Sindrome de Ramsay Hunt

El síndrome de Ramsay Hunt, se define como una neuropatía periférica aguda facial asociada a rash eritematoso vesicular de la piel del conducto auditivo externo, la aurícula (también llamada herpes zóster ótico), y / o la membrana mucosa de la orofaringe.

El herpes zóster ótico, Este síndrome también se conoce como neuralgia del geniculado o neuralgia del nervio delintermedius. El síndrome de Ramsay Hunt también puede ocurrir en la ausencia de una erupción en la piel, condición conocida como zoster sine herpete.Síndrome de Ramsay Hunt fue descrita por primera vez en 1907 por James Ramsay Hunt en un paciente que había otalgia asociada con erupciones cutáneas y mucosas, que atribuyó a la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes humano 3 (es decir, virus varicela-zoster.

La siguiente se puede observar:

• VZV auricularis• VZV en cualquiera de las zonas zoster de la cabeza y el cuello (herpes auricularis, facialisherpes, herpes y occipito-collairs) con parálisis facial• VZV en cualquiera de las zonas zoster con parálisis facial y síntomas auditivos (por ejemplo,tinnitus, sordera, vértigo, nistagmus, ataxia)

Fisiopatología

El síndrome de Ramsay Hunt, se define como la infección por VZV de la cabeza y el cuello que es el nervio facial, a menudo el séptimo nervio craneal (NC VII). Otros nervios craneales (NC) puede ser también participan, entre NC VIII, IX, V, y VI (en orden de frecuencia). Esta infección da lugar a formación de vesículas y úlceras en el oído externo y ipsilateral dos tercios anteriores de la lengua y el paladar blando, así como laneuropatía facial ipsilateral (en CN VII),radiculoneuropatía o ganglionopatía geniculado.

VZV infección hace dos síndromes clínicos distintos. La infección primaria, también conocida como la varicela o la varicela, es una enfermedad común eritematosa pediátrica caracteriza por una erupción vesicular altamente contagiosa generalizada. La incidencia anual de infección por varicela ha disminuido significativamente después de la introducción de programas de vacunación masiva en la mayoría de los países del mundo. [2] Después de la varicela, VZVpermanecen latentes en las neuronas de los nervios craneales y ganglios de la raíz dorsal. La reactivación del VZV latente posterior puede dar lugar a erupciones vesiculares localizadas, conocidas como herpes zoster. La infección o la reactivación del VZV que afecta al ganglio geniculado del CN VII en el hueso temporal es el principal mecanismo fisiopatológico del síndrome de Ramsay Hunt.

Doctora hablando…Va afectar al nervio auditivo o sea el VIII el vestíbulo coclear que tiene una parte auditiva y otra vestíbular. Lo que pasa es que el VII y VIII salen juntos del cráneo por el conducto auditivo interno hay una cercanía entre los dos.

Epidemiología

Frecuencia Estados Unidos

Síndrome de Ramsay Hunt es una rara complicación de la infección latente por VVZ.  Como se señaló anteriormente, síndrome de Ramsay Hunt puede ocurrir en ausencia de erupciones cutáneas (zoster sine herpete). Curiosamente, VZV se ha detectado por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el fluido lagrimal de pacientes con diagnóstico de parálisis de Bell.

El síndrome de Ramsay Hunt se estima que representan el 16% de todas las causas de la parálisis facial unilateral en los niños, y el 18% de parálisis facial en adultos. 

Síndrome de Ramsay Hunt es rara en niños menores de 6 años. 

El síndrome de Ramsay Hunt, se cree que es la causa de hasta el 20% de los casos clínicamente diagnosticados de parálisis de Bell.

La incidencia de síndrome de Ramsay Hunt en pacientes con infección por VIH es desconocida. Sin embargo, puede ocurrir a un ritmo mayor que en la población general, ya que los individuos con infección por VIH tienen un mayor riesgo de infección por VZV. 

Internacional

Frecuencia similar ha sido reportada en otros países.

La mortalidad / morbilidad

El síndrome de Ramsay Hunt no se asocia generalmente con la mortalidad. Es una enfermedad auto limitada, los resultados de morbilidad principal de la debilidad facial. A diferencia de la parálisis de Bell, este síndrome tiene una tasa de recuperación total de menos del 50%.

