Módulo III: Presenta Horacio Aiello - Síndrome ...sadipt.org/nuevaSadipt/html/docs/SADIPT Guia...

2012

Presentaciones online 2012

Miércoles de 13:00 a 14:00

I. 24 de octubre

II. 7 de noviembre

III. 21 de noviembre

IV. 5 de diciembre

V. 19 de diciembre

Coordinación:

•Lucas Otaño

Presentaciones:

•Horacio Aiello

•Adolfo Etchegaray

•Laura Igarzábal

•César Meller

•Lucas Otaño

•Mario Palermo

Módulo III: Presenta Horacio Aiello

- Síndrome Transfundido-Transfusor

- Anomalías discordantes y TRAP

- TAPS: secuencia anemia-policitemia

Anotarse en [email protected] y recibirán el

link para entrar al aula virtual..

mailto:[email protected]

Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012

Gemelares discordantes o discrepancia entre gemelos

Discordante para tamaños

Discordante para líquido amniótico

Discordante para hemoglobina (PS-ACM)

Discordante para anomalías


Embarazo gemelar monocorial

Líquidos amnióticos

discordantes: STT



Líquidos amnióticos discordantes

Discordancia moderada de LA (signos de alarma):

BVM < 3 cm y > 5cm en 1er trimestre

Diferencia mayor de 3 cm en 2do trimestre

Discordancia anormal de LA: STT

BVM < 2 cm y > 8 cm (definición americana)

BVM < 2 cm y > 8 cm antes de las 20 sem o > 10

cm a partir de las 20 sem.


Historia natural de los gemelares

monocoriales

Discrepancia severa en LA típico de STT:

- 10 % de los MC

- 16 y 26 semanas

- la causa más importante de muerte y

discapacidad

- criterios diagnósticos estrictos

Lewi L et al Fetal Diagn Ther 2010


Estadíos de Quintero

I: Oligoamnios severo: BVM < 2cm

(Dador)

Polihidramnios: BMV > 8cm

(Receptor)

II: Oligo-poli + ausencia vejiga

en el Dador

III: Oligo-poli + Doppler anormal

IV: Oligo-poli + 1 feto hidrópico

V: 1 feto muerto

Embarazo gemelar monocorial “complicado”

Síndrome transfundido-transfusor: STT


Síndrome transfundido-transfusor

Donante

Oligo/anhidramnios

Menor crecimiento

Hipovolemia

Vejiga vacía

Receptor

Polihidramnios

Mayor crecimiento

Hipervolemia

Disfunción cardíaca

Repleción vesical


Falta de visualización de la

MIG flotando libremente

Signos de alarma

MIG flotando libremente MIG flotando libremente


Plegamiento de la MIG

Signos de alarma

Plegamiento de la MIG, la cual no se encuentra flotando libremente


Cordón “pegado” al feto

Signos de alarma

Receptor Donante

21.5 semanas

Receptor Donante


Placenta monocorial normal Placenta en STT

Gentileza Dr. Enrico Lopriore


Síndrome transfundido - transfusor

Es el responsable de la mayor proporción de

mortalidad y morbilidad severa en embarazos

MC

Es el principal trastorno a buscar durante el

segundo trimestre (16 – 26 sem).

La discordancia de LA es el signo primario a

detectar.

La detección precoz de STT es el principal

objetivo en la evaluación periódica y frecuente

del MC en 2do trimestre (16 – 26 semanas)


Estadíos de Quintero

I: Oligoamnios severo: BVM < 2cm

(Dador)

Polihidramnios: BMV > 8cm

(Receptor)

II: Oligo-poli + ausencia vejiga

en el Dador

III: Oligo-poli + Doppler anormal

IV: Oligo-poli + 1 feto hidrópico

V: 1 feto muerto

Embarazo gemelar monocorial “complicado”

Síndrome transfundido-transfusor: STT


Síndrome transfundido - transfusor Estadío I:

Alrededor de 50 % no progresan y pueden

revertir

No se sabe cual es la mejor conducta

Se está haciendo un ESCA: conducta

expectante vs láser

En el ESCA, el grupo expectante pasa a láser

si: progresa de estadío, si tiene cuello corto o

madre sintomática



Estadío II, III y IV:

Muy mal pronóstico perinatal: muerte,

prematurez y daño neurológico.

