mieloma-mc3baltiple.ppt

7/17/2019 mieloma-mc3baltiple.ppt

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MIELOMA MÚLTIPLE

Dr. Roberto CarrilloBriceño

Internista – Hematóloo



Re!resentación es"#em$tica

%e la Hemato!o&esis



Lin'ocitos T & B

Son las células encargadas de la defenza especíca del(I.

Presentan rece!tores en s# membrana ) el TCR enlos lin-focitos T y los AC( en los linfocitos B *, que lespermite recono-cer una enorme variedad de!atóenos.

Esta diversidad de rece!tores viene dada por laexistencia de mltiples segmentos +nicos , ! D " -,que se reagrupan du-rante el desarrollo linfocitario.



Es"#ema sim!lica%o %elRece!tor %el Lin'ocito B & %el

Lin'ocito T



Desarrollo Lin'ocitario

#os lin'ocitos T y B se originan en MO a partir de unprogenitor lin-foide comn.

#a diferenciaci$n %acia lin'ocitos B se produce en la MO,pasando por distintos estadios&

cel !ro/B0 cel !re/B0 cel B inma%#ra0 lin'ocito Bma%#ro

Los lin'ocitos T maduran en el Timo0 y al igual que loslin'ocitos B pasan por distintos estadios caracterizados poruna expresi$n diferen-cial de marcadores típicos.



Clasicación

LI12OCITO( B

Ti!o B/3 Ti!o B /4

Producen 'cs (g) sin T %elta / ama

ayuda de los linf. T y se T al'a – beta5 dividen& B/3a & B/b Hel!er ) CD67* –

Citotó8icos) CD97*

B/4 & re#la%ores ) CD67CD4:7 *.



Caracter;stica Cel#lar



DE2I1ICI<1

El mieloma mltiple ! )) " constituye el prototipo degamapatía monoclonal maligna y se caracteriza porproliferaci$n neopl*sica de una clona de c+l#las!lasm$ticas que producen una inmu-noglo+ulina de

car*cter monoclonal.



=ama!at;as Monoclonales! En'. Inm#no!roli'erati>as

Malinas " curren cuando de una expansi$n neopl*sica de una clona

de C+l#la B, se generan inmunoglo+ulinas idénticas entresí que se indentican en el electro'oretorama porque

tienen una carga eléctrica igual y por lo tanto unamovilidad electroforética %omogénea y simétrica&

? M @ o Monoclonal

Inm#noelectro'oresis %e !rote;nas

ca%enas ca%enas

li>ianas !esa%as



Orien %e los lin'omas Bsen el %esarrollo %e los

lin'ocitos



#+ !ro%#cen estas c+l#las

lin'oi%es

!rote;na monoclonal omo+nea

%os ca%enas !esa%as %os ca%enas li>ianas

%e la misma clase %el mismo ti!o

en constraste con las !oliclonales en las c#ales

la s;ntesis %e inm#nolob#linas %e >arias clases %eca%e/ nas !esa%as & %e ambos ti!os %e ca%enasli>ianas.



Las %i'erentes clases %e

inm#nolob#linas monoclonaes

Son designadas con la letra ma&sc#la quecorresponde a la clase %e ca%ena !esa%a5

I=0 IA0 IM0 IE0 ID =AMED

#as s#bclases son5

I=30 I=40 I=60 IA30 IA4

Sus ca%enas li>ianas que pueden ser&

a!!a ) * Lamb%a



Las amma!at;as monoclonales secaracterian !or tres con%iciones

im!ortantes

3. Conce!tos monoclonales

4. Ca!aci%a% %e %i'erenciación & nat#ralea %e lasc+l#/las B !roli'erantes.

F. (intomatolo;a Cl;nica



Intro%#cción Dica !roli'eración %a l#ar a &

/estrucci$n esquelética 0 osteoporosis

osteolísis 0 %ipercalcemia 0 anemia 0 yen ocasiones plasmocitoma extramedular

El e8ceso %e !ro%#cción %e la !rote;na

!#e%e con%#cir a& (nsuciencia renal,infecciones, Síndrome de

%iperviscosidad.



Etiolo;a

E!i%emiolo;a #as causas MM no est*n esta+lecidas #a incidencia anual es de 12344.444 %.

5epresenta el 36 de todos los tumores. El 346 de todas las %emopatías.

#a edad promedio se sita a los 78 a9os En menores de :: a9os es excepcional.



Caracter;stica Biolóicas

%e la C+l#la Plasm$tica El MM es #na !roli'eración %e cels L. B. La c+l#la es relati>amente ma%#ra.

Circ#la en la sanre !eri'+rica. Las citocinas inter>ienen en la clona.