- HistoriaUna historia cuidadosa debe ser obtenida en los pacientes con sospecha de síndrome de Ramsay Hunt.• Los pacientes suelen presentar dolor paroxístico en lo profundo de la oreja. A menudo el dolor se irradia hacia el exterior en el pabellón de la oreja y puede estar asociada con una más constante, dolor en el fondo difuso, y sin brillo.• El inicio del dolor suele preceder a la erupción por varias horas e incluso días.

 Clásico síndrome de Ramsay Hunt puede estar asociada con lo siguiente:

-erupción vesicular en el oído o la boca (el 80% de los casos)- La erupción podría preceder a la aparición de parálisis facial / parálisis (la participación delséptimo nervio craneal [CN VII])ipsilateral o neurona motora inferior facial parálisis paresia / (VII)- vértigo y pérdida auditiva ipsilateral (NC VII)- tinnitus-Otalgia- dolores de cabeza-disartria- ataxia de la marcha- Fiebre- adenopatías cervicales

• debilidad facial por lo general llega de máxima severidad por una semana después de laaparición de los síntomas.• Otras neuropatías craneales pueden estar presentes y pueden implicar los nervios craneales(CN) VIII, IX, X, V, y VI.• La pérdida de la audición ipsilateral se ha reportado en hasta el 50% de los casos.• Las ampollas de la piel del conducto auditivo externo, pabellón auricular, o ambas, pueden infectarse secundariamente, causando celulitis.

Los factores de mal pronóstico para la buena recuperación funcional son las siguientes:-Edad o mayores de 50 años-parálisis facial completa- Falta de excitabilidad nerviosa CN VII

FísicoLos principales hallazgos físicos en el clásico síndrome de Ramsay Hunt incluyen paresia facial periférica (es decir del nucleo o infranuclear) con sarpullido o ampollas herpéticas asociados en la distribución del intermediusnervus.La localización de la erupción que acompaña varía de paciente a paciente, así como el área inervada por el nervio del intermedius. 

Se pueden incluir los siguientes:

• Dos tercios anteriores de la lengua• Paladar blando• canal auditivo externo• Pinna

El paciente puede tener pérdida de audición asociada ipsilateral y problemas de equilibrio. Un examen físico completo debe ser realizado, incluida la evaluación neuro-otológica y audiométricas.

Causas• Clásico síndrome de Ramsay Hunt se le atribuye a la infección del ganglio geniculado por el herpesvirus 3 (virus varicela-zoster [VVZ]).

Diferenciales• Bell Parálisis• Dolor persistente facial idiopática• La neuralgia postherpética• Trastornos temporomandibulares• Neuralgia del Trigémino

Laboratorio de Estudios

El diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt se hace generalmente sin dificultad cuando las características clínicas presentes. Si es necesario, virus varicela-zóster (VZV) puede ser aislado de líquido de la vesícula y se inocula en humanos sensibles o células de monos para la identificación mediante serología.Conteo de glóbulos blancos, velocidad de sedimentación globular (VSG), y electrolitos séricosson útiles para distinguir la naturaleza infecciosa e inflamatoria de este síndrome.Cuando las complicaciones del SNC se sospecha (por ejemplo, meningitis, meningoencefalitis, mielitis, arteritis [de los vasos grandes y pequeños], y ventriculitis), análisis del líquido espinal y sistema nervioso central los estudios de imagen se recomienda.

Estudios virales son las siguientes:

• Aislamiento VZV en cultivos celulares convencionales, se considera la prueba diagnósticadefinitiva. Sin embargo, cada vez VZV en el cultivo celular puede ser difícil y es generalmente demasiado lento para ser útil clínicamente.• La sensibilidad del cultivo celular convencional es del 30-40%, con una especificidad del100%.• Otras pruebas, incluyendo la prueba de Tzanck, microscopía electrónica y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) son generalmente más rápidos y sensibles. La sensibilidad de latécnica convencional de PCR se estima en un 60%.• VZV se ha detectado por PCR en el líquido lagrimal de los pacientes con parálisis de Bell(prevalencia, 25-35%).• La detección de antígeno de VZV por el ensayo de inmunofluorescencia directa (DFA) también es posible, con una sensibilidad del 90% y especificidad próxima al 99%. [5]• determinaciones de anticuerpos en sueros pareados pueden ser útiles para establecer el diagnóstico mediante la comparación de los títulos en el momento de la presentación y despuésde algunas semanas.

