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MIOCARDIOMIOPATIAS (MCP)

DR. DANIEL AGUIRRE NAVA

Cardiólogo Pediatra IntervencionistaClínica Alemana

Hospital de Niños Roberto del Río

Cardiomiopatías - Dr. Daniel Aguirre Nava

CASO CLINICO 1✦ Lactante de 11 meses admitido al SU por severa dificultad

respiratoria.

✦ Hace 2 meses atrás fue tratatado por una Neumonia bacteriana.

✦ Una semana antes presentó síntomas respiratorios, sin fiebre.

✦ Durante el día de hospitalización aparentemente en buenas condiciones generales, evoluciona en forma rápida con dificultad respiratoria progresiva.

✦ Al examen: pálido, regular perfusion distal, polipneico con sibilancias y crepitaciones. Taquicardico 160/min, sin soplo con ritmo de galope. Hepatomegalia 3 cms. Saturación 80%.


CASO CLINICO 1

✦ Diagnóstico ingreso: Síndrome Bronquial Obstructivo.

✦ Se indica tratamiento con oxígeno y broncodilatadores evolucionado con mejoría de la saturación 93% y su condición general.

✦ Dos horas después de su ingreso presenta deterioro clínico y evoluciona con PCR.


✦ Ecocardiograma:

CASO CLINICO 1

DIAGNOSTICO ?

MIOCARDIOPATIA DILATADA

MIOCARDITIS


CASO CLINICO 2

✦ Pactante de 11 años admitido al SU por pérdida de conocimiento cuando se encontraba jugando futbol.

✦ Sin antecedentes patológicos previos.

✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Examen nuerológico normal.

✦ FC 70/min, PA 110/70, auscultación cardiaca normal.

DIAGNOSTICO ?

SINCOPE EN EJERCICIO


CASO CLINICO 2

✦ Lactante de 11 años acude al S.U. por pérdida de conocimineto cuando se encontraba jugando futbol.

✦ Sin antecedentes patológicos previos.

✦ Al examen: buenas condiciones generales, conciente. Glasgow 15. Examen neurológico normal.

✦ FC 70/min, PA 110/70. Auscultación cardiaca normal.

CONDUCTA ?

HOSPITALIZACION


CASO CLINICO 2

✦ Ecocardiograma:

DIAGNOSTICO ?

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA


MIOCARDIOPATIAS

✦ Las miocardiopatías se definen como enfermedades del miocardio que presentan disfunción miocárdica y que no están asociadas con malformaciones congénitas

✦ 8-10% de los diagnósticos cardiovasculares detectados in útero

✦ 3-5 % en lactantes

✦ Mayor frecuencia fetal (muertes fetales y ausencia de sintomatología al nacer)


MIOCARDIOPATIAS

Clasificación:✦Dilatadas✦Hipertróficas ✦Restrictivas✦Displasia Arritmogénica VD ✦No clasificadas: VI no compactado


MIOCARDIOPATIAS

Si bien la ecocardiografía ha sido la principal herramienta para su clasificación, en la actualidad se está intentando tratar de definirlas según sus bases genéticas y metabólicas.


MIOCARDIOPATIAS

Etiología:✦ Causas intrínsecas:

✓ Enfermedad gen único: miotubulares l i g ada X , d i s t rofia m io tón i c a congénita, CM familiar, Sind. Noonan, enf. metabólicas recesivas.

✓ Enfermedades mitocondriales:✓ Anomalías cromosomicas


MIOCARDIOPATIAS

Etiología:✦ Causas extrínsecas:

✓ Infecciosa:‣ CMV‣ Rubeola‣ Toxoplasma‣ Herpes‣ Coxsackie‣ Parvovirus‣ Adenovirus - VRS‣ HIV

✓ Enfermedades maternas:✓ Transfusión feto-fetal


MIOCARDIOPATIAS

Etiología secundaria:

✦ Cardiacas: arritmias, cardiopatías estructurales, tumores.

✦ Estados de debito elevado: anemias agudas, transfusión F-F o F-M, agenesia ducto venoso, malformación AV.

✦ Llenado ventricular alterado: ectopia cordis, patología intratorácica.

