Patología Cardiaca_

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Patología Cardiaca:

Cardiopatías Congénitas:

Son los defectos presentes al nacer ya sea en el corazón o en los vasos que se conectan directamente con su cámara.El 90% es multifactorial poligénica, es decir, requiere de la participación de varios genes más factores exógenos o ambientales.Un tercio de los que nacen con cardiopatías tiene malformaciones Extracardíacas asociada.El 8% de las cardiopatías se debe a anomalías cromosómicas y el 2% se debe a los factores exógenos: infecciones virales, drogas y alcohol.Las anomalías cromosómicas incluyen:- el síndrome de Edwards (Trisomía 18): en el que hay un 95% de afectados con cardiopatías congénitas (Comunicaciones intraventriculares por la presencia del conducto arterioso).- El síndrome de patau (Trisomía 13): en el hay un 85% de afectados con cardiopatías congénitas.- El síndrome Down (Trisomía 21): tiene un 40 a 50% de afectados con cardiopatías congénitas (predomina el canal arterioventricular común).- El síndrome de turner (cariotipo 45 X0): un 30% de cardiopatías congénitas. predominan las anomalías de aorta (estenosis aórtica y coartación de la aorta).

Infecciones virales:- virus de la rubéola: Embarazadas de contraer la infección en las primeras cuatro semanas del embarazo, un 50% de los chicos nacidos van a tener un síndrome rubeolico caracterizado por una tríada de: cardiopatía, Catarata y Sordera.Cardiopatía del síndrome rubeolico: las más comunes son: persistencia del conducto arterioso, estenosis de la arteria pulmonar e hipoplasia del aorta abdominal.Otros virus involucrados son el de la Parotiditis, influenza y el coxackie B.

Drogas:- Talidomina: un 19 a 20% de los casos tenían defectos en la tabicación Troncoconal: Fallot y tronco arterioso común.- Trimetadiona: provoca malformaciones cardiacas en un 50% de los casos: comunicación interventricular y Fallot.

Consumo de alcohol:el alcohol atraviesa la placenta y se acumulan los tejidos fetales. actuaría como un tóxico directo. Produce síndrome alcohólico fetal: caracterizado por: retardo del crecimiento intrauterino, microcefalia, alteraciones del encéfalo, alteraciones genitourinarias, hipoplasia maxilar, paladar ojival, alteraciones osteoarticulares y cardiovasculares. En el corazón produce malformaciones en un 30 a 40% (comunicación interventricular y comunicación interauricular)

Hipoxia:produce la persistencia del conducto arterioso al nacer. Es 6 veces más frecuente en poblaciones que viven en la altura.

Malformaciones congénitas cardiacas: se refiere a las malformaciones estructurales del corazón.

cardiopatías congénitas: son las malformaciones estructurales del corazón e incluso en también las anomalías del ritmo.- La comunicación interventricular es la más común (20 a 30%).- La comunicación interauricular (9,8%).- Persistencia del conducto arterioso (9,7%).- estenosis pulmonar (6,9%).

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- coartación aórtica (6,8%).- Estenosis aórtica (6,1%).

Comunicación interventricular (CIV): puede ser restrictiva o no restrictiva.

Puede encontrarse en la parte alta o membrana o saga del tabique o bien de la parte baja o muscular. La mayoría están en la parte alta. Cuando la sangre circula a través de ese defecto, va seguir un determinado recorrido que va a llevar sangre no oxigenada a un lugar que no tiene oxígeno, Produciéndose cianosis. Se considera que una comunicación es grande cuando tiene un diámetro semejante al de los grandes vasos.

En el caso de la comunicación interventricular, la sangre oxigenada llega al ventrículo izquierdo por un pero se encuentra un hueco que comunica con una cavidad de menor presión, el ventrículo derecho, por lo que la sangre regresa hacia el ventrículo derecho, y ese exceso de volumen con mayor presión, que hay en el ventrículo derecho, va a ir hacia los pulmones. Es una cardiopatía que cursa con hiperflujo pulmonar.

Comunicación interventricular restrictiva:cuando hay una resistencia en el lugar de la comunicación, por lo que pasan menos sangre por la comunicación. Es de mejor pronóstico.

Comunicación interventricular no restrictiva:la sangre pasa libremente del corazón izquierdo al derecho, y la presión Sistólica en el ventrículo derecho es igual a la del ventrículo izquierdo, y la presión Sistólica en la pulmonar es igual a la de la aorta.

Complicaciones de la comunicación interventricular: hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca y endocarditis infecciosa. Un 10% de los casos se puede volver cianótico como consecuencia de las lesiones estructurales inducidas en la hipertensión pulmonar persistente y no corregida.

Cuando se deja sin tratamiento una cardiopatía no restrictiva puede ocurrir que la presión del arteria pulmonar sea superior a la sistémica y que invierte flujo sanguíneo, la sangre pasa del ventrículo derecho al izquierdo, y ahí aparecerá cianosis (complejo de Eisemberger).Hay un 25% de las comunicaciones intraventriculares que se cierran espontáneamente. Eso ocurre en las pequeñas y restrictivas. Se puede ocurrir por crecimiento del Endocardio y fibrosis posterior. Como la mayoría de las comunicaciones intraventriculares están en la parte alta del septum, cerca de las válvulas, puede haber cierre de la valva septal de la tricúspide, que tapa la comunicación (sirve como parche). La sigmoideas aórticas pueden prolapsarse y hacer un cierre parecido.

otra complicación importante es la endocarditis infecciosa. En un recién nacido la frecuencia cardiaca es mucho mayor que en un adulto. Es notable la cantidad de veces que la sangre golpea el Endocardio del ventrículo derecho; esos golpes constantes sobre el Endocardio llevar a lesiones del mismo, con la presión de plaquetas y depósito de fibrina. En caso de diseminación de gérmenes, como bacteriemia o sepsis, puede permitirla colonización de las zonas lesionadas, generando la endocarditis infecciosa.

Comunicación interauricular (CIA):

Relacionada con el desarrollo biológico del tabique interauricular.Se describen tres clases:la más común es la tipo Foramen oval o tipo Ostium secundum: es la de mejor pronóstico, porque suele aparecer como cardiopatía aislada. Sólo en algunos casos puede aparecer con estenosis mitral (síndrome de Lutenbacher). Esta comunicación se deberá una reabsorción exagerada del septum Primum o desarrollo insuficiente del septum secundum. El Foramen oval y una membrana

