MIELOMA SOLITARIO (PLASMACITOMA)

7/25/2019 MIELOMA SOLITARIO (PLASMACITOMA)

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MIELOMA SOLITARIO (PLASMACITOMA)

3-5% neoplasias de células plasmáticas.

Lesión solitaria en hueso o partes blandas.

Lesiones Oseas = mieloma múltiple.

Lesiones extra óseas: ulmones! oro "arin#e o senos nasales.

rote$nas en san#re.

lasmacitoma &seo ieloma últiple. '()-*) a+os,.

lasmacitoma extra óseo esección local.

MIELOMA QUIESCENTE

ierra de nadie entre el mieloma múltiple / #ammapatia monoclonal.0oncentración sérica de la prote$na es ma/or de 3 #1dl! pacientesasintomáticos.

25% de los casos eoluciona a mieloma múltiple en (5 a+os.

GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

• 4iscrasia de células plasmáticas más "recuentes.

• 3% personas ma/ores de 5) a+os.

• 5% de los suetos ma/ores de 2) a+os.

• acientes asintomáticos / concentraciones de prote$na es menor de3#1dl.

• (% neoplasia sintomática de células plasmáticas.

• ato#enia: deleciones / translocaciones de la 678 = mieloma múltiple.

• ro#resión a mieloma múltiple es impredecible.

LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO

9eoplasia de lin"ocitos ! ;< o 2< etapa de ida.

s portador de una similitud de LL01LL.

4i>ere: "racción sustancial su"re la di"erenciación a células plasmáticas.



l componente de células plasmáticas se#re#a 8# monoclonal! causa!s$ndrome de hiperiscosidad 'macro#lobulinemia de ?aldenstrom,.

9o se obsera destrucción ósea.

Morfología:

8n>ltrado de lin"ocitos! células plasmáticas / lin"ocitos plasmacitoides!acompa+ado de hiperplasia de mastocitos.

@l#unos tumores contienen! células lin"oides! cromatina nuclear esicular /nucléolos prominentes.

0on tinción positia! cuerpos de ussell / cuerpos de 4utcher.

8nmuno"enotipo A ato#enia olecular

04*)! 8# de super>cie! marcador de lin"ocito .

8# de células plasmáticas= células lin"oides.

uede ser 8#! 8#@ o 8#6.Caracterít!ca Clí"!ca

4ominantes:

4ebilidad.

0ansancio.

érdida de peso.

La mitad de los pacientes:

Li"adenopatias Bepatome#alia

splenome#alia

@nemia por in>ltrado medular

Bemolisis autoinmunes por a#lutininas "r$as

x con tumores secretores de 8#! presentan problemas de laspropiedades >sicoCu$micas / desarrollan el s$ndrome de hiperiscosidad!caracteriDado por:

4eterioro isual. roblemas neuroló#icos

Bemorra#ias

0rio#lobulinemia



LINFOMA DE LAS C#LULAS DEL MANTO

9eoplasia lin"oide poco "recuente

5 o ; década de la ida! con predominio en arones.

0élulas tumorales = lin"ocitos normales del manto Cue rodean los centros#erminales.

Morfología:

0élulas tumorales #an#lionares rodean los centros #erminales reactios conaspecto nodular bao con borramiento de la estructura del #an#lio.

La proli"eración consiste en una población homo#énea de lin"ocitos peCue+os

con per>les nucleares irre#ulares a eces con núcleos hendidos.Las células #randes parecen centroblasto / los centros de proli"eración estánausentes lo Cue di"erencia del lin"oma "olicular.

Los tumores pueden estar "ormados por células de tama+o intermedio conmás cromatina.

I"$o"ofe"ot!%o:

9ieles altos de ciclina 4(.

La ma/or$a de los tumores expresan 04(E! 04*) / cantidades altas de 8# desuper>cie

Patoge"!a Molec&lar:

La sobreexpresión de la ciclina 4( se debe a una translocación! Cue a"ecta allocus 8#B en el cromosoma (F / al locus de la ciclina 4( en el cromosoma ((.

Caracterít!ca Clí"!ca:

Lin"adenopatia indolora.

@"ectación de baDo e intestino.

ronostico malo! superiencia de 3-F a+os.

4is"unción or#ánica causada por el in>ltrado tumoral.

rasplante de medula ósea e inhibidores de proteasoma.

Lin"omas de la Dona mar#inal



Lin"oma de la Dona mar#inal comprende un #rupo hetero#éneo de tumores delos lin"ocitos Cue sur#e dentro de los #an#lios! baDo / teidos extra#an#lionares.

8nicialmente en localiDaciones mucosas o maltomas.

Caracterít!ca 'e lo $alto$a:

7ur#en en teidos a"ectados por trastornos inGamatorios crónicos de etiolo#$aautoinmune o in"ecciosa.

7e mantienen localiDados durante periodos prolon#ados.

uede re#resar si se erradica el a#ente causante.

