ParestèsiesUNITAT D’URGÈNCIES PEDIÀTRIQUES

H. UNIVERSITARI VALL D’HEBRON14 de SETEMBRE 2016

Mireia Alari AlbaceteMeritxell Barnés Mayolas

Albert Bentué de ÁvilaJavi Cantero GarciaMaria Cardona Caro

A propòsit d’un cas...Pacient de 15 anys que deriven des d’atenció primària per disminució de la sensibilitat a extremitats inferiors de 15 dies d’evolució

ANTECEDENTS FAMILIARSNo consanguinitat2 germans grans sansPare: melanoma i tumor cerebral Mare sana.

ANTECEDENTS PERSONALSCalendari vacunal al dia (inclou antimeningocòccica B 15 dies abans)Esportista habitual federat

ANTECEDENTS PATOLÒGICSMeningitis i sèpsia meningocòccica B als 11 mesos. Recuperació sense seqüeles.

Procés actual

EL PACIENT NEGA…Alteracions de la visióPèrdua de força Cefalea Pèrdua de control esfinterianaAntecedent traumàtic

Mareig i visió borrosa en context de canvis posturals

Inici de parestèsies i hipoestèsia contínues en cara anterior cuixa dreta

11 de JULIOLFa uns mesos... 25 de JULIOL

Inici de clínica en cama esquerraLleu inestabilitat al córrer

Progressiva extensió de zona afectada proximal i distalment de tronc fins a peus

28 de JULIOL ARRIBADA A URGÈNCIES HVH

Exploració físicaTriangle d’avaluació pediàtrica?

ESTABLE

Bon estat general. Conscient i orientat. Normohidratat i normocolorejat. No lesions cutàniespatològiques

EXPLORACIÓ PER APARELLS DINS DE LA NORMALITAT

NRL: GCS15. Orientat en les 3 esferes. Pupil·les isocòriques normoreactives. Exp. parells cranialssimètrics. Força conservada en les 4 extremitats. Hipoestèsia extremitat inferior dreta 2-3 / 5generalitzada fins hemiabdomen dret. Extremitat inferior esquerra hipoestèsia 3-4 / 5 encama, resta conservat. ROTs rotulians exaltats D>E.Romberg negatiu. Lleu inestabilitat a la marxa en tàndem.

QUÈ S’HA DE DESCARTAR DAVANT LA SIMPTOMATOLOGIA?

LESIÓ MEDUL·LAR AGUDA

S’avisa a la guàrdia de Rehabilitació per a valoració conjunta...

NO ALTERADABalanç muscular 5/5.Marxa de puntetes i talons correcta.Contracció esfínter anal

SÍ ALTERADASensibilitatReflexos osteotendinosos

Exploració física: ROTs

+ ⇒ contracció sense desplaçament++ ⇒ normal+++ ⇒ hiperreflèxia↓ ⇒ RP flexor↑↓ ⇒ RP indiferent

+++

+ +++

+

+

+

++

↓↑↓

++ ++

++ +++

Hiperreflèxia rotuliana i aquília amb augment d’àreareflexògena dreta.Reflex de tracció dret aquili present.RCP indiferent dret. Flexor esquerre.

Hipoestèsia tàctil + hipoalgèsia

Hipoestèsia tàctil

Hipopalestèsia

Alteració sensibilitat artrocinètica

Exploració física: Sensibilitat

4”

9”

Hipoestèsia dreta T9-L4 i S2-S5. ConservadaC2-T8 i L5-S1. Hipoalgèsia dreta T9-L3 i S2.Hemicos esquerre conservat.Artrocinètica realitza errors.

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES• Rx lumbosacra: sense alteracions

NECESSITAT DE RESSONÀNCIA MAGNÈTICA URGENT?

INDICACIONS RM URGENT DAVANT DE SOSPITA DE MIELOPATIA → COMPRESSIÓ MEDUL·LARTraumatisme medul·lar (no antecedent traumàtic)Hematoma (no antecedent PL ni alteració coagulació)Abscés epidural (afebril, no cirurgies prèvies, immunocompetent)Tumor intra o perimedul·lar Infart medul·lar (no antecedent CV, no cirurgies prèvies)Malformacions vasculars → fístula dural arteriovenosa (aparició en edat més avançada)

Control clínic a urgències pediàtriques HVHRM cerebral-medul·lar preferent

Actuació a urgències

INGRÉS PER A ESTUDI

Exploració neurològica descarta lesió medul·lar aguda completa o incompletaAlteració de la sensibilitat d’origen a SNC

Aparició subaguda del quadreEstabilitat clínica del pacient

Prova complementària necessària RM

Davant de...