IL/G como 'actor cr#cial !ara !roli'erar. 2actor %e necrosis t#moral a ) T12



Clasicación

=ama!at;as MonoclonalesA/ Mieloma Mlti!le ! =AMED " y de ca%enas li>ianas

li+res.

Plasmocitoma solitario %e #eso Plasmocitoma e8trame%#lar solitario & mlti!le

Le#cemia %e c+l#las !lasm$ticas. Mieloma nosecretor.

B/ En'erme%a%es lin'o!roli'erati>asMacrolob#linemia %e al%estrom

Macrolob#linemia !rimaria ) IM *

Lin'oma malino



Clasicación

=ama!at;as monoclonalesC/ En'erme%a%es %e ca%enas !esa%a

En'erme%a%es %e ca%enas !esa%as al'a & beta

En'erme%a%es %e ca%ena & =

D/ Amiloi%osis Primaria

Con mieloma ) sec#n%aria – localia%a *

E/ En'erme%a%es monoclonales %e sinica%o no%eter/

mina%o.



Princi!ales

mani'estaciones cl;nicas Dolores óseos JK (;n%rome an+mico FK P+r%i%a %e !eso 4:

In'ección 3K 2iebre no in'ecciosa 3 He!atomealia 3F

Es!lenomealia 6 Plasmocitosis e8traóseos 3K



Datos %e Laboratorio

Hemolobina NKL ::

Pla"#etas 3KK 8 3KN L 3K/3:

Cels !lasm$ticas en m.o. 6K 3: Creatinina Q 4 m%L 4K/4:

Calcio Q 330: m%L 3:/4K



2enómeno %e Ro#lea#8



Riñón %el Mieloma

Ins#ciencia Renal El 3K %e los !acientes con mieloma

Ca#sas5 Hi!ercalcemia – Desi%ratación

Cilin%ros %e ca%enas lieras %e!osita%os en lostb#los %istales & colectores.

De!en%e %e la c#ant;a %e la e8creción



Electro'oresis %e !rote;nas



Proteinorama

Electro'óretico



Est#%io c#alitati>o

%e las Inm#nolob#linas



Lesiones Osteol;ticas



#esiones steolíticas



Ra%iora';a %e Tóra8



Resonancia Man+tica

1#clear



Dianóstico



'spirado )edular



E8amen 2;sico2on%o %e O-o



E8amen 2;sico



E8amen 2;sico

Piel / Ten%ones



Criterios Dianósticos

m;nimos %e Mieloma

Presencia %e 3K %e c+l#las en m.o.

Demostración %e #n !lasmocitoma0 m$s #no %e lossi#ientes criterios5

3/ Com!onente M s+rico Q FKL

4/ Presencia %e ca%enas lieras en orina

F/ Lesiones osteol;ticas



1ó%#lo c#t$neo mielomatoso

Plasmocitoma



Plasmocitoma



2actores Pronósticos

Cl$sicos5

E%a% Esta%o =eneral

Ins#ciencia Renal

Hemolobina

Calcemia Res!#esta al t8.



2actores Pronósticos

1#e>os 5

B4/ microlob#lina

2ase s;ntesis

Citoen+tica



Tratamiento La res!#esta es %i';cil con "#imiotera!ia

Mel'alan / ciclo'os'ami%a – !re%nisona –

Poli"#imiotera!ia – ,CMP –

Tratamiento %e mantenimiento – Tratamiento %e reca;%as Tras!lantes %e !roenitores – ICT /



Tratamiento %e las

Com!licaciones In'ecciones constit#&en #na ca#sa m#&

im!ortante %e morbili%a% & mortali%a%.

Esta%o ran#locito!+nico !or la MT.

(tre!tococc#s !ne#monaie0 Haemo!il#s in#enae & sta!ilococc#s a#re#s.

Ins#ciencia renal0 bacterias ranneati>as – ,ac#nación ne#mocócia. La eritro!o&etina en la anemia



Tratamiento

%e las Com!licaciones

La !lasma'+resis es ineca en la I.R.=.

La i!ercalcemia – i%ratación – D.asa/l#cocorticoi%es bis'os'onatos –

Com!resión me%#lar – %e8ametasona /

ra%iotera!ia



Mieloma no (ecretor

1o se !#e%e %etectar com!onente monoclonal s+riconi #rinario !or5

3/ Electro'oresis

4/ Inm#noelectro'oresis o

F/ Inm#no-ación

La inci%encia %e ins#ciencia renal es menor.



Macrolob#linemia %eal%estrSm

Enfermedades de las cadenas

pesadas.Criolob#linemias monoclonales



Intro%#cción Consiste en #na !roli'eración monoclonal %e cels B

secretoras %e inm#nolob#linas %e ti!o IM.