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que deriva del septum Primum permiten el pasaje de sangre oxigenada hacia la circulación sistémica durante la vida fetal. Cuando chico lance la circulación y el aumento de la presión en aurícula izquierda hace que se cierre el Foramen oval. Es común el cierre completo, en la mayoría de los casos es asintomático, porque la presión del aurícula izquierda lo mantiene cerrado.comunicación del tipo seno venoso: Cuando la comunicación está en la parte alta del aurícula se la llama tipo seno venoso, y está normalmente vinculada a anomalías en el retorno venoso. Generalmente alguna de la venas pulmonares desembocan en alguna de las cavas, en la aurícula derecha o en la auricula izquierda. Pero si el defecto esta muy cerca de la desembocadura, el pasaje de sangre esta comprometido (drenaje anómalo), la sangre pasa al lado derecho.La última comunicación de interauricular es la de la parte baja o tipo Ostium Primum: en la cual hay persistencia del Ostium Primum. Suele estar asociada con otras malformaciones. Hendiduras de las válvulas auriculoventriculares, defecto del cierre de las almohadillas endocárdicas, defectos en las válvulas auriculoventriculares, o comunicación interventricular. La Fisiopatología corresponde a una comunicación entre capitales de baja presión. No hay hipertensión pulmonar; tiene hiperflujo, es una cardiopatía acianótica, por hiperflujo pulmonar. Generalmente los síntomas aparecen en la infancia; como congestión pulmonar que predispone catarros e infecciones respiratorias. Puede haber trastornos del ritmo, o insuficiencia cardiaca a un plazo más largo o bien embolias paradojales. Rara vez da síntomas en el momento del nacimiento o los primeros meses. Lo más grave que puede pasar en la silla es la falta de cualquier tipo de tabique, lo cual da lugar a una aurícula común; será cianótica por tener una cámara común, anomalías de las conexiones de las venas pulmonares, hiperflujo pulmonar, válvulas mitral hendida, insuficiencia cardiaca, infecciones respiratorias y retardo del crecimiento.

Persistencia del conducto arterioso:

el conducto tiene una estructura muscular que se contrae ante un aumento de la presión de oxígeno y se dilata ante prostaglandinas. Estas se podría considerar una malformación posterior al nacimiento ya que la vida fetal del conducto arterioso es normal; sin embargo se observa predisposición intrauterina. Tejido conectivo grueso por debajo del endotelio que impídela contracción luego del nacimiento. Ocurre en uno de 2000 nacidos vivos. Es más prevalente en el sexo femenino 3 a 1. Es la cardiopatía más frecuente en la altura debido a la hipoxemia. Los chicos prematuros o con distress, hipoxemia o con acidosis metabólica, suelen tener retardo del cierre. Puede estar relacionado con rubéola materna. Suele recurrir en hermanos y miembros familiares. Hay hiperflujo pulmonar e hipertensión pulmonar, por lo tanto las complicaciones van hacer la insuficiencia cardiaca, la hipertensión pulmonar, endocarditis infecciosa y ruptura del Ductus. Esta última produce una hemorragia que habitualmente conduce a la muerte porque no da tiempo a que se haga ninguna terapéutica.

Tetralogía de Fallot:

Se define como un defecto en la tabicación Troncoconal que involucra la formación de los infundíbulos ventriculares y a la tabicación del tronco arterioso en aorta y pulmonar. Los tabíques que separan la arteria pulmonar y la aorta, también contribuyen a la formación del tabique ventricular adulto, por lo tanto al fallar esto, uno de los componentes de la cardiopatía es la comunicación interventricular alta. La rotación también falla y por eso la aorta queda dextopuesta.Los componentes son: estenosis pulmonar que puede comprometer a la válvula. Cuanto más se espera sea la estenosis pulmonar, peor es el pronóstico de estos pacientes, porque es menor la cantidad de sangre que va a oxigenarse a los pulmones. Hay hipertrofia ventricular derecha, comunicación interventricular alta y dextroposición del aorta que cabalga sobre el septo, y por ende recibe sangre de ambos ventrículos. Esta cardiopatía tiene hiperflujo pulmonar a diferencia de las anteriores. También es cianótica, debido a la estenosis pulmonar y a que la aorta recibe sangre del ventrículo derecho, no oxigenada. Cuanto más se espera sea la estenosis, más sangre pasará del

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ventrículo derecho a la aorta.Complicaciones: insuficiencia cardiaca, hipoxemia muy severa, endocarditis, retardo del crecimiento, mortalidad muy elevada de los primeros años de vida.

Coartación del aorta:

Estar asociada al síndrome de turner. Hay dos tipos de cuestación aórtica:pre Ductal o infantil, que es incompatible con la vida porque no tiene posibilidades circulación colateral.Y el otro yuxta o post Ductal, que si permite circulación colateral a través del sistema mamario interno, intercostal y toracoabdominal.

En general todos los pacientes tienen fibroelastosis del Endocardio del ventrículo izquierdo, 25 a 50% de los pacientes tienen anomalías mitrales, y también suele haber comunicación interventricular.La coartación aórtica presenta una serie de complicaciones que son la insuficiencia cardiaca el hipertrofia del ventrículo izquierdo. También puede haber alteraciones valvulares, endocarditis infecciosa, pero tal vez lo más importante son los Aneurismas discantes, y sobre todo del polígono de Willis, que frecuentemente producen Accidente cerebrovascular, hipertensión y Aneurismas cerebrales.

Transposición de los grandes vasos (TGV):

La transposición de los grandes vasos implica que la aorta sale de un ventrículo morfológicamente derecho, y que la arteria pulmonar sale de un ventrículo morfológicamente izquierdo. Cuando se habla en patología de izquierdo o derecho, ¡NO! nos referimos a que está a la derecha o al izquierda; si no a lo que es morfológicamente derecho o izquierdo.La aurícula derecha tiene músculos Pectíneos, y la orejuela de la aurícula derecha, es una orejuela triangular y amplia que se comunica a través de un orificio amplio con la aurícula derecha. En cambio la aurícula izquierda tiene una orejuela que es infundibular, es mucho más chica, se comunica con la aurícula izquierda por un orificio pequeño, y en su superficie interna carece de músculos pequeños, es lisa.En el caso del ventrículo derecho este tiene un Estrato trabecular es mucho mayor que el estrato compacto; tiene músculo mucho más laxo. En el ventrículo izquierdo el porcentaje de tejido compacto versus trabecular es mucho mayor que en el derecho.

Una transposición completa de los grandes vasos se define como un aorta que sale de un ventrículo morfológico derecho, y una arteria pulmonar que sale de un ventrículo morfológicamente izquierdo. En este caso, la morfología coincide con la localización anatómica normal. La sangre va por la aurícula izquierda, luego el ventrículo izquierdo, y de ahí de vuelta los pulmones. La sangre venosa que llega a la aurícula derecha se va por la aorta para circulación sistémica; por lo que hay siempre sangre venosa para circulación sistémica, y siempre sangre arterial para circulación pulmonar. Esto es incompatible con la vida, a menos que haya comunicación, que a veces la hay.

En el caso de la transposición de los grandes vasos congenita, la aurícula derecha comunica un ventrículo morfológicamente izquierdo pero que está a la derecha. De el sale la arteria pulmonar. La aurícula izquierda comunica con un ventrículo morfológicamente derecho del cual sale la aorta. La circulación es normal, porque lo que está invertido son los ventrículos. Ese ventrículo morfológicamente derecho que está la izquierda, no está preparado para las presiones que soportar las cavidades izquierdas, eso sería defecto más importante. Esta malformación se asocia en un 80% de los casos con estenosis pulmonar y con comunicación interventricular. Un 90% de los casos que tienen estenosis pulmonar, comunicación interventricular, y alteraciones de las válvulas izquierdas, que habitualmente, como el ventrículo es morfológicamente derecho, presenta una válvula con tres cúspides, que además presenta una anomalías de Epstein, que es un

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desplazamiento o una implantación anormalmente baja de la válvula, y que hace que la aurícula tome como propia una gran porción de la superficie ventricular. Y también estos pacientes suelen desarrollar en su evolución un bloqueo Aurícula ventricular completo.

