ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LOS ÓRGANOS GENITALES INTERNOS

El desarrollo femenino ocurre en

ausencia de función gonadal xk los

testículos producen:1. testosterona2.- factor inhibidor de los

conductos de Müller.

malformaciones mülleriana• La prevalencia de las malformaciones müllerianas es del 1% en

la población general y llega hasta al 3% en pacientes con problemas reproductivos.

• Etiología multifactorial:• Exposición fetal intraútero a radiaciones• Infecciones o tóxicos como el dietilbestrol y la• talidomida.• Predisposición genética• Otros factores como los socioeconómicos• y geográficos .

Clasificación:

1) Formación de los conductos primordiales.

2) Fusión de estos conductos.

3) Disolución del Tabique entre los conductos fusionados.

Falta de :

clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que las divide en:

Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIAClase II: ÚTERO UNICORNEClase IIII: ÚTERO DIDELFOClase IV: ÚTERO BICORNEClase V: ÚTERO SEPTADOClase VI: ÚTERO ARCUATOClase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)

FALTA DE FORMACIÓNPrevalencia baja (5-10%)>frec = agenesia total. . .Dx. Pielografía IV p/ descartar

Anomalías Vías Urinarias.

Síndrome de Rokitansky

• Motivo de consulta: amenorrea primaria sin ninguna otra sintomatología.

• Px con: agenesia de útero, del cuello uterino, déficit de tercio superior de vagina ; y en ocasiones déficit de uno de los dos riñones.

A. La vulva y el vestíbulo que muestra la agenesia vaginal . Dibujo B. (diagrama) de la anomalía genito-urinario del paciente (RRA, agenesia renal derecha; ovario derecho RO, ovario izquierdo LO ; RRUH, cuerno uterino derecho rudimentario; LRUH, a la izquierda cuerno uterino rudimentario). C. Tratamiento quirúrgico de disección y la formación de la cavidad neovaginal (>).D. prótesis con injerto de piel colocados en el lugar. E. Observación de la epidermización de la neovagina 10 días después de la cirugía.

Útero Unicorne• Tiene una prevalencia

del 20% • Se produce por la falta

de desarrollo de uno de los conductos paramesonéfricos.

-Existen 4 variantes:

Más sintomatología , ya que el tejido endometrial del cuerno rudimentario está en contacto con el útero y puede existir gestación extrauterina y abortos de repetición por implantación en este mismo.

Nula comunicación entre la cavidad uterina normal y la cavidad del cuerno uterino rudimentario.

En los otros dos tipos: cuerno rudimentario sin cavidad y simple (sin cuerno uterino) la sintomatología es

mucho menor.

FALTA DE FUSIÓN• Es una alteración de la fusión vertical del conducto de

Müller con el bulbo senovaginal. Incluye la disgenesia cervical y un tabique vaginal transverso

obstrutivo o no obstructivo.

Falta de fusión..• Útero didelfo ( útero doble)• Su prevalencia es del 5% , hay

vagina doble (con tabique), 2 cervix y 2 hemiúteros separados. (Dif con el bicorne.)

• Compatible con la fecundación (68%) pero propenso al parto prematuro(20%)

• La tasa de abortos de repetición (30 -45% )

• Útero Bicorne• fusión incompleta a nivel de fundus

pero permaneciendo la conexión entre las dos cavidades a nivel ístmico.

• completo : La grieta llega casi a la zona interna cervical y se asocia en ocasiones a doble cérvix

• Parcial: longitud de la grieta es variable. • prevalencia del 10% y se asocia con

abortos de repetición con una frecuencia del 28-35%.

Falta de fusión..

FALTA DE DISOLUCIÓN• La base de su aparición es el fallo de reabsorción del

tabique uterovaginal, de manera que persiste un septo en el interior de la cavidad uterina.

Útero Septado(bilocular o tabicado)

malformación uterina más frecuente (prevalencia del 55%).

Teorías que podrían explicar la elevada tasa de abortos de repetición:

•El tejido endometrial que recubre el septo es defectuosoLo que dificulta la implantación embrionaria.

•En el septo hay un aumento del miometrio que lleva a una dificultad de implantación embrionaria y a un incremento de abortos por excesiva contractilidad del septo.

Útero Arcuado

• casi completa absorción del septo uterovaginal.

• En el 85% de los casos es posible conseguir una gestación y parto normal y solamente en los casos de esterilidad sin otra causa aparente o abortos de repetición, estaría indicada la resección histeroscópica.