TRICOLEUCEMIA

9eoplasia de lin"ocitos rara.n"ermedad de arones blancos de mediana edad '55 a+os, hombres-mueres'5:(,.

Morfología:

ricoleucemia: iene pro/ecciones >nas a modo de pelos.

Los tricoleucitos tienen núcleos redondos! alar#ados o reni"ormes.

8n>ltrado di"uso en la medula ósea! estas células embebidas en matriD

extracelular "ormada por >brillas de reticulina 'aspirado seco,.

I"$&"ofe"ot!%o %atoge"!a $olec&lar:

anmarcadores de lin"ocitos 04(E 04*) e 8# de super>cie / marcadoresdistintios: 04((c! 04*5 / 04()3.

Caracterít!ca Clí"!ca:

8n>ltración en la medula ósea! h$#ado / baDo.

splenome#alia! si#no más "recuente.ancitopenia! consecuencia de la a"ectación medular / secuestro esplénico.

Neo%la!a 'e l!"foc!to T %er!fr!co lo l!"foc!toc!tolít!co "at&rale

L!"fo$a 'e l!"foc!to T %er!fr!co* !" e%ec!+car



• uchos de esos lin"omas no se clasi>can "ácilmente / se a#rupan en undia#nostico

• stos tumores borran di"usamente ls #an#lios lin"áticos / están"ormados por una meDcla pleomor>ca de lin"ocitos mali#nos detama+o ariable

• 7e aprecia un in>ltrado predominante de eosino>lo / macró"a#os

• l 4x reCuiere el inmuno"enotipado

• La ma/or$a de los px acuden con li"adenopatias #eneraliDada! aeceseosino>lia! prurito! >ebre / pérdida de peso

L!"fo$a a"a%la!co 'e cl&la gra"'e

• 7e de>ne por la presencia de reordenamiento del #en @LH

• ste tumor está compuesto por células anaplasicas #randes! con núcleoen herradura / citoplasma oluminoso

• Las células tumorales se a#rupan sobre las enulas / se in>ltran lossenos lin"oides

• Los lin"omas de lin"ocitos con reordenamiento del @LH tieden apresentarse en ni+os o adultos óenes

• La taDa de curación con Cuimioterapia es del 25-I)%

Le&ce$!a,l!"fo$a 'e l!"foc!to T 'el a'&lto

• sta neoplasia de lin"ocitos 04F solo se obsera en adultos in"ectadoscon retroirus tipo ( de la leucemia de lin"ocito humana 'BLJ-(,

• Los si#nos más "recuentes son lesiones cutáneas! lin"adenopatia#eneraliDada! hepatoesplenome#alia! lin"ocitosis en san#re peri"érica ehipercalcemia

• La ma/or$a de los px acuden con una en"ermedad rápidamentepro#resia Cue es mortal en el plaDo de meses a un a+o! a pesar de laCuimioterapia a#resia

M!co! f&"go!'e,í"'ro$e 'e S-ar

• 7on mani"estaciones di"erentes de un tumor de lin"ocitos 04F Cue sealoan en la piel

• oluciona en tres etapa: ( "ase premetotica inGamatoria! * "ase deplacas! 3 "ase tumoral

• La epidermis / la parte superior de la dermis están in>ltradas porlin"ocito neoplásicos

• l sindorme de 7éDar/ es una ariante en la cual ha/ una a"ectacióncutánea! eritrodermia ex"oliatia #eneraliDada



• stas lesiones rara eD eoluciona a tume"acción

Le&ce$!a l!"focít!ca 'e gra"&lo gra"'e

• 7e presentan en adultos! / lle#an al médico con lin"ositosis lee omederada / esplename#alia

• Las células tumorales son lin"ocitos #randes con abundante citoplasmaaDul / al#unos #ranulos #roseros aDuro>lo

• La medula tiene escaso in>ltrado lin"ocitico interticiales! también puedenestr presente en baDo e h$#ado

• La leucemia lin"oc$tica es por 043- / 0d5;K

• La neutropenia / la anemia dominan el cuadro cl$nico

• La eolución es ariable! dependiendo principalmente de la intensidadde la citopenai / su respuesta a la Cuimioterapia en dosis baas

L!"fo$a N.,l!"foc!to T e/traga"gl!o"ar• 7e presenta con ma/or "recuencia como masa naso"ar$n#ea destructia.

Los lu#ares menos "recuente es en test$culos / piel

• l in>ltrado de celuls tumorales rodean e inaden los peCue+os asos

• sta "orma de lin"oma se asocia al J. l tumor se ori#ina de una únicacelula in"ectada

• La ma/or$a de los tumores son 043-

• La ma/or$a de los in"omas 9H1lin"ocitos extra#an#lionar son neoplasiamu/ a#resia Cue responden bien a la radioterapia pero son resistente ala Cuimioterapia

L!"fo$a 'e 0o'g1!"