Cortocircuitos de izquierda a derecha:- comunicación interventricular (CIV).- comunicación interauricular (CIA).- conducto arterioso persistente (CAP).

Cortocircuitos de derecha e izquierda:- Tetralogía de Fallot.- transposición de los grandes vasos (TGV).- el tronco arterioso.

Malformaciones congénitos obstructivas:- coartación de aorta.- Estenosis o atresia de válvula pulmonar.- Estenosis o atresia de válvula aórtica.

Cardiopatía isquémica: (infarto del miocardio)

La cardiopatía isquémica se produce por un disbalance entre oferta y demanda de oxígeno. Habrá un gran aumento de la demanda con relación a la oferta. La demanda puede aumentar en el ejercicio e hipertensión arterial. El trasporte oxígeno puede estar alterado; por ejemplo; en la intoxicación con monóxido de carbono. El flujo coronario puede disminuir; por ejemplo; en la aterosclerosis, y este factor más preocupante de todos. Esto al hacer manifestaciones de cardiopatía química, y el paciente podrá tener un infarto agudo del miocardio (IAM), ANGOR pectoris, cardiopatía isquémica crónica e incluso muerte súbita.

La cardiopatía isquémica es importante porque es la principal causa de muerte en Estados Unidos y Argentina. El 80 a 90% de las muertes por causa cardiaca es por cardiopatía isquémica por lo que es la principal causa de muerte. Desde 1968 las muertes por cardiopatía isquémica han disminuido en un 40%, debido a las medidas preventivas, cambios de hábitos dietarios y en la actividad física.La patógena de la cardiopatía isquémica se debe en un 90% al aterosclerosis. El 10% restante son causas menores (vasoespasmo). Los factores de riesgo mayores son el aumento del LDL, la hipercolesterolemia, el tabaquismo y la diabetes. La hipertensión arterial es uno de los principales factores de riesgo del hombre, ya que las mujeres tienen protección por estrógenos. En la eres, el tabaquismo, minimizar el citado efecto protector de los estrógenos. Entre los factores de riesgo menores estar sedentarismo, el estrés y la HIPERURICEMIA.

La aterosclerosis es una enfermedad multifocal, progresiva, crónica y dinámica; afecta a las arteria sistémicas y a todos vasos que estén sujetos a presión sistémica; inclusive los bypass e injertos; esta clásicamente determinada Histológicamente por la formación de la placa de ateroma.A concepto de disfunción endotelial: habla de que en la aterosclerosis no hay un daño en el que se desprende el endotelio; si no que el endotelio está; pero se afecta su función. El endotelio tiene varias funciones: contracciones relajación del músculo de los vasos, secreción de varias sustancias y mediadores, HEMOSTASIA, etc.permanentemente la placa crece y se deshace (Remodelamiento); por eso se dice que dinámica. Los factores de riesgo aceleran groseramente la progresión de la aterosclerosis. Los factores de

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riesgo alteran el endotelio, provocando su disfunción, a nivel de la tromboresistencia, tono vasomotor, SCRAVEGEN ("receptor barrendero"); el cual normalmente no está activo en el macrófago. Hay liberación de factores fibroblásticos, proliferación de macrófago, fibroblastos, músculo liso, degradación de la matriz extra celular, fagocitosis de lípidos, depósitos extracelular de lípidos, y así se termina formando la placa de ateroma.

Ciertas complicaciones de la placa de ateroma generan un ¡stop! Al flujo sanguíneo. Dichas complicaciones son: Hemorragias intra placa, trombosis, embolias, calcificación, Aneurismas, y espasmos, debidos a cualquier causa que desencadenen estímulos alfa adrenérgicos que generan Vasoconstricción masiva; y eso en un arteria situación crítica; con un 75% de oclusión; la más leve Vasoconstricción le va a provocar el cierre total. El paso de una placa en estado estable a una en estado y estable (que obstruye la luz), se produce cuando las causas recién nombradas determinan un estrechamiento arterial agudo; el cual se puede producir cuatro causas clásicas: Hemorragias intra placa, ruptura, trombosis y espasmo.

Progresión del infarto:

1) ocurre un Stop del flujo sanguíneo coronario.

2) ISQUEMIA coronario que genera infarto (área localizada de necrosis isquémica por pérdida del aporte sanguíneo el miocardio; Necrosis coagulativa)Las características de la necrosis isquémica son: aumento de la Eosinofília citoplasmática, con desaparición nuclear. La necrosis isquémica es una necrosis de coagulación. La necrosis de coagulación se caracteriza por la Desnaturalización proteica.Hay dos tipos infarto del miocardio:- transmurales: afectan toda la pared.- Subendocárdico: afectan la cara interna del miocardio.Los más frecuentes son los Subendocárdicos, debido a la compresión de la circulación intramural por la contracción cardiaca, siendo el Subendocárdio la zona peor irrigada del corazón. Además de Subendocardio presenta menor población de capilares colaterales.El ejercicio aumenta la densidad de capilares, no porque se genere nuevos, sino porque hace que se abran los que estaban cerrados. La diferencia entre un corazón entrenado y u uno no entrenado es el número colaterales. El corazón entrenado va estar mucho más preparado para enfrentar un infarto.Extensión de un infarto dependerá de: tamaño del vaso ocluido, número colaterales, la velocidad de oclusión y la demanda metabólica del corazón.

3) las manifestaciones que más tempranamente se ven son las moleculares.

4) desde el punto de vista celular, lo primero que ocurre es el descenso de la tensión de oxígeno, aporte de nutrientes y drenaje de metabolitos.

5) aparece la glucólisis anaerobia. Disminuye la síntesis de ATP.

6) la disminución del ATP y genera una falla de bombas y iónicas lo cual genera:

7) Tumefacción celular.

8) todo esto es la lesión reversible, que se ve dentro de los primeros 30 a 40 minutos de ISQUEMIA.

9) si continúa la oclusión, hay aumento del calcio intracelular. El calcio intracelular aumenta porque la disminución del ATP inactiva también a las bombas que metían calcio dentro de los organelas que lo almacenan.

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10) el aumento del calcio intracelular Activa Enzimas, lo cual conduce a la ruptura de las membranas celulares, tanto la plasmática como la de los organelas. Esto es la lesión irreversible.¡ruptura sarcolemal!.

11) a partir de aquí, empiezan a evidenciarse las alteraciones en el microscopio óptico, y hay ondulación de las fibras. Las células ondulantes son los miocardiocitos vecinos al infarto, que están vivos. En las biopsias que presentan las fibras onduladas, hay una gran cantidad de núcleos dentro del tejido cardiaco, que no pertenecen a las células cardíacas. Son polimorfonucleares.

La pérdida de ATP comienza en segundos. A los 10 minutos tengo lesión reversible. A los 40 minutos ya hay lesión irreversible. A las 12 horas comenzáramos a ver al microscopio óptico la necrosis de coagulación. Comienzan infiltrado de neutrófilos, que sirve para degradar el tejido muerto. A las 18 a 24 horas, aparece la necrosis en banda de contracción. Prosigue la limpieza y degradación del tejido necróticos hasta los tres días. A las siete semanas será el proceso de reparación (fibrosis).

