Neuropsicología Infantil

5/19/2018 Neuropsicologa Infantil

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Neuropsicologainfantil


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PROYECTO EDITORIAL

PSICOLOGA. MANUALES PR CTICOS

Directores:

Manuel Maceiras Fafi n

Juan Manuel Navarro Cord n

Ram n Rodr guez Garc a

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Neuropsicologainfantil

Jos Antonio Portellano

Elena Garca VegaJos Guitirrez Maldonado

Mireia Mora BelloSusana Suarez Gonzlez

EDITORIAL

SINTESIS


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Reservados todos los derechos. Est prohibido, bajo las sancionespenales y el resarcimiento civil previstos en las leyes, reproducir, registrar

o transmitir esta publicacin, ntegra o parcialmente,por cualquier sistema de recuperacin y por cualquier medio,

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de Editorial Sntesis, S. A.

Jos Antonio Portellano

EDITORIAL SNTESIS, S. A.Vallehermoso, 34. 28015 Madrid

Telfono 91 593 20 98http://www.sintesis.com

ISBN: 978-84-975650-5-9Depsito Legal: M. 00.000-2007

Impreso en Espaa - Printed in Spain

ISBN: 978-84-995802-6-5


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Presentacin ............................................................................................................... 11

1. Bases conceptuales de la neuropsicologa del desarrollo................................. 131.1. Neurociencia y neuropsicologa .............................................................. 13

1.1.1. El marco de la neurociencia, 13. 1.1.2. La neuropsicologa entre lasneurociencias, 14.

1.2. Neuropsicologa del desarrollo ............................................................... 171.2.1. Caractersticas bsicas, 17. 1.2.2. Los orgenes de la neuropsicologa deldesarrollo, 18. 1.2.3. Aspectos diferenciales, 19.

1.3. Objetivos de la neuropsicologa del desarrollo ......................................... 201.3.1. Evaluacin neuropsicolgica, 20. 1.3.2. Rehabilitacin cognitiva, 21.1.3.3. Prevencin del dao cerebral , 21. 1.3.4. Investigacin, 22.

1.4. reas de actuacin .................................................................................. 241.4.1. Dificultades neuropsicolgicas de aprendizaje, 24. 1.4.2. Trastornos dellenguaje, 24. 1.4.3. Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, 25.1.4.4. Traumatismos craneoenceflicos, 25. 1.4.5. Epilepsia, 25. 1.4.6. Tras-tornos psicomotores , 25. 1.4.7. Endocrinopatas, 26. 1.4.8. Cromosomopa-tas, 26. 1.4.9. Nios con bajo peso al nacer, 26. 1.4.10. Trastornos generali-zados del desarrollo, 26. 1.4.11. Otras poblaciones de riesgo, 27.

1.5. Neuropsicologa y escuela ....................................................................... 27

2. Desarrollo del sistema nervioso ........................................................................... 292.1. Formacin del sistema nervioso durante el perodo prenatal ................... 29

2.1.1. El origen del sistema nervioso, 29.2.1.2. Formacin del tubo neural ylas crestas neurales, 32.2.1.3. Neurognesis del sistema nervioso, 33.

2.2. Desarrollo del sistema nervioso a partir del nacimiento .......................... 39

1ndice

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2.2.1. Caractersticas evolutivas del cerebro, 39.2.2.2. Metabolismo cerebralinfantil, 41.2.2.3. Factores que determinan el crecimiento cerebral a partirdel nacimiento, 41.2.2.4. Proliferacin celular a partir del nacimiento, 48.

3. Trastornos del desarrollo del sistema nervioso ................................................. 533.1. Alteraciones prenatales ........................................................................... 53

3.1.1. Trastornos de induccin dorsal, 54. 3.1.2. Trastornos de induccin ven-tral, 59.3.1.3. Trastornos de la proliferacin, 60.3.1.4. Trastornos de la mi-

gracin, 61.3.1.5. Trastornos de la mielinizacin, 64.3.2. Alteraciones perinatales .......................................................................... 66

3.2.1. Encefalopata hipxico-isqumica (EHI), 66.3.2.2. El test de Apgar,71.

3.3. Infecciones del sistema nervioso ............................................................. 723.3.1. Toxoplasmosis, 72.3.3.2. Citomegalovirus, 73.3.3.3. Rubola, 73.3.3.4. Infeccin por VIH, 73.3.3.5. Meningitis, 74.3.3.6. Encefalitis, 75.

3.4. Drogas adictivas ..................................................................................... 753.4.1. Cocana, 75.3.4.2. Alcohol etlico, 76.3.4.3. Tabaco, 77.

4. Disfuncin cerebral mnima ............................................................................... 794.1. El problema de la disfuncin cerebral infantil ......................................... 794.1.1. Aspectos bsicos, 79. 4.1.2. Antecedentes, 82. 4.1.3. Manifestaciones y

patologas incluidas, 84.4.2. Discapacidades cerebrales ....................................................................... 88

4.2.1. Discapacidades mayores, 89. 4.2.2. Discapacidades menores, 90.4.3. Signos neurolgicos ................................................................................ 90

4.3.1. Signos neurolgicos mayores, 90. 4.3.2. Signos neurolgicos menores(SNM), 91.

5. Neuropsicologa del lenguaje infantil................................................................ 975.1. Bases neurobiolgicas del lenguaje .......................................................... 97

5.1.1. Componentes corticales, 98. 5.1.2. Componentes extracorticales, 102.5.1.3. Componentes perifricos, 103. 5.1.4. Asimetra cerebral del lenguaje enla infancia, 104.

Neuropsicologa infantil

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5.2. Desarrollo del lenguaje infantil ............................................................... 1075.2.1. Perodo prelingstico, 109. 5.2.2. Perodo lingstico. 110.

5.3. Trastornos del lenguaje infantil .............................................................. 110

5.3.1. Trastornos del lenguaje, 111. 5.3.2. Trastornos del habla, 114.

6. Trastornos neuropsicolgicos de aprendizaje ................................................... 1176.1. El marco conceptual ............................................................................... 117

6.1.1. Fracaso escolar y dificultades neuropsicolgicas de aprendizaje (DNA),117. 6.1.2. Clasificacin, 120.

6.2. Dislexia .................................................................................................. 1216.2.1. Concepto, 121. 6.2.2. Manifestaciones, 123. 6.2.3. Bases neurobiol-

gicas, 126. 6.2.4. Clasificacin, 128.6.3. Trastornos de la escritura ........................................................................ 131

6.3.1. Concepto, 131. 6.3.2. Clasificacin, 132.6.4. Trastornos del clculo ............................................................................. 134

6.4.1. Bases neurales, 134. 6.4.2. Discalculia, 136. 6.4.3. Acalculia, 140.6.5. Trastorno de aprendizaje no verbal (TANV) ........................................... 141

7. Trastorno por dficit de atencin (TDAH) ..................................................... 1457.1. Aspectos conceptuales ............................................................................ 145

7.1.1. Manifestaciones clnicas, 146. 7.1.2. Epidemiologa, 147. 7.1.3. Tras-torno por dficit de atencin en el adulto, 148. 7.1.4. Etiologa, 149.

7.2. Bases neurobiolgicas y neuropsicolgicas .............................................. 1517.3. Diagnstico ............................................................................................ 153

7.3.1. DSM-IV-TR, 153. 7.3.2. CIE-10, 155. 7.3.3. La escala de Conners,155.

7.4. Tratamiento ........................................................................................... 156

7.4.1. Psicoeducativo, 156. 7.4.2. Farmacolgico, 157.

8. Epilepsia infantil ................................................................................................... 1618.1. Aspectos bsicos ..................................................................................... 161

8.1.1. Concepto, 161. 8.1.2. Epidemiologa, 164. 8.1.3. Etiologa, 164.8.1.4. Aspectos especficos de la epilepsia infantil, 165.

8.2. Clasificacin .......................................................................................... 1678.2.1. Parciales y generalizadas, 167. 8.2.2. Idiopticas y sintomticas, 169.

ndice

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8.3. Neuropsicologa de la epilepsia infantil .................................................. 1698.3.1. Procesos cognitivos, 169. 8.3.2. Factores que condicionan el deteriorocognitivo en la epilepsia infantil, 171. 8.3.3. Procesos emocionales, 174.

8.4. Tratamiento ........................................................................................... 1758.4.1. Tratamiento psicolgico, 175. 8.4.2. Tratamiento farmacolgico, 176.8.4.3. Tratamiento quirrgico, 176.

9. Nios recin nacidos pretrmino y de bajo peso al nacer ............................. 1819.1. Recin nacidos a trmino y de alto riesgo ............................................... 1819.2. Caractersticas de los nios con bajo peso al nacer (BPN) ....................... 182

9.3. Alteraciones neuropsicolgicas ............................................................... 1869.4. Problemas emocionales .......................................................................... 1909.5. Escolaridad de los nios con bajo peso al nacer ...................................... 191

10. Traumatismos craneoenceflicos (TCE) en la infancia ................................ 19310.1. Aspectos bsicos ..................................................................................... 193

10.1.1. Concepto de traumatismo craneoenceflico (TCE), 193. 10.1.2. Epi-demiologa, 194. 10.1.3. Clasificacin, 195.

10.2. Aspectos neurolgicos ............................................................................ 19610.2.1. Principales manifestaciones, 198. 10.2.2. Lesiones primarias y secun-darias, 200.

10.3. Aspectos neuropsicolgicos .................................................................... 20210.3.1. Trastornos cognitivos, 202. 10.3.2. Trastornos psquicos, 206. 10.3.3.Implicaciones familiares del TCE, 207. 10.3.4. TCE y escuela, 208.

11. Evaluacin neuropsicolgica infantil ............................................................... 20911.1. Justificacin y aplicaciones de la evaluacin neuropsicolgica infantil ..... 209

11.1.1. Diagnstico neuropsicolgico, 210. 11.1.2. Orientacin educativa,210. 11.1.3. Control evolutivo, 211. 11.1.4. Prevencin, 211.

11.2. Exploracin neuropsicolgica ................................................................. 21211.2.1. Historia clnica, 214. 11.2.2. Evaluacin neuropsicolgica, 215.11.2.3. Otras exploraciones, 220.

11.3. Bateras neuropsicolgicas infantiles ....................................................... 221


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11.4. Interpretacin neuropsicolgica de las pruebas psicomtricas ................. 22411.5. Funciones cerebrales ............................................................................... 226

11.5.1. reas funcionales del crtex cerebral, 226. 11.5.2. Diferenciacin he-

misfrica, 233.

