Morfea
-
Upload
salvador-morgado -
Category
Health & Medicine
-
view
261 -
download
6
Transcript of Morfea
![Page 1: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/1.jpg)
MORFEAMORFEAEsclerodermia localizada
Esclerodermia circunscrita en placas
1
![Page 2: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/2.jpg)
DEFINICIÓNDEFINICIÓNEnfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes
Áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica
Desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción
2
![Page 3: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/3.jpg)
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
Desconocida
Inicio: daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución en su destrucción
Desencadenantes: radioterapia y traumatismos
3
Agentes tóxicos
Alteraciones metabólicas
![Page 4: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/4.jpg)
DATOS DATOS EPIDEMIOLÓGICOS EPIDEMIOLÓGICOS
Incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 mil habitantesNiñosMujeres 20-40 añosRaza blancaForma en placas (adultos)Forma lineal (niños) Panesclerótica (carcinoma epidermoide)
4
![Page 5: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/5.jpg)
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Localizada en placas (circunscrita)Localizada linealProfundaAmpollarGeneralizada
5
![Page 6: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/6.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOCualquier parte del cuerpo
Placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño de 3-20 cm
Delimitadas
Hiperpigmentadas/Hipopogmentadas
Halo eritematoso violáceo
6
Asintomáticas
Evolución crónico
Al principio: eritematosas, atrofia, alopecia y anhidrosis
![Page 7: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/7.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Actividad de lesiones (3-5 años)
Pueden persistir hasta 25 años y quedan trastornos pigmentarios residuales
Formas graves, mutilantes y minusvalidantes (niños)
7
![Page 8: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/8.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOEsclerodermia en gotas: tórax y cuello, lesiones escleroatróficas múltiples, de color blanquecino, de 2-6 mm de diámetro, con orificios foliculares dilatados, algunas lesiones cubiertas con escamas
8
Esclerodermia en banda, lineal, monomiélica: placas esclerosas a lo largo de una extremidad, dificultan su crecimiento
![Page 9: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/9.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOEsclerodermia anular (ainhum): congénita, raza negra, bandas que estrangulan un segmento corporal (dedos del pie), produce amputaciones espontáneas
9
Morfea queloidea: en tórax, aspecto clínico e histológico de queloide
![Page 10: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/10.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOMorfea ampollar: puede observarse en cualquier forma, participación de la proteína básica catiónica
10
Fascitis eosinofílica o Sx de Shulman: inicio súbito, induración dolorosa bilateral en extremidades, antecedente de ejercicio intenso, variante de morfea profunda, eosinofilia periférica y aumento de sedimentación eritrocítica
![Page 11: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/11.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOForma profunda: abarca desde piel hasta fascia,(subcutánea)
11
Panesclerótica: afección circunferencial de extremidades, afección profunda (tejido celular subcutáneo, músculos y huesos)
![Page 12: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/12.jpg)
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOMorfea generalizada o diseminada: mujeres de 30-50 años de edad, grandes placas esclerosas que pueden afecta a una segmento y tienden a la generalización, rodeadas de una zona de color violeta, en tronco y muslos, síntomas articulares, fenómeno de Raynaud, sin datos de afección sistémica
12
Puede relacionarse con alteraciones de las vértebras, anormalidades de costillas, melanosis de Becker, hipertricosis, liquen escleroso, alopecia areata, vitiligo
![Page 13: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/13.jpg)
DATOS DATOS HISTOPATOLÓGICOSHISTOPATOLÓGICOS
Epidermis: normal o atrófica
Dermis (etapas tempranas): edema, engrosamiento de haces de
colágeno, infiltrado linfoplasmocitario perivascular, atrofia de anexos y
vasos con paredes engrosada y luz estrecha
Dermis (etapas tardías): engrosada, colágeno denso y tejido
elástico reducido
Hipodermis: quedan algunas glándulas sudoríparas en zonas
escleróticas profundas
13
![Page 14: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/14.jpg)
DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL
Esclerosis sistémica progresiva
Liquen escleroso y atrófico
Anetodermia
Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini
Lepra
14
Lipodistrofia centrifugalis abdominalis
Lesiones esclerodermiformes (vit k/glucocorticoides)
Pseudoesclerodermia (porfiria cutánea tarda)
Fenilcetonuria
Elastocis actínica u ocupacional (cloruro de polivinilo, resinas, implantes de silicona)
![Page 15: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/15.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
15
Colquichina Dapsona o DDSVitamina EHidroxiprolina CloroquinasGriseofulvinaD-penicilamina
EtretinatoParaaminobenzoato de kAcetónido de triamcinolonaCalcipotriol tópico oclusivoCremas de tracolimus y pimecrolimus e imiquimod al 5%
Ninguno es eficazLubricante local
Metrotexato con esteroides sistémicos
Fototerapia con luz ultravioleta A1
![Page 16: Morfea](https://reader035.fdocuments.es/reader035/viewer/2022062300/556de487d8b42a524e8b4df6/html5/thumbnails/16.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
16
FisioterapiaTx qx con
expansores o injerto autólogo
de grasaInterferón-y
CalcitriolCiclosporina A
FotoféresisFototerapia con PUVA o UVB-NB
Terapia fotodinámica
Durómetros y cutómetros (miden
dureza y elasticidad) TermografíaUltrasonido
Medios compitarizados
Mejoría