Complicaciones del infarto agudo de miocardio:La principal complicación del infarto es la Arritmia; otras complicaciones o insuficiencia del ventrículo izquierdo (60%), trombo embolias (15 a 40%), Shock (10%) y ruptura (1 a 5%).

Reperfusión:es cuando se vuelve irrigar el corazón luego de que éste sufre un stop circulatorio. Va haber una secuencia de daño de reperfusión y de alteraciones propias de la reperfusión.El corazón que sufrió de stop y fue reperfundido rápidamente, queda con una alteración del tipo contráctiles, pero esta alteración no es permanente. Esto se llama ¡efecto stunning! o ¡miocardio aturdido!. Este efecto dura como una semana, o periodo de atontamiento, durante el mismo disminuye un poco la contráctiles, la cual después se recupera.Si la reperfusión fue después de los 40 minutos ya hay algo de lesión irreversible, ya hay infarto. Para distinguir un infarto que fue reperfundido y otro que no, hay varios elementos a tener en cuenta: - el principal es la presencia de sangre en la zona de infarto; se forman largos de hemorragia.- Otro signo de la reperfusión es la necrosis en banda de contracción: estas banda se dan, porque el calcio que ha venido con la reperfusión, entra a las células que están dañadas irreversiblemente, e interactúa dentro de ellas con las miofibrillas que están sueltas. Esto es como una respuesta refleja, no es que las células estén resucitadas. Este aumento del calcio se debe al calcio extracelular (sérico).La necrosis en banda de contracción, es la respuesta del miocardiocito dañado irreversiblemente, ante la llegada del exceso de calcio extracelular.Las causas moleculares fundamentales del daño por ISQUEMIA son las disminución del ATP y el aumento del calcio ¡intracelular!, y las causas moleculares de la injuria por reperfusión son el aumento del calcio ¡extracelular! Y los ¡radicales libres!. Los radicales libres provienen de los polimorfonucleares que infiltran la zona infartada, provenientes de la sangre que vuelve a circular. Los polimorfonucleares están llegando a la zona, y complicar aún más el cuadro. hay algo de radicales libres que provienen de las células infartada pero es mínimo.

Cardiomiopatías:

Son enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca, e incluyen:- cardiomiopatías dilatada.- cardiomiopatías hipertrófica.- cardiomiopatías restrictiva.

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- cardiomiopatías arritmogénica ventricular derecha, (ex displacia arritmogénica del ventrículo derecho).- cardiomiopatías inclasificables (miocardio ventricular no compactado, miopatías mitocondriales y fibroelastosis del Endomiocardio)

Cardiomiopatías dilatada (CMD):

El frecuente. Se caracteriza por ser un corazón que Macroscópicaménte se encuentra dilatado. La dilatación al principio se da en los ventrículos, pero en los estadíos terminales se ve dilatación en las cuatro cámaras con un aumento de la masa cardiaca. El espesor ventricular si uno lo mide es prácticamente normal; pero si uno pesa esos corazones libres de todos los trombo y la sangre que pueda tener, nota que el peso es entre 50 y 100% mayor al normal; por lo tanto hay una hipertrofia importante que queda enmascarada por el grado severo de la dilatación.La falla de esta enfermedad está en la Sístole. Este corazón hiperdilatado Es hiperquinético y falla al contraerse durante la Sístole. La fracción de EYECCION de estos ventrículos con esta patología está muy por debajo de los valores normales. Normalmente el ventrículo izquierdo tiene una fracción de EYECCION de un 60 a un 70% y en estos pacientes es menor del 40%, y se ha visto que los casos terminales puede ser inferior al 10%. La característica fundamental es corazón dilatado con aumento de la masa de 100% y una disminución de volumen sistólico y de la fracción de EYECCION.

La incidencia en Estados Unidos y Europa es de 5 a 10 cada 100.000 habitantes. En los países sudamericanos es mucho más frecuente aún por ciertas patologías infecciosas como el chagas, Tripanosomiasis, o la toxoplasmosis. Hay un predominio del sexo masculino sobre el femenino 3 a 1, pero las formas familiar es más importante del sexo femenino.

Cardiomiopatías dilatado congestivas:- la más frecuente (90 95% de toda la miocardiopatías)- aumento de la masa muscular cardíacas (hipertrofia)- dilatación cardiaca- disminución de volumen sistólico

Otras causas de muerte que puede tener la cardiomiopatías dilatada es por: insuficiencia cardiaca o muerte súbita por Arritmias severas.Al paciente que se presentan con síntomas ATIPICO como los de la insuficiencia cardiaca aguda, dolor torácico o trombo embolias Tanto las circulación pulmonar como sistémica.

Clínica de la cardiomiopatías dilatada:con mayor frecuencia:- cardiomegalia.- Insuficiencia cardiaca congestivas progresiva.- Disminución de la fracción de EYECCION del ventrículo izquierdo.- Disnea.- Fatiga.

Y con menor frecuencia:- Arritmias.- insuficiencia cardiaca aguda severa.- dolor torácico.- muerte súbita.- tromboembolia.

Evolución estos pacientes es mala. Al año del diagnóstico la mortalidad es entre un 10 a 25%; a los cinco años prácticamente la mitad de los pacientes mueren y a los 10 años solamente entre un 15 a 30% de los pacientes están vivos; es decir que tiene alta mortalidad.

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Patología:

Macroscopía: la dilatación de las cámaras en un principio afecta los ventrículos, a medida que esto se van dilatando en el lado derecho se produce la dilatación del anillo tricúspideo lo que hace que la válvula sea insuficiente y hacia regurgitación y se dilate también aurícula derecha. En el caso del ventrículo izquierdo, por lo general del anillo mitral no se dilata, pero dilatarse mucho, en el ventrículo izquierdo quedan mal alineados los músculos papilares; lo que hace que haya regurgitación mitral dilate también aurícula izquierda. Se dilata principalmente el ventrículo izquierdo, después el ventrículo derecho, la aurícula derecha y por último la aurícula izquierda. El corazón dilatado tiene un peso de 500 a 800 gramos. Es común la formación de trombos y también es común que se desprendan total o parcialmente, y den lugar a Fenómenos tromboembólicos en la circulación pulmonar o sistémica según donde se hayan originado y desprendido. Otra alteración que puede encontrarse es la fibrosis endocárdica que en el adulto suele ser focal o en parches, mientras que los chicos puede llegar a ser difusa.

Histología:- hipertrofia de miocitos. (Núcleo grandes, pleomórficos e Hipercromáticos).- Adelgazamiento de miocitos.- Pérdida de elementos contráctiles.- Vacuolización del sarcoplasma.- Degeneración basofílica.- Fibrosis intersticial.

Cuando se examina esto corazones hay que ver si hay inflamación, una causa que puede llevar a esto son las infecciones, las endocarditis; no basta con encontrar un infiltrado leucocitarios, se debe encontrar infiltrado leucocitarios rodeando miocitos que tengan signos de injuria o necrosis no isquémica.Menos de 10% de la mayoría de ellas tienen signos de miocarditis. Se vio que entre 45 a 52% de los pacientes con miocarditis aguda, se van con el tiempo a la insuficiencia cardiaca progresiva y a una cardiomiopatías dilatada. O sea que la miocarditis es una patología que evoluciona frecuentemente hacia estas alteraciones; pero no todas las miocardiopatías dilatada depende de miocarditis. Hay otros factores están asociados y son importantes. En nuestro medio el chagas como una patología importante que a través de un fenómeno inmune postinfeccioso llega a producir este daño cardíaco. También pueden darlo virosis y el alcoholismo. Algunos pacientes alcohólicos tienen deficiencias nutricionales, y la deficiencia de la Vitamina B1 o Tiamina, se sabe que responsable de cardiomiopatías dilatada. Otros pacientes alcohólicos no tienen deficiencias nutricionales, el daño del corazón dependería de sustancias tóxicas aditiva que pueden tener las bebidas alcohólicas que consumen. Hay otro grupo de pacientes los cuales posiblemente por factores genéticos, el etanol y su metabolito, el acetaldehído, actúan como tóxico director del músculo cardiaco. Al paciente que tienen antecedentes de Arritmias prolongadas, frecuentes, sobre todo TAQUIARRITMIAS, que con el tiempo pueden desarrollar un insuficiencia cardiaca y una cardiomiopatías dilatada. Sin embargo es más frecuente que los pacientes con cardiomiopatías dilatada desarrollan Arritmias. En estos pacientes que desarrollan Arritmias y tienen la cardiomiopatías dilatada, generalmente la muerte sucede más precoz debido a esta causa.

Cardiomiopatías hipertrófica (CMH):

En esta patología del trastorno no está en la Sístole como el anterior sino en la Diástole.. Es un ventrículo que tiene su masa muscular muy aumentada y que la cavidad ventricular, sobre todo la del ventrículo izquierdo, es pequeña; por lo tanto hay una restricción ha llenado que sería el principal problema que tienen estos pacientes. Desde el punto de vista anatómico hay hipertrofia de la pared del ventrículo izquierdo sobre todo y del septo interventricular. Generalmente septo tiene una hipertrofia muy desproporcionada que puede comprometer a la parte basal que lo más

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común, pero también puede comprometer a la parte media o la apical, o comprometer todo el espesor y la longitud del septo. Por lo que se llama hipertrofia septal asimétrica.Representan el 2 al 6% de las cardiomiopatías. es familiar en la mayoría de los casos.Se ha visto en la mayoría de estos pacientes que hay mutaciones. Las mutaciones más frecuentes aféctala cadena pesada de la miosina, en prácticamente el 30% de los pacientes. Pero también hay mutaciones que aféctala cadena liviana de la miosina Ponto también hay mutaciones que afecta los filamentos finos de actina, la troponina T, la troponina I y en la tropomiosina. Hay un grupo de pacientes que presentan mutaciones malignas; esta mutación es el cambio de un aminoácido en la posición 403 (una arginina por una glutamina). 50% de estos pacientes mueren precozmente. generalmente antes de los 40 años hacen una muerte súbita. Otros que tiene mal pronóstico son los que tienen mutaciones en el gen de la troponina T.

Fisiopatología:El ventrículo es una cámara que tiene poca capacidad y cuando se contrae se cierra la cavidad; por lo que se la llamaba cardiomiopatías obstructiva hipertrofica, porque cuando se produce la sistole, se ocluye el tracto de salida del ventrículo izquierdo.Otro problema que acontece cuando el corazón se contrae es que la orejuela anterior de la válvula mitral produce un choque mecánico y una fuerza mecánica contra la pared del septo que con el tiempo lleva aún pulimiento, fibrosis, calcificación de la válvula y también del Endocardio subyacente. La válvula mitral al quedan comprimida contra el septo es una válvula insuficiente, por lo tanto hay regurgitación mitral y es bastante común de encontrar signos de cardiopatía isquémica, de infarto que en parte puede ser por la gran masa MIOCÁRDICA, o porque al producirse la Sístole se comprime los vasos corolarios dando lugar a isquémia, y otros casos porque tienen aterosclerosis adherida.

Clínica:- Alteraciones hemodinámicas (obstrucción al tracto de salida).- Movimiento anterior histórico de la valva anterior mitral.- Regurgitación mitral.- ISQUEMIA e infarto.

Cuando se contrae en estos ventrículos al no tener lugar para abrirse correctamente, la válvula choca y eso es lo que da lugar a la fibrosis, en la región subaórtica del Endocardio ventricular; se ve en la ecocardiografía.

Pronóstico:- mortalidad: a los cinco años: 15%. A los diez años: 35%.- causa de muerte: muerte súbita (53 a 63%). FIBRILACION auricular es de mal pronóstico.- Factores asociados: hereditarios, estimulación SIMPATICA, hipertensión arterial y alcoholismo crónico.

Patología:

Macroscopia: la hipertrofia mucho más marcada que la dilatada, el peso del corazón varía entre 600 y 900 gramos. La relación normal del espesor de septo y la pared libre es de 1,3. En estos casos la relación es mayor de 2. La hipertrofia también puede afectar a los músculos papilares. la fibrosis endocárdica subaórtica, debida al movimiento anómalo de la valva anterior de la mitral; con el tiempo puede calcificarse el anillo y la válvula mitral; y como consecuencia , hay dilatación de la aurícula izquierda, con movimientos irregulares que favorece la formación de trombos en la aurícula izquierda.

Histología: microscopía de la cardiomiopatías hipertrófica:- hipertrofia de miocitos.- "DISARRAY" de miocitos (30 a 50% del miocardio ventricular): en la cardiomiopatías hipertrófica

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lo que llamamos disarray es el entrelazamiento (disposición del remolino) de las fibras del miocardio. El disarray es un desarreglo de la Histoarquitectura del miocardio.- Núcleos grandes e Hipercromáticos.- Uniones intercelulares anormales.- Disarray de las miofibrillas y los miofilamentos de los miocitos.

El disarray de los miocitos, la hipertrofia aceptada asimétrica y la fibrosis endocárdica subaórtica, sobre la tríada diagnostica de la cardiomiopatías hipertrófica. Ninguna por sí misma es patognomónica, pero las tres cuentas prácticamente hacer diagnóstico de esta enfermedad.

Cardiomiopatía restrictiva (CMR):

Representa una alteración Diastólica, falla en el llenado ventricular, pero la Sístole es normal, lo que hay que distinguir en esta patología es si hay una enfermedad Eosinofílica subyacente o no. Las enfermedades Eosinofílica subyacentes pueden ser varias, pero generalmente uno hace referencia a la Endocarditis Eosinofílica de Loefler, y a la fibrosis endocárdica de Daviers.Es frecuente en zonas tropicales de África y Asia, en algunas regiones de centro y Sudamérica. La mayor incidencia de las enfermedades Eosinofílica es en los 10 a 40 años.

Clínica:es igual a la de la insuficiencia cardiaca. Algunos casos pueden experimentar muerte súbita o morir en la fase aguda sobre todo cuando hay una necrosis MIOCÁRDICA masiva. El curso es insidioso y progresivo, excepto en las formas fulminantes caracterizada por tener una necrosis ventricular masiva. La mortalidad es muy alta en esta forma Eosinofílica; en cambio en la forma no Eosinofílica el promedio de vida es bastante mayor.