12. Rehabilitacin del dao y la disfuncin cerebral infantil ........................... 23512.1. Plasticidad cerebral infantil .................................................................... 23512.2. Bases neurofisiolgicas de la recuperacin del dao cerebral ................... 23512.3. El proceso de recuperacin de lesiones cerebrales en la infancia .............. 23712.4. Tcnicas de rehabilitacin cognitiva ....................................................... 239

12.4.1. Restauracin, 240. 12.4.2. Sustitucin, 241.12.5. Principios bsicos de rehabilitacin cognitiva infantil ............................. 242

12.5.1. Inicio precoz del tratamiento, 242. 12.5.2. Flexibilidad y dinamis-mo,242. 12.5.3. Validez ecolgica, 242. 12.5.4. Modificacin de conducta,243. 12.5.5. Empleo de tcnicas vivenciadas, 243.

12.6. Recursos para la rehabilitacin cognitiva en nios .................................. 24412.7. Ejercicios prcticos de rehabilitacin cognitiva ....................................... 245

12.7.1. Atencin y funcionamiento ejecutivo, 245. 12.7.2. Memoria, 248.12.7.3. Agnosias, 248. 12.7.4. Apraxias, 251. 12.7.5. Conciencia fonol-

gica, 252.12.8. La atencin temprana como recurso teraputico en la rehabilitacin

neuropsicolgica infantil ........................................................................ 253

Bibliografa ...................................................................................................................... 255

ndice

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La Neuropsicologa es una neurociencia conductual que se interesa por el estudio de lasrepercusiones del funcionamiento del sistema nervioso sobre la conducta. En su contextoha surgido la Neuropsicologa infantil como una ciencia integradora, situada en la encruci-

jada de diversas disciplinas que estudian el cerebro infantil y su patologa de un modo msfragmentario.

Dicha neurociencia estudia la conducta del nio a travs de su cerebro. Lo especfico essu inters por comprender los procesos mentales, entendidos como un efecto del funciona-miento cerebral. Trata de evaluar, intervenir, prevenir e investigar los procesos mentales nor-males o bien compensar los efectos del dao o la disfuncin cerebral en el nio.

Muchos problemas en la edad escolar estn asociados a alteraciones en la anatoma o alfuncionamiento del sistema nervioso. Algunos se deben a lesiones de mayor gravedad queprovocan discapacidades severas; otros, por el contrario, son ms frecuentes y se enmarcanen el mbito de la disfuncin cerebral: dificultades de aprendizaje, problemas de lenguaje otrastornos por dficit de atencin. Estas discapacidades ocupan el objeto preferente de inte-rs por parte de la Neuropsicologa infantil.

El dao cerebral puede producirse durante el embarazo, el perodo perinatal o en eltranscurso de la infancia, aunque en muchos casos se desconoce el origen de las alteracio-

nes que presenta el nio. El cerebro infantil no es una rplica miniaturizada del cerebro adul-to, ya que se trata de un rgano con un desarrollo muy activo, con caractersticas especfi-cas. Por esta razn, el planteamiento de las relaciones conducta-cerebro en la infancia tieneque ser diferente al de los adultos.

La mejora en las condiciones mdico-asistenciales y psicosociales ha propiciado la super-vivencia de nios con lesiones en el sistema nervioso que antes fallecan como consecuen-cia de las mismas, as como la aparicin de nuevas patologas peditricas que antes eraninexistentes, como los nios con bajo peso al nacer o los afectados por determinadas alte-raciones cromosmicas, endocrinolgicas o de otro tipo. Como contrapartida a las mayo-

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Presentacin


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res tasas de supervivencia, estamos asistiendo a un incremento de las discapacidades en lainfancia, lo que aporta un especial valor aadido a la Neuropsicologa infantil.

Todava queda mucho camino por recorrer en el estudio de las relaciones entre el com-

portamiento y el cerebro infantil. Este libro es una invitacin al estudio de los trastornosinfantiles, entendidos como la consecuencia del funcionamiento del sistema nervioso.


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1.1. Neurociencia y neuropsicologa

1.1.1. El marco de la neurociencia

Durante mucho tiempo ha existido una preponderancia de las concepciones dualistas, queconsideraban la realidad humana de una manera escindida, lo que provoc que el estudiode la mente estuviera tambin dividido. En un lado se situaban las ciencias biomdicas, pre-ocupadas por el estudio de las bases anatmico-funcionales de la actividad mental; en el otrolado se encontraban la filosofa y la religin, ms interesadas en la reflexin acerca de la acti-vidad mental como un fenmeno fuera del control de la voluntad humana.

El avance del conocimiento cientfico, especialmente a partir del siglo XX, propici el

desarrollo del monismo, facilitando el encuentro entre los distintos profesionales interesadosen el estudio de la mente humana. Desde mediados del siglo pasado se ha producido un cre-ciente movimiento de integracin que ha dado lugar al nacimiento de la neurociencia.

La neurociencia es un mbito interdisciplinar que estudia el sistema nervioso en todossus niveles, desde el molecular hasta el anatmico, interesndose por el estudio de su ana-toma, funcionamiento, desarrollo, patologa, farmacologa y neuroqumica (Mora y San-guinetti, 1994). El desafo principal de la neurociencia es integrar el conocimiento deriva-do de estos distintos niveles de anlisis en un conocimiento ms o menos coherente de laestructura y funcin enceflica (Purves et al., 2006).

A partir de los aos sesenta se crearon las primeras sociedades de neurociencia en Euro-

pa y Estados Unidos, con el objetivo de aglutinar a todos los profesionales interesados en elestudio del sistema nervioso, que hasta entonces estaban desconectados entre s (Pinel, 2001).

Se pueden distinguir dos amplios grupos de disciplinas neurocientficas, segn su mayoro menor preocupacin por el comportamiento. Unas se denominan neurociencias no con-ductuales o biolgicasporque se centran en el estudio de algn aspecto especfico del siste-ma nervioso. Otras, como la neuropsicologa, se denominan neurociencias conductualespor-que se centran ms en el estudio de las manifestaciones externas del funcionamiento delsistema nervioso como la sexualidad, el sueo o la memoria. Las neurociencias no conduc-tuales o biolgicas son todas aquellas cuyas variables independientes y dependientes son de

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1Bases conceptuales de la

neuropsicologa del desarrollo


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naturaleza no conductual, y que inciden exclusivamente en el estudio del sistema nervioso.Para ellas el estudio del comportamiento es un elemento accesorio. Dentro de las neuro-ciencias biolgicas se incluyen disciplinas como neurobiologa, neurologa, neuroanatoma,

neurofarmacologa y neuroendocrinologa.Las neurociencias conductuales tienen como variable dependiente el estudio de la con-ducta. Se interesan por el estudio del sistema nervioso como origen del comportamiento,pero ponen mayor nfasis en el estudio de cualquier manifestacin de la conducta comovariable dependiente. Los neurocientficos de orientacin conductual tienen como obje-tivo conocer qu efectos tiene el funcionamiento normal o patolgico del sistema nerviososobre el comportamiento. La psicobiologa, junto con otras disciplinas como la psicofi-siologa, psicofarmacologa, psicologa fisiolgica, psicoendocrinologa y neuropsicologase incluye en el grupo de las neurociencias conductuales, al que de modo ms reciente sehan incorporado otras disciplinas como la neurociencia cognitiva o la neurologa de la

conducta.La neurociencia cognitiva estudia los procesos mentales superiores como el pensamien-to, la memoria, la atencin o los procesos de percepcin complejos. Se centra especialmen-te en el estudio de seres humanos y utiliza mtodos no invasivos, concretamente pruebas deneuroimagen funcional; trata de investigar qu reas del encfalo se activan ms al reali-zar una determinada actividad perceptiva, cognitiva o motora (Posner y Raichle, 1994).

Junto a la psicobiologa tradicional, la neurociencia cognitiva recurre a otros profesionalescomo psiclogos cognitivos y expertos en matemticas, fsica e informtica. De todas for-mas, como afirma Pinel (2001), los lmites entre la neurociencia cognitiva, la neuropsico-loga o la psicofisiologa son difusos.

La neurologa de la conducta es una derivacin de la neurologa que se preocupa por eltratamiento de los dficits comportamentales causados por dao cerebral. Aunque utilizatcnicas propias de la neuropsicologa, estudia preferentemente los frmacos como instru-mentos que contribuyen a mejorar las consecuencias del dao cerebral.

A pesar del auge que ha experimentado la neurociencia en las ltimas dcadas, la mayo-ra de los cientficos dedicados al estudio del cerebro se han despreocupado durante muchotiempo de los fenmenos comportamentales. La incorporacin de los psicobilogos ha faci-litado el creciente inters por el estudio de la conducta entre los neurocientficos, ya que staes el nico outputposible del sistema nervioso (Kandel, Schwartz y Jessell, 1991). Por estarazn, el objetivo final de la neurociencia es tratar de comprender los mecanismos neuro-biolgicos que son responsables de la actividad mental del ser humano.

1.1.2. La neuropsicologa entre las neurociencias

La neuropsicologa es una neurociencia conductual que tiene como objetivo el estudio dela relacin entre el cerebro y la conducta en sujetos sanos y en los que han sufrido algn tipode lesin cerebral (Benton, 1971; Marcos, 1994; Loring, 1999; Portellano, 2005a). La impor-tancia de la neuropsicologa como disciplina preocupada por el estudio de las relaciones


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entre la conducta y el cerebro ha sido recalcada por Alexander Luria, quien la defini comouna especie de neurofisiologa de los niveles superiores (Luria, 1980).

Su objeto de estudio se centra ms especficamente en la comprensin de las funciones

mentales superiores, entendidas como el resultado del procesamiento cerebral, asumiendoque dichas funciones estn supervisadas en ltima instancia por las dos grandes reas de aso-ciacin del crtex cerebral: la prefrontal y la parieto-temporo-occipital.

Los precedentes remotos de la neuropsicologa se sitan en la corriente localizacionistaimperante en el sigloXIX. Las aportaciones realizadas por la Frenologa y la identificacinde los centros del lenguaje en el cerebro contribuyeron a su desarrollo. La Frenologa, en losalbores del sigloXIX, sostena que cada funcin mental estaba representada en un rea espe-cfica de la corteza cerebral. Esta teora localizacionista impuls el inters por descubrir lasreas funcionales del cerebro. Los primeros afasilogos (Dax, Broca y Wernicke) identifica-ron dnde estaban localizados los principales centros del cerebro que controlaban el len-

guaje, demostrando que su lesin produca afasia.Aunque se atribuye a Osler, en 1913, la utilizacin por vez primera del trmino neuro-psicologa, sin embargo la consolidacin de esta disciplina como ciencia autnoma es posterior,gracias a las aportaciones de neurlogos y psiclogos como Lashsley, Hebb y Luria entre otros.

