Mujer de 65 años

Sd constitucional y nódulos pulmonares

Mujer de 65 años

Sd constitucional y nódulos pulmonares– Mialgias cinturas

– Sd seco seronegativo

– Lesiones cutáneas faciales

– Polineuropatía mixta desmielinizante

Nódulos pulmonares

TAC: 

“ Nódulos pulmonares múltiples de diferente tamaño bilaterales de bordes mal definidos. Algunos de ellos tienden a confluir. 

De localización fundamentalmente periférica”. 

Nódulos pulmonares

• Neoplasias

• Infecciones

• Inflamatorias

• Malformaciones AV

• Neumoconiosis

Nódulos pulmonares

• Neoplasias– Metástasis

Nódulos pulmonares

• Infecciones– Abscesos pulmonares

– Embolos sépticos

– Hongos

– Micobacterias

Nódulos pulmonares

• Inflamatorias– Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)

– Artritis reumatoide

– Linfomatosis granulomatosa

– Sarcoidosis

Nódulos pulmonares

+

– Mialgias cinturas

– Sd seco seronegativo

– Lesiones cutáneas faciales

– Polineuropatía mixta desmielinizante (EMG)

Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)

• Vasculitis sistémica 

• pequeño vaso

• inflamación granulomatosa necrotizante

• “clásica”: tracto respiratorio superior e inferior y riñón

“obstrucción nasal y rinorrea acuosa…”

Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)

Criterios ACR 1990

• inflamación nasal u oral (rinorrea purulenta o hemática, úlceras dolorosas o no)

• Rx tórax: nódulos, infiltrados o cavidades

• Sedimento anómalo: proteinuria, hematuria, cilindros hemáticos

• Inflamación granulomatosa de una arteria o área perivascular

Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)

Algoritmo diagnóstico EAM 

• Vías bajas: infiltrado fijo, nódulos, cavitación> 1mes, o estenosis bronquial

• Vías altas: rinorrea hemática, ulcerada, sinusitis crónica…

• GN: hematuria, proteinuria

• ANCA +

Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)

• GPA sin TRS, sin riñón, con ANCA ‐

• Mejor explicación neuropatía

• ¿y los otros?– Lesiones cutáneas: púrpura, nódulos, livedo

– Mialgias

– Sd seco

Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)

• Diagnóstico?– Biopsia pulmón (videotoracoscopia, abierta)

– Bx nervio

Sarcoidosis

• Enfermedad granulomatosa (granulomascaseificantes)

• Multisistémica– Pulmón

– Piel

– Ojo

– Articulaciones

Sarcoidosis

• Pulmonar:I‐ adenopatías

II‐ adenopatías + infiltrados

III‐ infiltrados sin adenopatías

IV‐ fibrosis

Sarcoidosis nodular

PFR restrictivo DLCO disminuída

Sarcoidosis

• Lesiones cutáneas:– Específicas: las que contienen granulomas

• Sarcoidosis papular, nodular,subcutánea, maculopapular, placas, 

• lupus pernio : “papulas, placas o nódulos eritematosos o violáceos en la cara – ala nasal, mejillas”

– No específicas

Sarcoidosis

• Sd seco ANA ‐– Infiltración por granulomas de glándulas endocrinas

– Parotidomegalia?/ submaxilares? 

– Edema palpebral?

Sarcoidosis

• Ocular– Edema palpebral

Sarcoidosis

• Neurológico– Neuropatía periférica

Sarcoidosis

• Neurológico– Neuropatía periférica:

• Granulomas epineurales y perineuritis

• Infiltrados inflamatorios invaden endoneurosiguiendo septos de tejido conectivo y vasos

• Células gigantes mononucleares

• Vasculitis necrotizante

• DD Wegener

Sarcoidosis

• Miopatía:– Granulomas 50‐80%, <3% dan síntomas

– Tres patrones: • El más frecuente: dolor y debilidad cinturas, insidioso, con CK normal

• Aguda

• Nodular

Sarcoidosis

• Hipercalciuria

Sarcoidosis

• Dx?• Bx lesiones

• Fibro/BAL/bx– CD8/CD4 > 1, > 16% de Lf, bx transbronquial

• Bx nervio??

¿qué espero encontrar en la biopsia?

Presunción diagnóstica: sarcoidosis

Prueba de confirmación: biopsia cutánea