Minimanual CTO - Reumatología

Reumatología

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ÍndiceTEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3

TEMA 2. VASCULITIS ..............................................................................................................32.1. Definición. ..................................................................................................................32.2. Poliarteritis nodosa. (PAN) .........................................................................................32.3. Poliangeítis microscópica. (microPAN) ......................................................................42.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................42.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................52.6. Arteritis temporal. ......................................................................................................52.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................52.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................62.9. Vasculitis por hipersensibilidad ...................................................................................62.10. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................6

TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................73.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................73.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ........................................................9

TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. .....................................................................104.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................104.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................104.3. Diagnóstico. .............................................................................................................114.4. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................12

TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE. .......................................................................................135.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................135.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................135.3. Diagnóstico. .............................................................................................................145.4. Tratamiento. .............................................................................................................14

TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS ..................................................................................15

SERONEGATIVAS. ..................................................................................................156.1. Espondilitis anquilosante.(EA) ..................................................................................156.2. Artritis reactiva. (A Re) .............................................................................................176.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................18

TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................18

TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................188.1. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................18

TEMA 9. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................199.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................19

TEMA 10. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................1910.1. Manifestaciones clínicas ...........................................................................................19

TEMA 11. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................2011.1. Fibromialgia. .............................................................................................................20

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TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS.

Los pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu-diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebas de laboratorio y pruebas de imagen.

Tabla 1.

OCINÁCEMROLOD OIROTAMALFNIROLOD

osoperlenoceyunimsiD osoperlenocriunimsideleusoN

Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti-dad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar mediante la realización de pruebas complementarias. Entre las pruebas complementarias utilizadas destacan:1) El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el origen

de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si el pa-ciente presenta infección de las partes blandas adyacentes.(MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105; MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para el diagnóstico de las monoartritis crónicas (de >6 semanas de evo-lución), en las que se puede requerir la realización de biopsias sinoviales.

2) Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu-matoide.

El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina tipo M, G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse realizando pruebas de aglutinación.

Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de enfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores-cencia indirecta (IFI). (MIR 99-00, 119)

3) Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son:- Radiografía convencional, útil en el diagnóstico de la enfer-

medades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de las enfermedades reumatológicas tienen un período de latencia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe avanzar durante largos períodos de tiempo hasta conseguir producir alteraciones que sean visibles en la radiología sim-ple.

- Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la displasia congénita de cadera en menores de 3 meses.

- Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en-

fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos.- TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular

estrecho.- RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partes

blandas y de elección en la zona de la rodilla.

TEMA 2. VASCULITIS

2.1. Definición.

Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular, por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones clínicas.Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por mecanismos inmunes.

2.2. Poliarteritis nodosa. (PAN)

Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele afectar a varones de más de 50 años y característicamente se asocia a infección por VHB, VHC y a leucemia de células peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97, 114)

Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi-furcación de las arterias.

En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infiltrando todas las capas de la pared vascular y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltrado pasa a ser de células mononucleares. Es posible la formación de aneurismas.

CLÍNICA.Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespe-cíficos sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general.

El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar.

Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes, sobre todo las artralgias y mialgias.

La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo característica la púrpura palpable y produciéndose también una paniculitis de tipo septal.

Tabla 2. Análisis del líquido sinovial.

LAMRON OCINÁCEM OIROTAMALFNI OCITPÉS

ROLOC ollirama,etnerapsnarT.ojor-etnerapsnarT

ojor-olliramAollirama,oibruT ocapo,oibruT

DADISOCSIV atlA atlA ajaB ajabyuM

ASOCULG lamroN lamroN ajab-lamron ajabyuM

SALULÉC )lcunonom(3mm/002-0 )lcunonom(0003< )NMP(*00005-0003 )NMP(00005>

NMP %52 %03atsah %09-52 %09>

SANÍETORP lamroN lamroN otlA otlayuM

OCITCÁL lamroN lamroN otlA otlA

OTNEMELPMOC RA,SELneojaB retieRneotlA

SOLPMEJE omsitamuart,sisortrA,lfnisitirtra,atog,SEL,RA

sacitpéssitirtrasanuglaneseceva,acitpéssitirtrA

sairotamalfnisitirtra

sacinórcsenoiccefnisaloirartnocleroP.saluléc000.05salrarepussecevaedeupanilatsircorcimaly)retieR,RA(airotamalfnisitirtraaL*.)sognoh,alecurB,CBT(rolavetserarepusonsecevanedeup

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Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP (50%), que se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen-sitivomotor. (MIR 96-97, 117)

Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy común la aparición de dolor abdominal y en los casos más graves se puede producir isquemia intestinal. El hígado presenta un aumento de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifesta-ciones clínicas.

Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque típicamente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 96-97, 117)

Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN.

� ��

laneR,laneraicneicifusnI

ATH07

acitéleuqseolucsuM,saíglaim,saiglartrA

sitirtra06-05

aenátuC elbaplaparupruP 05

ociréfireposoivren.SsitiruenonoM

elpitlúm05

ovitsegidobuT lanimodbaroloD 04

nózaroC sitidracirep,MAI,CCI 03

oiraniruotineG roloD 52

DIAGNÓSTICO.En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor-mocítica normocromica (de procesos crónicos) con elevación de la VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. (MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96)

El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec-tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas.

TRATAMIENTO.Los corticoides a dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar la enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta-ción visceral (si ésta es extensa).

Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-rales. La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamiento inmunosupresor.

2.3. Poliangeítis microscópica. (microPAN)

La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histológi-cos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 50% de los casos).

2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss).

Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso. En la pared vascular pueden observarse granulomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por eosinófilos. Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la prevalencia en ambos sexos.

CLÍNICA.Como en todas las vasculitis, se observan signos inespecíficos como la fiebre y el malestar general.

La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma.

La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos subcutáneos en el 70% de los afectados.

Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.

También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos. (MIR 96-97, 227; MIR 98-99F, 95)

DIAGNÓSTICO.La presencia de asma junto con elevación de la IgE y una eosinofilia de >1000/ml sugiere el diagnóstico. Se suelen detectar anticuerpos

Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.

PAN CHURG-STRAUSS

VASCULITIS PORHIPERSENSIBILIDAD

VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Eosinofiliatisular y periférica.Granulomas intra-y extra-vasculares.

• Segmentaria.

Bifurcaciones.

Lesiones en

distintos estadios.

Muy destructiva

(aneurismas).

•

•

•

•

•

VHB.

Tricoleucemia.p-ANCA.

Leucocitoclasia.Todas las lesiones

en un mismo estadio

VÍAS ALTAS+

PULMÓN+

RIÑÓN

Granulomasintra y

extravasculares(yuxtavasculares)

C-ANCA

Cefalea,claudicaciónmandibular y

ceguera

Granulomas con células gigantes.Afectación parcheada

RIÑÓN (AP)

Articulaciones(clínica)

PULMÓN••

•

Asma.Infiltrados

migratorios.Eosinofilia.

PIEL(púrpura palpable)

Schönlein-Henoch(púrpura, artralgias,

dolor abdominal,hematuria)

A. TEMPORAL A. TAKAYASU

VASCULITIS NECROTIZANTESSISTÉMICAS

Troncossupraórticos

Asimetría depulsos y TA

Arterias muscularesde pequeño y

mediano calibre

Arterias de pequeñoy mediano calibre,capilares, vénulas

postcapilares y venas

Capilares y vénulas Arterias grandes

Arterias de pequeñoy mediano calibre,capilares, vénulas

postcapilares y venas

Ancianas occidentalescon

polimialgia reumática

Jóvenesasiáticas

ÓRGANOS

VASOS

ANATOMÍA

PATOLÓGICA

ASOCIACIONES

WEGENER

Behçet:similar AP pero Dx clínico

Buerger: varón joven, oriental yfumador, con claudicación en EE.

Microabscesos en los vasos

AP similar en ysíndrome de

Kawasakisuperposición

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p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. La confirma-ción se realiza mediante la realización de una biopsia, donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.

TRATAMIENTO.Se administran corticoides a dosis altas asociadas o no con ciclo-fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años.

2.5. Granulomatosis de Wegener.

Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, donde los granulomas son de localización intra o extravascular. Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad media de la vida, con misma proporción entre sexos. Es la vasculitis más frecuente de todas las que afectan al pulmón.

CLÍNICA.En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio superior y/o inferior.La sinusitis es el síntoma de debut más fre-cuente, representado clínicamente por dolor y supuración purulen-to-hemorrágica a través de la fosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como resultado una nariz en silla de montar.

La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil-trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios.

En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida-mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria.

La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des-de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas.

Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del SNP en forma de mononeuritis múltiple. (MIR 04-05, 86; MIR 97-98, 232)

Tabla 5. Vasculitis de Wegener.