El creciente desarrollo de la neuroimagen funcional ha supuesto el salto cualitativo quems ha permitido avanzar a la neuropsicologa. Gracias a metodologas como la Tomogra-fa por Emisin de Positrones (TEP) o la Resonancia Magntica Funcional (RMF) sepueden observar las modificaciones que experimenta la actividad cerebral durante la reali-zacin de actividades cognitivas. Si en sus inicios la neuropsicologa se desarroll gracias alestudio de las repercusiones del dao cerebral sobre el comportamiento, actualmente es posi-

ble investigar las relaciones conducta-cerebro en personas sanas sin recurrir a tcnicas inva-sivas, gracias a la neuroimagen funcional.

Tanto la neurociencia cognitiva como la neuropsicologa cognitiva han contribuido a laconsolidacin de la neuropsicologa como ciencia. La neuropsicologa cognitiva se centraen el estudio de la estructura de los procesos cognitivos relacionados con el cerebro a travsde los sistemas modulares de procesamiento de la informacin (Fodor, 1983; Moscovitch yUmilt, 1990; Ellis y Young, 1992).

Hay dos modalidades de neuropsicologa, interesadas en el estudio de las relaciones con-ducta-cerebro en sujetos sanos y en los que han presentado algn tipo de dao o disfuncincerebral. Se denominan respectivamente neuropsicologa bsicay neuropsicologa clnica. Labsica estudia las relaciones cerebro-conducta en sujetos sanos, tratando de comprender lanaturaleza de los procesos mentales que estn representados en el cerebro (Portellano, 2005a).La clnica estudia la repercusin que tiene el dao cerebral sobre el comportamiento, sien-do la modalidad que antes se desarroll y la que tiene mayor repercusin.

Como neurociencia conductual, la neuropsicologa tiene las siguientes caractersticas:

1. Estudia las funciones mentales superiores: memoria, lenguaje, praxias, gnosias y fun-cin ejecutiva, as como sus correspondientes patologas: amnesias, afasias, apraxias,agnosias y disfuncin ejecutiva.

Captulo 1: Bases conceptuales de la neuropsicologa del desarrollo

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2. Dado que la corteza cerebral asociativa es el centro integrador de la actividad men-tal superior en la especie humana, la neuropsicologa se preocupa especficamentepor comprender su funcionamiento y patologa, ya que la corteza cerebral es la zona

ms susceptible de lesionarse, provocando con frecuencia una alteracin en las fun-ciones mentales o en la capacidad para regular la conducta emocional. El nfasis dela neuropsicologa por el estudio de la corteza cerebral no excluye su inters por otrasreas del encfalo como el tlamo, el cuerpo calloso, los ganglios basales o el cere-belo, cuyo funcionamiento normal o patolgico tambin puede repercutir sobre losprocesos cognitivos superiores.

3. La neuropsicologa surge como una derivacin de la neurologa, ya que tradicio-nalmente han sido los neurlogos quienes han estudiado los trastornos de conduc-ta derivados de las lesiones en la corteza cerebral. Los neurlogos se especializan msen los aspectos patolgicos de las funciones sensitivo-motoras, mientras que los neu-

ropsiclogos se orientan preferentemente hacia el estudio de las funciones menta-les representadas en las reas de asociacin del cerebro y sus correspondientes pato-logas. Se puede decir que los neurlogos llegan hasta las reas primarias de la corteza,mientras que los neuropsiclogos, por el contrario, se preocupan por el estudio delas reas de asociacin de la corteza cerebral.

4. Se establecen dos divisiones dentro de la neuropsicologa: bsica y clnica. La neu-ropsicologa bsica tiene elementos comunes con la neurociencia cognitiva, ya queambas estudian los procesos cognitivos en sujetos sanos. Divergen en la metodolo-ga empleada, ya que la neurociencia cognitiva utiliza exclusivamente la neuroima-gen funcional, mientras que la neuropsicologa bsica utiliza tambin otras formas

para evaluar las relaciones conducta-cerebro, especialmente los tests neuropsicol-gicos. La neuropsicologa clnica estudia las relaciones conducta-cerebro en sujetosque han sufrido algn tipo de dao cerebral. Los lmites entre neuropsicologa bsi-ca y clnica no siempre han estado bien definidos, ya que hasta fechas recientes seha venido extrapolando el conocimiento del funcionamiento del cerebro sano a par-tir del funcionamiento del cerebro de personas con dao cerebral. Sirva un ejem-plo al respecto: la utilizacin de tcnicas de anestesia cerebral unihemisfrica (testde Wada) en pacientes que iban a ser sometidos a ciruga cerebral sobredimensionerrneamente el porcentaje de personas que se crea tenan una lateralizacin atpi-ca del lenguaje (en su hemisferio derecho o en ambos hemisferios). Sin embargo,los datos de las muestras clnicas prequirrgicas no corresponden a los de la pobla-cin normal, ya que las personas que van a ser sometidas a alguna operacin de ciru-ga cerebral suelen presentar trastornos de lateralizacin del lenguaje que no se danen la poblacin normal (Rausch y Risinger, 1990). En otras ocasiones se generali-zan excesivamente las consecuencias de las lesiones experimentales en animales aseres humanos, aunque dicha extrapolacin del comportamiento no siempre seaposible a partir de modelos animales. Determinadas estructuras como el cerebelo oel tronco cerebral tienen un gran paralelismo funcional en diferentes especies demamferos, incluido el ser humano. Por el contrario, las caractersticas del cerebro


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heteromodal de animales y humanos difieren mucho entre s, por lo que no resul-tan fcilmente comparables.

1.2. Neuropsicologa del desarrollo

1.2.1. Caractersticas bsicas

La neuropsicologa infantil tambin denominada neuropsicologa del desarrollo es unaneurociencia conductual que estudia las relaciones entre la conducta y el cerebro en de-sarrollo, con el objetivo de aplicar los conocimientos cientficos de dichas relaciones, paraevaluar y compensar las consecuencias derivadas de lesiones cerebrales producidas en el trans-curso de la infancia (Aylward, 1997; Teeter, 1997; Portellano, 2002).

El factor especfico de la neuropsicologa infantil es el estudio del cerebro en desarrolloy la consideracin de que durante la infancia se producen cambios evolutivos de gran impor-tancia en el sistema nervioso, tratando de estudiar sus correlatos conductuales y cmo dichoscambios interactan de un modo ms complejo con las alteraciones bioqumicas o ambien-tales.

La neuropsicologa del desarrollo es una neurociencia conductual preocupada por elestudio de las relaciones conducta-cerebro en los nios y nias. Se sita en la encrucijadade diversas disciplinas como neuropediatra, psicologa evolutiva, terapia fsica, terapia ocu-pacional, psicologa peditrica y psicologa clnica infantil. Sus caractersticas ms relevan-tes son las siguientes:

1. Estudia las relaciones entre la conducta y el cerebro en desarrollo. Este ltimo aspec-to es el factor diferencial con respecto a la neuropsicologa del adulto. Tanto la di-nmica evolutiva del cerebro en desarrollo como las consecuencias de las lesionescerebrales producidas durante la infancia son cualitativamente distintas a las del cere-bro adulto. Por esta razn, la neuropsicologa infantil no debe ser considerada enningn caso como una rplica miniaturizada de la neuropsicologa de los sujetosadultos. Como se comenta en otra parte de este libro, el metabolismo cerebral en lainfancia es mucho ms intenso que el del adulto, lo que en trminos generales faci-lita ms la recuperacin de funciones afectadas por dao cerebral en la infancia.

2. Hay dos modalidades de neuropsicologa infantil: neuropsicologa del desarrollobsica y clnica. La primera se interesa por el estudio de los procesos neurales quesubyacen en la conducta infantil, tratando de explicar las causas de la conducta nor-mal. La neuropsicologa clnica infantil, por el contrario, estudia las consecuenciasdel dao cerebral desde la fase embrionaria hasta el final de la infancia.

3. Se centra en el estudio de las discapacidades cerebrales producidas por alguna agre-sin al sistema nervioso en una edad temprana. Dichas discapacidades pueden serde mayor gravedad (discapacidades mayores) o de menor importancia, producidaspor lesin o disfuncin cerebral de menor entidad (discapacidades menores).


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4. Presta una especial atencin a las poblaciones peditricas de riesgo biolgico pro-vocadas por alteraciones genticas, nutricionales, traumticas, infecciosas, txicas,neoplsicas, idiopticas, ambientales o de cualquier otra ndole.

1.2.2. Los orgenes de la neuropsicologa del desarrollo

La neuropsicologa infantil tiene sus precedentes remotos en la identificacin de los prime-ros cuadros de dislexia infantil en el ltimo tercio del siglo XIX. Posteriormente, la intro-duccin de la disfuncin cerebral mnima a mediados del sigloXXdebe ser considerada comosu precedente prximo. La consolidacin de la neuropsicologa infantil es ms reciente quela del adulto, ya que es a partir de los aos sesenta cuando es admitida como disciplina aut-noma por la comunidad cientfica. La neuropsicologa del desarrollo es un campo interdis-

ciplinar, que se ha ido consolidando a partir de las aportaciones de diversas especialidadescomo neuropediatra, psicologa evolutiva, atencin temprana, psicologa educativa, fono-audiologa y educacin especial, entre otras. Ms recientemente, la llegada de la neuroima-gen funcional ha permitido conocer con mayor profundidad la naturaleza ntima de los pro-cesos cognitivos en nios sanos o con dao cerebral.

La neuropsicologa infantil recibe diferentes denominaciones, en funcin del contextodonde se utilice: neuropsicologa de la edad escolar, neuropsicologa clnica infantil, neurop-sicologa peditrica, neuropsicologa del desarrollo temprano o neuropsicologa cognitiva in-fantil (Obrutz et al., 1986; Goldstein y Reynolds, 1999; Temple, 1997; Yeates et al., 2000).El nexo comn que comparten todas las modalidades de neuropsicologa infantil es su

consenso al admitir que no se pueden aplicar a los nios los mismos criterios que utiliza laneuropsicologa del adulto simplemente rebajando los niveles de exigencia, sino que debenemplearse criterios especficos y diferenciados para prevenir, evaluar e intervenir los proble-mas cognitivos producidos por dao cerebral infantil.

