NEUROLUPUSNEUROLUPUSKarina Plaza y Raquel GarcKarina Plaza y Raquel Garcííaa

LESLES

PrevalenciaPrevalencia: 6: 6--50/100.00050/100.000MMáás frecuente en mujeres (9x)s frecuente en mujeres (9x)CRITERIOS DIAGNCRITERIOS DIAGNÓÓSTICOSSTICOS: : (4 (4 óó mmáás)s)–– Eritema malarEritema malar–– Eritema Eritema discoidediscoide–– FotosensibilidadFotosensibilidad–– ÚÚlceras oraleslceras orales–– ArtritisArtritis–– SerositisSerositis (pleuritis, (pleuritis,

pericarditis)pericarditis)–– AfectaciAfectacióón renal n renal

((proteinuriaproteinuria >0,5 g/24h o >0,5 g/24h o cilindros celulares)cilindros celulares)

–– AfectaciAfectacióón neuroln neurolóógica gica (convulsiones, psicosis)(convulsiones, psicosis)

–– Alteraciones hematolAlteraciones hematolóógicas gicas (anemia hemol(anemia hemolíítica, tica, leucopenia, leucopenia, linfopenialinfopenia --en 2 en 2 óó mmáás ocasioness ocasiones-- óótrombocitopeniatrombocitopenia))

–– Alteraciones inmunolAlteraciones inmunolóógicas gicas ((CCééll. LE, . LE, AntiDNAAntiDNA, , AntiSmAntiSm, , AcAc AntiPLAntiPL: : AnticardiolipinaAnticardiolipina+ + óó VDRL+VDRL+))

–– ANA +ANA +

Manifestaciones neurolManifestaciones neurolóógicas del LES gicas del LES

SNCSNCMeningitis asMeningitis aséépticapticaEnfEnf. . CerebrovascularCerebrovascularSdSd desmielinizantedesmielinizanteCefaleaCefaleaTrastornos movimiento (corea)Trastornos movimiento (corea)MielopatMielopatííaaCrisisCrisisEstado Estado confusionalconfusionalTrastorno ansiedadTrastorno ansiedadDisfunciDisfuncióón cognitivan cognitivaTrastornos carTrastornos carááctercterPsicosisPsicosis

SNPSNPPolirradiculoneuritisPolirradiculoneuritis aguda aguda desmielinizantedesmielinizanteTrastornos autonTrastornos autonóómicosmicosMononeuropatMononeuropatííaaMiastenia Miastenia gravisgravisNeuropatNeuropatíía craneala cranealPlexopatPlexopatííaaPolineuropatPolineuropatííaa

La gran variabilidad dificulta el diagnóstico

Frecuencia de manifestacionesFrecuencia de manifestaciones

Cefalea (54%)Cefalea (54%)Crisis (42%)Crisis (42%)Alteraciones visuales (32%)Alteraciones visuales (32%)Fatiga (27%)Fatiga (27%)HemiparesiaHemiparesia (24%)(24%)AlteraciAlteracióón de memoria (24%)n de memoria (24%)ConfusiConfusióón (24%)n (24%)AltAlt personalidad (20%)personalidad (20%)DepresiDepresióón (18%)n (18%)

50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su 50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su enfermedad. enfermedad.

Confieren peor pronConfieren peor pronóóstico. 2stico. 2ºº en severidad tras en severidad tras afectaciafectacióón renal.n renal.

SSóólo en un 3% como manifestacilo en un 3% como manifestacióón inicial (Crisis y n inicial (Crisis y trastornos del movimiento trastornos del movimiento --Parkinsonismo, Parkinsonismo, miocloniasmioclonias--).).

Las crisis son mLas crisis son máás frecuentes que en la poblacis frecuentes que en la poblacióón n general (14general (14--25% frente a 0,525% frente a 0,5--1%).1%).

La corea, muy caracterLa corea, muy caracteríística, pero poco frecuente (4%).stica, pero poco frecuente (4%).

Las manifestaciones sistLas manifestaciones sistéémicas mmicas máás comunes que s comunes que preceden a las neurolpreceden a las neurolóógicas:gicas:–– AFECTACIAFECTACIÓÓN CUTN CUTÁÁNEANEA–– ARTROPATARTROPATÍÍAA–– AFECTACIAFECTACIÓÓN RENALN RENAL

PATOGENIA:PATOGENIA:–– VasculitisVasculitis por por inmunocomplejosinmunocomplejos–– AcAc antineuronalesantineuronales–– Trombosis asociada a Trombosis asociada a AcAc antifosfolantifosfolíípidopido–– AutoinmunidadAutoinmunidad mediada por mediada por citoquinascitoquinas

AcAc AntiDNAAntiDNA + s+ sóólo en el 70% y lo en el 70% y AcAc APL 45%APL 45%

NEUROIMAGEN:NEUROIMAGEN:–– Normal: Cefalea, confusiNormal: Cefalea, confusióón, alt. Memoria, crisis n, alt. Memoria, crisis

generalizadas.generalizadas.–– Anormal: Anormal: DDééficitsficits focales.focales.

No siempre existe buena correlaciNo siempre existe buena correlacióón cln clííniconico--radiolradiolóógica.gica.

Puede haber similitud clPuede haber similitud clíínica con EM (nica con EM (Esclerosis Esclerosis LupoideLupoide), pero la A), pero la A--P demuestra que son entidades P demuestra que son entidades distintas.distintas.

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:–– Dosis elevadas de Dosis elevadas de PrednisonaPrednisona oral oral óó MetilprednisolonaMetilprednisolona

iviv..–– CiclofosfamidaCiclofosfamida en casos severos, refractarios a en casos severos, refractarios a

corticoides.corticoides.