�Mujer de 48 años

�Fumadora activa (IPA: 25 paquetes/año)

� Hiperreactividad bronquial

�Cirrosis biliar primaria estadio I

�Síndrome de Sjögren.

� Nefrolitiasis, síndrome depresivo, obesidad e

hipotiroidismo.

� Ingresó en 2008 por cuadro de HRB:

�� ExploraciExploracióón fn fíísica: sica: acrocianosis, taquipneica; AP: MV disminuido con sibilantes bilaterales; ABD: hepatomegalia no dolorosa a 3 traveses del reborde costal derecho, resto de la exploración anodino.

�� Pruebas complementarias: Pruebas complementarias: GAB: pH7.42, pCO2 44, pO2 54, HCO3 28.

�� Rx de tRx de tóórax: rax: hilios discretamentes aumentados

�� EspirometrEspirometríía: a: FVC 76%, FEV1 68%, IT 68,4; se inicia tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico, SAMA + LABA Y CI.

� Un año más tarde:

� Dolor tipo pleurítico en hemitórax izquierdo de 15 días de evolución.

� Dolor en zona gemelar izquierda.

� Disnea progresiva durante viaje a Turquía realizándose allí TAC torácico que evidencia engrosamiento pleural nodular y derrame pleural izquierdo, por lo que acude a nuestro centro.

�� Toracocenteis: Toracocenteis: pH 7.33, glucosa 94, LDH 875, proteínas 4,5, 2520 células (90% linfocitos), ADA 48; citología LP: abundantes linfocitos con escasa células mesoteliales; Mantoux y BAAR negativo.

�� TC toracoabdominal: TC toracoabdominal: múltiples implantes nodulares pleurales bilaterales a predominio de hemitórax izquierdo, derrame pleural izquierdo y atelectasia del LII. Se inicia tratamiento con AINES derivándose a Cirugía Torácica; realizan biopsia pleural que informa de hiperplasia mesotelial típica.

� Dos año más tarde:

� Agudización infecciosa

�� TC de tTC de tóórax: rax: Atelectasia del LM, infiltrados pulmonares con broncograma aéreo dispersos en el pulmón derecho y opacidades pseudonodulares en el LII, se compara con estudios previos y se identifican infiltrados en el LII que no están presentes en la actualidad y que seis meses antes no se evidenciaba.

�� Fibrobroncoscopia: Fibrobroncoscopia: BAL con abundante celularidad inflamatoria macrofágica, linfocitaria y neutrofilica, negativa para células malignas; BTB con parénquima pulmonar con yemas fibroblásticas, abundantes eosinófilos intersticiales compatible con neumonía aguda cronificada.

�� Tratamiento Tratamiento : CI a alta dosis con mejoría relativa.

� En lo últimos dos años varios ingresos con deterioro de la función pulmonar y nuevos infiltrados pulmonares; se asocia tratamiento con azatioprina, evidenciándose respuesta clínica favorable, sin ingreso hospitalario en los últimos 9 meses y mejoría de la función pulmonar (FEV1 89%, FVC 98 %, IT 76%).

• Consiste en un patrón de organización dentro de los conductos alveolares y los alvéolos, con o sin organización dentro de los bronquiolos.

�� EtiologEtiologíía:a:

– Idiopática.

– Frecuente relación con enfermedades vasculares de colágeno.

� ClClíínica: nica:

– Edad de inicio: 55 años

– Frecuencia similar por ambos sexos.

– Dos veces más frecuente en no fumadores

– Subagudo, tos y disnea progresiva.

– Buen pronóstico, con recuperación completa tras tratamiento corticoideo (ocasionalmente recidiva dentro de los 3 primeros meses y excepcionalmente evolución a fibrosis con panalización)

A. Xaubet y otros. Normativa Separ. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch

Bronconeumología, 2003;39;580-600. Vol.39 Núm 12

•• DiagnDiagnóóstico diferencial:stico diferencial:– Procesos infecciosos (tuberculosis e infección por

micobacterias atípicas)

– Vasculitis.

– Sarcoidosis.

– Carcinoma bronquioalveolar.

– Linfoma.

– Neumonía eosinófila crónica.

��Tratamiento:Tratamiento:– Corticoides.

– Azatioprina.

A. Xaubet y otros. Normativa Separ. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch

Bronconeumología, 2003;39;580-600. Vol.39 Núm 12

NOC

• Neumonía criptogenética organizada asociada

a cirrosis biliar primaria.

NOC

Gracias.

• “Utiliza tu imaginación, no para asustarte, sino para inspirarte a lograr lo inimaginable…”