Descrita en 3N66 como #n s;n%rome5 anemia –%i$tesis emorr$ica – lin'a%eno!at;as eneralia%as– inltración %e m.o. !or cels lin'o!lasmocitarias – &ele>ación %e las lob#linas s+ricas /.



Lin'ocitosis

C+l#las Plasm$ticas



Bió!sia %e 1ó%#lo Lin'$tico

Lin'ocitos Plasmocitoi%es



Cl;nica

(;ntomas iniciales Astenia 63 Di$tesis Hemorr$ica F3

P+r%i%a %e !eso 39 (;ntomas 1e#rolóicos 34 Trastornos >is#ales 3K In'ecciones 9 Dolores óseo & artralias 6 2enómeno %e Ra&na#% F 1in#no N



Princi!ales %atos

e8!loratorios He!atomealia 63 Es!lenomealia 6K

A%eno!at;as FG Cambios en el 'on%o %e o-o 4N

Trastornos ne#rolóicos 39 Pr!#ra 34



(;n%rome %e Hi!er>iscosi%a%

2on%o %e O-o



Laboratorio Anemia normoc;tica normocrómica FK E8iste lin'ocitosis en #n FK Trombocito!enia en #n 4K ,E( m#& acelera%a

Pilas %e mone%a ) ro#lea#8 *.

En to%os e8iste el com!onente M. Criolob#linas0 en #n 3:. Anemia emol;tica crónica – e8tra>asc#lar /

Eritrocitos ar#!a%os



Eritrocitos ar#!a%os'orman%o

; pilas en monedas”



Trastornos %e la Coa#lación Prote;nas "#e !reci!itan con el 'r;o0 se enc#entran

en el 3: %e los !ctes con M0 el : !ro%#censintomatolo;a.

La criolob#lina em!iea a !reci!itar a T 44C & s#concentración s+rica 4KL.

El 3K %e los casos0 la IM reacciona con ant;enoses!ec;cos %e los eritrocitos a T a FJC0 %an%ol#ar a #na AHCrónica.



PARAPROTEU1A(

Trastornos %e la Hemostasia Alteración %e la '#nción !la"#etaria D+cit %e 'actores ,III0 , & ,II Amiloi%osis asocia%a0 las emorraias !#e%en ser

%ebi%as a #na inacti>ación in >i>o %el 'actor V



Mastocito C+l#la Ceba%a



Criolob#linemias

Monoclonales

(on inm#nolob#linas "#e !reci!itan a ba-as tem!erat#ras.

Pro>ocan5 is"#emia & lceras en el c#er!o0%e%os0ore-as0nari & !iel.

Los com!le-os inm#nolob#l;nicos !#e%en %e!ositarse en elriñón & %ar ins#ciencia renal.



(intomatolo;a %e las

criolob#linas monoclonales

Di$tesis emorr$ica

2enómeno %e Ra&na#%

Is"#emia0 lceras & necrosis

Artritis

Ins#ciencia renal



Ti!os %e Criolob#linemias

Ti!o I 5 com!onente monoclonal ) IM0 I= o IA * "#eacta !or si mismo como #na criolob#lina. C#an%o s#

concentración es ele>a%a0 s# !reci!itación en!e"#eños >asos !#e%e %ar5

>asc#litis

is"#emia e

incl#so necrosis.



Criolob#linemiaTi!o I



Criolob#linemiaTi!o II

Ti!o II 5 inm#nolob#lina monoclonal "#e !osee

acti>i%a% antic#er!o 'rente a otro com!onentes+rico.

La >ariante m$s 'rec#ente %e este trastorno es laIM monoclonal 'rente a I= !oliclonal.



Amiloi%osis

Este !a%ecimiento '#e %escrito !or ,ircoW eincl#&e #n r#!o %e !a%ecimientos "#e tienen encomn el %e!ósi/to en %i>ersos óranos & te-i%os%e #n material omo+/neo & amor'o llama%oamiloi%e !or s# ani%a% con el &o/%o



Clasicación %e los %osr#!os

#as 'ormas eneralia%as y las 'ormas localia%as

Amiloi%osis !rimaria en #n soloórano

Asocia%os a mieloma & o sistema

macrolob#linemia Amiloi%osis sec#n%arias Amiloi%osis ere%o'amiliares



C#a%ro Cl;nico

La !artici!ación %el riñón es comn & a >eces !#e%elle>ar a la m#erte.

El coraón se a'ecta & los !acientes !#e%en s#'rir %e IC.

(e !#e%e a'ectar el sistema res!iratorio & ner>ioso.

Es abit#al la ne#ro!at;a !eri'+rica0 los %e!ósitoscerebrales %e amiloi%e !ro%#cen %eterioro mental) (in%. %e Aleimer *

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