Cardiomiopatía restrictiva Eosinofílica: atraviesan tres estadios: uno necrótico, uno trombóticos y otro fibrótico. Esta sería devolución en el caso de que no muriera en el primer estadio, que puede ser lo suficientemente grave para que el paciente fallezca. Sino se evoluciona en un estadio necrótico en el que el corazón está aumentado de tamaño, con una consistencia disminuida cuando mayor sea la extensión de la necrosis. En un estado posterior, los trombos están en los tractos de entrada de los ventrículos, y posteriormente hay fibrosis que involucra a veces a los trombos que son incluidos y van siendo reemplazado por el tejido fibroso. Pueda haber compromiso de las válvulas auriculoventriculares, el 50% de los casos ambos ventrículos están lesionados, y cuando está solo un ventrículo comprometido, habitualmente es el izquierdo; es raro que hay afectación del pericardio y de las coronarias.

Cardiomiopatía restrictiva no Eosinofílica: no tienen ninguna característica distintivo, suele haber dilatación de las aurículas tanto izquierda como derecha, las cámaras ventriculares tienen un tamaño normal, el aumento del peso cardíaco es leve, no llega a ser más de 50% de lo normal. La hipertrofia de las paredes ventriculares es leve. No se afectan Endocardio, las válvulas, pericardio, ni las arterias coronarias.

Histología:Eosinofílica: se ve un infiltrado denso de eosinofilos en las áreas de necrosis, se ven trombos, predomina el infiltrado de neutrófilos en las áreas de necrosis y en los trombos; los eosinofilos tienen una menor vida media, presentan vacuolización, granulos anormales que degranulan con facilidad, eritro fagocitósis y tienen receptores anormales para inmunoglobulinas G. y C3 del complemento. En la última etapa, los pacientes llegan a producir una fibrosis desde el miocardio hacia el Endocardio; por eso se va a ir viendo tejido conectivo más compactono Eosinofílica: se suele observar fibrosis y signos de hipertrofia, pero no existe ningún signo característico. Se da en amiloidosis, Pericarditis constrictiva y la cardiomiopatía hipertrófica.

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Cardiomiopatía Arritmogénica ventricular derecha:

Se define como una sustitución del miocardio ventricular por tejido fibroadiposo, sobre todo del ventrículo derecho.Macroscopia: se ve un corazón con una coloración amarillenta en el ventrículo derecho, de consistencia blandahistología: grasa que va sustituyendo el miocardio se va extendiendo desde la parte más externa a la más interna. La fibras están adelgazadas y elongadas, hay pérdida de material contráctil. Todo el espacio entre las fibras está ocupado por grasa.

Clínica: lo más severo son las Arritmias que suelen tener, sobre todo taquicardias ventriculares (las más graves) y supraventriculares. La muerte suele producirse a temprana edad. Es una enfermedad autos o mica dominante, por eso es importante averiguar antecedentes familiares y hacer estudio genéticos.Lo que falla es un receptor que actúa en la hemostasis y se del calcio, por eso la desregulación del calcio produce la muerte del miocardio. Está mutadas la desmoglobina y la plakoglobina.

Prolapso mitral:

Enfermedad mixomatosa de la válvula mitral:

Una o ambas valvas sufren un aumento de la matriz mixoide, resultado de un engrosamiento, plegamiento y abombamiento hacia la aurícula izquierda de las valvas.La válvula mitral normal consiste en dos valvas. La anterior es semicirculares y la posterior tiene tres abombamientos.Cada valva tiene una zona áspera donde la cuerda tendinosa se fija, una zona basal y una zona lúcida entre ambas.Microscópicamente, la capa fibrosa es el centro de cada valva mitral. La capa ventricular, rica en elastina, separa la capa fibrosa del Endocardio que reviste el lado ventricular de la valva. La capa ojos a, rica en glucosaminoglicanos, está del lado auricular de la fibrosa. La capa auricular que contiene elastina, separa la esponjosa del Endocardio de la superficie auricular de la valva. Ambas capas, ventricular y auricular están ausentes en el borde libre de la valva.

Características:- agrandamiento de las valvas mixomatosas en ambas dimensiones, longitudinal y transversal, que resulta en un plegamiento y abombamiento hacia la aurícula izquierda.- Forma acampanada o abombadas de las valvas.- Valvas engrosadas o carnosas.- La valva posterior es más frecuente y más severamente afectada que la anterior.- Las cuerdas tendinosas afectadas a menudo, están estriadas, adelgazadas o rotas.- en 20 a 40% de los casos existe afectación de la válvula tricúspide. También pueden estar lesionadas la válvula aórtica y la pulmonar.- Ausencia de fusión de las comisuras.- Anillo valvular normal o dilatado.

Lesiones secundarias:- Engrosamiento fibroelástico de los bordes libres de la valva prolapsada sobre el lado auricular; debido al contacto anormal con la valva opuesta.- Deposito de tejido fibroso en la superficie ventricular de la valva prolapsada y en el endocardio del

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ventrículo izquierdo, donde las cuerdas anormalmente largas lo golpean.- Trombos en la superficie auricular de las valvas prolapsadas y en el ángulo entre la valva posterior y la pared de la aurícula izquierda.- Lesiones endocárdicas por fricción.- calcificación en la base de la valva posterior (anillo).

Histología de la valva mitral mixomatosa:- la capa fibrosa de las valvas se adelgaza y es reemplazada por tejido mixoide.- Engrosamiento fibroblástico de la superficie endocárdica.- Engrosamiento de la capa esponjosa que invade la capa fibrosa, por depósito de sustancia mucoide.- Fragmentación y pérdida de colágeno en la capa fibrosa de la valva o en la cuerda tendinosa.- El material mixoide o el aumento de la capa esponjosa es Alcian Blue positivo a PH 2,5; PAS positivo diastasa resistente; hierro coloidal positivo y sensible a la hialuronidasa testicular.- Depósito de glicosaminoglicano centro de los nervios Cardíacos y ganglios, y también dentro del tejido de conducción, especialmente en el nodo sinoauricular.

Afectación de las cuerdas tendinosas:- el 38% de las cuerdas de las válvulas mitrales mixomatosa tenían pérdida y fragmentación del colágeno y acumulación de glucosaminoglicanos.- El 18 a 60% de las cuerdas tendinosas en una misma válvula mixomatosa tenían alteraciones del colágeno.- Sólo el 2% de las cuerdas provenientes de válvulas mitrales eran significativamente más largas que las cuerdas correspondientes a las válvulas control normales y regurgitantes.

Bioquímica de la válvula mitral mixomatosa:- la válvula mitral humana contiene colágeno tipo 1, 3 y 4.- El porcentaje de colágeno tipo 3 estaba aumentado sólo en las válvulas mitrales mixomatosa con fibrosis secundaria.- Las valvas mixomatosa tenían un aumento del contenido de elastina y ácido hexuronico.- Lo glicosaminoglicano se la válvula mitral flotante eran más extraibles que aquellos en las válvulas normales, lo que sugiere una interacción con el colágeno alterada.

Insuficiencia cardiaca:

Se da por: fallo la propia bomba; obstrucción de la salida; flujo de regurgitación; trastornos de la conducción cardiaca; y pérdida de la continuidad del sistema circulatorio.