✦ Compromiso post-carga ventricular: insuficiencia placentaria severa.


MIOCARDIOPATIAS

Incidencia:

✦ 1,24 / 100.000 niños > 10 años

✦ Dilatada 60%

✦ Hipertrófica 25%

✦ VI no Compactado 9%

✦ Restrictiva 3%


MIOCARDIOPATIAS

Magnitud del problema?

✦ MCD: Mortalidad de 82% a 5 años

✦ MCH: Mortalidad de 52% a 2 años



Forma más frecuente de miocardiopatías en niños, da cuenta de al menos el 50% de los casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100,000 niños.

Se caracteriza por dilatación y compromiso de la función contráctil miocárdica principalmente del ventrículo izquierdo pero puede afectar a ambos ventrículos.

Frecuentemente se acompaña de insuficiencia de la válvula mitral secundaria a dilatación del anillo mitral.



✦ Las miocardiopatías dilatadas tienen numerosas causas y sus manifestaciones clínicas y pronóstico varían dependiendo de la patogénesis y de la respuesta del huésped.

✓ Idiopática (>60%)✓ Familiar 50% (herencia autosómica dominante ) ✓ Infecciosa-inflamatorias 30 a 40% (bacteriana, hongos,

protozoos y riketsia)

✓ Endocrino metabólica (hiper-hipotiroidismo, diabetes, hipocalcemia, hipofosfemia)

✓ Enfermedades de depósito (glicogenosis, mucopolisacaridosis)✓ Mitocondrial✓ Arritmias, etc. ✓ Agentes cardiotóxicos como la doxorrubicina y enfermedades

sistémicas tales como las del tejido conectivo también pueden provocar daño miocárdico.



Examen físico: Manifestaciones dependen de la severidad

✦ Asintomático ICC

✓ Disnea - polipnea✓ Taquicardia✓ Soplo✓ Galope✓ Crepitos (edema pulmonar)✓ Hepatomegalia✓ Pulso débil

✦ Compromiso talla (evolución prolongada)✦ Compromiso neurologico o tono muscular (errores

del metabolismo o miopatías)


MIOCARDIOPATIA DILATADA✦ Electrocardiograma

✓ Taquicardia✓ Hipertrofia ventricular izquierda o bilateral✓ Alteraciones de repolarización: Aplanamiento o inversión

onda T - ST

✦ Holter: Trastornos del ritmo en casos de disfunción miocárdica severa✓ Cerca del 50% de los niños tienen trastornos del ritmo

detectados en el momento de la presentación, incluyendo fibrilación y flutter auricular, extrasístoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.

✦ Rx de tórax✓ Cardiomegalia con o sin signos de congestión venosa

pulmonar o hipertensión pulmonar. ✓ MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia

del lóbulo inferior izquierdo.



✦ Ecocardiograma Doppler Color: es el examen de elección

✓ Cuantifica dilatación, volumen ventricular

✓ Función sistólica y diastólica

✓ Insuficiencia valvular

✓ Presión de la arteria pulmonar

✓ Derrame pericárdico

✓ Trombos



✦ La resonancia cardiaca complementa la información al cuantificar volúmenes ventriculares y fracción de

eyección especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes ventriculares o si el ecocardiograma es técnicamente limitado

✦



✦ El cateterismo cardiaco no constituye una técnica de rutina, podría ayudar en el diagnóstico de:

✓ Anomalías coronarias

✓ Cálculo de débito cardiaco

✓ Presiones de llenado ventricular

✓ Resistencia vascular pulmonar para evaluar efectividad del tratamiento como también criterio pronóstico.

✓ Biopsia miocárdica es útil en el diagnóstico de miocarditis o de enfermedades metabólicas. Sin embargo tiene un 60% de sensibilidad en detectar miocardit is, por la naturaleza localizada del compromiso miocárdico.



Tratamiento:

✦ Manejo de la insuficiencia cardiaca

✦ Promover la remodelación ventricular

✦ Prevención y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias)


MIOCARDIOPATIA DILATADATratamiento agudo: ✦ Mejorar la función y la contractilidad miocárdica

✓ Optimizar precarga y reducir post carga:

✓ Dopamina o dobutamina en infusión continua por sus efectos β adrenérgicos

✓ inhibidores de la fosfodiesterasa como milrinona o agregar vasodilatadores sistémicos como el nitroprusiato

✓ En estados terminales de esta enfermedad puede producirse hipotensión arterial y por tanto requerir de infusión continua de vasopresores, α adrenérgicos, tales como epinefrina y dopamina.

