ParagangliomaDe Wikipedia, la enciclopedia libre

Paraganglioma

Clasificación y recursos externos

Micrografía de un cuerpo carotídeo tumor (un tipo de paraganglioma).

CIE - 10 C 75.4 , C 75.5 , D 35,5 ,D 35,6 , D 44,6 , D 44,7

CIE - 9 194.5 , 194.6 , 227.5 ,227.6 , 237.3

CIE-O: M 8680 / 0 - M 8693 / 9

DiseasesDB 33480

eMedicine med/2994

MeSH D010235

El paraganglioma es un raro neuroendocrino neoplasias que pueden desarrollarse en diversos

sitios del cuerpo (incluyendo la cabeza, cuello, tórax y abdomen). Alrededor del 97% son benignos y

se curan mediante la extirpación quirúrgica y el restante 3% son malignos, ya que son capaces de

producir distantes metástasis . Los paragangliomas son todavía a veces se refiere a la utilización de

mayores, la terminología obsoleta (por ejemplo, como "quemodectomas" o "glomus jugularis", esta

última no debe confundirse con tumores glómicosde la piel).

Contenido [ ocultar ]

Un   celular de origen y clasificación

2   Presentación clínica

3   Herencia

4   Patología

5   sitios de origen

6   Tratamiento

7   Imágenes adicionales

8   Referencias

9   Enlaces externos

[ editar ]origen celular y clasificación

Los paragangliomas se originan de las células cromafines en paraganglios o negativo

cromafines células del glomus derivados de la embrionaria de la cresta neural , que funciona

como parte del sistema nervioso simpático (una rama del sistema nervioso autónomo ). Estas

células actúan normalmente como especialquimiorreceptores ubicados a lo largo de los vasos

sanguíneos, en particular en el cuerpo carotídeo (en la bifurcación de la arteria carótida

común en el cuello) y en los órganos de aorta (cerca del arco aórtico ).

En consecuencia, paragangliomas se clasifican como procedentes de una línea de células

neuronales en la Organización Mundial de laclasificación de los tumores neuroendocrinos . En

la clasificación propuesta por Wick, paragangliomas pertenecen al grupo II. [ 1 ] Teniendo en

cuenta el hecho de que se originan de las células del sistema ortosimpático, paragangliomas

están estrechamente relacionados confeocromocitomas , que sin embargo son chromaffine

positivo.

[ editar ]La presentación clínica

La mayoría de los paragangliomas son asintomáticos o presentarse como una masa

indolora. Mientras que contienen gránulos neurosecretores, sólo en 1.3% de los casos es la

secreción de hormonas como las catecolaminas suficientemente abundantes para ser

clínicamente significativa, en cuyo caso las manifestaciones a menudo se asemejan a los

de feocromocitomas .

[ editar ]Herencia

Alrededor del 75% de los paragangliomas son esporádicos y el restante 25% son hereditarios

(y tienen una mayor probabilidad de ser múltiples y de desarrollo a una edad más

temprana). Las mutaciones de los genes SDHD (anteriormente conocido como PGL1), PGL2 ,

ySDHC (anteriormente PGL3) han sido identificadas como causantes de la cabeza familiar y

paragangliomas del cuello. Las mutaciones deSDHB desempeñar un papel importante en el

feocromocitoma suprarrenal familiar y paraganglioma extra-adrenal (de abdomen y tórax),

aunque hay una considerable superposición en los tipos de tumores asociados a mutaciones

de genes SDHB y SDHD. Paragangliomas también puede ocurrir en MEN tipo 2A y 2B.

[ editar ]Patología

paraganglioma mediastínico. La superficie de corte de 3,9 x 3,5 x 2,5 cm del tumor es triangular, con una

porción abultada periférica y un centro algo fibrosa. Estaba rodeado por el corazón, lóbulo inferior izquierdo del

pulmón, la aorta, el esófago y el diafragma, y que había sido de 1,8 cm de diámetro, 7 años antes.

Micrografía de un tumor del cuerpo carotídeo con la característica Zellballen .tinción con HE .

Los paragangliomas aparecen groseramente como claramente circunscrito masas polipoides y

tienen una firme consistencia de goma. Son muy tumores vasculares y puede tener un color

rojo intenso.

En la inspección microscópica, las células tumorales son fácilmente reconocidos. las células

tumorales individuales son poligonales u ovales y están dispuestas en nidos celulares distintivo,

llamado Zellballen . [ 2 ] Estas bolas de células están separadas por estroma fibrovascular y

rodeado por células de sostén.

Por microscopía de luz, el diagnóstico diferencial incluye los tumores neuroendocrinos

relacionados, tales como tumor carcinoide , carcinoma neuroendocrino , y el carcinoma

medular de la tiroides , oído medio adenoma , y el meningioma.

