Nefroblastoma (tumor de wilms)

Tumor solido renal mas común en infancia, 5% de ca infantiles. Edad máxima es al 3ª y es igual en ambos sexos.5% tumor bilateral. se presenta con patrón familiar y no familiar. Se relaciona con anomalía congénita (criptorquidia, hipspadia), aniridia y hemihipertrofia.

Etiologia: puede ser familiar 15-20%...herencia autos domin) o esporádico (cambion en región del brazo corto de cromosoma 11 banda 13).

Nace en el blastoma metanefrico. Macroscopia: tumor grande, multilobular, gris, areas de hemorragia o necrosis. Hay capsula

seudofibrosa. Se disemina x extensión directa a capsula renal, x via hematogena x vena renal y cava, o propag

linfática. Enf metastasica 10-15% al dx. (pulmon 85-90%, higado 10-15%, linfaticos 25%...met a higado hueso

y cerebro son raras).

Etapas:

1. Tumor limitado a ri;on y extirpado completo, superficie de capsula renal intacta, tumro nos e rompe antes o durante extirpación. No residuos tumorales.

2. Tumor extendido hacia fuera de ri;on pero extirpado completo, extensión regional del tumor, penetración en capsula renal hacia tejidos blandos perirrenales. Vasos externos infiltrados o con trombos tumorales. Puede hacerse biopsia, no hay tumor residual aparente.

3. Tumor residual localizado en abd sin diseminación hematogena, puede tener:a. Biopsia de ganglios linfaticos muestra invasión en el hilio o cadenas periaorticas.b. Contaminación peritoneal difusa x el tumorc. Implantaciond el tumor en superficie del peritoneod. Tumor extendido a simplevista o microscop x fuera de bordes qxe. Tumor no extirpado completo x infiltración en estructruas vitales.

4. Met hematogena, deposito tumoral mas alla de etapa III (pulmon, higado, hueso y cerebro)5. Ambos ri;ones afectados al dx.

Sx: masa (sx mas frec), dolor, distención abd, anorexia, nauseas y vomito, fiebre y hematuria, hte (25-60% x aumento en concent de renina).

Lab: hematuria, anemia, si hay met hepática muesta anomalía en química sanguínea.

UIV antes era de elección. Arteriografía renal: solo si es bilateral o ri;on en heradura. Rx torax: primer estudio para met. Ultrasonografia, TC e irm: se recomienta us, el uso de irm es limitada. Ganmagrafia con radionúclidos: es rara vez indicado Biopsia con aguja: se indica solo en tumores muy grandes para hacer resección qx y en casos en k se

planea hacer quimio o radio postoperatoria.

Dx dif: hidronefrosis, ri;on quístico, neuroblastoma intrarrenal, nefroma mesoblastico, sarcoma.

Tx:

Medidas qx: nefrectomía radical a travez de incisión trasabdominal (si el tumor es resecable, es decir k no cruza la línea media o a otro órgano).

Quimioterapia preoperatoria seguida de cx renal conservadora: tumor en ambos ri;ones. Radioterapia: aunk el tumor es radiosensible, no se usa pk afecta el crecimiento y a los órganos. Se

usa en px luego de cx y en etapa IV. Quimio

Tx de acuerdo a al aetapa:

I: quimio con antinomicina D y vincristina x 6m. sin radioterapia II: quimio con losmismos fármacos x 15 meses sin radiot III: radiot postoperatoria con 1000 seguida de actinomicina D, vincristina y doxo rrubicina x 15 m. IV: 2000 al flanco, 1200 a pulmones luego de operación y luego anti D, vincristina x 15m

Pronostico: supervivencia libre de recaidas 85 y supervivencia 92.4%.

Sarcoma del ri;on

Es raro, 1-3%. 5-6 decada de vida, princ masculino. Sx mas frec son dolor en flanco y perdida de peso. Se origina en la capsula renal.

Leiomiosarcoma comprende 50% de todos los sarcomas renales y aparece 2:1 en mujeres. (los otros 40-50% son fibrosarcomas, liposarcomas, hemangiopericitomas).

Tx eficaz: nefrectomía radical.

Tumores renales secundarios

El ri;on es el sitio frec para la propagación metastasica de tumores olidos y procesos malignos hemaotlogicos. Los px tienen albuminuria y hematuria. El tx depende de la neoplasia primaria.