RENEGEWEDSITILUCSAV

acinórcsitisuniS-%89

seranomlupsenoicaretlA-%58

avisergorpetnemadipárFNG-%57

)..sitirelcseipe,sisotporp(seralucosenoicaretlA-%05

saenátucsenoicaretlA-%04

)elpitlúmsitiruenonom(sacigóloruentlA-%02

CNSsenoicaretlA-%8

DIAGNÓSTICO.La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG junto con leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a expensas de la Ig A.

De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el diag-nóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa (sobre todo en la afectación renal).Sin embargo, a pesar de tener un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación diagnós-tica. (MIR 94-95, 64, 187)La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el riñón es difícil observar los característicos granulomas.

TRATAMIENTO.Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión

de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% de los pacientes. Se aconseja que durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides en dosis altas, ya que agilizan la mejoría de los síntomas.

En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclofos-famida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 neu-trófilos).Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancitopenia, la cistitis y el cáncer vesical. (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225)

2.6. Arteritis temporal.

Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia. La afectación del vaso es parcheada y se observa proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La arteria temporal en la más frecuentemente afectada.

Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular y pelviana).

CLÍNICA.Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.

El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%) refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a signos inflamatorios locales y a claudicación mandibular.

La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)

DIAGNÓSTICO.Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo-normo y VSG elevada en un paciente con o sin polimialgia reumática. La confirmación se consigue a partir de muestras histoló-gicas. Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)

TRATAMIENTO.Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos (lo cual tiene utilidad diag-nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica-ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica la actividad inflamatoria.

RECUERDA

Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento es corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11)

2.7. Arteritis de Takayasu.

También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco aórtico. Se trata de una enfermedad de las arterias fundamental-mente de gran calibre que muestra predilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una panarteritis granulomatosa con el mismo patrón que la arteritis de la arteria temporal.Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia en jóvenes asiáticas.

CLÍNICA.Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar, anorexia, y pérdida de peso).Posteriormente se presenta dolor por la

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lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el territorio irrigado por el vaso afectado. (MIR 01-02, 50)

Tabla 5. Arteritis de Takayasu.

AIRETRA EJATNECROP ACINÍLC

aivalcbuS 39,sozarbsolednóicacidualC

duanyaRonemónef

númocaditóraC 85,epocnís,selausivsonrotsarT

sutci,TIA

lanimodbaatroA 74,saesúan,lanimodbaroloD

sotimóv

selanersairetrA 83aicneicifusni,nóisnetrepiH

laner

ocitróazíaryodayaC 53 CCI,acitróaaicneicifusnI

selarbetreV 53 soeram,selausivsenoicaretlA

ocaílecejE 81,saesúan,lanimodbaroloD

sotimóv

roirepusacirétneseM 81,saesúan,lanimodbaroloD

sotimóv

sacaílI 71 sanreipsalednóicacidualC

seranomluP %04-01 aensid,ocipítaocicárotroloD

sairanoroC 01< MAI,ocicárotroloD

DIAGNÓSTICO.Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confir-matorio se realiza mediante arteriografía (con irregularidad de las paredes vasculares, estenosis, formación de aneurismas, oclusiones y aumento de la circulación colateral). No sirven las biopsias por ser inaccesibles los vasos y porque la afectación es segmentaria.

TRATAMIENTO.Se debe de intentar controlar la inflamación con corticoides a dosis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte-rectomías y bypass).

2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.

Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se carac-teriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribución en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años.La púrpura suele estar precedida por un cuadro de infección respiratoria (una faringitis).

CLÍNICA.Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de púrpura palpable.

La mayoría de los pacientes(90%) presentan poliartralgias, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis no erosiva migratoria.

En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastrointes-tinales, predominando el dolor abdominal cólico. Con frecuencia hay rectorragia causada por el daño en la mucosa.

La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con cilindros hemáticos y proteinuria. Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico el depósito mesangial de IgA y com-plemento. En los pocos casos en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)

DIAGNÓSTICO.Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se

observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 50% de los enfermos.

TRATAMIENTO.No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada. Se puede recurrir a los corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para los síntomas graves. (MIR 98-99, 183)

La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.

2.9. Vasculitis por hipersensibilidad

Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños (capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un antígeno (fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) (MIR 02-03, 220), que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos.

La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que de-fine los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las paredes.

de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en-fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones están en el mismo estadio evolutivo.

CLÍNICA.Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) y púrpura palpable.

DIAGNÓSTICO

Se confirma mediante biopsia cutánea.

TRATAMIENTO

La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. También es posible realizar el tratamiento etiológico asociando o no corticoides.

2.10. Síndrome de Behçet.

El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani-fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular.

Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.

1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a 2 de los siguientes:

2. Úlceras genitales recurrentes.3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).5. Fenómeno de patergia positivo.

Histológicamente la principal lesión es una vasculitis de pe-queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones asiáticos. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).

CLÍNICA.Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales) para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas que curan sin dejar ci-catriz en 1-2 semanas. Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan cicatriz..

En la piel se observan sobre todo foliculitis o pseudofoliculitis (80%).

Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Cursa en forma de uveítis posterior predominantemente.

Los pacientes afectos de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de pústulas en la piel.

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En el 30-60% de los enfermos se aquejan de artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes articulaciones no erosiva.

Una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de TEP).El SNC se suele afectar por la vasculitis.

DIAGNÓSTICO.Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-ticos para diagnosticar a la enfermedad, siendo imprescindible la existencia de aftas orales.

En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto con leucocitosis.

TRATAMIENTO.Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.

Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides y en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pentoxifilina.

La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día), .

TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.

3.1. Hiperuricemia y gota.

El ácido úrico es el producto final de la degradación de las pu-rinas. Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón.

Las concentraciones de úrico van aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres tras la menopausia.

Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática >7mg/ dl. Sin embargo, el término gota engloba a las manifesta-ciones clínicas producidas por el depósito de cristales de urato monosódico en la cavidad articular o en otros tejidos.

Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres grupos:A) AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOSPuede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here-ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas.

Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis, la enfermedad de Paget, las glucogenosis y la rabdomiólisis.

B) DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO ÚRICOEste mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido úrico es filtrado, reabsobido y secretado en los túbulos renales, por lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir la eliminación renal. (MIR 01-02, 76; MIR 00-01F, 83)1) Disminución de la filtración glomerular: Se origina por dis-

minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa identificada más frecuente de hiperuricemia.

La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los casos y la poliquistosis renal en el 30%.El tratamiento sustitutivo mediante hemodiálisis también aumenta la prevalencia de hiperuricemia.

Tabla 7. Artritis por microcristales.

MICROSCOPIOPOLARIZACIÓN

BipiramidalRomboidal Aguja

MECÁNICO, suele tenermenos de 2000 cél.

Neutrófilos ymononucleares

ANCIANOS



Muy pequeños

PIROFOSFATOCÁLCICO (PPCD)

HIDROXIAPATITA (HA)OXALATO

CÁLCICO (OxCa)URATO

MONOSÓDICO (UMS)

Condrocalcinosissimétrica

INFLAMATORIOPredominio de

neutrófilos

MECÁNICOMononucleares

CalcificacionesDISTRÓFICAS yMETASTÁSICAS

RODILLA, MUÑECATOBILLO

, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA

Micr. electrónico, se tiñede rojo con

ALIZARINA ROJA

ANCIANOS con artrosis.Si <50a pensar en

alteración metabólicao hereditaria

ASINTOMÁTICOS

"PSEUDOGOTA"En ocasiones aguda:

Oxalosis 2ª a IRT endiálisis y vit. C.

Oxalosis 1ª en <20aVARÓN en la 5ª década

GOTA agudaSinovitis en

paciente con IRT

ASINTOMÁTICAArtritis aguda

Artropatía destructiva

CondrocalcinosisErosiones

Geodas

INFLAMATORIO,predominio de

neutrófilos

1ª METATARSOFALÁNGICA

No tiene Muy +++ Muy - - -(MIR 02-03, 227)

Débil +BIRREFRINGENCIA

LÍQUIDOSINOVIAL

RADIOLOGÍA

LOCALIZACIÓNmás frecuente

DIAGNÓSTICO

EDADmás frecuente

PRESENTACIÓNCLÍNICA

FORMA delCRISTAL

miniMANUAL CTO

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2) Aumento de la reabsorción renal: Los diuréticos y la diabetes insípida producen secundariamente disminución de la filtración y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico.

3) Disminución de la secreción: Otros ácidos compiten con el úrico en los túbulos por su secreción.- Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé-

tica ó alcohólica, la inanición.- Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos (<2g/día), pirazina-

mida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclosporina.

RECUERDA

Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico.

C) MECANISMOS COMBINADOSSon aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de la producción como una disminución de la excreción.

El más importante es el alcohol.

Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda

Gota intercrítica

( )sucesivos ataques de gota

Gota tofácea crónica

Figura 1. Historia natural de la gota.