FALTA DE DESAPARICIÓN

Otros defectos uterinos secundarios

Exposición a dietilbestrol• En los 70´s, se utilizó para el tratamiento de

la amenaza de aborto, , partos prematuros y otras complicaciones pero con el tiempo se observó mayor incidencia de carcinoma vulvar en las pacientes expuestas y ocasionaba malformaciones genitales entre el 45% y 65% de las hijas de embarazadas, sobre todo las malformaciones estructurales como cavidad uterina en forma de T, ensanchamiento del segmento uterino inferior, defectos de llenado e irregularidades del margen endometrial.

• Es típica la formación de bandas de constricción alrededor del útero dando una morfología típica de Útero en T (31% de los casos).

• En otros casos puede asociar otras alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de las fimbrias.

Septo vaginal transverso

• Divide la vagina en dos, normalmente a nivel del tercio superior generando una vagina corta.

• Poco frecuente y suele asociarse a otras malformaciones müllerianas( princ. útero didelfo)

• Clínicamente: amenorrea primaria dolorosa sin abultamiento de introito vaginal a la exploración,(DxDif. Con Rokitansky )la escisión quirúrgica del septo

ESTUDIOS

Auxiliares Diagnósticos

• Las anomalías del conducto de Müllerse hacen evidentes cuando :

Se presenta la menarquia y se manifiestan con dolor abdominopélvico secundario a obstrucción.

En mujeres en edad reproductiva, cuando no hay obstrucción, se manifiestan como un hallazgo incidental o al practicar estudios por aborto recurrente.

• Para el diagnóstico de los diferentes tipos de malformaciones

uterinas es necesario el estudio combinado de la morfología

externa e interna de la cavidad.

• Por este motivo, hasta ahora la técnica empleada para conocer

con certeza el tipo de malformación ha sido la histeroscopía

guiada por laparoscopia.

Histerosalpingografía.• Está indicada en el estudio

de infertilidad. Permite una evaluación morfológica del endometrio, del canal endocervical y de la permeabilidad de las trompas al visualizar el paso del medio de contraste hacia el peritoneo. La mayor limitación de este procedimiento es la inhabilidad para caracterizar el contorno uterino externo.

ig. 10 - Útero didelfo. Histerosalpingografía en donde se observan dos cavidades uterinas con marcada impronta en fondo uterino. (8)

Útero didelfo. Histerosalpingografía en donde se observan dos cavidades uterinas con marcada impronta en fondo uterino

Ultrasonido.• Permite la evaluación inicial de la

morfología y la permeabilidad del canal endometrial.

• En manos expertas tiene una sensibilidad del 93% y una especificidad del 100%.

• Hoy en día, es posible valorar el contorno externo del útero y, también, tener una mejor caracterización de los defectos de fusión

• (bicorne-didelfo)

Resonancia magnética.• Se ha reportado una

exactitud en el diagnóstico del 100%. Permite obtener imágenes claras del contorno interno y externo del útero y de la anatomía uterina en múltiples planos.

Útero septado completo. Resonancia magnética, corte axial T2, donde se evidencia un útero septado con septo completo. El septo es delgado e hipointenso lo que indica su origen fibroso

Útero bicorne. Resonancia magnética, corte axial T2, donde se evidencian dos cuerpos uterinos con un único cérvix, con marcada impronta en fondo uterino.

Útero Septo Parcial. Las imágenes de RM en coronal(a) y axial consecutivas (b-e) en secuencia T2 SE , muestran un contorno externo del fondo uterino convexo y un septo longitudinal parcial.

Tratamiento malformaciones müllerianas

• INDICACIÓN DE CIRUGÍA:• Mujeres con abortos de repetición (descartadas otras causas

posibles)• casos de pacientes con dolor pélvico crónico una vez se ha

confirmado por laparoscopia que no existe endometriosis.

• Los mejores resultados en: útero septo y bicorne.• no son concluyentes: En los casos de útero didelfo.

Las técnicas• metroplastia histeroscópica.

• metroplastia transabdominal convencional (Strassman)

BIBLIOGRAFIAS

 • GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA CLÍNICA 2009;10(3):165-169 165; REVISIÓN ; REBECA

BEGUERÍA, MIGUEL ÁNGEL CHECA, MAITE CASTILLO,ELISABETH DEL AMO,RAMÓN CARRERAS. MALFORMACIONES MÜLLERIANAS: CLASIFICACIÓN, DIAGNÓSTICO Y MANEJO.

• UNIVERSITAS MÉDICA 2006 VOL. 47 Nº 3; CRUZ M., TOVAR R., GARCÍA J., MALFORMACIÓN CONGÉNITA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO