Otosclerosis

Definición• La otosclerosis es una enfermedad metabólica

ósea primaria de la capsula otica y la cadena osicular que causa fijación de los huesecillos, limitada al hueso temporal, que afecta exclusivamente a humanos.

• Enfermedad limitada al hueso temporalo Capsula otica

• Remoción anormal de hueso maduroo Osteoclastoso Reemplazo por tejido óseo de mayor grosoro Ventana oval (fissula ante fenestram)

• Hipoacusia conductivao Ligamento Anularo Platina del estiboo Hipoacusia mixta

• Prevalencia – 0.5 a 1%

• Autopsias 13%

• Causas mas comunes de hipoacusia adquirida

• Mas común en caucásicos, asiáticos (1/2) y afroamericanos (1/10)

• M:H 2:1o Influencia hormonal – Embarazo.

• Hipoacusia lentamente progresivao 30 – 40 años.

• 70% de los casos bilaterales

• Osteoporosiso Gen COL1A1

Embriología

Patogénesis• Actividad osteoclastica y osteoblastica aumentada

y proliferación vascular.o Osteoprotegerin (OPG) (-)o RANK (+)o RANKL

• Foco otoescleroticoo Otoespongiosiso Hueso mineralizado y grueso metabólicamente inactivo.o Capsula otica anterior a la platina del estribo

• Extensión a oído internoo Hialinizacion de ligamento espiralo Metabolitos toxicoso SNHL

• Etiología desconocidao Factores ambientales o Factores genéticos

• 7 Locio Autosómico dominante

• Sarampión

Fases de desarrollo histológico

• Otoespongiosis (fase inicial)o Congestión osteoideo Inmediaciones de pared de vaso sanguíneoo Osteocitoso Signo de Schwartze

• Fase de transicióno Reabsorción óseao Dilatación vascular disminuyeo Osteoclastoso Aspecto espongioso característico

• Otosclerosis (fase tardía)o Formación de tejido osteoide desmineralizadoo Irregular, exuberante y escleroso.o Obliterante y no obliterante.

• Fenestral

• Coclear

• Far-advanced otosclerosiso Otosclerosis de larga evolucióno Umbral de conducción aérea de 85 dB o maso Umbral de conducción óseo no medible

• Very Far-advanced otosclerosiso Discriminación disilábica de menos de 30% a 70dB con un auxiliar

auditivo bien colocadoo Audiograma en blancoo Otosclerosis en TC de alta resolución

Clínica• Hipoacusia

o Lenta o Progresivao Asimétricao Tonos graves

• Paracusia de Willis

• Paracusia de Weber

• 25-30 dB en frecuencias del hablao Dificultad para entender

• Tinitus 80%

• Fluctuación de audicióno Embarazo

• Vértigo 10-20 %o Raro

Exploración física• Otoscopia:

o Excluir otras causas.o Normal

• Triada de Holmgremo Ausencia de cerumen y sequedado Hiposensibilidad táctilo Ausencia de reflejo vascular

• Signo de Signo de Schwartze

• Rinne y Webero 256, 512, 1024 Hzo Weber lateralizado al lado mas afectadoo Rinne negativo bilateralo 128 y 256 Rinne negativoo 512 Hz Gap aero-oseo de 25dB.

Estudios complementarios

• Tomografía computarizadao Alta resolución con cortes de -1mm

• Resonancia Magnéticao Poca informacióno Anormalidades congénitaso Patología retrococlear

• T1 o Presencia de intensidad en capsula oticao Contrastadas – Aumento de intensidad

• T2o Perdida o reducción de espacio de fluido normal.

Pruebas especiales

Diagnostico

• Criterios de Shambaugho Signo de Schwartze o Historia familiar de OSo CHL unilateral consistente con OS o SNHL bilateralo Audiograma con curva aplanada o en “Coockie-byte” con

discriminación excelenteo Perdida auditiva coclear pura a la edad característica de OSo CT mostrando desmineralización típica de OSo Reflejo estapedial mostrando típico efecto “On-Off ” visto previamente

a fijación de stapedial.

