Luis Humberto Cruz Contreras

Residente de anatomía patológica

Patología Ocular : Parte 2

Pseudotumor Inflamatorio

Rabdomiosarcoma

Meduloepitelioma

Sarcoma alveolar

Linfoma en Ojo

Enfermedad de Rosai-Dorfman

Enfermedad metastásica

Pseudotumor inflamatorio Inflamación idiopática de la órbita

Definición

Lesión expansiva

Órbita Tejido

adiposo

Músculos oculares

Glándulas lagrimales

• Etiología desconocida

• Diagnóstico de exclusión

• Dx diferencial

Clínica

Cualquier edad

Agudo, Subagudo, crónico

Unilateral, bilateral, alternante

Dolor ocular

Proptosis

Motilidad disminuida

Histopatología

Edema

Infiltrado :

Linfocitos (T), eosinófilos, cel. plasmáticas

Deposito de colágeno

Colágeno Infiltrado inflamatorio

Linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos

Progresión

Estrangulación Inflamación esclerosante

Degeneración muscular

Fibrosis progresiva

Diferencial

• NO involucra tej. Extraorbitarios

• Eosinófilos

• NO Necrosis

Tratamiento

Corticoesteroides Radioterapia

«Debridación» Exenteración

(Dolor intenso)

Rabdomiosarcoma

Epidemiología • Neoplasia maligna de tejidos blandos

más común en niños

• 3% de Cancer infantil

• 70% Ocurren antes de los 10 años

• M: F , 3:2

Localización

• Cabeza y cuello

o Periorbitario / Orbita

• Tracto genitourinario

• Extremidades

Clínica

Proptosis

Ptosis

Edema

Quemosis

Histopatología / Tipos Embrionario

• > Común Alveolar

Pleomórfico

Pleomórfico

Embrionario

Alveolar

• Cél. Citoplasma eosinófilo

• Estriaciones / Fibrillas

• Rabdomioblastos

• Formas grotescas

• Evidencia focal de fibriilas

• nidos separados por septos

IHQ

Myo D

Actina

Desmina

Metástasis

Pulmones Ganglios

Hueso

Pronóstico

• Etapa clínica

• Tipo histológico

• Localización

Etapa clínica • I, Sin tumor residual

• II, Con tumor residual microscópicamene

• III, Con tumor residual macroscópicamente

• IV Metástasis a distancia

Tipo histológico

• Embrionario

• Alveolar

• Pleomórfico

Otros

• Pacientes jóvenes

• Localización orbitaria / Diferente a vejiga

• Tumor < 5 cm

Tratamiento / Px

• Combinación Radioquimiterapia

• Actualmente 50% Curación

Meduloepiteliomas

Meduloepitelioma

• Tumor raro

• Infancia

• Derivado tejido embrionario

Se originan en la periferia de

la retina Pars plana Cuerpo Ciliar

Teratoides NO

teratoides

Maligno Benigno

• Invasión local

• Crecimiento lento

• Limitado a globo ocular

Clínica

Alteraciones visuales

Heterocromia

Leucocoria Glaucoma

Macro

Masa grande

Blanca / Coloración parcial

Unidos a cuerpo ciliar

Micro

•Cél. Neuroblástica

•Tej. Acinar

Benigno / NO Teratoide

•Con áreas mesenquimales

Teratoide

• Maligno

o Proliferación activa

o Indice mitósica alto

Sarcoma Alveolar

< 1% Tumores Tej blandos

25 años

> Mujeres Crecimiento

lento

Localizaciones

1- Extremidades inferiores

Muslo derecho

2- Cabeza y cuello (niños)

Macro

Heterogenea

Mal circunscrita

Hemorragia y necrosis

Micro • Nidos celulares

• Cél. Eosinofila

• Núcleo vesicular, excéntrico, nucleolo

prominente

• Inclusiones cristalinas PAS

• Separados por canales vasculares delgados

IHQ

+ MyoD + Actina esp

Músculo

+ Desmina +/- NES

Tratamiento / Px • Quirúrgico

• Pronóstico a largo plazo : MALO

• Radioterapia / Quimioterapia ¿?

Condrosarcoma mesenquimal

• > Mujeres

• Adultos jóvenes

• Masa crecimiento lento

• dolorosa o NO

Localizaciones

Tej. Blandos

orbitarios

Extremidades proximales

Sarcoma de alto grado

Metástasis frec. (Pulmón)

Pobre sobrevida

Macro

Grandes (>10 cm)

Apariecia carnosa

Áreas cartílago

Micro

Bifásica Nódulos Cartílago

hialino

Sarcoma poco diferenciado

Cél. Redondas pequeñas

IHQ

+ S-100 Negativas para resto

de marcadores

Enfermedad Metastásica

• Estructura más afectada- Coroides

• Primarios más comunes – Mama y

Pulmón

• Bilateral

Asintomático

Pérdida total de la visión

• Depende el del 1ro

Tratamiento

Linfoma Primaro en Ojo

• Infiltración extensa de la retina y N

óptico

• Prominencia a vitreo

Clínica 1. Pérdida visual

2. Inflamación

3. Nódulos tumorales en úvea

Macro

• Engrosamiento retina

• Oclusión vascular

• Infarto hemorrágica

Micro • Infiltración de la retina

• Linfocitos pleomórficos

• Núcleo grande

• Citoplasma escaso

• Mitosis abundantes

Linfoma secundario

Infiltración en tracto uveal

Engrosamiento

…«Si es azul, es malo»

Tratamiento

• Radioterapia

• Quimioterapia

Enfermedad de Rosai-Dorfman

Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva

Clínica Linfadenopatía indolora

Región cervical / otras

1ª a 2ª década

• Fiebre

• Leucocitosis

• Elevación VSG

• Hiperglobulinemia policlonal

Asociada a:

• Ojos, anexos y órbita • Cabeza y cuello

• Vías respiratorias

• Piel y tej. Subcutáneo

• Otros

Enfermedad Extranodal

Macro

Ganglios conglomerados

Fibrosis Perinodal

Al corte Blaco-amarillo

Micro

Dilatación sinusal

Arquitectura perdida

Presencia de Histiocitos

Núcleo vesicular

Citoplasma claro

Emperipolesis /Linfocitofagocitosis

Células plasmáticas

E: Aumento de pseudopodos

Sin gránulos de Birbeck

IHQ

+ PS-100 - CD1a

Curso y Tratamiento

• Regresión Completa y espontánea

• Curso crónico

• Muerte cuando afecta a órganos

vitales

Diagnóstico diferencial Hiperplasia de sinusal inespecífica

Histiocitos de Cél. De Langerhans

Lepra

Melanoma Metastásico