Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis Autoinmune

Frías J, Vargas R, Hernández MM, Ortiz W, González N, Pérez-Alfonzo R

Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.

Identificación: N y A: JA Edad: 21 años Sexo: Femenino

Antecedentes Personales: NC

Antecedentes Familiares: NC

Enfermedad Actual:

Infeccioso

Vasculitis. Autoinmune

Septiembre2010

Mayo2010

Septiembre2010

LEUCOCITOS 9.000 mm3

ERITROCITOS 4,26mm3

HEMOGLOBINA 10.1 g/dl

HEMATOCRITO 30.4 %

PLAQUETAS 338.000 mm3

FORMULA LEUCOCITARIA

SEGMENTADOS 67 %

LINFOCITOS 30 %

EOSINOFILOS 3 %

VSG 1 HORA 96 mm

GLICEMIA 77 mg/dl

BUN 13 mg/dl

CREATININA 0.7 mg/dl

GOT/AST 959 IU/L

GPT/ALT 1052 IU/L

LDH 586

09/09/2010

20/09/2010

Complemento Sérico Total

27,40 UCH/50ml

C3 135 mgrs/dl

C4 17,4 mgrs/dl

Anti DNA Positivo ++

Anticuerpos Anti musculo liso. AML

Negativos

Anticuerpos Anti mitocondriales AMA

Negativos

Inmunoglobulinas

IgG

IgA

IgM

3540 mg/dl

347 mg/dl

247 mg/dl

Anticuerpos Antinucleares Positivo ++++ Patrón difuso

Anticuerpos Anti LKM-1 1 UE/mlAlbumina 3,6 gr/dl

GGT 234 mg/dl/562

GOT/AST 959 IU/L/ 243

GPT/ALT 1052 IU/L/364

Bilirrubina Total 2,17mg/dl

Bilirrubina D 1,15mg/dl

Bilirrubina I 1,02mgr/dl

Amonio 11umol/L

HIV Negativo

VDRL NR

HVC Negativo

Anticore Negativo

Ags HB Negativo

GASTROENTEROLOGIA

Prednisona 0,5 mgrs/kg Azatioprina 50 mgrs OD.

Octubre 201029682969

Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis AutoinmuneSe enfatiza el hecho de platearnos ante este tipo de lesiones, a enfermedades autoinmunes donde la inmusupresion debe ser

imperativa para un mejor pronostico

Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune

La hepatitis autoinmune es una inflamación hepatocelular que se caracteriza por hallazgos histológicos, bioquímicos (hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia) y autoinmunes

1950 Waldeström, Suecia un tipo de hepatitis persistente que afectaba principalmente a mujeres jovenes con infiltración hepática de células plasmáticas, hipergammaglobulinemia, amenorrea y manifestaciones dermatológicas.

1955, Joske describió la presencia del fenómeno LE anticuerpos antinucleares.

1956 MacKay la denominó (erróneamente hepatitis lupoide).

1966, Whittingham anticuerpos anti-músculo liso (SMA) y denominó la enfermedad como hepatitis crónica activa autoinmune

Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.

Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune

Predisposición genética (haplotipos HLA-DR3 y DR4)

Pérdida de tolerancia inmunológica, formación de neoantígenos, factores desencadenantes como virus o fármacos, por mimetismo molecular.

La mayoría de los afectados son mujeres (70%).

Presentación aguda se da hasta en un 30-40% de los pacientes, a menudo con encefalopatía, franca ictericia y marcada coagulopatía.

Inicio insidioso 50% síntomas inespecíficos, hepatomegalia (83%),ictericia (69%), arañas vasculares (58%) y esplenomegalia (32%).

Con frecuencia los únicos síntomas que presente el paciente son dermatológicos o reumáticos

Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.

Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune

En las series revisadas las manifestaciones dermatológicas como primeras manifestaciones atribuibles a la enfermedad, son consideradas como casi excepcionales (1)

1 caso de 49 (2)2 de 51 (3)Ninguno de 56 enfermos (4).

1.- Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.2.- Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.3.- Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14. 4.- Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95.

Referencias Bibliografías

Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.

Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.

Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14.

Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95