MANIFESTACIONES CLÍNICASLa hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración plasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota.

La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay que indagar sobre su posible causa y tratarla si es posible. La hipe-ruricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia, diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00, 123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3).

A) ARTRITIS GOTOSAEs la primera manifestación clínica de la gota.Suele debutar como un ataque monoarticular, de predominio en la articulación meta-tarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se ma-nifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular (roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce de la sábana).

Se han identificado factores desencadenantes, entre los que desta-can las enfermedades médicas graves, las intervenciones quirúrgicas, el alcohol, las comidas copiosas y sobre todo los medicamentos.

RECUERDA

Tanto los ascensos como los descensos(sobre todo estos) de la concentración plasmática de ácido úrico pueden producir un ataque de gota. es por ello que en la fase aguda no se deben utilizar fármacos hipouricemiantes.

DIAGNÓSTICO.Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los PMN) con birrefringencia negativa.Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas, denominándose el período entre ataques artríticos “gota intercrítica.”

TRATAMIENTO.Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe contra-indicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal) los fármacos de elección son los AINES y la colchicina.

La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que no posee un diagnóstico de certeza. NO desciende la uricemia y su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de gota (disminuye la inflamación subclínica)

Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda. Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una eficacia similar.

En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs están contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarti-culares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya sido confirmado. (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIR 95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).

B) GOTA TOFÁCEATras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos, el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la mano y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen los niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por el contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónica produce una deformación y destrucción articular y la aparición de erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).

TRATAMIENTO.Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis ó han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata-miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución de los cristales y por lo tanto, la desaparición de los tofos.

La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico. Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricos de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden disminuirse por dos mecanismos:1) Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. Este

fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-cientes que:• Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/

día(si dieta sin purinas) ó• Existen antecedentes de nefrolitiasis ó• Paciente tiene insuficiencia renal ó• Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.

El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprina y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición lesiones cutáneas por vasculitis. 2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España.

SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID. Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance <80ml/minuto) , nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas.

Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro. Por ello, siempre se debe añadir al tto hipouricemiante colchicina durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos brotes.

C) NEFROLITIASIS.Puede ser la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos. El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor que más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que también existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos.

TRATAMIENTO.Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe aumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato).Se utiliza bicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad del ácido úrico al alcalinizar la orina.

D) NEFROPATÍA POR URATOEs un síntoma tardío de la gota tofacea crónica. Se define como una nefropatía intersticial producida por el depósito de cristales de urato monosódico en el parénquima renal, rodeados por una reacción inflamatoria de células gigantes.

Reumatología

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Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hasta proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza la afectación).Se debe realizar DD con una posible intoxicación cró-nica por plomo.

MUY IMPORTANTE

Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales tienden a perder sales y agua).

TRATAMIENTO.Tratamiento hipouricemiante con alopurinol.

E) NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICOCausa reversible de insuficiencia renal aguda originada por el depósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos, lo que obstruye el flujo de orina. La causa más frecuente es el tratamiento con citotóxicos de las leucemias y los linfomas, que provocan una rápida destrucción de las células malignas y consiguiente sobre-producción de úrico. Clínicamente debuta como una IRA oligúrica acompañada de hematuria.

TRATAMIENTO.Lo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de-mostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de orina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido úrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina mediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que así disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.

3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio.

1) CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO(CONDROCALCINOSIS)

El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa frecuentemente en los ancianos ya que su prevalencia aumenta con la edad.• La forma etiológica más frecuente es la idiopática.• Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósito

de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito de pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis, hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia. Otras en-fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosis y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, se solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05, 85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98, 231; MIR 96-97, 106).

Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.

Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.

A) ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA)Episodios autolimitados de artritis indistinguibles de la gota. La rodilla es la articulación más frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencadenantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en el líquido sinovial. (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234; MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).

B) ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO)Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años.Se trata de una artropatía degenerativa simétrica y bilateral caracterizada por dolor crónico, rigidez y limitación de la movilidad sobre todo en rodillas y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las mismas articulaciones. Radiológicamente se observan calcificaciones en el cartílago hialino, en los meniscos y en el ligamento triangular del carpo (MIR 03-04, 19). El diagnóstico de confirmación también se consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.

TRATAMIENTO.Está basado en la aspiración intraarticular junto con la administra-ción de AINES ó la inyección intraarticular de corticoides. En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina a dosis bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis.

2) ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA CÁLCICA (HA)La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas en el organismo. La mayoría de las calcificaciones son idiopáticas.

CLÍNICA.El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, cadera y dedos de las manos..Suelen ser asintomáticos, pero también pueden cursar como :• Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones

y se cree que es producida por la liberación de cristales.• Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales

de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su presen-cia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis.

• Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre-cuente. Suele ser asintomática ó puede acompañarse de dolor crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible en la radiografía simple)

• Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores esté roto en la afectación del hombro.

DIAGNÓSTICO.Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja calcifi-caciones intra o periarticulares con signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente.

TRATAMIENTO.La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía ortopédica.

3) ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE OXALATO CÁLCICOEL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico y algunos aminoácidos.

miniMANUAL CTO

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La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con hiperoxalemia y muerte antes de los 20 años. Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador de la misma y por excesiva ingesta de vitamina C.La falta de excreción renal del ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso y otros órganos. Cuando los cristales se desprenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en las articula-ciones durante largo tiempo, provocan una proliferación sinovial y posterior destrucción de la articulación.

DIAGNÓSTICO.Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-nosis.

TRATAMIENTO.El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxa-losis 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la adminis-tración de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha probado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis produce cierta mejoría.

TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos contra las estructuras orgánicas. Prevalece en mujeres en edad fértil. (MIR 97-98, 239)

4.1. Etiopatogenia.

Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos destacan:1) Asociación con factores genéticos2) Las hormonas sexuales(estrogénicas) Se conoce la capacidad

de los estrógenos para inducir tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de autoanticuerpos que no son destrui-dos por el sistema inmune y originan el daño histológico)

3) Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.

4) Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de inmunocomplejos.

Factores PatogénicosAlteración de la respuesta inmune

Alteración del equilibrio CD4+/CD8+

(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)

Pérdida de supresión de linfocitos B

(debido a la disminución de la función de los CD8)

Alta Producción de anticuerpos

Figura 3. Etiopatogenia del LES.

4.2. Manifestaciones clínicas.

El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercalados entre períodos de inactividad de la enfermedad.• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas

por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los

pacientes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones de la mano y rodillas. Es muy característica la artropatía de Jaccoud, consistente en desviación cubital en

ráfaga y reductible de la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos. (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)

• Alteraciones hematológicas(85%):en la mayoría de los pacientes con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor-mocítica-normocrómica).En un 10% hay anemia hemolítica Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.

La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La trombocitopenia leve también es común y si se asocia con ane-mia hemolítica autoinmune conforma el denominado síndrome de Evans.

• Manifestaciones cutáneas(80%):La fotosensibilidad se presenta en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el lupus se subdivide en 3 grupos:1) Lesiones agudas: La más característica es la erupción malar

en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz.

2) Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo subagudo):Pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. Dichas lesiones no dejan cicatriz al curar. Está relacionado con las autoanticuerpoes anti Ro y anti DNA monocatenario(ss). (MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150)

3) Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más fre-cuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones atróficas y cicatriciales que pro-ducen pérdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afectación del panículo adiposo (lupus profundo)- Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del

sistema nervioso puede estar afectada. La disfunción cognitiva leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES.

- Manifestaciones cardiopulmonares(60%):La pleuritis bi-lateral es la alteración pulmonar más frecuente.La causa más frecuente de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual que la neumonitis lúpica(que cursa con el mismo cuadro que una neumonía infecciosa).

En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona.

Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más común de todas. Muy característica es la endocarditis de Libman-Sacks, que puede producir insuficiencia de válvulas izquierdas.

- Afectación renal(50%): Prácticamente todos los pacien-tes con LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50).

Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.

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raluremolgsisorceN sisorelcsE

selailetipesanulimeS sasorbifsanulimeS

soirotamalfnisodartlifnIselaicitsretni

lacitsretnisisorbiF

etnazitorcensitilucsaV ralubutaifortA

Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. La IFD

Reumatología

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demuestra depósitos granulares de inmunoglobulinas y comple-mento. Esto hace creer que el mecanismo de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y la activación posterior del complemento.

Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. • IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamen-

te.Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber

hematuria y proteinuria.

Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva proteinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. El filtrado glo-merular casi siempre es normal. Es la forma más frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 90% a los 5 años.• MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación

mesangial difusa (tipo IIB).• IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM, Ig A y comple-

mento.

Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmentaria.(afectación de <50% de los glomérulos) Hay protei-nuria en todos los pacientes y síndrome nefrótico en un tercio de ellos. El filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución a GN proliferativa difusa.• MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria. Debe

distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay esclerosis, pero no proliferación celular.

• IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capilares.

Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación de >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfermos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar del tratamiento.• MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial.

Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilínicos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica.

• ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial y mesangial en casi todas las asas capilares..

Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría (90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en principio la

función renal es normal, con el paso de los años sufre un deterioro progresivo.• MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera-

ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática o primaria).

• IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio subepitelial (igual que en la GN membranosa idiopática).

Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa afectación tubulointersticial.

La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su resultado puede variar el tratamiento.• Manifestaciones gastrointestinales (45%):Predominan las naú-

seas, vómitos y la diarrea.La vasculitis intestinal es la manifes-tación clínica más peligrosa. (MIR 98-99F, 102)

• Alteraciones vasculares (15%):Los anticuerposantifosfolípido y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual-quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce una aterosclerosis acelerada.

4.3. Diagnóstico.

El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los 11 criterios diagnósticos propuestos.

La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan. (MIR 99-00F, 241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184).

Tabla 10. Criterios diagnósticos del LES.

• Eritema malar.• Lupus discoide.• Fotosensibilidad.• Úlceras orales o nasofaríngeas.• Artritis.• Serositis (pleuritis o pericarditis).• Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).• Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).• Alteración hematológica.

- Leucopenia <4000/mm3.- Linfopenia <1500/mm3.- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.- Anemia hemolítica.

• Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.

• Anticuerpos antinucleares.

Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.

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miniMANUAL CTO

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Analíticamente se suele observar una anemia de procesos crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.

Puede detectarse FR y crioglobulinas así como hipergammaglo-bulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.

Tabla 11. Autoanticuerpos.

SOPREUCITNAOTUA AICNELAVERP NOICAICOSA

ANAne%4(%89

)largcalbop-

sD-ITNA %07

-SELedocifícepsEeddadivitcanocnóicalerroCedaicneserpydademrefneal

sitirfen

mS-ITNA %03aledsocifícepsesámsoL

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OR-ITNA %03

SEL,ovitagenANASELSEL,onaicnaSEL,odugabus

ticifédSEL,latanoenatnemuA.otnemelpmoc

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AL-ITNA %51leeyunimsiD.º1nergöjSdS

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ANOTSIHITNAne%59(%07

SEL)socamráf

SELledsocifícepseyuMsocamráfropodicudni

P-ITNA)selamosobirritna(

%02senoicatsefinaM

sisocisP(sacirtáiuqisporuen)nóiserpedy

SITUACIONES ESPECIALES1) Lupus inducido por fármacos Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca-

sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma idiopática se reflejan en la Tabla 12 (MIR 96-97F, 87).

2) Lupus cutáneo subagudo Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa así como

al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales.

3) Lupus y embarazo Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ameno-

rrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal y pre-maturidad, que se suelen asociar a la existencia de un síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente controlada.

Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, , la warfarina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los inmunosupresores a excepción de la ciclosporina. (MIR 99-00, 42)

4) Lupus neonatal Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras

de AntiRo y AntiLa. Suele manifestarse con la aparición a los dos meses del nacimiento de lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo, bloqueo cardíaco completo y alteraciones hematológicas.

Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose con el paso del tiempo.

Tabla 13. Tratamiento del LES.(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)

,sitirtra(sevelsenoicatsefinaM)...sitisores,erbeif

sENIA + sisodasediocitrocsajab

saenátucsenoicatsefinaM.ralosnóicisopxealrativE•

socipótsediocitroC• +.aniuqorolcixordih

nóicatcefa(sevargsenoicatsefinaM)...,laner,acigóloruen

satlasisodasediocitroC +seroserpusonumni

PRONÓSTICO.En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in-fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de fallecimiento.

Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan IAM s y ACVs.

4.4. Síndrome antifosfolípido.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SD AFLEste síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme-dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente, el síndrome antifosfolípido se define como primario.

Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan en este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del endo-telio y las plaquetas, produciendo las características trombosis.

La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar-teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas profundas de las extremidades inferiores.

La otra característica importante del sd AFL son los abortos espon-táneos tardíos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se piensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y trombosis de los vasos placentarios y fetales. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51).

DIAGNÓSTICO

Debe cumplirse al menos un criterio clínico y otro analítico. (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F; 213)

La presencia de anticuerpo antifosfolípido es imprescindicle para diagnosticar el síndrome. Se pueden detectar mediante prue-bas coagulométricas, reagínicas o inmunológicas:• Pruebas reagínicas (VDRL, RPR): es característica la positivi-

dad de las serologías sifilíticas, que se explica por una reacción cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el material utilizado para realizar esta prueba.

• Pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico): aunque in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun añadiendo plasma fresco, in vivo producen trombosis.

• Prueba inmunológica: mediante la técnica de ELISA se detectan anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.

TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218) Se utiliza de elección la anticoagulación en rango alto, con INR 2.5-3. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios trombóticos, será necesario incrementar la dosis de anticoagulación y añadir antiagregantes.

En el caso de gestación, se deberán seguir las siguientes pautas:• Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos posi-

tivos: AAS o nada.• Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM.

Tabla 12. Lupus inducido por fármacos.

AÍGOLOIMEDIPE ACINÍLC ACITÍLANA OICINI

SELserejumne1/9soña03-02

odipár/otnelrodaliteca,aenátuc,asores,ralucitra

CNS,lanersámol(sdANDitnA

mSitnA)ocifícepseotneL

ODICUDNISUPULotnelrodaliteca1/1,soña05

4RD,seralucitrasamotnís%59

sosoresysoenátucsamotnísANA

anotsihitnAogralnuedséupsed,ocsurB

otneimatartedopmeit

Reumatología

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TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE.

Es la enfermedad inflamatoria articular crónica más frecuente en la población general (1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) y la incidencia es mayor entre los 40-60 años.

5.1. Etiopatogenia.

Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genéticamente pre-dispuestos por la acción de un factor ambiental.

Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que indica cierta predisposición genética.

DR4- asociación a la artritis reumatoideDR3-asociación con toxicidad renal por sales de oro y penicila-

mina y toxicidad cutánea y hematológica por sales de oro.Histológicamente se observa una sinovitis crónica con hiper-

plasia e hipertrofia de las células.

Figura 4. Etiopatogenia de la artritis reumatoide.


La AR es una poliartritis crónica bilateral, simétrica y erosiva que predomina en las pequeñas articulaciones de los manos y pies.

En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando domi-nado por las manifestaciones generales inespecíficas y apareciendo posteriormente la sinovitis (MIR 97-98F, 201).

1. AFECTACIÓN ARTICULAR Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las IFP y las metacarpofalángicas, siendo raro la participación de las IFD (lo que la diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146).

Figura 5. Frecuencia de afectación articular en la AR.

La clínica está dominada por el dolor, la tumefacción y la dis-minución de la movilidad, causadas por la inflamación sinovial y

el aumento del líquido sinovial en la articulación, que distiende las estructuras y provoca una actitud en flexo (posición en la que el volumen articular es máximo).El dolor es de características in-flamatorias y suele acompañarse de calor. Característicamente se asocia rigidez tras el reposo. Este hallazgo se suele correlacionar con la actividad de la enfermedad (a mayor duración de la rigidez, más gravedad de la AR).

La extensión a las vainas tendinosas de la sinovitis produce tendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas de los tendones. La inflamación e hipertrofia de la sinovial crea en ciertas localizaciones un compromiso de espacio con las demás estructuras, que típicamente se observa con la formación de un síndrome del túnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano secundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece dolor y tumefacción en el hueco poplíteo puede deberse a la exten-sión de la inflamación sinovial hacia la zona poplítea (quiste roto de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y que se diagnostica mediante ecografía.

La afectación axial suele limitarse a la columna cervical y puede producir subluxación atloaxoidea y rara vez compresión de la mé-dula espinal. No suelen afectarse las articulaciones sacroilíacas, a diferencia de las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).

Figura 6. Deformidades de las falanges en la AR.

Tabla 14. Deformidades en las falanges.

PFI DFI

ensicedolleuC nóisnetxerepiH nóixelF

lajo-nótobnE nóixelF nóisnetxE

ollitramedodeD nóisnetxE nóixelF

La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destrucción articular y la aparición de deformidades. Las más características son la desviación en ráfaga cubital de los dedos, los dedos en cuello de cisne, en botón o en ojal, en martillo (MIR 97-98, 228).