✓ Se han utilizado también la combinación de vasopresina- arginina y α adrenérgicos pero se necesitan de un mayor número de estudios para su validez en niños



Tratamiento: ✦ Uso de β bloqueadores

✦ Anticoagulación - discutible - Evento tromboembólico previo, fibrilación auricular o la aparición de un nuevo trombo ventricular izquierdo

✦ Arritmias supraventriculares no han sido asociadas con un peor pronóstico. Las ventriculares deben tratarse y en ciertas ocasiones es necesario el uso de un cardio-desfibrilador implantable



Tratamiento:

✦ Las metas de la terapia a largo plazo son:

✓ Reducir la post carga

✓ Inhibir el sistema renina angiotensina, facilitar la remodelación ventricular

✓ Optimizar la precarga

✦ Digoxina, diuréticos, vasodilatadores son parte integral de la terapia como también restricción de la actividad física



Tratamiento: ✦ Resincronización se utiliza para mejorar la función miocárdica,

al sincronizar la contracción ventricular derecha, izquierda y septal

✦ Cirugía y transplante cardiaco: sus indicaciones son insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento médico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y limitaciones severas a la actividad física

✦ En cuanto al pronóstico la sobrevida al año desde la aparición de los síntomas es de 50 a 75%, disminuyendo a 30 a 40 % a los 5 años

✦ Las causas de muerte son:✓ muerte súbita por arritmias ✓ embolización masiva e ✓ insuficiencia cardiaca irreversible



• Enfermedad del miocardio frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo

• Su incidencia es de 0.47 en 100.000 niños

• 42% de las MCPS

• Adolescentes y adultos jóvenes,

sin diferencia por sexo

• Historia familiar positiva (30-60%)



Miocardiopatía hipertrófica obstructiva:

✦ Aumento de la presión intraventricular durante el sístole

✦ Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM)



✦ Contractilidad ventricular izquierda conservada

✦ Llenado ventricular izquierdo alterado por la rigidez del ventrículo izquierdo para relajarse

✓ Crecimiento auricular izquierdo

✓ Congestión venosa pulmonar y síntomas secundarios como disnea y disnea de esfuerzo

✦ 30% de los pacientes pueden tener puentes miocárdicos mayor riesgo de muerte súbita

✦ Mayor riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y muerte súbita (MS)



Manifestaciones clínicas

✦ Asintomáticos✦ Disnea✦ Cansancio✦ Palpitaciones ✦ Dolor precordial✦ Síncope y muerte súbita

Examen físico:✦ Soplo sistólico eyectivo 2-3/6✦ Soplo holosistólico suave por IM



Electrocardiograma

✦ Criterios de hipertrofia VI

✦ Alteraciones del segmento ST y T

✦ Ondas Q profundas o ausencia de onda R en precordiales izquierdas

Radiografía de tórax ✦ Cardiomegalia con corazón globuloso

✦ Vascularización pulmonar normal



✦ Ecocardiograma:

✓ Hipertrofia concéntrica✓ Hipertrofia localizada✓ Hipertrofia septal simétrica o

asimétrica

✦ Presencia de obstrucción del VI

✦ Daño relajación VI


MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA✦ La obstrucción ventricular izquierda puede estar ausente,

estable o progresiva y es determinada genéticamente.

✦ La muerte súbita (MS) se presenta con mayor frecuencia entre los 10 y 35 años, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes con obstrucción leve o moderada.

✦ La incidencia de MS en niños y adolescentes es de 4 a 6 % al año y en adultos de 2 a 4%.

✦ La presencia de taquicardia ventricular asintomática en Holter es un factor de riesgo de MS.

✦ El mecanismo de la muerte súbita puede ser asistolía, bloqueo auriculoventricular completo, infarto miocardio, taquicardia supraventricular o ventricular y fibrilación ventricular.