Como resultado del creciente desarrollo de la neuropsicologa infantil han surgido variaspublicaciones cientficas en el panorama internacional especializadas en el tema: ChildNeuropsychologyy Developmental Neuropsychology.

Diversos factores biolgicos y socioeducativos han contribuido a incrementar el interspor la neuropsicologa del desarrollo. En primer lugar hay que hacer referencia a la aparicinde nuevas poblaciones peditricas, que eran inexistentes hace pocos aos. Este fenmeno seha producido como consecuencia de la mejora en las condiciones asistenciales, propiciandola supervivencia de nios que anteriormente fallecan al nacer o en el transcurso de los pri-meros meses de vida. Como contrapartida, sobreviven ms nios, pero tambin tiende aincrementarse el nmero de aquellos que presentan secuelas fsicas, sensomotoras y cogniti-vas. Esta ltima circunstancia justifica la necesidad de realizar un abordaje neuropsicolgicode determinadas patologas como nios nacidos pretrmino, afectados con el virus de la inmu-nodeficiencia humana o los que han sufrido traumatismo craneoenceflico.

El aumento de las tasas de escolaridad entre los nios en de 0 a 6 aos tambin estcontribuyendo de modo indirecto al auge de la neuropsicologa infantil, ya que la mayor


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afluencia a la escuela de estos nios propicia el incremento de los que presentan algunapatologa en el sistema nervioso. Los pequeos, anteriormente pasaban desapercibidos has-ta el momento en que iniciaban su escolaridad obligatoria.

La aparicin de nuevas poblaciones peditricas de riesgo biolgico ha propiciado elaumento y la diversificacin de los profesionales que intervienen en la atencin del nio:psiclogos infantiles (clnicos y educativos), psicomotricistas, logopedas, terapeutas ocupa-cionales, especialistas en audicin y lenguaje, profesores de educacin especial, fisiotera-peutas o especialistas en atencin temprana. Sirva como ejemplo el extraordinario desarrolloque ha experimentado esta disciplina en los ltimos aos, facilitando la atencin especiali-zada de los nios de 0 a 3 aos.

Por ltimo, el progresivo envejecimiento de la poblacin en los pases desarrollados tam-bin contribuye a que se dediquen ms recursos a la atencin de nios con necesidades edu-cativas especiales.

1.2.3. Aspectos diferenciales

Para entender mejor las diferencias que existen entre la neuropsicologa del desarrollo y ladel adulto se deben considerar varios aspectos:

1. La neuropsicologa del adulto se forj a partir del estudio de las lesiones cerebralesde mayor gravedad, siguiendo la concepcin de signo localizacionista imperanteen el contexto cientfico-histrico de finales del siglo XIX. Por el contrario, las ra-

ces de la neuropsicologa infantil surgen a partir de la observacin de las conse-cuencias derivadas de lesiones cerebrales infantiles de menor gravedad, de tipo dis-funcional.

2. Durante la infancia el cerebro se encuentra en un proceso de desarrollo expansivomuy fluido, lo que no sucede en el adulto, ya que ste tiene ms consolidada tantosu estructura cerebral como sus conexiones. El efecto que pueda tener el dao cere-bral sobre los procesos cognitivos del nio depender del momento en que ste sehaya producido, aunque la recuperacin del dao cerebral infantil generalmente esmayor que en el adulto.

3. En trminos generales, el pronstico que ofrece la lesin cerebral infantil tambines mejor que en el adulto, debido a su mayor neuroplasticidad. Esta circunstancia,a priori positiva, puede provocar un excesivo optimismo al creer que en todos loscasos de lesin cerebral temprana se producir una recuperacin satisfactoria. Poreste motivo, es habitual que se reduzca el nmero de pruebas diagnsticas en losnios, en comparacin con las lesiones cerebrales del adulto.

4. El nivel premrbido del adulto con dao cerebral generalmente nos informa mejorde cul ser su evolucin, mientras que por el contrario en un nio es mucho msdifcil establecer un pronstico fiable sobre las consecuencias que podr tener en luna lesin cerebral.


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5. Las lesiones cerebrales producidas durante la infancia suelen tener efectos ms difu-sos porque el cerebro tiene un funcionamiento ms global, ya que las reas cere-brales estn menos conectadas entre s. Por el contrario, en el adulto, las conse-

cuencias del dao en el sistema nervioso suelen tener efectos ms locales porque susconexiones cerebrales estn ms consolidadas.6. El dao cerebral grave producido durante los primeros 12 meses de vida puede tener

efectos devastadores e irreversibles sobre las funciones cognitivas, perceptivas o moto-ras en el nio, segn se expondr en otro apartado del libro. La destruccin de re-as cerebrales responsables de llevar a cabo funciones mentales bsicas puede provo-car deficiencia mental o discapacidades mayores, ya que en estos casos no actan losmecanismos de plasticidad compensatoria. En cambio, el dao cerebral sobreveni-do en un adulto solamente producir deterioro o prdida de las capacidades pre-viamente adquiridas.

1.3. Objetivos de la neuropsicologa del desarrollo

La neuropsicologa del desarrollo pretende contribuir al mejor conocimiento de las relacio-nes entre el comportamiento y el cerebro en desarrollo; para lograrlo se articula en cuatroobjetivos diferenciados: evaluacin, intervencin, prevencin e investigacin.

1.3.1. Evaluacin neuropsicolgica

Consiste en la utilizacin de diversas tcnicas clnicas, psicomtricas o neurolgicas paraconocer las peculiaridades del procesamiento cognitivo en nios normales y en los que pre-sentan algn trastorno, lesin o disfuncin en el sistema nervioso. Se trata de identificar elestatus neuropsicolgico del nio, prestando especial atencin a los puntos dbiles y fuer-tes de su perfil cognitivo. De esta manera se pueden identificar cules son los nios que vana requerir un tratamiento ms especializado.

La mayora de las actuaciones en el mbito de la evaluacin neuropsicolgica se realizaen nios y nias con patologas ligadas a la disfuncin cerebral: dificultades neuropsicol-

gicas de aprendizaje, trastorno por dficit de atencin o problemas de lenguaje. Tambincobra particular importancia la evaluacin neuropsicolgica de aquellos nios que presen-tan retraso madurativo, problemas escolares o trastornos cognitivos, especialmente cuandono existe patologa explcita en pruebas de neuroimagen anatmica o en la exploracin neu-rolgica. Determinados cuadros como la dislexia o el trastorno por dficit de atencin slose pueden diagnosticar mediante un examen neuropsicolgico individualizado de cada nio.Del mismo modo, determinadas alteraciones emocionales y de conducta en la infancia sonla consecuencia de lesiones cerebrales de tipo residual, a pesar de que presenten registrosneurofisiolgicos e imgenes neuroanatmicas dentro de la normalidad.


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1.3.2. Rehabilitacin cognitiva

La intervencin neuropsicolgica recibe la denominacin ms especfica de rehabilita-cin neuropsicolgicao rehabilitacin cognitiva. Se puede definir la intervencin cogniti-va como el conjunto de medidas teraputicas que permiten estimular al mximo las fun-ciones cognitivas que no han sido adquiridas por el nio, o recuperarlas en el caso de quehayan sido parcial o completamente abolidas tras una lesin cerebral. En otra seccin deeste libro se estudian ms detenidamente los pormenores de la rehabilitacin cognitivainfantil.

La rehabilitacin neuropsicolgica del nio debe estar sujeta a dos premisas: especi-ficidadyprecocidad. La especificidad consiste en la necesidad de preparar programas derehabilitacin cognitiva adecuados para cada nio. Para ello se debe aplicar el principiode la validez ecolgica, supeditando la aplicacin de los programas de rehabilitacin a

las caractersticas diferenciales del nio: edad, tipo y gravedad del dao cerebral, entor-no cultural e intereses personales (Prigatano, 1999). La precocidad de la rehabilitacincognitiva incide en el grado de recuperacin que puede alcanzar el nio en funcin dela edad en la que se ha producido el dao. Un error frecuente consiste en no utilizarmedidas especficas de rehabilitacin cognitiva cuando se ha producido una lesin cere-bral moderada, amparndose en la creencia de que el mayor grado de plasticidad cere-bral infantil compensar espontneamente las consecuencias de las lesiones. Para evitareste sesgo es aconsejable realizar una intervencin neurocognitiva con la mxima pre-cocidad.

1.3.3. Prevencin del dao cerebral

El tercer objetivo de la neuropsicologa del desarrollo es la prevencin del dao cerebral ysus posibles consecuencias mrbidas sobre la conducta emocional y los procesos cognitivos.La prevencin trata de minimizar las consecuencias negativas del dao cerebral en la infan-cia. La atencin del dao cerebral desde el mbito de la neuropsicologa del desarrollo searticula en tres niveles:prevencin primaria, secundaria y terciaria.

A) Prevencin primaria

La neuropsicologa infantil tiene entre sus objetivos el contribuir a la prevencin deldao cerebral antes de su aparicin. Para ello es necesario identificar poblaciones de riesgo,entre las que se encuentran los nios nacidos antes de trmino, con antecedentes genticosde patologas que afecten al sistema nervioso, madres drogodependientes, portadoras deVIH o diabticas. Tambin se debe prestar especial atencin a la prevencin de los accidentesde trfico, realizacin de campaas de vacunacin o promocin de conductas neurosaluda-bles, como la actividad fsica o la dieta adecuada.


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B) Prevencin secundaria

Un principio fundamental que debe ser tenido en cuenta cuando se ha producido daocerebral sobrevenido es el de la intervencin neuropsicolgica precoz, para favorecer al mxi-mo la recuperacin de las funciones cerebrales alteradas. Desgraciadamente es frecuente quese demore el comienzo de la rehabilitacin cognitiva, supeditndola a otro tipo de trata-mientos mdicos, cuando en realidad sta es compatible con cualquier otra medida farma-colgica o teraputica. No slo es ms eficaz la intervencin cognitiva si se realiza a partirdel instante en que el nio sale del estado de coma, sino que en algunas ocasiones puede seraconsejable la estimulacin multisensorial y cognitiva en el transcurso del mismo. La pre-vencin secundaria tambin hace referencia a la necesidad de que se realice una interven-cin cognitiva especializada en los nios que presentan patologas neurodisfuncionales demenor gravedad (dislexia, trastornos psicomotores, dficit de atencin). La demora en el

diagnstico o en el tratamiento incrementar el riesgo de fracaso escolar, al tiempo que difi-cultar la recuperacin del problema.