Las articulaciones afectadas por la AR son más susceptibles a la infección, siendo el germen más frecuente el Staphilococcus aureus. Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el curso de una AR, será necesario descartar la existencia de una artritis séptica.(la destrucción articular predispone a la invasión bacteriana)

2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.A veces éstas son el signo principal de actividad de la enfermedad. Habitualmente se relacionan con títulos altos de factor reumatoi-de.a) Los nódulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi

exclusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden aparecer en cualquier órgano, pero habitualmente se loca-lizan la bolsa olecraniana y el codo, el tendón de Aquiles y el occipucio. Son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos, y suelen ser indoloros. (MIR 95-96, 54).

miniMANUAL CTO

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b) La vasculitis reumatoide. Es más frecuente en AR grave y se asocia con títulos altos de FR y disminución de los niveles sérico de complemento (por consumo periférico para la formación de inmunocomplejos). La forma más grave es la vasculitis ne-crotizante, que puede afectar a diversos órganos como la piel (necrosis y ulceración), el sistema nervioso (polineuropatía o mononeuritis múltiple) o el mesenterio (infarto visceral).

c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Más fre-cuentes en varones. Las más importante son:• Pleuritis: es la manifestación más frecuente. No precisa

tratamiento.

Tabla 15. Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo.

SEL RA CBT AMEIPME

OPIT ODADUXE ODADUXE ODADUXE ODADUXE

ASOCULG LAMRON OJABYUM OJAB OJABYUM

ADA LAMRON ATLA ATLA LAMRON

-ELPMOCOTNEM

OJABYUM OJAB LAMRON LAMRON

• Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en los estadíos precoces por una alteración de la capacidad de difusión pulmonar.

• Nódulos pulmonares: suelen localizarse en situación periférica y ser asintomáticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse. Si apa-recen en pacientes con neumoconiosis, se denomina síndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149).

• Bronquiolitis con obstrucción de pequeños bronquios y bron-quiolos. d) Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifesta-

ción cardíaca más frecuente. El derrame pericárdico tiene características similares al descrito en la pleuritis.

e) Sistema nervioso. La compresión de nervios periféricos por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la manifestación más habitual. La presencia de vasculitis se asocia a neuropatía periférica y la subluxación atloaxoidea puede comprimir la médula cervical.

f ) Afectación ocular. La AR es la causa más frecuente de sín-drome de Sjögren secundario, que se manifiesta como una queratoconjuntivitis seca (20% de los pacientes, manifes-tación ocular más habitual). La presencia de epiescleritis o escleritis es poco habitual (1%).

g) El síndrome de Felty. Consiste en la asociación de AR cróni-ca, esplenomegalia y neutropenia. Es más frecuente en AR de larga evolución con niveles altos de FR, nódulos subcu-táneos y afectaciones sistémica. Aunque puede presentarse en un período sin inflamación articular, suelen detectarse inmunocomplejos circulantes y consumo sistémico del com-plemento. Estos pacientes tienen más infecciones asociadas a la neutropenia.

h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es una complicación infre-cuente de los pacientes con AR de larga evolución. Puede afectarse cualquier órgano, aunque habitualmente produce proteinuria que puede alcanzar rango nefrótico (MIR 97-98F, 203).

i) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el trata-miento con corticoides y por la inmovilización prolongada.

j) Afectación renal. La afectación se relaciona con más fre-cuencia con la utilización de fármacos como AINEs, sales de oro, D-penicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la penicilamina pueden dar lugar a una nefropatía membra-nosa. La vasculitis que aparece en la AR puede afectar al glomérulo (depósito de inmunocomplejos que produce una GN membranosa o proliferativa) (MIR 99-00, 251). y el uso de analgésicos puede dar lugar a una nefropatía tubulointersti-cial (con necrosis de papila). En los casos de larga evolución, el daño renal puede ser debido a una amiloidosis.

k) Hematológica. La anemia es multifactorial.Se relaciona con el grado de afectación articular y es la manifestación hematológica más frecuente (MIR 99-00, 92).

5.3. Diagnóstico.

La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7 criterios diagnósticos establecidos, con una sensibilidad y especificidad cercana al 90%.(MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).NO existe ninguna prueba específica que defina esta enfermedad.

El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero puede detectarse también en otras enfermedades y en la población general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos).No es imprescindible para el diagnóstico ni para evaluar la actividad de la enfermedad, pero sí tiene importancia pronóstica, ya que los pacientes con títulos elevados suelen tener una afectación más grave y progresiva articular y síntomas sistémicos.

El complemento sérico suele estar normal, salvo en los casos asociados a vasculitis, donde desciende.

Tanto los parámetros de inflamación VSG y PCR (elevados en la AR) como la anemia normocítica y normocrómica se correlacionan con la actividad de la enfermedad (MIR 98-99, 84).

El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En la radiología se visualiza inicialmente un inespecífico aumento de densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia sinovial. Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio provoca osteopenia yuxtaarticular (“en banda”) y disminución de la interlínea articular simétrica (por destrucción del cartílago) que produce erosiones óseas (subcondrales).

Tabla 16. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación de la artritis reumatoide

1. Líneas básicas para la clasificación: a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un

paciente como afectado de artritis reumatoide.b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan

excluidos.

2. Criterios:a. Rigidez matutinab. Artritis de tres o más áreas articulares.c. Artritis de las articulaciones de la mano.d. Artritis simétrica.e. Nódulos reumatoides.f. Factor reumatoide sérico.g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radio-

grafías posteroanteriores de mano y muñeca, como erosiones o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más in-tensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.

* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.

Los criterios b-e deben ser observados por un médico.

5.4. Tratamiento.

La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta dis-minuir la inflamación, prevenir la erosión articular, tratar las altera-ciones sistémicas e intentar mantener la máxima funcionalidad.

Es esencial desde el diagnóstico realizar fisioterapia muscular, con el objetivo de preservar la movilidad articular. Sólo se recomien-da el reposo en las temporadas de inflamación aguda y si existe gran malestar general.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos fármacos

realizan su acción analgésica y antiinflamatoria bloqueando entre otros mecanismos la enzima ciclooxigenasa(COX1 o constitutiva y COX 2 o inducida).Aunque clásicamente se ha utilizado el AAS, se sabe que también se pueden utilizar otros AINEs. NO interfieren en la evolución a largo plazo de la en-fermedad.

El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer día de administración y desaparece rápidamente al suspenderlo.

Muchos de los efectos secundarios de estos fármacos se produ-cen por la inhibición de la ciclooxigenasa 1. Es por ello que se ha aprobado el uso de los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2) para minimizar estos efectos secundarios en pacientes ancianos que requieran dosis elevadas de AINES. Recuerda que

Reumatología

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actualmente existen estudios que indican el aumento de riesgo cardiovascular con el uso de estos fármacos, por lo que algunos ya han sido retirados del mercado preventivamente. (MIR 96-97, 116).

b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por vía oral (por debajo de 7, 5 mg/día) ayudan de forma eficaz al control de los síntomas inflamatorios. Los pulsos de corticoides a dosis altas se reservan para afectaciones viscerales graves.

c) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad. (FAME) Estos fármacos tienen la capacidad de producir una mejoría clínica y serológica (disminuyen los títulos de FR, de PCR y de VSG) además de retrasar la aparición de las alteraciones radiológicas. Se deben a empezar a utilizar sin demora desde que se confirma el diagnóstico de AR y el metotrexate es ac-tualmente el fármaco de elección dentro de los FAME.Su acción antiinflamatoria y analgésica es mínima, por lo que se requiere administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos suelen tardar semanas o meses en aparecer.

Este grupo comprende los antipalúdicos, la sulfasalazina y la auranofina , que son menos activos y menos tóxicos, por lo que se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque los dos primeros actualmente están casi en desuso.

La falta de respuesta o la aparición de toxicidad a algunos de estos agentes no impide que se produzca una respuesta beneficiosa frente a los demás. (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226; MIR 00-01, 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).

d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa tipo II unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal quimérico frente a TNF alfa) controlan la sintomatología de la enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad.

e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfa-mida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en los pacientes con enfermedad severa que no responden a los fármacos modificadores de la enfermedad, o que presentan manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis.

AINES + Corticoides a dosis bajas

(hasta confirmación diagnóstica)

Añadir Metotrexate

Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina)

o Leflunomida

(sólo o en combinación)

Si resultado insatisfactorio

añadir ANTI-TNF

Figura 7. Esquema terapéutico de la AR.

f ) Cirugía. En las fases iniciales puede optarse por realizar sinovectomías químicas para reducir la sintomatología y la progresión de la destrucción que el pannus inflamatorio produce en la articulación. También se puede utilizar la te-nosinovectomía para evitar la rotura de los tendones y liberar estructuras comprimidas como en el síndrome del túnel carpiano.

En fases más avanzadas, cuando la articulación está irreversi-blemente destruída, es necesario realizar artroplastias (prefe-rentemente en rodilla y cadera).

TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS.

Las espondiloartropatías son un grupo de procesos que tienen ciertas manifestaciones clínicas en común, además de asociarse al alelo HLA-B27. (MIR 99-00, 116).

Tabla 17. Características de las espondiloartropatías.

