie y pueden incluir fatiga, mareos, hiperventilacin, sudoracin, palidez, ansiedad y acrocianosis.c. Sndrome de Taquicardia Postural Ortosttica (STPO)El STPO se caracteriza por un aumento rpido en la frecuencia cardaca al ponerse de pie (20 latidos por minuto por encima de la frecuencia en reposo). La edad de aparicin de los sntomas del STPO es durante la adolescencia.Los sntomas del STPO incluyen:Mareos y vrtigo, particularmente al ponerse de pieDesmayosPalpitaciones o aumento de la frecuencia cardacaFatiga no especficaEl diagnstico del STPO no es fcil y aunque a menudo se realiza utilizando el tilt-test (o mediante la medicin de la frecuencia cardaca estando de pie y en reposo, si la tabla para el test no est disponible), no ha sido validado en nios y adolescentes, y por ello los resultados del tilt-test deben interpretarse cuidadosamente.Existe tratamiento para el STPO, y generalmente consiste en medidas simples, como el aumento en la ingesta de lquidos y de sal. Se ha demostrado que el ejercicio es el tratamiento ms efectivo para este aspecto del SHA y los medicamentos deberan utilizarse con mucha precaucin.Quienes tienen sntomas de disfuncin autonmica cardiovascular deberan derivarse a un centro especializado, como una clnica de STPO, o con un cardilogo especialista en sncope y arritmias.

ii. Otras caractersticas cardacasSe haba registrado que el aumento en el dimetro de la raz artica y el prolapso de vlvula mitral eran ms comunes en los pacientes con SHA, pero la evidencia actual sugiere que generalmente stos tienen pocas consecuencias clnicas y que son extremadamente raros. Es importante ser cuidadosos y no alarmar al nio y a su familia, y por ello, la derivacin para la evaluacin de estos problemas debera considerarse cuidadosamente, ya que aumentar la ansiedad sobre su enfermedad no es de ninguna ayuda para el nio.Se puede recomendar un ecocardiograma como evaluacin de base en situaciones extremas

Evaluacin objetivaBienestar generala. Escala visual analgica (VAS) del paciente. Completada por el nio con edad adecuada, para evaluar el bienestar general percibido.b. Escala visual analgica (VAS) de los padres.Mediciones basalesa. Altura/peso/percentiles/presin arterialb. Dolor (puede utilizarse una escala VAS)c. Fatiga (puede utilizarse una escala VAS)Rango de movimiento articulara. El conocimiento de la distribucin de la hiperlaxitud generalmente es efectivo para disear un programa de tratamiento.b. Puede ser til la Escala de Beighton.Longitud musculara. Tener presente que los msculos que mueven ms de dos articulaciones pueden tornarse rgidos, a pesar de la hiperlaxitud generalizadaFuerza musculara. Es esencial la evaluacin basal de la fuerza muscular. A menudo se utiliza la Escala de Kendal (0-10), que brinda un puntaje que permite monitorear fcilmente los cambios a lo largo del tiempo.b. Deberan evaluarse msculos especficos, incluyendo:i. Vasto internoii. Abductores de cadera especficamente el glteo medioiii. Extensores de cadera especficamente el glteo mayoriv. Flexores plantaresv. Msculos estabilizadores del troncoPostura y marchaa. Deberan evaluarse ambas, especialmente en vistas de la indicacin de plantillasResistenciaa. Puede ser til el test de la marcha de 6 minutosb. El registro subjetivo de la distancia y el tiempo caminado tambin puede ser efectivoFuncionalidada. El CHAQ (Cuestionario para Evaluar la Salud Infantil) a menudo demuestra cmo esta enfermedad afecta el funcionamiento independiente (aunque el CHAQ no ha sido validado formalmente para el SHA)

b. Evaluacin objetiva del desempeo ocupacional incluyendo el auto cuidado, las actividades de esparcimiento y las actividades escolares, como la escritura a mano, la habilidad para la manipulacin de objetos, la organizacin de actividades, vestirse, etc.