En la insuficiencia cardiaca congestiva, el corazón es incapaz impulsar la sangre en cantidad suficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos; y sólo puede hacerlo gracias a una elevada presión de llenado. La insuficiencia cardiaca suele deberse a un déficit de la Contracción MIOCARDICA; pero en algunos pacientes el fallo de la bomba se debe a procesos donde el corazón se enfrenta bruscamente una sobrecarga que supera la capacidad, o tiene muy llenado ventricular disminuido. La insuficiencia cardiaca es un proceso de mal pronóstico; presenta una mortalidad superior al 50% menos de 5 años.

Mecanismos compensadores:- mecanismo de Franck-Starling: mayor precarga ayuda a mantener el rendimiento cardíaco potenciando la contractilidad.- Hipertrofia MIOCARDICA con o sin dilatación de las cámaras.- Activación de los sistemas neurohumorales: liberación de norepinefrina, activación del sistema RENINA Angiotensina Aldosterona y liberación del Peptido auricular natriurético.

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Los mecanismos compensadores, pueden ser suficiente para mantener el rendimiento de la bomba Cardíaca en niveles relativamente normales, pero al final la capacidad para mantener el trabajo cardíaco puede quedar supera.

En la mayoría de los casos, la insuficiencia cardiaca es la consecuencia de un deterioro progresivo de la función contráctil de miocardio (disfunción Sistólica); cómo suele ocurrir en las lesiones isquémicas, en una sobrecarga de presión o de volumen, o en la Miocardiopatía dilatada.Las causas específicas más frecuentes son: la hipertensión arterial y la cardiopatía isquémica.A veces la insuficiencia cardiaca se debe a la incapacidad de las cámaras cardiacas para relajarse, expandirse y llenarse suficientemente durante la Diástole (Disfunción Diastólica); ocurre en la hipertrofia masiva del ventrículo izquierdo, en la fibrosis MIOCARDICA, depósito de Amiloride o en la Pericarditis constrictiva.

Cualquiera que sea la causa, la insuficiencia cardiaca se caracteriza por un gasto cardíaco disminuido (fracaso anterógrado), o hermoso de la sangre de sistema venoso (fracaso retrógrado), o por ambos.

Hipertrofia cardiaca:

Es la respuesta compensadora del miocardio a la mayor exigencia de trabajo mecánico. Esto aumenta la síntesis de proteínas, el contenido de proteínas en cada célula, el tamaño de los miocitos, el número de sarcómeros y mitocondrias, y por consiguiente la masa y el tamaño del corazón. Esta respuesta se acompaña también de una regulación selectiva al alza de algunos genes de las fórmas embrionarias de las proteínas contráctiles.Los ventrículos sometidos a una sobrecarga de presión, en la hipertensión y la estenosis aórtica, presentan una hipertrofia de presión (llamada concéntrica), del ventrículo izquierdo, con aumento del grosor de la pared y un diámetro normal o disminuido de la cavidad. En cambio, los ventrículos que soportan una sobrecarga de volumen, por ejemplo la regurgitación mitral o aórtica, presentan hipertrofia acompañada de dilatación aumento del diámetro de la cavidad ventricular.El peso del corazón oscila entre los 600 y 800 gramos, incluso puede llegar a los 1000 gramos.La hipertrofia cardiaca suele acompañar se de menor densidad de capilares, aumento de la distancia Intercapilar y del depósito de tejido fibroso.La misma hipertrofia miocárdica puede volverse cada vez más nocivas debido a que el aumento de las exigencias metabólicas de la masa muscular agrandada y la mayor tensión en la pared son los principales determinantes del consumo de oxígeno por el corazón.

Fiebre reumática:

Es una enfermedad inflamatoria aguda, recurrente, de mecanismo inmunitario; que afecta muchos órganos y aparatos.Esta enfermedad le sigue a una faringitis por Estreptococo grupo A (beta hemolíticos) o también llamados Streptococus pyogenes.La fiebre reumática es una reacción de hipersensibilidad, los anticuerpos contra la proteína M del Estreptococo pyogenes dan reacciones cruzadas con las glucoproteínas del corazón, articulaciones y otros órganos.La carditis reumática aguda que complíca la fase aguda de la fiebre reumática puede evolucionar progresivamente hasta provocar deformidades crónicas de las válvulas.La fiebre reumática es la primera causa de estenosis mitral

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Artritis: es más frecuente en los adultos, comienza con una Poliartritis migratoria acompañada de fiebre donde una articulación grande sufre hinchazón y dolor durante unos días, que desaparece sin secuelas. La articulación más afectadas la rodilla

Carditis aguda: produce roce pericárdico, tonos Cardíacos apagados, taquicardia y Arritmias. Puede causar dilatación cardiaca, insuficiencia mitral e insuficiencia cardiaca.

Afectación de la piel: se da sobre todo en los chicos entre 10 y 60%. Son nódulos subcutáneos o eritema marginado.

Fiebre reumática aguda:produce fiebre y artralgias; se da 20 días después de un episodio de Faringítis. Cura sin secuelas, excepto en el corazón donde deja una leve fibrosis.

La fiebre reumática se caracteriza por un conjunto de manifestaciones:1) poliartritis migratoria de las grandes articulaciones.2) carditis.3) nódulos subcutáneos.4) eritema marginado de la piel. Es levemente sobreelevado; en los músculos y la cara.5) Corea de Sydenham: proceso neurológico que se manifiesta por movimientos involuntarios rápidos y desprovistos de finalidad.

La consecuencia más importante de la fiebre reumática es la cardiopatía reumática crónica; que se caracteriza principalmente por Lesiones fibrosas y deformantes de las válvulas; especialmente estenosis mitral; es capaz de producir trastornos funcionales permanentes e insuficiencia cardiaca a veces mortal.

Histología de fiebre reumática aguda: se encuentran lesiones Inflamatorias focales muy diseminadas en diversos sitios. En el corazón se llaman cuerpos de Aschoff. Son focos de degeneración fibrinoide rodeados de linfocitos T y algunas células plásmaticas y macrofagos hinchados llamados células de Anitschkow o células en oruga. ¡Patognomónicos de fiebre reumática!. algunas células de Anitschkow se vuelven multinucleadas y se denominan células gigantes de Aschoff, que hacen diagnóstico de fiebre reumática.

Pueden encontrarse signos de inflamación aguda y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres estructuras del corazón (pericardio, miocardio y Endocardio); eso se denomina Pancarditis. La Pericarditis se acompaña de un exudado fibroso o serofibroso, que se denomina Pan con mantequilla. y generalmente se resuelve sin secuelas. La miocarditis se caracteriza por cuerpos de Aschoff, con necrosis de los miocito que lo rodean, con frecuencia alrededor de los vasos.Se afectan simultáneamente el endocardio y las válvulas del hemicardio izquierdo, se producen focos inflamatorios con necrosis fibrinoide en las valvas o en las cuerdas tendinosas sobre las que se asientan pequeños vegetaciones friables o verrugas de 1 a 2 milímetros. Estas vegetaciones se deberían a que la fibrina precipita en los sitios erosionados por la información subyacente y la degeneración fibrinoide. Las lesiones subendocárdicos pueden provocar engrosamientos irregulares o placas de McCallum, en la aurícula izquierda.