C) Prevencin terciaria

El tratamiento paliativo del dao cerebral infantil puede ejercer efectos beneficiosossobre el estado general del sujeto. Los nios con graves discapacidades cerebrales que sonsometidos a programas de estimulacin intensiva varios aos despus de haberse produci-do la lesin cerebral tambin pueden experimentar mejora. La estimulacin cognitiva con-tinuada en el dao cerebral crnico infantil en muchos casos puede prevenir el riesgo de que

se produzca un mayor deterioro cognitivo.

1.3.4. Investigacin

La investigacin en neuropsicologa infantil todava tiene por delante un amplio campo deexpansin. Hasta el momento han sido suficientemente estudiadas diversas patologas neu-rofuncionales infantiles desde una perspectiva mdica, psicolgica, educativa o social, perotodava falta profundizar en el diagnstico y la rehabilitacin de muchos cuadros asociadosal dao o la disfuncin cerebral. La investigacin en neuropsicologa infantil se articula en

varios niveles:

1. Traduccin y adaptacin de pruebas de evaluacin neuropsicolgica para nios. Unejemplo: la prueba de evaluacin neuropsicolgica diseada por Luria (Luria Ini-cial) ha sido adaptada en diversos pases para su utilizacin en poblaciones infanti-les. En nuestro pas la adaptacin ha sido realizada por Manga y Ramos (2004).

2. Creacin de nuevas pruebas para la evaluacin neuropsicolgica infantil, ya que elrepertorio es todava insuficiente, especialmente en el mbito hispanohablante. Enla actualidad se encuentran en avanzada fase de desarrollo en nuestro pas dos


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nuevas pruebas para la evaluacin neuropsicolgica de nios de 7 a 12 aos: el CUMA-NES y el ENFEN. El CUMANES (Cuestionario de Madurez Neuropsicolgica Esco-lar) es una prueba neuropsicolgica global que evala un amplio nmero de funcio-

nes cognitivas: lenguaje, memoria, atencin, ritmo, funcionamiento ejecutivo,visopercepcin y lateralidad (Portellano et al., 2005b). El ENFEN (Evaluacin Neu-ropsicolgica de las Funciones Ejecutivas en Nios) es una prueba diseada para eva-luar las Funciones Ejecutivas (Portellano et al., 2005c). En la figura 1.1 se presen-ta el Subtest de las Anillas del ENFEN: se trata de reproducir varios modelos dedificultad creciente con anillas de colores sobre una base con tres ejes verticales. Laprueba permite evaluar la capacidad de programacin, anticipacin y secuenciacin,en estrecha relacin con el funcionamiento del rea prefrontal.

Figura 1.1. Subtest de Construccin con Anillas del ENFEN

(Portellano et al., 2005c).

3. Investigacin del perfil neuropsicolgico de patologas peditricas con implicacionesneurofuncionales que hasta ahora slo han sido estudiadas en profundidad desde unaperspectiva biomdica. La neuropsicologa, y especialmente la neuropsicologa pedi-trica, se tiene que preocupar por la identificacin del perfil neurocognitivo de deter-


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minadas patologas infantiles no slo clsicasdentro de la neurologa infantil como laepilepsia o la encefalopata hipxico-isqumica, sino tambin de otras que han sidoinsuficientemente estudiadas desde la perspectiva neuropsicolgica como diabetes,

talla baja o sida infantil. La investigacin del perfil neuropsicol-gico de cada pato-loga permitir establecer objetivos teraputicos y educativos ms especficos.4. Desarrollo de nuevos programas de rehabilitacin cognitiva. Hasta fechas recientes,

el paradigma de intervencin en neuropsicologa infantil proceda del mbito de laAtencin Temprana, y se centraba especficamente en la estimulacin de los nios congraves discapacidades cerebrales (Gutiez, 2005). La utilizacin de la psicomotricidadcomo tcnica de intervencin en neuropsicologa infantil tambin est suficiente-mente consolidada. La irrupcin creciente de nuevas aplicaciones informticas estpropiciando la aparicin de programas de software que facilitan el entrenamiento cog-nitivo infantil. Sin embargo, todava falta un cuerpo doctrinal suficientemente con-

solidado que permita encauzar la rehabilitacin cognitiva en la infancia, que siguesiendo un campo donde muchas veces sobra voluntarismo y falta rigor cientfico.

1.4. reas de actuacin

La neuropsicologa infantil tiene un mbito de actuacin muy amplio, ya que abarca las rela-ciones conducta-cerebro infantil en numerosas patologas. Se resumen a continuacin lasprincipales patologas en las que se suele realizar una actuacin neuropsicolgica con mayorfrecuencia.

1.4.1. Dificultades neuropsicolgicas de aprendizaje

Histricamente las dificultades neuropsicolgicas de aprendizaje (DNA) fueron el primer mbi-to de actuacin de los neuropsiclogos, y en la actualidad siguen siendo el principal motivode consulta, orientacin y tratamiento. Desde la identificacin de la dislexia hace ms de cienaos hasta la actualidad, las DNA siguen siendo un tema central en la neuropsicologa del des-arrollo. Aunque es un problema que implica a diversos profesionales del mbito educativo,mdico o psicosocial, sin duda las DNA, por su implicacin con factores disfuncionales delsistema nervioso, son la patologa estrella de la neuropsicologa infantil. Para Benton (1971),el estudio de las maduropatas del sistema nervioso, y especialmente las dificultades neuro-psicolgicas de aprendizaje, deben constituir el eje central de la neuropsicologa infantil.

1.4.2. Trastornos del lenguaje

Las alteraciones del lenguaje en la infancia frecuentemente estn relacionadas con algn tipode dao o disfuncin cerebral. Junto con las DNA, las alteraciones del lenguaje constituyen


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un campo de gran inters en la neuropsicologa infantil, ya que en una gran mayora de casossubyacen alteraciones en el desarrollo o el funcionamiento del sistema nervioso. Por estarazn, un abordaje del lenguaje infantil que excluya la perspectiva neuropsicolgica siem-

pre resultar empobrecedor.

1.4.3. Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad

El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (TDAH) es una patologa neuro-funcional que afecta a ms del 2% de los nios, y que constituye una referencia en neurop-sicologa infantil. Aunque el TDAH se conoce desde hace mucho tiempo, en la actualidadestamos asistiendo a una autntica eclosin, que se traduce en un incremento en el nme-ro de nios que son derivados a consulta para su diagnstico y tratamiento.

1.4.4. Traumatismos craneoenceflicos

Como consecuencia de traumatismos craneoenceflicos (TCE) producidos por cadas, acci-dentes de trfico, juegos y deportes, muchos nios presentan dao cerebral, con el consiguienteriesgo de que se vean alteradas funciones mentales de tanta importancia como razonamiento,funcionamiento ejecutivo, atencin o memoria. Cada vez es mayor la morbimortalidad cau-sada por TCE infantiles, especialmente como consecuencia de accidentes de trfico. Sin embar-go, muchos nios que anteriormente fallecan tras un traumatismo cerebral grave, hoy logran

sobrevivir, aunque con diversas secuelas que afectan a las funciones sensoperceptivas y cogni-tivas, limitando su calidad de vida y su aprovechamiento escolar.

1.4.5. Epilepsia

La epilepsia es una enfermedad muy frecuente en la infancia, ya que 8 de cada 10 casos se pro-ducen en nios menores de 12 aos. Este dato supone que cerca de doscientos mil nios ynias la padecen en Espaa. A diferencia de otras patologas neurofuncionales de curso msesttico, es frecuente que el rendimiento neuropsicolgico de los nios epilpticos flucte,como consecuencia de la propia enfermedad, del dao cerebral subyacente (cuando exista) yde la necesidad de tomar psicofrmacos anticomiciales para el control de las crisis epilpticas.

1.4.6. Trastornos psicomotores

Las deficiencias psicomotoras son muy variadas en la infancia, desde dispraxia del desa-rrollo hasta hiperactividad, torpeza motriz o hipotona. Dichos problemas son laconsecuencia de lesiones en el sistema nervioso o de trastornos en su maduracin. Los


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trastornos psicomotores forman parte de numerosas patologas neurofuncionales infanti-les como disgrafa, trastornos aprxicos, sndromes autistas, enfermedad de Gilles de laTourette, etc.

1.4.7. Endocrinopatas

El sistema hormonal est estrechamente relacionado con el sistema nervioso, a travs de laregulacin que ejerce el eje hipotalmico-hipofisario. Las alteraciones hormonales en edadtemprana pueden afectar en algunas ocasiones de modo grave a los procesos mentalessuperiores del nio, provocando deterioro cognitivo. La diabetes infantil es un ejemplo deactuacin en neuropsicologa infantil, ya que las complicaciones que se derivan del meta-bolismo inadecuado de la glucosa (hiperglucemia, hipoglucemia) frecuentemente se pue-den traducir en alteraciones de memoria, atencin o rendimiento psicomotor, siendo nece-

saria la evaluacin e intervencin neuropsicolgica. La alteracin en la secrecin de otrashormonas como del crecimiento tambin puede repercutir desfavorablemente en las fun-ciones cognitivas, incrementando el riesgo de que se presenten dificultades de aprendizaje(Gracia y Portellano, 1998).

1.4.8. Cromosomopatas

Las alteraciones cromosmicas frecuentemente estn asociadas a dficits cognitivosespecficos que requieren una aproximacin neuropsicolgica. Numerosas patologas como

trisoma 21, sndrome de cromosoma X frgil, sndrome de Turner o sndrome de Kline-felter pueden presentar alteraciones cognitivas asociadas, provocando deficiencia mental oalteracin selectiva en determinados procesos cognitivos (Gracia y Portellano, 1992).

1.4.9. Nios con bajo peso al nacer

Desde hace cuatro dcadas estamos asistiendo al incremento en la proporcin del nmerode nios y nias con bajo peso al nacer, especialmente en los pases ms desarrollados,donde la cifra se aproxima al 10% del total de nacimientos (Mateos et al., 2003). Se trata

de una poblacin peditrica de riesgo biolgico, especialmente cuando el peso al nacimientoes inferior a 1.500 gramos. Son nios con un desarrollo inmaduro del sistema nervioso, quetienen mayor riesgo de sufrir dao perinatal, lo que puede traducirse en dficits cognitivosdurante la etapa escolar.

1.4.10. Trastornos generalizados del desarrollo

Los nios con trastornos generalizados del desarrollo (TGD) frecuentemente presentan ano-malas qumicas, anatmicas y funcionales en el sistema nervioso, por lo que deben ser un


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objeto de atencin preferente por parte de la neuropsicologa infantil. Los dficits cogniti-vos que presentan los nios con TGD siempre deben ser considerados como alteracionesneuropsicolgicas secundarias a problemas neurofuncionales (Cuadrado y Valiente, 2005).