Estudios de imagenLas lesiones estructurales se puede descartar por tomografía computarizada, resonancia magnética o angiografía por resonancia magnética (RM).Gadolinio de los nervios vestibulares y facial en la RM se ha descrito en el síndrome de RamsayHunt.Los recientes avances en imágenes de resonancia magnética clínica (por ejemplo, 3-Tesla MRI,multicanal bobina de fases, en 3 dimensiones de líquido atenuada recuperación de la inversión[FLAIR]) permite la evaluación de las alteraciones sutiles en el nivel de la barrera hemato-laberinto. [6]

Otras pruebasAudiometría por lo general revela una pérdida auditiva neurosensorial.Debilidad de calorías unilaterales pueden estar presentes en la electronistagmografía (ENG).Métodos de electrodiagnóstico, como motor facial conducciones nerviosas estudios (electroneurografía), electromiografía facial de los músculos inervados, el reflejo de parpadeo, y prueba de excitabilidad de los nervios, puede añadir información sobre la magnitud del séptimo nervio craneal (CN VII) la participación, así como factores pronósticos [4].

ProcedimientosEn el marco de una parálisis facial periférica, líquido cefalorraquídeo (LCR) rara vez se analiza.A pesar de la punción lumbar no se recomienda en el diagnóstico de esta enfermedad, los hallazgos del LCR puede ser útil para confirmar el diagnóstico. En un estudio, los hallazgos del LCR fueron anormales en el 11% de 239 pacientes con parálisis facial idiopática periférica, en el 60% de 17 pacientes con síndrome de Ramsay Hunt (hallazgo anormal fue pleocitosis), en el 25% de los 8 pacientes con enfermedad de Lyme, y en todos los 8 pacientes con infección por VIH. Por lo tanto, si el LCR es anormal, una causa específica debe ser buscada.Alivio temporal de la otalgia en la neuralgia geniculado se puede lograr mediante la aplicación de un anestésico local o la cocaína, hasta el punto de disparo, si en el conducto auditivo externo.

Los hallazgos histológicosLos ganglios afectados de las raíces de los nervios craneales están hinchados e inflamados.La reacción inflamatoria es principalmente de naturaleza linfocítica, pero los leucocitos polimorfonucleares o pocas células plasmáticas también pueden estar presentes.Algunas de las células de los ganglios están inflamados y degenerados otros.

Puesta en escenaVarias escalas se han desarrollado para cuantificar el grado de debilidad de los músculosfaciales. De ellos, la escala de House-Brackmann es más comúnmente utilizada.  La escala de House-Brackmann neuropatía facial es el siguiente:• 1 - Normal• 2 - La disfunción leve (ligera debilidad sólo se aprecia desde muy cerca)• 3 - disfunción moderada (debilidad evidente, pero no las diferencias entre ambas partes desfiguración)• 4 - la disfunción moderadamente grave (debilidad evidente y desfiguración)• 5 - la función motora apenas perceptiva• 6 - Parálisis completa

Atención médica

Los corticosteroides y aciclovir oral se utilizan comúnmente en el tratamiento de síndrome de Ramsay Hunt.En una revisión reciente, la terapia combinada con corticosteroides más aciclovir intravenosono mostró ningún beneficio sobre los corticosteroides solos en la promoción de la recuperación del nervio facial después de 6 meses. Sin embargo, los ensayos clínicos aleatorios evaluarambas terapias son necesarios.Un estudio reciente concluyó que la oxicodona de liberación controlada es segura ygeneralmente bien tolerado en pacientes que experimentan dolor agudo debido a herpes zoster.  Supresores vestibulares puede ser útil si los síntomas son severos vestibular.Al igual que con la parálisis de Bell, se debe tener cuidado para evitar irritación de la córnea y lesiones.Alivio temporal de la otalgia se puede lograr mediante la aplicación de un anestésico local o la cocaína, hasta el punto de disparo, si en el conducto auditivo externo.La carbamazepina puede ser útil, especialmente en los casos de neuralgia del geniculadoidiopática.Cuidado QuirúrgicoLa descompresión quirúrgica del nervio facial no tiene ningún papel en este síndrome.

Consultas

Consulta con un especialista en enfermedades infecciosas se recomienda.Si una lesión estructural que se descubre en las imágenes, la consulta con un neurocirujano o unotorrinolaringólogo se recomienda.Consulta con un oftalmólogo para ayudar en el cuidado del ojo, sobre todo relacionadas con la córnea, puede ser apropiado.

Doctora hablando…

El Ramsan Hunt es más frecuente que el toloda Hunt es muy común siempre que ustedes vean una paralisis facial periférica mirenle los oídos.