• 7ur#e en un unico #an#lio o cadena #an#lionar / se disemina primerohacia los teidos lin"oidescontinos

• 7e cracteriDa por la presencia de unas celulas #i#antesneoplásicas denominadas células de eed-7ternber#! Cue deribande los lin"ocitos del centro #erminal

• ue el primer cáncer en el hombre Cue "ue tratado con éxito con

radioterapia / Cuimioterapia

• 0lasi>cación: ( esclerosis nodular! * celularidad mixta! 3 rico enlin"ocitos! F con depleción lin"oc$tica! 5 de predominio lin"ocitico.

Morfología L!"fo$a 'e 0o'g1!":

resencia de las células dia#nóstico! cl&la Ree'2Ster"3ergM

• 7on #randes N F5mm de diámetro



• ultinucleadas

• 4e citoplasma abundante

7e reconocen al#unas ariantes de las células eed-7ternber#:

4ar!a"te $o"o"&cleare: contienen un único núcleo con un #ran

nucléolo a modo de inclusión.

Cl&la lac&"are:

– n el subtipo sclerosis nodular

– 9úcleos multilobulados

– 0itoplasma pálido abundante

4ar!a"te l!"fo5!t!oc!t!ca (L0,

– 9úcleos polipoides

–

9úcleos poco notorios – 0itoplasma moderadamente abundante

– 7on caracter$sticos del subtipo de redominio lin"ocitico

l LB debe distin#uirse de otras a"ecciones en las Cue se pueden er célulasparecidas a las células de eed-7ternber#:

ononucleosis in"ecciosa

0anceres de teido solido

L9B de células #randes

l dia#nostico de LB depende de la identi>cación de las células de eed-7ternber#.

S&3t!%o 'e L!"fo$a 0o'g1!":

(.- ESCLEROSIS NODULAR

• orma más "recuente ;5-2)%

• 7e caracteriDa por la presencia de 0élulas eed-7ternber# de la6ar!a"te Lac&"ar

• 4epósito de colá#eno en bandas

• ibrosis escasa o abundante

• ondo polimor"o de Lin! os! cél. las.! macró"a#os.

• @"ectación pro#resia baDo! h$#ado! O! otros.

• 7e asocia rara eD a J

• n Bombres / mueres



• @"ectan #an#lios lin"áticos cericales baos! supraclaiculares /mediast$nicos de adolescentes.

• 9ormalmente en"ermedad en estadio 8 o 88! sin mani"estación sistémica.

• recuente en adultos óenes '(E-*5a+os,

*.- CELULARIDAD MI7TA• 0élulas mononucleares / células 7 abundantes

• ondo heteró#eneo de L! eosinó>los! células plásmáticas! macró"a#osbeni#nos

• 2)% in"ectadas por el J

• 0onstitu/e *)-*5% de los casos de LB

• ás común en arones

• ás del 5)% se presenta como en"ermedad en estadio 888 o 8J

• 8ncidencia bimodal 'adultos óenes / N55a+os,

3.- RICO EN LINFOCITOS

• 0élulas mononucleares / células 7

• 8n>ltrado de ondo rico en L

• 7e asocia al J F)%

• orma 8n"recuente

•

8ncidencia ma/or en arones• @dultos de la tercer edad

F.- CON DEPLECI8N LINFOC9TICA

• 7e caracteriDa por escaseD de lin"ociticos / abundantes células 7 oariantes pleomor"as o reticular

• 7uelen ser mal dia#nosticados / re#ularmente son L9B de células#randes

• 8n"ección de J en NE)%

• 8n"recuente 5% de los casos

• recuente en arones ma/ores de 55a+os

• 7uetos in"ectados con J8B / en pa$ses en desarrollo

• 7e suele presentar con una en"ermedad adunta aanDada

;2 DE PREDOMINIO LINFOC9TICO



• Jariantes Lin"ohistioc$tica 'palomitas de ma$D,! células 7 di"$ciles deencontrar

• ondo de células dendr$ticas "oliculares / lin"ocitos reactiosMeosinó>los / células plasmáticas ausentes

•

J- 'no se asocia a este subtipo,• 3 al 5% de casos se trans"orma en un tumor Cue se parece al lin"oma

di"uso de lin"ocitos #randes.

• 9o clásica

• 8n"recuente '5% de los casos,

• Jarones oenes ma/ores de 35 a+os con lin"oadenopat$a cerical oaxilar

• @"ección mediastino / O es rara

• ronóstico excelente

Patoge"!a:

• Los #enes 8# de la célula 7 han su"rido recombinación J'4,P como lahipermutación somática.

• @ pesar de tener el mapa #enético de un L! no expresan la ma/or$a delos #enes espec$>cos de los lin"ocitos 'incluidos los 8#,.

• @ctiación de "actor de transcripción 9-Q 'habitual en el LB clásico! seactia por la in"ección de J, rescate de lin"ocito .

• @cumulación de células reactias se produce en respuesta a ariedad decitocinas '8L-5!()! (3! 6-, / Cuimiocinas '@0! 40! 8()! 00L*I,.

Rna eD atraidas las células reactias producen "actores Cue apo/an elcrecimiento / superiencia de las células tumorales.

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