Diagnostico diferencial

Tratamiento• Tratamiento medico:

o Fluoruro de calcio a dosis de 20 a 120mg por díao Los iones de fluoruro reemplazan el radical hidroxilo

• Fluorapatitao Dolor muscular y óseo, erupciones cutáneas, retención de líquidos.

• Amplificación de sonido:o Audífonos uní o bilateraleso Audífonos de conducción óseao BAHAo Implante coclear

Manejo quirúrgico• Selección de pacientes:

o Mayor éxito:• Auditiva conductiva, • Una prueba de Rinne negativa (BC>AC) a 512 Hz• Buena discriminación del habla

o Pacientes jóvenes mayor incidencia de recaída.

o Ocupación y estilo de vida del Px

o Perforación de MT.

o Px con historia de disfunción de trompa de Eustaquio o colesteatoma.

o Exostosis

o OMA u OMS contraindicaciones

o Se debe abordar el oído mas afectado.• 6 meses el contralateral

• Riesgo de estapedectomíao Sordera postoperatoria -2%.o Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpanoo Dehiscencia del canal de Falopio - parálisis del nervio facial. -1%.

Reactivación del VHS - Parálisis de Bell.o Perforación TM -2 % o Perturbación equilibrio aguda.

Técnica quirúrgicaAnestesia general vs local

Inspeccionar canal auditivo y membrana timpánica

Transcanal

Abordajes

Hemostasia adecuadaExposición adecuada

Endaural

Retroauricular

Uso de espéculo de plata

Exposición superior para inspeccionar epitímpano y cadena de huesecillos

Se eleva colgajo de las 6 a las 12

Se eleva membrana timpánica con el anillo fibroso

Scutum se retira para visualizar ventana oval, proceso piramidal y nervio facial

Identificar cuerda del tímpano

Evaluar cadena de huesecillos

Se divide articulación incudoestapedial

Estapedioplastia

En lugar de estapedectomía, una movilización del estribo se puede realizar por palpación de la platina

Se corta tendón del estribo

Palpar estribo

Láser de argón

Refijación frecuente

Crurotomia anterior con estapedectomia parcial

La platina fractura en su porción media , se elimina la mitad anterior

Articulación incudoestapedial no se altera Tendón del estribo no se divide Beneficio para los pacientes que trabajan en un ambiente ruidoso

Injerto de tejido conjuntivo sobre el área expuesta

Util en el paciente con fijación aislada anterior en el fissula ante fenestram

Extirpación de sólo la platina anterior y crus

Estapedectomia/ estapedotomia

Superestructura del estribo se fractura y extrae

Orificio en platina

División del tendón estapedial

0.8-1 mm de diámetro

La platina se retira con el uso de pequeños ganchos de ángulo recto

Riesgo de sordera postoperatoria

Se sella ventana oval con injerto

Pericondrio del trago

Otosclerosis obliterante primero requiere adelgazamiento de la platina

Fascia

Injerto de vena

Colocación de prótesis

Después de la terminación del procedimiento,el colgajo de MT se devuelve a su posición normal

Antibióticos perioperatorios

Esteroides perioperatorios

CAE revestir con esponja de gelatina , crema antibiótica

Cirugía Estapedectomia otoesclerosis.mp4

• Después de una estapedotomía o estapedectomía, se coloca prótesis pistón.

• Algunos informes sugieren una disminución de la sordera coclear postoperatoria y mejora en la reducción de gap aire-hueso por encima de 2000 Hz con estapedotomía.

• Estapedotomía y estapedectomia parcial pueden mostrar mejor audición postoperatoria a frecuencias más altas (4000Hz) que estapedectomía total.

• Estapedectomía total puede mostrar mejores ganancias en las frecuencias más bajas (250 Hz y 500 Hz)

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