• Ausencia de factor reumatoide.• Ausencia de nódulos reumatoides.• Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores,

mono u oligoartricular.• Sacroileitis y frecuente afectación axial.• Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas,

genitourinarias, intestinales y oculares).• Asociación a antígeno HLA B27.• Agregación familiar.• Presencia de entesitis.

Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.

• Espondilitis anquilosante.• Artropatía psoriásica.• Artritis reactiva.• Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal.• Espondilitis juvenil.• Espondiloartropatías indiferenciadas.• Síndrome SAPHO.

6.1. Espondilitis anquilosante.(EA)

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto axial, pero que también puede afectar a las articulaciones periféricas. Se la considera el prototipo de las espondiloartropatías.

EPIDEMIOLOGÍA.La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 años.

Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad genética poligénica. Es conocida la estrecha relación que la EA tiene con el antígeno de histocompatibilidad HLA B-27. (MIR 97-98, 237).

Se considera que la lesión fundamental que define a la EA es la entesitis, es decir, una inflamación de las zonas de inserción de los ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse típicamente en la fascia plantar o en la inserción del tendón de Aquiles.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.La EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en la zona lumbar y glútea acompañado de rigidez lumbar matutina de varias horas de duración que mejora con el ejercicio y empeora con el reposo (características inflamatorias). (MIR 97-98, 223). Cuando la enfermedad articular llega al grado de anquilosis (lo cual sólo ocurre en algunos casos de larga evolución donde no se ha seguido el tratamiento correcto), el dolor desaparece.

Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la entesopatía, sobre todo en los talones.

La afectación axial sigue un patrón ascendente. Tras iniciarse la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torácica, y en especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La consecuencia es una limitación de la expansión torácica.

La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lum-bar y posteriormente se acentúa la cifosis torácica y el tórax se aplana. Tardíamente se afecta la columna cervical, curvándose el cuello hacia delante. Así se crea la típica imagen del paciente espondilótico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabeza en rotación lateral.

Se detectan artritis periféricas en el 25-35% de los pacientes. Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros (articulaciones de las cinturas). La artritis de la cadera suele ser bilateral y crónica, creando gran incapacidad.

La participación de otras articulaciones periféricas es mucho más rara y suelen seguir un patrón oligoarticular asimétrico no erosivo. (MIR 04-05, 81; MIR 99-00F, 90).

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.• Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación extraar-

ticular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es más común

miniMANUAL CTO

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en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y cura sin dejar secuelas, aunque tiene una gran tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral.

• Afectación cardiovascular. Lo más característico es la insuficien-cia aórtica (10%) producida por la inflamación de la raíz aórtica. También se puede encontrar bloqueos cardíacos completos por fibrosis del tejido de excitación-conducción.

• Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y tardíos. La más frecuente y característica es la aparición de fibrosis en los lóbulos superiores pulmonares, que se resuelve dejando cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergi-llus, originando un micetoma.

• Manifestaciones neurológicas. La rigidez vertebral hace al enfermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales, que son la complicación más grave de la EA y se localizan prin-cipalmente a nivel cervical.Otras alteraciones son la subluxación atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se observa un síndrome de cola de caballo.

• Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede produ-cir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por analgésicos.

• Alteraciones intestinales: Es muy frecuente (30-60%) la presen-cia de alteraciones inflamatorias histológicas en colon e íleon (como en el Crohn) asintomáticas.

Figura 8. Espondilitis anquilosante.

EXPLORACIÓN FÍSICA.Inicialmente la exploración física sólo revela datos de inflamación. Suele observarse pérdida de la movilidad de la columna. La incapa-cidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis, puesto que en gran parte es producida por la inflamación y la con-tractura muscular añadida. Existen ciertas maniobras exploratorias que indican el grado evolutivo de la EA:

• Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de la columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra. Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente la flexión del tronco, la distancia entre las dos marcas establecidas aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).

• Expansión torácica. Se cuantifica midiendo la diferencia del perímetro torácico entre la inspiración y la espiración forzada. La expansión normal es superior a 5 cm.

• La sacroileítis puede demostrarse en la exploración mediante diferentes maniobras de provocación que desencadenan dolor.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.Ninguna de las pruebas tiene valor diagnóstico. Es habitual la anemia normocítica normocrómica de procesos crónicos y la hipergammaglobulinemia a expensas de Ig A (recuerda que la EA y la artritis psoriásica cursan con aumento de la Ig A y la AR y el LES con disminución). Los parámetros de actividad inflamatoria también se encuentran elevados:• La elevación de la VSG suele correlacionarse con la actividad de

la enfermedad articular periférica• El aumento de la PCR sí se encuentra asociado a la actividad de

la enfermedad.

RADIOLOGÍA.Las alteraciones radiológicas son fundamentales para el diagnóstico de la EA (forman parte de sus criterios diagnósticos). Suele ser nece-sario un período mínimo de 5 años tras el inicio de la enfermedad para que se detecten alteraciones en las radiografías simples. Por eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN, TC ó la gammagrafía ósea.

Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroileítis bi-lateral y simétrica. Primero se observa borrosidad del borde cortical del hueso, que da paso a erosiones y esclerosis óseas. Según dichas erosiones se acentúan, se observa un pseudoensanchamiento del espacio articular.

Tras la destrucción, se produce reactivamente formación de tejido fibroso y posteriormente sustitución por tejido óseo, lo que da lugar a la anquilosis (y desaparición del espacio articular).

En el esqueleto axial se produce la característica cuadratura de las vértebras (“squaring”).

Los típicos sindesmofitos marginales son el producto de la osifi-cación de las capas superficiales del anillo fibroso del cartílago discal. Son puentes óseos entre las vértebras (a diferencia de los osteofitos o picos de loro de la artrosis, que no llegan a conectar los cuerpos).

La evolución progresiva ascendente de este proceso junto con la anquilosis de las articulaciones interapofisarias da lugar a la carac-terística imagen en caña de bambú (que confiere gran fragilidad a la columna y tendencia a la fractura vertebral, principalmente en la zona cervical). (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89; MIR 96-97F, 95).

Tejido de granulación en zonas

ligamentarias y periostio

Sinovitis y formación de Pannus (que causan destrucción articular)

Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx

Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento)

Aquilosis

(regeneración fibrocartilaginosa)

Formación

ósea

Desaparición de

la articulación

Figura 9. Origen de las manifestaciones radiológicas en la EA.

DIAGNÓSTICO.Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York modificados de 1.984

Reumatología

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Tabla 19. Clasificación de la sacroileitis.

Grado 0 Sacroilíacas normales.Grado I Pseudoensanchamiento del espacio articular.Grado II Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y

erosiones.Grado III Formación de puentes óseos.Grado IV Anquilosis completa de la articulación.

Tabla 20. Criterios diagnósticos de la EA.

Criterios clínicos.1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos

frontal y sagital.2. Dolor lumbar de características inflamatorias.3. Limitación de la expansión torácica.

Criterios radiológicos.1. Sacroileítis bilateral grado II o superior.2. Sacroileítis unilateral grado III o IV.

El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio radiológico y al menos un criterio clínico.

A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos, la presencia de éste no es condición necesaria ni suficiente para el diagnóstico de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la hipe-rostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier). Esta enfermedad afecta a individuos de más de 60 años y está producida por la calcificación y osificación de los ligamentos paraespinosos, que forman la característica imagen en “cera derretida” en la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Suele ser asintomática y no afecta a las sacroilíacas ni a las articulaciones interapofisarias. En ambas enfermedades se producen puentes óseos que pueden llegar a fusionar la columna por completo, pero éstos son más gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosante.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre todo remisiones prolongadas. La anquilosis con graves deformidades y limi-tación de la movilidad sólo se observan en casos muy evolucionados.

TRATAMIENTO.No existe tratamiento definitivo para la EA.La finalidad es que el pacien-te siga un programa de ejercicios para mantener la movilidad y mejorar la capacidad funcional a la vez que se evitan las deformidades.

El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de AINEs (MIR 03-04, 16).La indometacina es el fármaco más utilizado.

La afectación periférica puede responder al uso de sulfasalacina o metrotexate, que también normalizan los datos analíticos de inflama-ción.Sin embargo, no sirven en el control de la enfermedad axial.

Los corticoides intraarticulares o intralesionales mejoran la entesopatía o la sinovitis persistente que no responda al tratamiento con AINEs. (MIR95-96F, 154).

El tratamiento quirúrgico se utiliza en la artritis grave de la cadera, donde la artroplastia total alivia el dolor y la rigidez invalidantes.

6.2. Artritis reactiva. (A Re)

La artritis reactiva (ARe) es una una artritis aguda no supurada que aparece como complicación de una infección localizada en otro lugar del organismo, preferentemente a nivel intestinal ó genitourinario.

Dentro de la artritis reactiva se encuadra una tríada con nombre propio, el síndrome de Reiter, que se define como la asociación de uretritis, conjuntivitis y artritis. (MIR 94-95, 185).

Se presenta habitualmente durante la 2º-3º década de la vida.Los principales gérmenes gastrointestinales que se relacionan

con la aparición ARe son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter. En las formas de origen genitourinario, el agente asociado más frecuentemente suele ser la Chlamydia trachomatis (MIR 97-98, 235).

El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +. Dicha positividad implica un curso más crónico de la enfermedad y una mayor agresividad. (MIR 94-95, 190) (MIR 00-01, 77).

En los pacientes VIH positivos, la ARe constituye la forma más frecuente de artritis. Los enfermos suelen ser HLA B27 positivos. La afectación suele ser más grave, especialmente a nivel cutáneo.

PATOGENIA.En la artritis reactiva se produce una interacción entre un factor externo (la infección) y un factor genético que regula la respuesta del huésped. Se cree que la presencia del HLA B27 es la responsable del aumento de susceptibilidad a padecer artritis reactiva.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.La artritis reactiva suele comenzar a manifestarse tras un período de latencia de 1 a 4 semanas desde la resolución de una diarrea infecciosa o tras un contacto sexual de riesgo. Hay que recordar que no siempre existen antecedentes de una infección previa.

Los pacientes habitualmente presentan síntomas generales inespecíficos. Lo más característico de la ARe es una artritis mono /oligoarticular aditiva y asimétrica de predominio en los miembros inferiores. Suele comenzar de forma abrupta y es muy dolorosa. Se observa la existencia de derrame sinovial inflamatorio en muchos de los casos y los cultivos de líquido sinovial son siempre negativos.

Al igual que en la artritis psoriásica, se puede encontrar dactilitis o “dedos en salchicha”, que consiste en la tumefacción difusa de un dedo de la mano o del pie, producida por afectación de la IFP e IFD.

Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre todo en forma de talalgia (por afectación de la inserción en el cal-cáneo de la fascia plantar o del tendón aquíleo).

Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar producido por la sacroileítis.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.1) Urogenitales. Es frecuente que se observe uretritis y prostatitis en

los varones y cervicitis, cistitis o uretritis en las mujeres afectas. 2) Lesiones mucocutáneas. Son muy frecuentes. Se suelen producir

aftas orales superficiales asintomáticas y lesiones ungueales.

En las artritis de origen urogenital, se observan las siguientes lesiones dérmicas:

A) La queratodermia blenorrágica : lesiones casi indistinguibles de las psoriasis pustulosa, pueden dominar el cuadro en el VIH. Son pústulas y costras hiperqueratósicas de localización palmoplantar.

B) La balanitis circinada: son vesículas que fácilmente se rom-pen, convirtiéndose en erosiones superficiales e indoloras localizadas en el glande.

3) Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis leve (40% de los pacientes) hasta una uveítis anterior agresiva.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.En la fase aguda, existe anemia y los parámetros de inflamación (reactantes de fase aguda) están elevados.El líquido sinovial es de tipo inflamatorio. Recuerda que en la ARe los cultivos de orina, sangre y articulares son negativos.

Como en todas las espondiloartropatías, la inflamación crónica induce la formación de nuevo hueso de forma reactiva, siendo típico la formación del espolón calcáneo.

DIAGNÓSTICO.El diagnóstico es clínico, ya que ningún dato analítico ni radiológico tiene valor diagnóstico. El antecedente de infección (si existe) junto con la distribución característica de la artropatía y los síntomas extraarticulares asociados sirven para establecer el diagnóstico de ARe (MIR 02-03, 222).

Se debe establecer diagnóstico diferencial preferentemente con la artritis gonocócia y la psoriasis.

TRATAMIENTO.No existe tratamiento específico para la ARe.1) Los AINES mejoran la sintomatología de la artritis aguda. Se

utiliza la indometacina, reservándose la fenilbutazona para los casos refractarios (ya que tiene una alta toxicidad)

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2) Los corticoides se pueden utilizar como en la EA de forma in-tralesional para calmar la sintomatología de las tendinitis y las entesitis, nunca de forma sistémica.

3) Según ciertos estudios, la sulfasacina es beneficiosa para el tratamiento de la ARe.

4) Si el paciente es resistente a los AINEs y a la sulfasalacina, se ha probado con éxito la administración de inmunosupresores como el metotrexate y la azatioprina.

6) En los pacientes VIH positivos, el tratamiento con AZT (zidovu-dina) mejora notablemente las lesiones cutáneas.

6.3. Artropatía psoriásica.

La artropatía psoriásica es una artritis inflamatoria crónica que afecta del 5 al 8% de los psoriáticos. La afectación cutánea suele preceder a la artritis.La artropatía debuta entre la 3º y 4ª década y la proporción es de 1/1 entre ambos sexos.

Se aprecian diferentes patrones clínicos de la enfermedad. En todas ellos es muy frecuente la artritis de las IFD y la dactilitis o dedos en salchicha en manos y pies.El 80% de los pacientes con artritis psoriásica tienen afectación ungueal, siendo típico el pitting o punteado. (MIR 01-02, 78; MIR 98-99F, 100). (MIR 99-00F, 91; MIR 96-97F, 89).

El diagnóstico es clínico al encontrar la existencia de artritis y psoriasis. Sin embargo hay que recordar que las lesiones cutáneas de psoriasis pueden ser mínimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue interglúteo). (MIR 00-01F, 84)

Hay que pensar en artritis psoriásica cuando nos encontremos ante una artritis asimétrica de predominio en miembros superiores asociada a dactilitis, onicodistrofia y entesitis, con especial predi-lección por las articulaciones IFD.

TRATAMIENTO.Es el mismo que el de la artritis reumatoide, excepto en que se suele evitar la cloroquina porque emperoa las lesiones cutáneas.

TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS.

En la siguiente tabla puedes estudiar las diferencias entre osteopo-rosis, osteomalacia y enfermedad de Paget.

Tabla 24. Diagnóstico diferencial de las enfermedadesmetabólicas óseas. (MIR 04-05, 80)

��

�� N óN ↓ N

�� N ↓ N

�� N ↑ ↑↑↑

��

– – ↑

��

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sisetnís

edotcefeDnóicazilarenim

rop ↓ Danimativo ↓ otafsof

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rop ↑ dadivitcasotsalcoetso

�� sarutcarFdadilibeD

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�� aírtemotisneD•

aígoloidaR•)arutcarf(

-ofromotsiH•eleuson(aírtem

.)esrecah,acimíuqoiB•

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�� sarutcarF sarutcarFnóiserpmoC•

sarutcurtseedamocraS•

��sotanofsofiB•

onefixolaR•DanimatiV

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TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.

La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad generali-zada originada por el depósito excesivo de colágeno en los órganos, que se expresa en forma de fibrosis tisular.Afecta predominante-mente a la piel Suele aparecer en mujeres entre los 30 y 50 años.

Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas: • La ESP por afectación cutánea limitada, que puede presentarse

como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). (MIR 95-96, 60).

• La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceral im-portante.

La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la forma limitada. Dentro de la formas clínicas posibles, la más frecuente es la morfea en placas, que son placas nacaradas escleróticas localizadas en el tronco, no pruriginosas y con un halo adyacente violáceo(lilac ring).

Tabla 26. Diferencias entre afectación difusa y limitada.

asufiD adatimiL

nóicatcefAaenátuc

yarac,lamixorp,latsiD.ocnort

aatcefaoN.aracylatsiD.ocnort

duanyaRoiverpoñaleneazneimoC

senoicatsefinamsala.saenátuc

edsetnasoñaazneimoC.aenátucnóicatcefaal

aipocsoralipaC,sadatalidseralipacsasAedadidrépnocsasoutrot

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nóicatcefAlarecsiv

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.airamirprailibsisorriC•.ranomlupnóisnetrepiH•

sopreucitnA1asaremosiopotitnA

.)07LCSitna(.oremórtnecitnA

osruC .ovisergorpetnemadipáR .ovisergorpetnematneL

8.1. Manifestaciones clinicopatológicas.

1) Fenómeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el primer síntoma de la ES (95%) y expresa la regulación anormal del flujo sanguíneo como consecuencia de las lesiones vascu-lares. El stress y el frío son los factores desencadenantes más habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronología de la clínica: Palidez, Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado a dolor por reperfusión).

2) Alteraciones cutáneas. Es la manifestación más característica de la enfermedad. Se inicia en las zonas distales y avanza proxi-malmente. La rapidez de los cambios cutáneos se relaciona con la mayor gravedad de la afectación visceral. Se diferencian tres fases en la afectación cutánea:1) Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en los dedos de las

manos) → 2) Fase indurativa (la piel aparece engrosada y tirante, adherida al tejido celular subcutáneo) → 3) Fase atrófica (la epidermis se adelgaza).

En la cara es típico observar la pérdida de los pliegues lineales (las arrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstomía (la piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento de los surcos peribucales verticales.

La piel pierde sus anejos debido a la infiltración colágena por debajo de la epidermis.Además se encuentra a tensión, lo que pro-duce una limitación de la movilidad. 3) Alteraciones musculoesqueléticas. Pueden estar presentes

desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e incluso poliartritis no erosiva. La infiltración colágena produce engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitación y en la muñeca a un sd del túnel del carpo. Es típica la acroosteólisis ó reabsorción de los penachos de las falanges distales.

4) Alteraciones gastrointestinales: es la manifestación visceral más frecuente. La afectación se produce por el adelgazamiento de

Reumatología

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la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depósito de colágeno en las demás capas. Puede afectarse cualquier zona del tracto intestinal y se caracteriza por la pérdida de peristalsis. • Esófago. La fibrosis impide la normal motilidad del esófago

en los 2/3 inferiores, perdiéndose la peristalsis y la función del esfínter esofágico inferior. Esto provoca la aparición de reflujo gastroesofágico, que evolutivamente termina pro-duciendo metaplasia de Barret.

• Intestino delgado. La atonía originada por la fibrosis produce obstrucción intestinal (con distensión acompañante), íleo paralítico y malabsorción (ya que el éstasis produce so-brecrecimiento bacteriano por fenómeno de asa ciega). La neumatosis cistoide es una complicación rara, consistente en la aparición de quistes en la pared intestinal que pueden romperse y producir neumoperitoneo.

• Intestino grueso. La alteración de la motilidad se traduce en estreñimiento.

5) Afectación pulmonar. Segundo órgano más frecuentemente afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15). Se produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltración colágena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea de esfuerzo y tos seca. (MIR 96-97F, 93).

Hay un riesgo aumentado de padecer cáncer de células alveola-res (recuerda que las cicatrices pulmonares son un fc de riesgo, y la fibrosis es lo mismo que la cicatrización)

6) Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal pronóstico. Lo normal es encontrar una pericarditis asintomática.

7) Afectación renal. Hasta la aparición de los IECAs, era la 1ª causa de muerte. Es más frecuente en la forma de afectación difusa. La alteración vascular daña los vasos renales, produciendo una isquemia que activa al eje renina-angiotensina (que es contra-rrestado mediante los IECAs) y da lugar a una crisis renal.

Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (premo-nitorios), como la anemia hemolítica microangiopática y el derrame pericárdico crónico. La clínica de las crisis renales es igual a la de la hipertensión arterial maligna (encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca). En el riñón produce hematuria y proteinuria, que se siguen de oliguria e insuficiencia renal. (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).

La evolución es más favorable para las formas con afectación cutánea limitada (supervivencia a 10 años 75%), exceptuando aquellos casos en que se produce hipertensión pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria. El pronóstico es peor en las formas con afectación cutánea difusa (supervivencia a los 10 años 55%) con afectación visceral. (MIR 04-05, 84; MIR 99-00F, 98).

TEMA 9. AMILOIDOSIS.

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se deposita en el tejido extracelular una proteína de estructura fibrilar.Existen varias formas de amiloidosis:a) La amiloidosis 1ª (AL), idiopática o asociada al mieloma: es la

forma más frecuente. El componente fibrilar son las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas.

b) La amiloidosis 2ª (AA), que es la complicación de una enferme-dad inflamatoria crónica o de una infección.

Existen otras formas de amiloidosis, como las heredofamiliares, la asociada a la hemodiálisis (beta2microglobulina) o las localizadas. (MIR 01-02, 85). (MIR 97-98F 17). (MIR 01-02, 60) (MIR 00-01F, 80; MIR 00-01F, 215).


Las manifestaciones clínicas dependen de los órganos donde se ha depositado el amiloide. La proteinuria (que se manifiesta en forma de edemas por disminución de la presión oncótica) es la primera manifestación de la amiloidosis AA y AL.1) Riñón. La afectación renal se produce en el 70-90% de los pacien-

tes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria (AA) y la segunda causa, después de la afectación cardíaca, en la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se deposita

en el mesangio y en la pared capilar. Al dañar la membrana de filtración se produce proteinuria, que llega hasta rango nefrótico. Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como complicación del síndrome nefrótico. La amiloidosis también puede manifestarse como daño tubular.

2) Corazón. Se observa en la amiloidosis primaria como una insuficiencia cardíaca tipo restrictivo(la infiltración impide la normal relajación del corazón en la diástole) que no responde al tratamiento.

3) Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo también es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obs-trucción de la luz, úlceras y dificulta la absorción (por lo que se pierden proteínas y el aumento de residuos origina diarreas) Las hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares. Es típica la macroglosia en la forma 1ª. La infiltración hepática cursa con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la coles-tasis. (MIR 96-97, 113).

4) Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que más frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo artritis. Cuando se infiltran los músculos del hombro, puede observarse el signo del “almohadillado del hombro u hombro de jugador de rugby”.

5) Piel. La afectación cutánea es una de las manifestaciones más características de la amiloidosis primaria. Típicamente se obser-va la tríada formada por el sd de túnel carpiano, la macroglosia y las lesiones mucocutáneas. Las lesiones más frecuentes son las petequias y equimosis espontáneas(ya que el amiloide infiltra los capilares, haciéndose estos más frágiles) Las segundas en fre-cuencia son las pápulas céreas en la zona de la cara y cuello.

6) Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas he-redofamiliares, manifestándose como neuropatías periféricas y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la en-fermedad de Alhzeimer se engloban dentro de las amiloidosis.

7) Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier ni-vel del árbol respiratorio, afectando a las vías inferiores en la amiloidosis AL (en forma de un patrón restrictivo difuso, que se acompaña de disnea). Cuando se deposita en las vías respi-ratorias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infección.

El diagnóstico específico se obtiene observando los depósitos de material amiloide hialino en el tejido. Las localizaciones más rentables para realizar la biopsia son el recto, el riñón y la grasa abdominal.

Característicamente el amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La amiloidosis es una enfermedad lentamente progresiva que suele matar al paciente tras años de evolución. Las principales causas de muerte son la alteración renal y cardíaca.

TEMA 10. SÍNDROME DE SJÖGREN.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producida por la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del organismo. Es más frecuente en las mujeres en la edad media de la vida.

Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio más precoz, un mayor duración de la enfermedad y mayor afectación extraglandular.

La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmunes, siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º.

Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de los linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%) y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética, siendo más frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.

10.1. Manifestaciones clínicas

1) La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más fre-cuente.

2) La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensa-ción de cuerpo extraño en el ojo). (MIR 94-95, 259, 24).

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Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario y son las que marcan el pronóstico.1) Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algunos

casos una poliartritis no erosiva.2) Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar

intersticial difusa de predominio en las bases, que suele ser asintomática..

3) Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el inters-ticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF membra-noproliferativa ó membranosa. El intersticio es infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera su función, dando lugar a anemia de Fanconi, ATR y a DIN (hipostenuria). También puede producirse nefrocalcinosis.

4) Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica de peque-ño y mediano calibre.

5) Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis. 6) Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.

En los pacientes con síndrome de Sjögren hay una mayor inci-dencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström.(suelen ser una manifestación de las fases avanza-das de la enfermedad) (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).

TEMA 11. OTRAS ARTROPATÍAS.

11.1. Fibromialgia.

Es una enfermedad frecuente que se presenta en mujeres de más de 50 años.

Aunque no está clara la patogenia ni la etiología de este proce-so, sí se han postulado diversos factores como los causantes de la fibromialgia. Entre ellos destacan: los trastornos del sueño ; altera-ciones psicológicas como la depresión, la ansiedad ó la hipocondría; alteraciones del SN autónomo ; disminución del umbral del dolor y de la resistencia muscular.

Hay algunas enfermedades psicosomáticas asociadas con la fibromialgia, que apoyan la relación entre esta enfermedad y y ciertas alteraciones psiquiátricas.

CLÍNICA.Cursa con un dolor sordo generalizado junto con rigidez del tronco y de las cinturas escapular y pélvica. Las pacientes presentan pro-blemas de sueño (despertares precoces), debilidad y mala tolerancia al ejercicio.

En la exploración física se encuentran los característicos puntos gatillo, en los que se despierta dolor a la palpación. No hay signos inflamatorios y las pruebas complementarias son siempre normales. La enfermedad suele tener un curso crónico.

DIAGNÓSTICO.Se requiere una historia crónica de dolores generalizados y de-mostrarse la presencia de 11 de los 18 puntos dolorosos con una exploración articular y muscular normal.

TRATAMIENTO.Es necesario explicar a la paciente las características de la enferme-dad y su curso crónico. Se utilizan los

AINE como medida sintomática. Fármacos muy útiles son los antidepresivos y los ansiolíticos.

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