Con inmunohistoquímica , las células principales ubicados en las bolas de células son positivas

para cromogranina , sinaptofisina , enolasa neuronal específica , serotonina , neurofilamentos y

lamolécula de adhesión celular neural , que son proteína S-100 negativa. Las células de sostén

son S-100 positivas y focalmente positivos para la proteína fibrilar ácida

gliales . Por histoquímica , las células son paraganglioma argirofílicos, ácido periódico de

Schiff negativo, mucicarmín negativo, yargentafines negativo.

[ editar ]Sitios de origen

Alrededor del 85% de los paragangliomas se desarrollan en el abdomen, sólo el 12% se

desarrollan en el pecho y el 3% en la región de cabeza y cuello (estas últimas son las más

propensas a presentar síntomas). Si bien la mayoría son solteras, rara múltiples casos se

producen (por lo general en un síndrome hereditario). Los paragangliomas son descritas por su

lugar de origen y se dan a menudo nombres especiales: -

paraganglioma carotídeo ( cuerpo carotídeo tumor): Es el más común de los

paragangliomas de cabeza y cuello. Por lo general, se presenta como una masa en el

cuello sin dolor, pero los tumores más grandes pueden causar parálisis de los nervios

craneales, por lo general del nervio vago y el nervio hipogloso .

Glomus timpánico y yugular Glomus : Ambos suelen presentar como una masa en el

oído medio que resulta en el tinnitus (en el 80%) y pérdida de la audición (en el 60%). Los

nervios craneales del foramen yugular puede ser comprimido, lo que resulta dificultad para

tragar, o debilidad ipsilateral del trapecio superior y los músculos sternocleiodomastoid (por

compresión del nervio accesorio espinal). Estos pacientes presentan una protuberancia

rojiza detrás de la oreja intacta tambor. Esta condición también se conoce como la "Red del

tambor". El uso de la presión en el conducto auditivo externo con la ayuda de un espéculo

de oído neumático podría ser la masa visto a blanquear. Este signo es conocido como

"Brown signo".

paraganglioma vagal : Estos son los menos común de los paragangliomas de cabeza

y cuello. Habitualmente se presentan como una masa cervical indolora, pero puede dar

lugar a disfagia y ronquera.

paraglioma pulmonar : Estas se producen en el pulmón y pueden ser únicas o

múltiples [ 3 ] .

Otros sitios : sitios raros de participación son la laringe , cavidad nasal, senos

paranasales, la tiroides glándula, y la entrada torácica , así como la vejiga en casos

extremadamente raros.

[ editar ]Tratamiento

Las principales modalidades de tratamiento son la cirugía , la embolización [ 4 ] y la

radioterapia . [ 5 ]

[ editar ]Imágenes adicionales

Micrografía de un tumor del cuerpo carotídeo .

 

Tumor glómico yugular.

 

Ectópico paraganglioma funcional (glomus yugular) en un paciente con VHL.T2 resonancia magnética en

el mismo lugar se muestra una masa de señal de alta compatible con un paraganglioma.paragangliomas

extra suprarrenal se puede encontrar en la BVS (flecha).

[ editar ]Referencias

1. ^ MR Wick (2000). "Neoplasia neuroendocrina. Conceptos actuales". Am. J.

Clin. Patología. 113 (3): 331-5. doi :10.1309/ETJ3-QBUK-13QD-J8FP . PMID  10705811 .

2. ^ -Vassilatou E Kairi, Argeitis J, H Nika, Grapsa D, Smyrniotis V, Kondi-Pafiti A

(2007). "Paraganglioma maligno de la vejiga urinaria en un 44 años de edad, mujeres: estudio

clinicopatológico e inmunohistoquímico de una entidad poco frecuente y la revisión de la

literatura". Eur. Gynaecol J.. Oncol. 28 (2): 149-51. PMID 17479683 .

3. ^ da Silva, RA; JL Gross, Haddad FJ et al. (Febrero de 2006)."paraganglioma pulmonar

primario: caso clínico y revisión de la literatura" . Clínicas (São Paulo) 61 (1): 83-

86. doi :10.1590/S1807-59322006000100015 . PMID  16532231 .

4. ^ CS Carlsen, C Godballe, Krogdahl AS, EDAL AL (2003). "Vagal paraganglioma

maligno: reporte de un caso tratado con embolización y la cirugía". Auris, nasus, laringe 30 (4):

443-6. doi :10.1016/S0385-8146 (03) 00066-X . PMID  14656575 .

5. ^ M Pitiakoudis, M Koukourakis, Tsaroucha A, Manavis J, Polychronidis A, C

Simopoulos (2004). "Retroperitoneal paraganglioma maligno tratados con radioterapia y

quimioterapia concurrentes". Oncología Clínica (Real Colegio de Radiólogos (Gran

Bretaña)) 16 (8):. 580-1 PMID  15630855 .