Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo hemoptoico
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e2064 Medicine. 2013;11(33):2064e1-e3 CASOS CLÍNICOS Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo hemoptoico A.I. Sánchez Atrio a y A.I. Turrión Nieves b a Servicio Enfermedades Sistémicas Autoinmunes/Reumatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España. b Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España. Caso clínico M ujer de 65 años de edad que es remitida a Urgencias por presentar fie- bre, disnea y tos con esputo hemoptoico de una semana de evolución. Además refería malestar general, astenia y anorexia con pérdida de peso de unos 5 kg durante el último mes. Ningún contacto sospechoso de contagio, cuadro infeccioso previo ni introducción o modificación de su medicación habitual: clopidogrel, betabloqueantes y antidiabético oral. La paciente había sido diagnosticada tres años antes de cardiopatía isquémica con angor de es- fuerzo estable e insuficiencia mitral leve-moderada; ictus cerebral isquémico sin secuelas siete años antes, hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus tipo 2. Durante la estancia en Urgencias la paciente se mostraba febril e hipertensa (TA 180/100) con disnea en reposo y ortopnea de 3 almohadas, destacando lesiones purpúricas en los miembros inferiores, junto a tres lesiones necróticas en el tercio inferior de la pierna derecha (fig. 1) y edemas con fóvea en calce- tín. De las pruebas complementarias solicitadas en Urgencias destacaban las que exponemos a continuación. Radiografía de tórax con la presencia de un patrón intersticial de predominio en campos superiores. Anemia normocítica, normocrómica con unas cifras de hemoglobina de 8,6 g/l y una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 86 mm primera hora. Bioquímica con crea- tinina de 3,8 mg/dl, urea 107 mg/dl, glucosa 116 mg/dl y lactatodeshidroge- nasa (LDH) 343 U/l, el resto de los parámetros eran normales. Orina elemen- tal con microhematuria y presencia de proteínas. A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
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e2064 Medicine. 2013;11(33):2064e1-e3
CASOS CLÍNICOS
Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo hemoptoicoA.I. Sánchez Atrioa y A.I. Turrión Nievesb
aServicio Enfermedades Sistémicas Autoinmunes/Reumatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España. bDepartamento de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Caso clínico
Mujer de 65 años de edad que es remitida a Urgencias por presentar fie-bre, disnea y tos con esputo hemoptoico de una semana de evolución.
Además refería malestar general, astenia y anorexia con pérdida de peso de unos 5 kg durante el último mes. Ningún contacto sospechoso de contagio, cuadro infeccioso previo ni introducción o modificación de su medicación habitual: clopidogrel, betabloqueantes y antidiabético oral. La paciente había sido diagnosticada tres años antes de cardiopatía isquémica con angor de es-fuerzo estable e insuficiencia mitral leve-moderada; ictus cerebral isquémico sin secuelas siete años antes, hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus tipo 2. Durante la estancia en Urgencias la paciente se mostraba febril e hipertensa (TA 180/100) con disnea en reposo y ortopnea de 3 almohadas, destacando lesiones purpúricas en los miembros inferiores, junto a tres lesiones necróticas en el tercio inferior de la pierna derecha (fig. 1) y edemas con fóvea en calce-tín. De las pruebas complementarias solicitadas en Urgencias destacaban las que exponemos a continuación. Radiografía de tórax con la presencia de un patrón intersticial de predominio en campos superiores. Anemia normocítica, normocrómica con unas cifras de hemoglobina de 8,6 g/l y una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 86 mm primera hora. Bioquímica con crea-tinina de 3,8 mg/dl, urea 107 mg/dl, glucosa 116 mg/dl y lactatodeshidroge-nasa (LDH) 343 U/l, el resto de los parámetros eran normales. Orina elemen-tal con microhematuria y presencia de proteínas.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial?
¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas?
¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial?
¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza?
¿Cuál sería el planteamiento terapéutico?
El caso completo se publica íntegramenteen la página Web de Medicinewww.medicineonline.es/casosclinicos
Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo heMoptoico
Medicine. 2013;11(33):2064e1-e3 e2
macrófagos, de los cuales el 42% correspondían a sideroblas-tos (compatible con hemorragia alveolar antigua), linfocitos 4%, neutrófilos 1,5% y eosinófilos 0,0%.
¿Cuál sería el procedimiento diagnóstico de certeza?Se realizó una biopsia renal percutánea con el resultado de glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar necroti-zante, con imágenes de semilunas, todo ello compatible con el diagnóstico de poliangeítis microscópica3.
La biopsia cutánea de la pierna derecha dio el resultado de vasculitis neutrofílica de vasos de pequeño calibre en der-mis superficial, con necrosis fibrinoide y moderada extrava-sación hemática y leucocitoclástica.
¿Cuál sería el planteamiento terapéutico?El planteamiento terapéutico de las vasculitis asociadas a ANCA debe realizarse en función de la extensión y gravedad del caso, de forma que podamos conseguir una máxima su-pervivencia con la menor toxicidad4. El European Vasculitis Study Group (EUVAS) establece cinco categorías que resumi-mos a continuación5:
1. Enfermedad localizada: tracto respiratorio superior y/o inferior (otorrinolaringológica, vía aérea inferior y nódu-los pulmonares) sin otras manifestaciones sistémicas o sínto-mas constitucionales.