1.4.11. Otras poblaciones de riesgo

Como consecuencia de alteraciones genticas o adquiridas, hay un colectivo de nios quepresentan malformaciones. En un 30% de los casos se deben a factores genticos (Molina,1997), mientras que pueden existir diversos factores adquiridos causantes de dichas mal-formaciones como consecuencia de exposicin a agentes ambientales en la madre: intoxi-cacin, consumo de alcohol, efecto adverso de frmacos, etc. Estos nios presentan altera-ciones multisistmicas que tambin afectan al sistema nervioso y al funcionamiento cognitivo,

generalmente asociadas a graves discapacidades. En otras ocasiones pueden existir altera-ciones prenatales o perinatales de menor gravedad que se traducen en el aumento de los sig-nos neurolgicos menores en el nio, impidindole un adecuado rendimiento escolar.

1.5. Neuropsicologa y escuela

Se estima que al menos el 10% de los escolares presenta deficiencias cognitivas, perceptivas,psicomotoras o comportamentales de mayor o menor gravedad, causadas por algn tipo dedao o disfuncin cerebral (Gaddes, 1980; Baron, 2000). La escuela es el escaparate donde

ms ampliamente se proyectan dichos trastornos, por lo que resultara necesario que los edu-cadores tuvieran conocimientos bsicos de neuropsicologa infantil para comprender y orien-tar de modo ms eficaz a sus alumnos, especialmente en las etapas iniciales de la educacinescolar (Toledo, 1994).

Sin embargo, a pesar de los avances existentes, todava suele realizarse un infradiagns-tico de problemas neuropsicolgicos infantiles con gran incidencia en el aula: dificultadesde aprendizaje, trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, disfuncin cerebralinfantil, etc.

Si no se realiza un adecuado diagnstico de las dificultades neuropsicolgicas, es pro-bable que se valore al nio de un modo errneo, ya que muchas veces se le pone la etique-ta de vago, despistado o problemtico, cuando en realidad sus alteraciones neuropsi-colgicas son las que dificultan el rendimiento escolar.

La incidencia de fracaso escolar siempre es mayor entre los nios y nias que presentandao o disfuncin cerebral, pero la ausencia del reconocimiento de su problema muchasveces lleva a la utilizacin de medidas educativas inadecuadas o poco especficas.

Por otra parte, los servicios de apoyo educativo de las escuelas (orientadores, psiclogoseducativos o psicopedagogos) no siempre disponen de recursos suficientes que permitanrealizar un diagnstico neuropsicolgico de los nios disfuncionales, ni en todos los casosdichos servicios disponen de profesionales especializados en neuropsicologa infantil.


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Los psiclogos en el mbito escolar son los responsables de la deteccin, el diagnsticoy la rehabilitacin de las alteraciones neuropsicolgicas (Manga y Fournier, 1997). Sin embar-go, es frecuente que en muchas ocasiones la ausencia de suficientes recursos dentro de la

escuela haga que estos nios sean derivados a clnicas o gabinetes fuera del mbito lectivo.Una medida especfica de gran utilidad sera la incorporacin de neuropsiclogos en lasescuelas, lo que ya sucede en algunos pases, que desarrollen actividades de prevencin, diag-nstico y tratamiento neuropsicopedaggico. Especial inters tendra esta figura en la escuelainfantil, con nios menores de 6 aos. Muchas patologas que se expresan a partir de la esco-laridad obligatoria ya estn presentes desde el momento en que el nio inicia su asistencia ala guardera. Lo que sucede es que la expresin semiolgica de un problema neuropsicolgi-co no es igual en la etapa escolar que en la preescolar. La mayora de los nios dislxicos tie-nen deficiente conciencia fonolgica en la etapa preescolar, y un adecuado diagnstico precozde las dificultades infantiles, as como su tratamiento pueden mitigar la intensidad de los sn-

tomas que vayan a presentar posteriormente. Hay una amplia evidencia de la eficacia de laintervencin precoz en problemas de lenguaje, psicomotricidad o en alteraciones cognitivas.Todos los profesores que trabajan con nios, y especialmente los que lo hacen en la

escuela infantil, con franjas de edad de 0 a 6 aos, deberan tener en cuenta las siguientesconsideraciones:

1. No excluir la hiptesis de disfuncin cerebral en caso de que el alumno presente fra-caso escolar. Los factores exgenos de este hecho no siempre justifican su presencia,sino que tambin puede haber alteraciones ligadas al sistema nervioso como causasde dicho fracaso. Por tanto, es necesario asumir la posibilidad de que haya nios y

nias en el aula que a pesar de tener una inteligencia normal presentan fracaso esco-lar como consecuencia de alteraciones en el funcionamiento de su sistema nervioso.

2. Cuando se observen signos de inmadurez o dificultad para el aprendizaje persis-tentes en el alumno, es necesario alertar a los servicios de orientacin. Muchas veceslos nios con fracaso escolar de tipo neurodisfuncional empeoran sus dificultadesal no haber sido adecuadamente evaluados ni tratados. Existe la falsa creencia deque los escolares inmaduros, con el paso del tiempo, mejoran espontneamente. Enrealidad este hecho no siempre es as, segn se expondr en el captulo 4.

3. Mantener una actitud positiva hacia el nio con disfuncin neurocognitiva, evi-tando posturas extremas de sobreproteccin o incomprensin frente a su problema.

4. Actuar coordinadamente con los profesionales que han diagnosticado o que reali-zan el tratamiento neuropsicolgico del pequeo. Muchas veces la naturaleza delproblema del nio requiere un tratamiento fuera del aula, y con frecuencia dichotratamiento se realiza fuera del colegio. Resulta imprescindible la colaboracin entreterapeutas y maestros para evitar actitudes pedaggicas inadecuadas.


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2.1. Formacin del sistema nervioso durante el perodo prenatal

2.1.1. El origen del sistema nervioso

El origen remoto del sistema nervioso se produce cuando un espermatozoide, del tamaode tan slo 50-60 micrmetros, logra fecundar a un vulo y formar as un cigoto. Docehoras despus se produce la primera divisin celular del cigoto, y a partir de este momentose iniciar el proceso de embriognesis, posibilitando la formacin de todos los rganos yestructuras del organismo, incluyendo el sistema nervioso.

El perodo prenatal consta de dos fases: embrionariayfetal. La fase embrionaria abarcadesde el momento de la fecundacin hasta la 10. semana de gestacin, mientras que la fetal

se inicia a partir de este momento y finaliza en el nacimiento. Durante la embrionaria pode-mos distinguir dos etapas diferenciadas:

a) Etapa de placa, que abarca desde el momento de la fecundacin hasta la 2. sema-na de gestacin.

b) Etapa embrionaria propiamente dicha o embrin, que se prolonga entre la 3. y la10. semana. A partir de las 10 semanas de gestacin se sustituye el trmino deembrin por el defeto.

La duracin del perodo gestacional en la especie humana debe ser superior a 37 sema-

nas e inferior a 42, con una duracin media de 40 semanas (280 das). Un embrin de30 das mide 5 mm; a los 3 meses, 18 cm; a los 7 meses, 35 cm y, al nacer, 50 cm comomedia.

Las alteraciones en el desarrollo del embrin provocan dficits neurolgicos y neurop-sicolgicos de gravedad variable, que pueden afectar a las funciones cognitivas, sensorialeso motoras. Los trastornos que se producen durante la fase embrionaria (embriopatas) gene-ralmente son de mayor gravedad que las fetopatas, provocadas a partir del tercer mes degestacin, ya que las primeras semanas de vida intrauterina resultan cruciales para formarlas estructuras del sistema nervioso. Por esta razn, las embriopatas tambin suelen tener

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2Desarrollo del sistema nervioso


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peor pronstico, ya que pueden alterar la organognesis del sistema nervioso, provocandomalformaciones ms severas.

Durante el perodo embrionario se produce un rpido desarrollo del embrin a lo lar-

go de cuatro etapas consecutivas, denominadas mrula, blstula, gstrula y nurula, de talmodo que al final de la 4. semana de gestacin ya se encuentran definidas las bases funda-mentales del futuro sistema nervioso.

La mrulaes un conglomerado indiferenciado de clulas que se inicia 24 horas despusde la fecundacin, momento en el que se produce la primera divisin celular. En esta eta-pa, la agrupacin de clulas tiene un aspecto semejante al de un racimo de uvas o de peque-a mora, de ah su denominacin. Durante este perodo, las funciones celulares estn indi-ferenciadas. La duracin de la fase morularia es de 48 a 72 horas aproximadamente, finalizandoel tercer da de gestacin.

Mediada la primera semana de embarazo se inicia la fase de blstula. El trmino proce-

de del griego blastos, que significa capullo.A partir del 4. da de gestacin, el embrinempieza a producir dos tipos de clulas diferentes: unas forman la placenta y otras situa-das en la cavidad interior forman el embrin propiamente dicho. Al finalizar la primerasemana, el blastocito se implanta en la pared uterina y las clulas placentarias se expandena lo largo de dicha pared. Durante esta fase, se pueden extraer clulas madre del blastocitocon fines reproductivos o teraputicos.

Figura 2.1. Fotografa electrnica de un blastocito de 6 das de gestacin.


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Lagstrulaes la tercera fase del proceso de formacin del embrin y se produce duran-te la segunda semana gestacional. Al final del proceso de gastrulacin (literalmente forma-cin del tubo, el embrin ya est constituido por tres estratos bien diferenciados: ectoder-

mo, mesodermo y endodermo.El ectodermo constituye la capa externa y forma el dorso del embrin, siendo el origende la piel y del sistema nervioso. Todas las clulas nerviosas proceden del ectodermo, con laexcepcin de las microglas, que tienen procedencia mesodrmica.

El mesodermo o capa intermedia es el resultado del proceso de diferenciacin que expe-rimenta el ectodermo, como consecuencia de la migracin de clulas situadas entre ste y lacapa ms interna del embrin, el endodermo. El mesodermo da origen a los tejidos seo,cartilaginoso y muscular, as como a los riones.

El endodermo es la capa ms profunda del embrin y forma el rea ventral del mismo,lo que da lugar al aparato digestivo, el respiratorio, la vejiga y la uretra. Cuando finaliza la

fase de gstrula se pueden distinguir dos tipos de tejidos celulares en el embrin:

a) Epiblasto, constituido por ectodermo, mesodermo y endodermo.b) Hipoblasto, encargado de dirigir el proceso de gastrulacin, aunque posteriormen-

te sus clulas quedan activamente excluidas del embrin, pero forman el lquidoamnitico, la placenta y el saco corinico.

