Patología Endocrina III - Blog 5 Semestre UCIMED I-2011 · Patología Endocrina Glándulas...
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Patología de Glándulas Suprarrenales
Retroperitoneales 4 - 6g cada una
Corteza Mesodermo
Zona glomerular Mineralocorticoides↑↓ Renina / Angiotensina
Potasio ACTH de acción corta
Zona Fascicular Glucocorticoides
Zona Reticular ↑↓ ACTH Hipofisaria
Médula Cresta neural ectodérmicaCatecolaminas
Patología de Glándulas Suprarrenales
Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita
Defecto g e n é t i c oAutosómico Recesivo1:10 000 – 12 000 partos
21 - Hidroxilasa
Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita
↓↓↓ 21- Hidroxilasa
↑↑ Progesterona ↓↓Cortisol y Aldosterona
7-OH-progesterona ↑↑ ACTHDihidroepiandrosterona
Virilización de genitales HiponatremiaFemeninos Hipercalemia
Hiperplasia Suprarrenal
Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita
Clínica: Virilización de genitales femeninos de recién nacidas:
Sgn grls pseudohermafroditismoHipertrofia de clítorisFusión de labios
Pseudopubertad precóz en varones
Tx : Glucocorticoides y AldosteronaVirilización severa → Reconstrucción Qx
Síndrome de Cushing
♀ > ♂30 - 40 años
Evolución clínica lenta y sutilHTA y ↑↑ peso
Atrofia miofibrillas tipo 2 → debilidad prox.↓ Captación de glucosa → hiperglicemia↓ Respuesta Inflamatoria → infecciones
Hiperaldosteronismo
2-15 % de los HTAHipopotasemiaHipernatremia
Clínica: HTAManifestaciones neuromuscularesDebilidad, parestesias, tetaniaCefaleaPoliuriaPolidipsia
Hiperaldosteronismo Primario
Síndrome de Conn ↓↓ Renina
♀2 : 1♂ 30-50 años
Causas:80% Adenoma Cortical
Suprarrenal izquierdaS o l i t a r i o< 2cm de diámetro
20% Hiperplasia bilateral primariaCarcinoma
Hiperaldosteronismo Secundario
Más común ↑↑ Renina
Insuficiencia Cardiaca CongestivaEstenosis de Arteria R e n a lA r t e r i o l o n e f r o s c l e r o s i sS í n d r o m e N e f r ó t i c oC i r r o s i s H e p á t i c a
Carcinoma Adrenal1:1000 000
♀ 2.5: 1♂ 40-50 años
80% funcionales: 45% glucocorticoides45% glucocorticoides y
andrógenos10% andrógenos1% aldosterona
75% m e t á s t a s i s al dx
Radioterapia y Quimioterapia inefectivas
Supervivencia 5 años 20%
Insuficiencia Suprarrenal AgudaSíndrome de Waterhause – Friderichsen
Curso c a t a s t r ó f i c oPráctica p e d i á t r i c a
Infección bacteriana fulminanteNeisseria meningitidis
Suspensión brusca de Tx corticosteroideoVasculitis por hipersensibilidad Coagulación Intravascular Diseminada
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Patogénesis:Siembra bacteriana directa
E n d o t o x i n a T r o m b o s i s
Necrosis hemorrágica suprarrenal masiva bilateral
↓↓↓ Cortisol y Aldosterona
Tríada Clínica:Shock hipotensivo
Púrpura hemorrágicaF i e b r e
Insuficiencia Suprarrenal Crónica
Enfermedad de Addison
4:100 000 ♀ > ♂
50% autoanticuerpos anticorticales
Asociación con:Tiroiditis Autoinmune de HashimotoHipoparatiroidismoDiabetes Mellitus IAnemia Perniciosa
Insuficiencia Suprarrenal Crónica
Destrucción progresiva de corteza (90%)Causas:
70% Adrenalitis Autoinmune Idiopática destruc. TuberculosisInfección CMVAmiloidosisSarcoidosisMetástasis (Ca pulmón, mama, próstata)
↓↓↓ Cortisol y Aldosterona
Insuficiencia Suprarrenal Crónica
Hiponatremia Hipopotasemia
Clínica: Crisis Addisoniana:pérdida de líquidod e b i l i d a da n o r e x i av ó m i t os h o c k
Feocromocitoma
0.4 – 2 :100 000 adultos / año
♀ > ♂ adultos ♂ 65% niños
20 - 50 años
1 : 1 000 HTA
76 % Hallazgos en autopsias (Clínica Mayo)
Feocromocitoma
Ley del 90 / 10 %:
90% Origina en glándula suprarrenal90% F u n c i o n a l e s 90% Unilaterales y Solitarios90% B e n i g n o s90% E s p o r á d i c o s90% A d u l t o s
Feocromocitoma
Macroscópicamente:1cm – gigantes EncapsuladoZonas de necrosis hemorrágica
Necrosis hemorrágica → autodestrucción
Feocromocitoma
Tríada Clínica: Hipertensión ParoxísticaSudoraciónCefaleas intensas
Inicio espontáneo / inducidoFrecuencia varios al día / unos al añoDuración segundos / días
Causa de muerte Hemorragia Cerebral
Feocromocitoma
Dx: 1. Orina de 24 horas MetanefrinaÁc. Vanililmandélico
2. Tomografía abdominal
Tx: Cirugía con bloqueo alfa y beta
Neoplasias Endocrinas MúltiplesMarco histórico
Feyrter F. (1969)Cél. Claras de TG → Endocrinas
Pearse AGE (1974)Desarrollo de concepto APUD sistema
¿Origen Cresta Neural ?
LeDouarin NM (1982)Negación de origen cresta neural
Pearse AGE & Takor TakorOrigen embriológico diverso,
características comunesRevisión del concepto APUD → SND
Función de Célula NeuroEndocrina
¿Una célula → Una hormona?
Diferentes señales → CNE → Diferentes hormonas
CNE – Prec. Molec. Común → Distintos p é p t i d o s
CNE de diferentes tejidos → Idénticos péptidos
Neoplasias Endocrinas Múltiples
Definición:Grupo de enfermedades p l u r i g l a n d u l a r e sen las cuales simultanea o consecutivamentev a r i a s glándulas endocrinas desarrollan
hiperplasia, adenoma o carcinomay se tornan hiperfuncionales.
Neoplasias Endocrinas Múltiples
Generalidades
Autosómico - dominanteCromosoma 11, brazo largoSupresor tumoral MeninaIncidencia 2-20 : 100 000
Síndrome de Wermer (NEM 1) 1954