2. Enfermedad sistémica precoz: cualquier localización (excepto renal), sin daño de órganos vitales (respiratorio, car-díaco, gastrointestinal, sistema nervioso central [SNC], ocu-lar).
3. Enfermedad generalizada (con amenaza orgánica): afectación renal (creatinina < 5,7 mg/dl) y afectación de otros órganos vitales (respiratorio, cardíaco, gastrointestinal, SNC, ocular).
4. Enfermedad con afectación renal grave: afectación re-nal (creatinina > 5,7 mg/dl) con afectación de otros órganos vitales (respiratorio, cardíaco, gastrointestinal, SNC, ocular).
5. Enfermedad refractaria: enfermedad progresiva que no responde a corticoides y ciclofosfamida.
Este caso se puede encuadrar en el grupo de enfermedad generalizada, por lo que fue tratada inicialmente con pred-nisona en dosis de 1 mg/kg/día y pulsos endovenosos de ci-clofosfamida de 15 mg/kg cada 3 semanas, hasta completar 6 pulsos, experimentando una rápida mejoría y recuperación de su función renal6. El tratamiento de mantenimiento un año después consiste en prednisona 5 mg/día y azatioprina 2 mg/kg/día, con buena tolerancia y sin reaparición de datos clínicos o analíticos de enfermedad.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
¿Cuál sería del diagnóstico sindrómico en el momento inicial?
El diagnóstico sería síndrome febril con afectación pulmonar y renal no previamente conocidas, en paciente con antece-dentes de riesgo cardiovascular: ictus previo, cardiopatía is-quémica, HTA y diabetes mellitus. La paciente ingresa para su diagnóstico y tratamiento, iniciándose el estudio para la detección de infección pulmonar y/o enfermedad sistémica o secundaria en paciente con datos de insuficiencia renal no conocida previamente.
¿Cuál sería el diagnóstico diferencial?La presencia de púrpura palpable, afectación simultánea de pulmón (disnea, hemoptisis, infiltrados radiológicos) y afec-tación renal (insuficiencia renal, hematuria, HTA) son crite-rios clínicos de sospecha de vasculitis, en este caso concreto de vasculitis tipo poliangeítis microscópica y de granuloma-tosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener), ambas asociadas a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)1.
El diagnóstico diferencial incluye múltiples infecciones, desde tuberculosis, histoplasmosis y gonococia a sífilis, endo-carditis bacteriana, mixoma auricular, enfermedades neoplá-sicas, toxicidad medicamentosa, púrpura trombótica, etc.
¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas?Se completa el estudio descartándose una infección con muestras negativas de sangre, esputo, orina y lesiones cutá-neas (incluidos BAAR); la prueba de Mantoux y el efecto Booster eran negativos. Las serologías para virus habituales eran negativas.
Se produce durante el segundo día de ingreso un empeo-ramiento discreto de los parámetros renales con creatinina de 4,5 mg/dl, aparece proteinuria de 4 g/24 horas con acla-ramiento de creatinina de 35 ml/minuto y elevación impor-tante de los reactantes de fase. Los marcadores tumorales son negativos y el espectro electroforético en suero presenta una discreta hipergammaglobulinemia policlonal. El estudio in-munológico completo únicamente puso de manifiesto la pre-sencia de anticuerpos anti-mieloperoxidasa positivos (ANCA anti-MPO)1.
Se solicita una tomografía computadorizada torácica de alta resolución (TCAR), en la cual se aprecia un patrón en vidrio deslustrado de forma parcheada con predominio en ambos lóbulos superiores2. La ecografía cardíaca muestra in-suficiencia mitral leve e insuficiencia tricuspídea leve-mode-rada con presiones estimadas normales. En la ecografía renal se aprecian dos quistes corticales de 8 y 10 mm en el riñón derecho.
El lavado broncoalveolar dio una citología negativa para células tumorales malignas y el recuento celular un 94,5% de
EnfErmEdadEs dEl sistEma inmunE (Vi)
✔3. •• Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.
✔4. Guillevin L. How to treat systemic necrotizing vasculitides? Presse Med. 2012;41(10):1024-30.
✔5. •• Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Tou-melin P, et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prog-noses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vas-culitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011; 90(1):19-27.
✔6. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arene JP, Puechal X, et al. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis without poor-prognosis factors: A prospective randomized study of one hundred twenty-four patients. Arthritis Rheum. 2010;62(4):1186-97.
e3 Medicine. 2013;11(33):2064e1-e3
Bibliografía• Importante •• Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
✔1. Jennette JC, Falk RJ, Hu P, Xiao H. Pathogenesis of antineutrophil cyto-plasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis. Annu Rev Pathol. 2013;8:139-60.
✔2. Manganelli P, Fietta P, Carotti M, Pesci A, Salaffi F. Respiratory system involvement in systemic vasculitides. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2) Suppl41:S48-59.