✦ El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prolongar la sobrevida.

✦ No existe tratamiento específico ni etiológico para la enfermedad.



Tratamiento:

✓ Médico

✓ Ablación septal

✓ Miomectomía septal

✓ Marcapaso

✓ Transplante cardiaco



Tratamiento médico:

✦ Restricción actividad física.

✦ Uso de β-bloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstrucción).

✦ Bloqueadores de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajación ventricular, reducir la presión diastólica del ventrículo

izquierdo y la presión media de la aurícula izquierda.



Tratamiento médico:

✦ NO utilizar diuréticos

✦ NO utilizar drogas que aumenten la contractilidad

✦ Excepto, en etapa terminar (disfunción sistólica)



Tratamiento:

• Los β-bloqueadores constituyen la primera linea de

tratamiento junto con el verapamilo.

• En pacientes sintomáticos refractarios al tratamiento médico (NYHA class III o IV), la miomectomía septal

pudiera ser una alternativa terapéutica.

• La alcoholización septal debe ser reservada en pacientes con resultado subóptimo, luego de la miomectomía.


ICHF MISION - República Dominicana, 2010


MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

• 5% del total MCP

• Idiopát ica o asociada a enfermedades sistémicas c o m o e s c l e r o d e r m i a , amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia.



• Severa dilatación de las aurículas con ventrículos de tamaño normal

• Llene ventricular alterado secundario a rigidez de las ventrículos (disfunción diastólica). La función sistólica ventricular es normal

• El diagnostico diferencial es con pericarditis constrictiva

• Microscopia se observa fibrosis miocárdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes infiltrados intersticiales dependiendo de la etiología

•



• Presentación clínica

✓ Intolerancia al ejercicio,

✓ Cansancio, disnea de esfuerzo

✓ Precordalgia

• Examen físico

✓ Ingurgitación yugular

✓ Ritmo de galope

✓ Soplo sistólico secundario a insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares



• Electrocardiograma

✓ Crecimiento biauricular ✓ Fibrilación auricular ✓ Taquicardia supraventricular

• Radiografía de tórax ✓ Cardiomegalia✓ Congestión pulmonar ✓ Derrame pleural



Ecacardiograma:

• Gran crecimiento de ambas aurículas con cavidades ventriculares de tamaño.

• F u n c i ó n s i s t ó l i c a conservada.

• Disfunción diastólica del VI

• Trombos intrauriculares



• Tratamiento sintomático e incluye diuréticos en caso de síntomas de congestión

• Solo se usa digoxina cuando hay compromiso de la función sistólica

• Bloqueadores de los canales de calcio pueden ser utiliados para aumentar la compliance ventricular

• El trasplante cardiaco debe considerarse en los casos mas graves


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA

SINTOMAS

ICC SoploIntolerancia al ejercicioSíncopePalpitacionesMuerte súbita

Soplo por insuficiencia válvula AV

ECGPR prolongadoArirtmia auricular

Dilatación AIHipertrofia VICambio ST y onda T

Crecimiento biauricularCambios ST y onda T

Rx. TORAX Cardiomegalia Cardiomegalia Cardiomegalia

ECOCARDIOGRAMA

Dilatación de VI Pobre contractilidad

Hipertrofia ventricularObstrucción tracto salidaEyección sistólica rápida

Aurícula izquierda dilatadaInsuficiencia válvula AVVentrículo de tamaño normal


DIAGNOSTICO DIFERENCIALDILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA

CATETERISMO

Aumento del volumen de fin de diástole

Insuficiencia válvula AV

Relajación isovolumétrica prolongadaProlongación fase de llenado rápidoGradiente subaórtico

Presion de fin de diástole elevadaPresión de AP elevada

DISFUNCION Sistólica Diastólica / Sistólica Diastólica

TRATAMIENTO

Disminución precarga (diuréticos)Inótropos (digoxina, dobutamina, milrinona)Disminución postcarga (nitroprusiato, milrinona)Transplante

Bloqueadores ßBloqueadores canales CaMilrinonaMiotomía/miomectomíaAlcoholizaciónTransplante

Reducción precarga (diureticos)Transplante


GRACIAS...............

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