Miopatias Inflamatorias
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Debilidad muscular proximal.2. Aumento de enzimas musculares.3. Alteraciones electromiográficas.4. Evidencia de inflamación biopsia
muscular.5. Rash piel- dermatomiositis.
CLASIFICACION CLÍNICA
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS JUVENIL MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA MIOSITIS ASOCIADA CON
ENFERMEDAD DE COLÁGENO MIOSITIS CUERPOS INCLUSIÓN
MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA
INCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLÓN.
EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL 10-15 años en niños. 45-60 años en adultos. Miositis & colagenopatía misma
edad. Miositis & neoplasia > 50 años.
MIOPATÍAS INF.-EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas.
Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión.
MIOPATÍAS INF.- PATOGÉNESIS
Procesos mediados inmunológicamente.
Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente.
Enf. Autoinmune & enf autoinmunes y Abs. circulantes.
MIOPATIAS INF.-PATOGÉNESIS
Etiología específica desconocida. Virus fuertemente implicados :
Picornavirus en miositis crónicas. Modelos animales: Coxsackievirus
131 en ratones Swiss. Diferentes subclases de Abs.
Específicos para miositis (MSA) con variación estacional.
MIOPATÍAS INF.-PATOGÉNESIS
1era. Mitad año: sindrome antisintetasa.
2da. Mitad año: anti SRP (signal reconigtion particle)
Fáctores genéticos: HLA –DR3 incrementado riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria.
Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52
MIOPATÍAS INF. -PATOGÉNESIS
Pacientes caucásicos: HLA DR3 y DR6.
Miositis por cuerpos de inclusión & HLA DR1, DR6 y DQ1.
Citotoxicida Ag específica mediada por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión- linfocitos CD8+.
Mecanismo inmune humoral: dermatomiositis- linfocitos CD4+, Linf.B
MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO
Debilidad muscular proximal simétrica
Síntomas sistémicos: -fatiga -anorexia
POLIMIOSITIS
Inicio insidioso 3-5 meses Músculos proximales ( caderas-
hombros) + afectados. Músculos cuello (+flexores) : 50% . Disfunción esofágica u obstrucción
cricofaríngea Disfagia. Debilidad muscular faríngea
Disfonía
POLIMIOSITIS
Mialgias y artralgias. Artritis franca es rara. Fenómeno Raynaud algunas veces. Pulmón: fibrosis pulmonar y
neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.
POLIMIOSITIS
Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.
Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.
POLIMIOSITIS-LABORATORIO
CPK - severidad. Otras enzimas: aldolasa, TGO,
TGP , DHL- mayoría casos. VSG : normal en 50%, > 50 en
20%.
POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA
1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .
2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción.
3. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.
POLIMIOSITIS-ELECTROMIOGRAFÍA
Triada completa : 40% EMG normal: 10-15% Mejor rendimiento: músculos
paravertebrales.
POLIMIOSITIS- BIOPSIA
BIOPSIA ADECUADA Necrosis y regeneración de fibras
musculares- estadíos variables Infiltrado inflamatorio perivascular
y endomisial. Atrofia perifascicular . Fibrosis intersticial casos larga
duración.
DERMATOMIOSITIS- ADULTO
Compromiso cutáneo: Eritema heliotropo Pápulas Gottron. Eritema macular parte posterior
hombros y cuello. Eritema macular en parte anterior
cuello y sup. Tórax ( signo V).
MIOSITIS-MALIGNIDAD
7-24% & con poli-dermatomiositis.
% aumenta con edad : > 50 años. Tumores predominantes: mama ,
pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata. Tambien con leucemias y linfomas.
MIOSITIS-MALIGNIDAD
Miositis precede al tumor : 59% Aparición simultánea: 10.2% Tumor precede: 30.5% Más frecuente con dermatomiositis Etiopatogenia desconocida.
MIOPATÍA -TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos.
Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV
o Azatioprina 2-3 mg/kg/día Otros Ciclofosfamida, clorambucil,
ciclosporina, plasmaferesis Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.
Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis
Abnormality Estimated prevalence in myositis (%)Increased creatine
kinaseIncreased ESR Increased total IgGPositive antinuclear antibody testAnti Jo-1 (histidyl-tRNA)Anti PL-7 (threonyl-tRNA)Anti PL-12 (alanyl-tRNA)Anti OJ (isoleucyl-tRNA)Anti E2 (glycyl-tRNA)
9040309015-20< 3< 3< 3< 3
Polymyositis: histopathological features
Dermatomyositis: histopathological features