RM medul·lar

T2 amb contrast T2 amb contrastT1 amb contrast

Diagnòstic sindròmicMIELOPATIA

✓ Subaguda

✓ Asimètrica

✓ Predomini sensitiu; dissociació sensitiva

MIELOPATIA TRANSVERSA SUBAGUDA PARCIAL

Diagnòstic etiològic

- Encefalomielitis disseminada aguda (ADEM)- Esclerosi Múltiple (EM)- Mielitis transversa- Sd Clínic aïllat (CIS)- Neuritis òptica (NO)- Neuromielitis òptica (NMO)

Patologies desmielinitzantsADEM EM

Desencadenant Viriasi, vacunació No

ClínicaDèficits neurològics multifocals+ alteració de consciència, +/-encefalopatia +/- atàxia

No febre ni rigidesa nucal

Monosimptomàtic (ex. NO,mielopatia subaguda)

Mielopatia completa + arreflèxia Mielopatia parcial

RMN > nº lesions, bilateralitat iasimetria, < definició marges,tàlem

< nº lesions, > definició marges,periventricular

No ≠ temporalitat de les lesions Temporalitat i/o lesionshipointenses en T1 (black holes)

Sd. clínic aïllat

1r episodi sense Hª prèvia

Etiologia desmielinitzant presumible

Tipus: NO, mielitis transversa, sd2aris disfunció del cerebel, tronc ohemisferis

Dilema dx i tx: majoria no recorren,però hi ha un risc prou elevat comper fer seguiment

RM cerebral

Esclerosi Múltiple (EM)

• Característiques:

• Debut pediàtric: 5% dels casos d’EM• Etiologia: desconeguda (multifactorial)

• Descartar causa infecciosa• Importància LCR per descartar altres etiologies (bandes oligoclonals)

• Formes clíniques → Recurrent-Remitent: 98% dels casos en pediatria.

• SNC (nervi òptic+encèfal+medul·la)• Desmielinitzant• Recurrent• No afectació sistèmica• Disseminada• Inflamatòria

Criteris diagnòsticsESPAIAfectació ≥ 2 regions a RM T2:

● Periventricular● Juxtacortical● Supratentorial● Medul·lar

(excepte lesions simptomàtiques en pacients amb síndrome troncular i medular).

TEMPS≥ 2 brots clínics o RM T2:

● Noves lesions al seguiment● Lesions captants de contrast (gadolini)

simptomàtiques + lesions captants i no captants (antigues) asimptomàtiques.

NECESSITAT DE 2 BROTS PER A DIAGNÒSTIC< 12 anysFormes de presentació atípica:

- ADEM-like- NMO-like

EXCEPCIONS

Tractament i pronòsticBROTS

- Metilprednisolona 20-30mg/kg/d 3-5 d.

Si no resposta:- Gammaglobulines iv 2g/kg en 1-5d.- Plasmafèresi

.

MODIFICADORS CURS MALALTIA1a línia:

- Acetat de glatiràmer- Interferó beta

2a línia:- Natalizumab/ciclofosfmida/rituximab.

PRONÒSTIC- Progressió més lenta que en adults.- Discapacitat a edat més precoç.

Durant l’ingrésESTUDI: RM+ PL + Serologies + autoimmunitat + val. oftalmològica + neurofisiològica

OD: Malaltia desmielinitzant SNC inespecificada (Sospita EM debut pediàtric)

TTM brot: METILPREDNISOLONA IV (30 mg/kg/dia x 3) Bona resposta: ALTA + seguiment CEX CEMCAT

RMMielitis sensitiva en context de malaltia inflamatorio-desmielinizantSNC

LABORATORIAutoimmunitat sistèmica: NegativaSerologies: IgG VEB positiuLCR: Cèl: 5 L/mcl; Gluc: 65 mg/dL, Prot: 62 mg/dLEstudi immunològic de LCR: IgGelevada, bandes oligoclonals +

EXP. VISUALFons d’ull: sense alteracionsPEV: sense alteracions

Conclusions

● Importància de correcta anamnesi

● Importància de la realització d’una exploració neurològica completa davant clínica suggestiva

● Si sospita de compressió medul·lar → RM urgent

● Sospitar debut de malaltia desmielinitzant en mielopatia transversa parcial

● Una bona relació entre serveis milloria la qualitat d’atenció als pacients

● Importància de la disseminació en temps i espai per a diagnòstic d’EM