Requieren tratamiento


Síndrome transfundido-transfusor

Opciones de tratamiento

Amniorreducción

Septostomía

Ablación laser por fetoscopía

Oclusión de cordón (Feticidio)


Variable Laser AR OR (IC 95%)

Mortalidad global 48 % 59 % 0,81 (0,61-1,01)

Mortalidad perinatal 26 % 44 % 0,59 (0,40-0,87)

Mortalidad neonatal 8 % 26 % 0,29 (0,14-0,61)

Vivos sin anomalías

neurológ. a los 6m 52 % 31 % 1,66 (1,17-2,35)

Los resultados sugieren que la coagulación laser endoscópica de las

anastomosis entre gemelos debe considerarse en el tratamiento todos los

estadíos del STT para mejorar los resultados neonatales y perinatales.



Láser es el único trata la causa y es la mejor

opción disponible en embarazos hasta 26

semanas.

Láser: mayor sobrevida y menor discapacidad

Láser: sobrevida 70 %, discapacidad 5-15 %.

Lewi L et al Fetal Diagn Ther 2010


Centros con fetoscopía laser

Resultados (Yves Ville)

507 casos Sobrevida de ambos 50,1% Sobrevida de uno 31,2 % Sin sobrevida 18 % Secuela neurológica 5 %

Factores de mal pronóstico: Doppler umbilical anormal Transplacentario

< de 19 semanas al Dx

21. Peri operative prognostic factors in twin-twin transfusion treated by percutaneous laser coagulation. JJ Stirnemann, B Nasr, L Bussieres, Y Ville1GHU Necker, Paris, France


Ablación láser de anastomosis en STT

Resultados (Consentimiento informado de la Fetal Medicine Foundation)

(Prof. Kypros Nicolaides) (2009)

Sobrevida de ambos 1 tercio

Sobrevida de uno 1 tercio

Sin sobrevida 1 tercio

Parálisis cerebral 5 %


Camisas de 3 mm recta y curva para el fetoscopio y la fibra láser

Fetoscopio

Introductor para la camisa

Instrumental para fetoscopía

Klaritsch et al Br J Obstet Gynecol 2009


Membrana intergemelar plegada sobre el feto Dador

Vasos que cruzan

de un saco al otro

Saco con polihidramnios

del Receptor

La membrana intergemelar

plegada sobre el Dador

(Saco con oligoamnios severo)

Parte fetal del

Dador con la

membrana pegada

Fetoscopía: vasos placentarios: vena (oxigenada) y arteria

Vena

Arteria

Anastomosis profunda A-V que comunica ambos territorios vasculares

y arteria - vena del mismo territorio vascular

Anastomosis profunda A-V

Arteria que llega a un

cotiledón y vena que

vuelve al mismo cordón

Preparando para ablacionar con una anastomosis A-V

Fibra de láser

{Area de anastomosis


Fetoscopía: Ablación con láser de una anastomosis

Fibra de láser

Ärea de ablación de una

anastomosis

Ablación con láser de una anastomosis

Fibra de

láser

Ärea de ablación de

una anastomosis


Fibra de láser


anastomosis


Fibra de láser


anastomosis



Screening para STT:

Diagnóstico de corionicidad en primer trimestre

Seguimiento periódico en segundo trimestre

con BVM-LA



Sindrome Transfundido-

Transfusor

Valores discordantes de los

Bolsillos Verticales Máximos

de Líquido Amniótico



Hemoglobinas discordantes:

TAPS


TAPS (anemia-policitemia)