La nurulatranscurre entre el final de la 2. semana y el final de la 4., y este perodo esel origen definitivo del sistema nervioso. Los principales hitos que se producen en esta eta-pa son:

Finalizando la 2. semana gestacional, la superficie dorsal del ectodermo se trans-forma en tejido especializado que dar lugar al encfalo y la mdula espinal median-te un mecanismo transformador denominadoproceso de induccin. Dicho procesoforma laplaca neuraly el canal neural, avanzando en direccin caudal. Laplacaneurales una falla o hundimiento que se produce a lo largo de la zona media de lasuperficie externa del embrin y est compuesta por unos 125.000 neuroblastos(Rains, 2004). De modo progresivo se ir invaginando hasta formar el canal neural,que finalmente se transformar en un tubo denominado neurotubo o tubo neural, encuyo interior se desarrollarn posteriormente las diferentes estructuras que consti-tuyen el sistema nervioso.

Durante la 3. semana aparecen los primeros pliegues del neurotubo, llamadosfle-xuras mesenceflicas; tambin se inicia el cierre del tubo neural por su parte media el20. da de gestacin, mientras que de manera simultnea se desarrollan las crestasneurales.

En la 4. semana se produce el cierre definitivo del tubo neural por los neuroporos,que son los agujeros situados en ambos extremos del neurotubo. Primero se cierra elneuroporo dorsal, situado en el extremo del sector ceflico, el 25. da de gestacin.Finalmente, el 27. da se cierra el neuroporo caudal situado en el extremo inferior

Captulo 2: Desarrollo del sistema nervioso

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del sector caudal; de esta manera queda definitivamente cerrado el neurotubo, porlo que se posibilita el desarrollo de las diferentes estructuras que constituyen el sis-tema nervioso.

Durante la fase de nurulase desarrolla el tubo neural, que dar lugar al sistema ner-vioso central (SNC), y tambin a las crestas neurales, que constituyen el origen del sistemanervioso perifrico (SNP).

2.1.2. Formacin del tubo neural y las crestas neurales

El tubo neural es una vescula que constituye el origen del SNC y tambin induce la for-macin del mesodermo, por lo que sus malformaciones pueden afectar al normal desarro-

llo facial y craneal. Se encuentra dividido en dos partes: sector ceflico y sector medular.

A) Desarrollo del sector ceflico

El sector ceflico est situado en la zona anterior o dorsal del embrin y consta inicial-mente de tres vesculas o estrangulamientos del tubo neural, que, al diferenciarse, dan lugara todas las estructuras del sistema nervioso central:prosencfalo, mesencfalo y rombencfalo.Las tres vesculas incrementan su volumen de modo simultneo y experimentan sucesivosplegamientos y flexuras para facilitar el desarrollo posterior de las distintas estructuras queforman el encfalo.

Elprosencfalo o cerebro anterior se divide en dos vesculas bien diferenciadas: telenc-falo y diencfalo. Mientras que el telencfalo forma los dos hemisferios cerebrales, la vescu-la dienceflica dar lugar a las estructuras que componen el diencfalo: tlamo, hipotlamo,subtlamo y epitlamo.

El mesencfalo o cerebro medio tambin incrementa su volumen, pero no se divide, loque da lugar al sector superior del tronco cerebral, que tambin recibe la denominacin demesencfalo.

El rombencfalo o cerebro posterior se divide en dos vesculas: el metencfalo que origi-nar la protuberancia y el cerebelo y el mielencfalo, que finalmente se transformar en elbulbo raqudeo, situado en la extremidad inferior del tronco cerebral, junto a la mdula espi-nal. La denominacin de mielencfalo hace referencia a su aspecto blanquecino con eleva-da presencia de mielina (en griego mielos = blanco).

En casos graves, la malformacin de las vesculas del neurotubo producir deficienciassensoriales, motoras o psquicas de intensidad severa; en casos ms leves provocar altera-ciones que pueden afectar al desarrollo normal de los procesos cognitivos, aunque no pro-duzcan trastornos neurolgicos graves.

El momento en el que se producen lesiones en el sistema nervioso en desarrollo con-dicionar la gravedad de los trastornos resultantes, siendo de mayor gravedad las mal-formaciones precoces, ya que impiden la formacin de las diferentes estructuras del


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sistema nervioso. La anencefalia es un ejemplo de trastorno severo en el desarrollo del sis-tema nervioso, caracterizado por la falta de desarrollo de los hemisferios cerebrales en elrecin nacido.

B) Desarrollo del sector medular y las crestas neurales

El sector medular forma la mitad inferior o caudal del neurotubo, y constituye el ori-gen de la mdula espinal. A diferencia del sector ceflico, esta zona aumenta su tamao, perosufre muy pocas transformaciones en su morfologa. En ambos lados de la mdula espinalse desarrollarn los nervios espinales, que en nmero de 31 pares sern los responsables deconectar el sistema nervioso central con la periferia a travs de cada uno de los 31 miel-meros o segmentos de que consta la mdula espinal.

A partir de la 3. semana se forman las crestas neurales, que son formaciones celulares

que se desarrollan a los dos lados del tubo neural, dando origen al sistema nervioso perif-rico. De modo ms concreto, las crestas neurales generan:

a) Clulas ganglionares de la raz dorsal de la mdula espinal.b) Clulas ganglionares del sistema simptico.c) Clulas de Schwann, que formarn la vaina de mielina en el sistema nervioso peri-

frico.

Las lesiones del sector medular del neurotubo pueden producir dficits sensoriales ymotores, aunque las alteraciones en los procesos cognitivos siempre son de mayor grave-

dad si se ven alteradas las estructuras enceflicas. Las alteraciones precoces en el desarro-llo del sector caudal del tubo neural pueden causar trastornos sensitivo-motores, al verseafectada la formacin de la vaina de mielina, o el denominado proceso de mielognesis. Unejemplo de posible malformacin es lapoliomielitis, causada por una grave enfermedadvrica que atrofia el proceso de formacin y el desarrollo de las vas piramidales del siste-ma nervioso perifrico. Existen otras patologas por cierre defectuoso del sector caudal deltubo neural que tienen menor gravedad, como es el caso de algunas variedades de mielo-displasia. Una de ellas, denominada habitualmente espina bfida, puede pasar desaperci-bida durante la infancia, o simplemente producir dificultades ligeras para el control deesfnteres.

2.1.3. Neurognesis del sistema nervioso

Para que el neurotubo pueda dar lugar a las estructuras del sistema nervioso resulta impres-cindible que paralelamente se vaya incrementando el nmero de clulas nerviosas, tantoneuronas como glas. Los sucesivos cambios que experimenta el neurotubo durante la faseembrionaria requieren el aporte de un nmero creciente de clulas nerviosas, y por estarazn, la velocidad de proliferacin celular dentro del sistema nervioso es muy intensa, ya


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que en la 8. semana de gestacin el volumen de la cabeza constituye aproximadamente el50% del tamao total del embrin.

Ms de la mitad de las neuronas que produce el sistema nervioso se asentarn finalmente

en la corteza cerebral, mientras que un porcentaje menor lo har en el cerebelo y en las res-tantes estructuras del sistema nervioso central y perifrico.El desarrollo del sistema nervioso durante el perodo prenatal se produce merced a la

accin de cuatro mecanismos que de modo combinado permiten su modelamiento:pro-liferacin, migracin, diferenciacin y muerte celular. De este modo, al final del proceso deneurognesis el recin nacido dispondr de un equipamiento neurobiolgico suficiente paraque los procesos cognitivos y comportamentales se puedan desarrollar de un modo normal,lo que facilita as el desarrollo de su propia identidad personal.

A) Proliferacin

Consiste en el incremento del nmero de clulas nerviosas en el embrin. El proceso deproliferacin celular dentro del sistema nervioso se desarrolla a partir de las clulas madre(stem cells) y recibe tambin la denominacin de neurognesis. Las clulas madrepertenecienteso no al sistema nervioso, se duplican para originar dos clulas hijas, generalmente median-te mitosis.

Todas las neuronas y neuroglas del sistema nervioso se originan a partir de las clulas madreperiventriculares. Inicialmente la superficie interna del neurotubo desarrolla una capa declulas que dar lugar a los ventrculos. Las clulas madreestn situadas permanente-mente en las paredes ventriculares, en la denominada capa ependimaria. La duplicacin de

las clulas madre para transformarse en dos clulas hijas tambin tiene lugar en la capa epen-dimaria. Posteriormente las clulas filiales se desplazarn perpendicularmente desde las pare-des ventriculares en direccin a la corteza cerebral para formar laplaca cortical.

Nos referimos al nacimiento neuronalcuando una clula precursora en divisin alcanzasu ltimo ciclo de divisin celular, dando lugar a una clula posmittica. Al llegar a la lti-ma divisin celular, las neuronas entran en intercinesis, es decir, que a partir de ese momen-to ya no se vuelven a dividir, y su funcin se centra en la activacin de los procesos meta-blicos celulares.

En la mayora de los mamferos las clulas madre se muestran muy activas durante la faseprenatal. En la especie humana todas las neuronas del crtex cerebral se forman entre la 5.semana y el 5. mes. Durante la fase embrionaria la velocidad de proliferacin de nuevasclulas nerviosas es sorprendente, siendo su tasa de crecimiento de hasta 500.000 por minu-to en las fases ms lgidas. A partir del nacimiento puede seguir incrementndose el nme-ro de neuronas pero de un modo menos activo que en la fase prenatal.

Determinados factores genticos o adquiridos (infecciones, intoxicaciones, trastornosmetablicos, etc.) pueden afectar a la proliferacin celular. Una que sea defectuosa generaun nmero inadecuado de neuronas en el recin nacido y puede producir dos patologas designo opuesto: microcefalia y macrocefalia, que suelen ir acompaadas de alteraciones neu-rolgicas y neuropsicolgicas de gravedad variable.


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B) Migracin

Es el proceso mediante el cual las clulas filiales resultantes de la divisin de las clulas madrese desplazan desde las paredes ventriculares hasta las zonas definitivas que van a ocupar enel crtex cerebral y en otras reas del sistema nervioso. Este proceso se desarrolla hasta el 6.mes de vida intrauterina en el ser humano, aunque en otras especies animales, como la rata,contina activamente a partir del nacimiento. La migracin es el paso previo necesario parafacilitar el proceso de diferenciacin celular dentro del sistema nervioso, una vez que se haproducido el nacimiento celular de las neuronas.

Durante la fase migratoria, las clulas nerviosas en desarrollo siempre estn en movi-miento, alejndose progresivamente de las reas periventriculares donde se han originado.Sin embargo, la migracin no es un proceso azaroso, sino que se realiza habitualmente gra-cias a lasglas radiales o clulas gliales radiales, identificadas inicialmente por Rakic (1995).

stas son una modalidad de neuroglas que a modo de andamiaje o perro gua establecenla ruta que debe dirigir a las clulas filiales hasta su destino definitivo dentro del sistema ner-vioso central. Una vez que han finalizado el proceso de ensamblado cortical, lasglas radia-les interrumpen sus funciones.

En el sistema nervioso perifrico no hayglas radiales, por lo que su funcin es realizadapor determinadas molculas sealizadoras situadas en la matriz extracelular. En este caso, lamigracin celular se lleva a cabo mediante un proceso de quimiotropismo que encamina a lasnuevas neuronas hacia la superficie de las neuronas diana con las que van a establecer sinap-sis. Las molculas que guan a las clulas migratorias y a los axones en crecimiento reciben ladenominacin de molculas de adhesin celular (MAC). A partir del nacimiento, las MAC tam-

bin son responsables de la regeneracin axonal en caso de que se produzca una lesin.Las clulas filiales resultantes de la divisin de las clulas madre reciben el nombre de

neuroblastos, que son clulas nerviosas primigenias cuyo definitivo asentamiento dentrodel sistema nervioso est dirigido mediante programacin gentica, que tambin es res-ponsable del establecimiento de conexiones dentro del cerebro. Los neuroblastosson lasfuturas clulas nerviosas que inicialmente indiferenciadas se transformarn en neuro-nas o en glas. Los neuroblastos que dan lugar a las glas tambin reciben la denomina-cin deglioblastos.

Durante el proceso de migracin, las capas ms internas y profundas del crtex cere-bral son las primeras en formarse: las neuronas nacidas ms precozmente darn lugar a lacapa VI (la ms profunda), mientras que las que se dividen ms tarde ocuparn la capa V yas sucesivamente. El crtex cerebral por tanto se ensambla de dentro afuera; las neuro-nas ms viejas se sitan en la capa VI y las ms jvenes lo harn en la capa I, que estsituada bajo la piamadre.

Por esta razn, el tiempo de migracin de las clulas nerviosas es progresivamente mslargo, de modo que la capa VI slo tarda unas cuantas horas en formarse, mientras que lasneuronas corticales que forman la capa I la ms alejada de los ventrculos tarda cinco dasen alcanzar su objetivo final. Si experimentalmente se implantan clulas nerviosas durantela fase embrionaria, el estadio del ciclo celular en que se realice dicho trasplante afectar a


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su posicin final, lo que demuestra que la capa cortical a la cual se destina una neurona estpredeterminada genticamente antes de que nazca una clula.

Dentro de cada rea del sistema nervioso, en igualdad de condiciones siempre se for-marn antes las neuronas de mayor tamao, mientras que las ms pequeas lo harn acontinuacin. En el cerebelo, por ejemplo, las neuronas de la capa de Purkinje, que son lasmayores, siempre se forman antes que las restantes de las tres capas que constituyen el cr-tex cerebeloso. De igual modo, en el crtex cerebral, las grandes neuronas piramidales seformarn antes que otras de menor tamao, como por ejemplo las granulares.

La alteracin en los procesos de migracin puede provocar diversas malformaciones cere-brales que oscilan desde la letalidad hasta diferentes grados de disfuncin neurol-gica y neuropsicolgica. Patologas como disgenesia del cuerpo calloso, heterotopia, lisencefaliao esquizoencefaliason la consecuencia de una defectuosa migracin de las clulas nerviosas.

C) Diferenciacin

Es el proceso mediante el cual las clulas nerviosas, una vez que alcanzan sus asenta-mientos definitivos dentro del sistema nervioso, modifican su forma, adaptndola al lugardonde se encuentran y a la funcin que vayan a desempear. De esta manera, se transfor-marn en clulas adultas, gracias a la expresin de determinados genes. La diferenciacincelular es un fenmeno que implica dos procesos simultneos:

a) Ubicacin de las neuronas en sus asentamientos definitivos dentro del sistemanervioso.

b) Desarrollo de conexiones interneurales mediante sinapsis, o proceso de sinapto-gnesis.

La diferenciacin celular aporta el aspecto distintivo a cada una de las neuronas segnqu regiones particulares ocupen, pero incluso antes de que las clulas nerviosas lleguen asus asentamientos definitivos ya empiezan a modificar su aspecto. El proceso de diferencia-cin de las neuronas se inicia por la aparicin de brotes o neuritas en las paredes de la mem-brana celular, que se transformarn en axones o en dendritas, sin que se conozca hasta elmomento cul es el mecanismo por el que los neuroblastos se convierten finalmente en neu-ronas o en neuroglas.

En paralelo a los cambios que adopta el citoplasma de las clulas nerviosas, las dendri-tas van incrementando progresivamente su nmero y tamao, constituyendo el denomina-do rbol dendrtico. Es habitual que el crecimiento de las dendritas no finalice hasta que nose hayan desarrollado los axones aferentes con los que van a establecer conexiones. Se debeconsiderar la excepcional importancia que tienen las dendritas como principal sistema neu-ronal para recibir estmulos procedentes de otras neuronas, mediante un proceso que con-tina activamente a partir del nacimiento. La diferenciacin celular en el caso de las den-dritas implica un aumento tanto cuantitativo como en su longitud para facilitar la transmisinnerviosa, en paralelo al desarrollo del axn.


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A partir de un rea del ectoplasma o espacio externo de la membrana neuronal empie-za a emerger el axn y en su extremo se forma el cono de crecimiento, identificado inicial-mente por Santiago Ramn y Cajal. El cono axnico dirige al axn hacia su destino, cre-

ciendo y desarrollndose mediante un plan genticamente programado. A su vez, el aumentode tamao del cono axnico va en paralelo con un intenso incremento en el volumen de losorgnulos contenidos en el citoplasma para atender ms eficazmente las mayores demandasmetablicas del axn en crecimiento.

En el extremo distal del cono de crecimiento (la zona ms alejada del cuerpo neuronal),se desarrolla un conjunto de lminas planas llamadas lamelipodios, que adquieren el aspec-to de una manta-raya. Sus extremos constan de unas terminaciones en forma de filamentos,denominadasfilopodios, que son las ltimas responsables de establecer comunicacin conotras neuronas produciendo las primeras sinapsis o sinapsis precursoras.

En el interior del axn se desarrollan activamente las neurofibrillas(neurotbulos y neu-

rofilamentos), que son el sistema de transporte de las molculas qumicas precursoras, impres-cindibles para que se puedan producir las primeras sinapsis y las sucesivas. La interaccinmolecular que permite al cono de crecimiento guiarse hasta su destino final se realiza median-te protenas de reconocimiento y otras sustancias que estn presentes en la membrana delcono de crecimiento, en otras neuronas o en la matriz extracelular.

El proceso de sinaptognesis durante el desarrollo prenatal se desarrolla gracias a la accinde las molculas de adhesin celular (MAC), que son glicoprotenas que se encuentran, bienen la neurona emisora, bien en el espacio extracelular o en las clulas diana con las que seestablecern sinapsis. Hasta el momento han sido identificadas diversas MAC que intervie-nen en la creacin de las sinapsis primigenias facilitando la conexin interneuronal, entre

ellas: agrina, cadherinas integrinas y netrinas.La agrinaes la principal molcula sealizadora en el proceso de formacin de sinapsis.

Interviene el desarrollo y la regeneracin de las sinapsis, mediante la aglomeracin de la ace-tilcolina.

Las cadherinasson molculas que permiten la adhesin celular y el mantenimiento delos tejidos embrionarios. Establecen conexiones sinpticas entre los conos de crecimiento ylas membranas de otras neuronas y clulas diana. Hay dos modalidades de cadherinas queactan durante el desarrollo embrionario: las N-cadherinas, que se encuentran en el cere-bro, y las P-cadherinas, que se localizan en la placenta.

Las integrinasson MAC que actan como receptoras de seales, marcando la ruta quedebe seguir el axn hasta su objetivo final. Estn situadas en el espacio extracelular, permi-tiendo que las clulas se anclen a la matriz celular.

Las netrinas estn situadas en el interior de las clulas diana y son las responsables derecibir al cono axnico; su funcin consiste en atraer al cono de crecimiento para estable-cer nuevas sinapsis, aunque en ocasiones actan tambin como repelentes, evitando que seformen conexiones aberrantes.

En definitiva, tanto el desarrollo del cono axnico como el establecimiento de nuevassinapsis dentro del sistema nervioso estn regulados por una amplia variedad de molculasqumicas cuyo objetivo final es dirigir al axn hacia su objetivo en la clula diana, en res-


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puesta a la accin combinada de los genes y el ambiente. Su accin, por tanto, resulta impres-cindible para que el cono axnico pueda establecer nuevas sinapsis con otras neuronas.

Una alteracin en la secrecin, sntesis o produccin de dichas molculas puede causar

graves alteraciones en la morfognesis cerebral. Determinados trastornos metablicos, txi-cos, infecciosos o de otro tipo alteraran el establecimiento de sinapsis en el sistema nervioso.En algunas patologas neuropeditricas, as como en la deficiencia mental, se observa una sen-sible disminucin en el rbol dendrtico de las clulas nerviosas, ya que las espinas dendrti-cas (protuberancias de las dendritas que permiten la formacin de nuevas sinapsis) tienen unmenor grado de desarrollo comparativamente con las de nios de inteligencia normal.

El mecanismo mediante el cual las neuronas, a travs de sus conos axnicos, rastreandentro del sistema nervioso para establecer nuevas conexiones sinpticas recibe el nom-bre de quimiotropismo. Se trata de un mecanismo doble, que acta mediante atraccin orepulsin. El quimiotropismo producidopor atraccin posibilita el establecimiento de nue-

vas sinapsis entre dos neuronas, mientras que el quimiotropismopor repulsin hace que deter-minadas molculas desven o repelen a la neurona, la cual por este mecanismo alcanza final-mente su objetivo, evitando ensamblajes aberrantes. Cuando el cono axnico en crecimientofinalmente entra en contacto con su objetivo se colapsa, formando una sinapsis estable.

D) Muerte celular programada

Durante el desarrollo embrionario, se producen ms clulas nerviosas y sinapsis de lasque finalmente van a necesitarse, asegurando de esta manera un buen funcionami

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