Definición postnatal • Diferencia de Hb > 8g/dL

• Relación entre reticulocitos > 1,7

Definición prenatal • PS-ACM:

> 1,5 MoM + < 0,8 MoM

Anémico Policitémico

Evaluación del PS-ACM (pico

sistólico arteria cerebral media)


Lopriore et al. Obstet Gynecol 2008;112:753-8

Gentileza Dr. Enrico Lopriore


0

0,5

1

1,5

2

19 20 21 22

Edad gestacional (semanas)

PS

-AC

M (

Mo

M)

Feto B

Feto A

MIU

TAPS (anemia-policitemia)

Anemia

Policitemia


TAPS:

Diferencia en el PS-ACM

Diferencia en ecogenicidad placentaria

SADIPT 2012

TAPS-Secuencia de Anemia-Policitemia

Las placentas en embarazos con TAPS se caracterizan por

presentar escasas anastomosis AV pequeñas (<1mm) y

ausencia de anastomosis AA

Diagnóstico: inyección placentaria + recuento de reticulocitos

para diferenciarse de la transfusión aguda periparto

¿Manejo óptimo y resultados?

Aun no definidos



Hemoglobinas discordantes: TAPS

Valores discordantes del Pico

Sistólico de la Arteria Cerebral

Media



Anomalías discordantes


Los gemelos monocoriales (monocigotas) presentan mayor riesgo de defectos congénitos que los embarazos únicos

En la mayoría de los casos, uno solo de los gemelos está

afectado

En algunos casos, la anomalía de un gemelo puede poner en

riesgo al otro (por muerte intrauterina o por prematurez).




Corionicidad, edad gestacional al diagnóstico y al parto, y

sobrevida del gemelo no afectado

Cases

(n) DC MC

GA at

Diagnosis

GA at

Delivery Survival

rate

Malone et al, 1996 14 11 3 17w6d 33w4d 93%

Gul et al, 2003 13 10 3 27w1d 32w0d 69%

Chang et al, 2004 35 25 10 21w2d 34w4d 86%

Aiello y col. 2011 39 20 14 20w3d 32w3d 85%

Total 101 66 30 21w1d 32w4d 84%

IFMSS, Sedona, EEUU, 2011


Anencefalia

Anencefalia

Mayor riesgo para el cogemelo de:

• Prematurez

• Daño neurológico

• Muerte


Defectos mayores con alta letalidad intrauterina

TRAP

Anencefalia y otros DTN craneanos

Cardiopatías y defectos con descompensación hemodinámica (teratoma,

MAQ, hidrotórax)

Defectos mayores con baja letalidad intrauterina

Espina bífida

Onfalocele, gastrosquisis

Defectos que no comprometen la vitalidad fetal

Riñón multiquístico unilateral, fisura labial

Anomalía fetal




Defectos mayores con alta letalidad intrauterina

TRAP

Anencefalia y otros DTN craneanos

Cardiopatías y defectos con descompensación hemodinámica

(teratoma, MAQ, hidrotórax)

Defectos mayores con baja letalidad intrauterina

Espina bífida

Onfalocele, gastrosquisis

Defectos que no comprometen la vitalidad fetal

Riñón multiquístico unilateral, fisura labial

Anomalía fetal Mayor riesgo de

muerte de 1 feto

Es decir, mayor riesgo para

el otro feto de:

• Prematurez


• Muerte

Feto sano

Feto acárdico


* *

*

(*) gemelo acárdico-acéfalo

Gemelo acárdico - TRAP Twin reversal arterial perfusion syndrme

Mayor riesgo para el cogemelo de:

• Prematurez


• Muerte

Gemelares%20online/I20110328180005468.avi

D:/Simposio Monocoriales/Presentaciones/Signos de alarma/I20110328180005468.avi

•Ablación intrafetal

• Oclusion del cordon

• Guiadas por ECO

• Fetoscopía

TRAP: “Twin Reversal Arterial Perfusion”

Opciones terapéutcas

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