Cardiopatía reumática crónica:sucede después de muchas fiebres reumáticas agudas y se produce fibrosis deformante. Las orejuelas valvulares se engruesan y retraen, deformandose permanentemente. La válvula mitral está deformada prácticamente siempre, pero puede ser más importante la afectación de la válvula aórtica. Los cambios anatómicos de la válvula mitral y la tricúspide son: engrosamiento de las valvas, fusión de las comisuras, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas.En la cardiopatía reumática crónica los cuerpos de Aschoff son sustituidos por cicatrices fibrosas.

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válvulas que se afectan más frecuentemente:1) válvula mitral en un 65 a 70% de los casos.2) válvula mitral más válvula aórtica en un 25% de los casos.3) válvula mitral, aórtica y tricúspide en un 3% de los casos.

La fiebre reumática es la causa más frecuente de estenosis mitral, en un 99% de los casos.Los puentes fibroso que se forman entre las comisuras y su calcificación da lugar a estenosis en boca de pez u ojal.En la estenosis mitral dirigida, la aurícula izquierda se dilata y puedan albergar trombos murales en su orejuelas o pared.La estenosis de la válvula mitral produce una hipertensión pulmonar y esto puede llevar a la hipertrofia del ventrículo derecho (cor pulmonale).

Criterios de Jones:

Mayores:- poliartritis migratoria.- Nódulos subcutáneos.- Pancarditis: ver cuerpos de Aschoff.- Corea de Sidenham.- Eritema nodoso.

Menores:- fiebre.- Artralgias.- Aumento de proteína C reactiva.- Aumento de Antistreptolisina.

Diagnóstico de fiebre reumática:1) con 2 criterios mayores.2) con un criterio mayor y 2 menores.

Endocarditis infecciosa:

Se caracteriza por la colonización o invasión de las válvulas cardíacas, del endocardio mural, o de otros puntos del sistema cardiovascular, por un agente microbiológico, dando lugar a la formación de vegetaciones voluminosas y friables, compuesta por microorganismos y residuos trombóticos, acompañadas muchas veces destrucción de los tejidos cardíaco subyacentes.Los hongos, la rickettsias y las clamidias anunció responsables alguna que otra vez de las infecciones, pero la mayoría de los casos se debe la bacterias; de ahí el término de Endocarditis bacteriana.La Endocarditis se divide en Endocarditis aguda y endocarditis subaguda.

Endocarditis aguda: es la infección tormentosa y destructiva de una válvula previamente normal; casi siempre por un microorganismos muy viruléntos. Produce la muerte en días a semanas en más del 50% de los casos a pesar de los antibióticos y la cirugía.

Endocarditis subaguda: se da en un corazón previamente anormal, y especialmente con válvulas

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deformadas; puede infectarse por microorganismos de Escasa virulencia. La enfermedad puede cursar insidiosamente, y aunque no se trate, prolongarse durante semanas o meses.

Etiología y patógena de la Endocarditis infecciosa:Alteraciones cardíacas y vasculares que predisponen la formación de Endocarditis infecciosa:- válvulas mitral mixomatosa.- Estenosis valvular degenerativa calcificada.- Válvula aórtica bicúspide.- Válvulas artificiales ¡protésicas!.- Y los injertos vasculares.

Factores del huésped que predisponen la Endocarditis infecciosa:- neutropénia.- Inmunodeficiencia.- Farmacos inmunosupresores.- Diabetes.- Consumo de alcohol.- Consumo de drogas por vía intravenosa.- Una cardiopatía previa.- Catéteres intravasculares permanentes.

Microorganismos causantes de Endocarditis infecciosa:el Staphylococus aureus: es el más viruléntos y puede afectar a las válvulas sanas o deformadas. Éste microorganismos, es el principal agente nocivo los drogadictos por vía intravenosa.Estafilococos epidermidis: es el estáfilococo coagulasa negativos, es el que produce Endocarditis infecciosa por colonización de válvulas protésicas.

La puerta de entrada de un microorganismos que penetra en la corriente sanguínea puede ser: un infección evidente en cualquier parte del cuerpo; una intervención dental o quirúrgica seguida de bacteriemia; el paso director del material contaminado a la corriente sanguínea en un drogadictos por vía intravenosa; o un foco séptico oculto del tubo digestivo.

Morfología:la Endocarditis infecciosa produce vegetaciones voluminosas, friables y potencialmente destructivas; que contienen fibrina, células Inflamatorias, bacterias u otros microorganismos. Las vegetaciones pueden ser únicas o múltiples y a veces afectar a varias válvulas; son capaces de los ganar el miocardio subyacente y de producir una cavidad abscesificada (Absceso en anillo).Microscópicamente, la vegetaciones de la Endocarditis subaguda típica suelen tener en su base tejido de granulación. Con el tiempo puede haber fibrosis, calcificación y un infiltrado inflamatorio crónico.

Manifestaciones clínicas:la fiebre se designó más constante de la Endocarditis infecciosa.

En la Endocarditis subaguda la fiebre puede ser escasa o nula, y las únicas manifestaciones son a veces inespecíficas, como fatiga, pérdida de peso y un síndrome pseudogripal.Existen Soplos en 90% de los pacientes con lesiones del hemicardio izquierdo. Otros signos clínicos importantes son las petequias, las Hemorragias subungueales y las manchas de Roth en el ojo.

La Endocarditis aguda comienza de forma rápida y tormentosa con fiebre, calofríos, debilidad y lasitud. Las complicaciones suelen aparecer en la primera semana del enfermedad. A menudo de Soplo dado el gran tamaño de las vegetaciones o la destrucción de las valvas; suele haber abscesos en anillo, y es más probable que las vegetaciones produzcan embolias.

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Complicaciones cardíacas:- estenosis valvular.- Absceso de anillo en el miocardio, con posible perforación de la aorta, del tabique interventricular o de la pared libre.- Pericarditis supurada.- Embolias localizadas en el cerebro, corazón, bazo, riñones y otros sitios. Las lesiones del lado derecho a dan embolias en pulmón.

Endocarditis no infecciosa:

Endocarditis trombótica no bacteriana: (ETNB):

Se caracteriza por el depósito de pequeñas masas de fibrina y plaquetas era sobre escuelas de las válvulas cardíacas. Las lesiones son estériles y sólo están débilmente unidas a la válvula subyacente. La Endocarditis trombóticas no bacteriana suele verse en pacientes debilitados, como lo que padecen cáncer o sepsis. La Endocarditis trombóticas no bacteriana puede dar manifestaciones clínicas significativas a producir embolias y los consiguientes infartos en el cerebro corazón u otros sitios.

Morfología:las vegetaciones en la Endocarditis trombóticas no bacteriana son estériles, no tienen carácter inflamatorio ni destructivo, son pequeñas de 1 a 5 milímetros, y aparecen en número muy variable a lo largo de las líneas de cierre de las valvas.Histológicamente, están formadas por un trombo blando sin reacción inflamatoria acompañante ni lesión valvular asociada.

patógena:la Endocarditis trombótica no bacteriana aparece acompañando a trombos Venosos o a la embolia pulmonar. Esta sorprendente asociación quizá dependa del efecto procoagulante de la Mucina Circulante. Otro proceso predisponente que bien conocidos el traumatismo causado por un cateter permanente.

Endocarditis del lupus eritematoso sistémico: (de Libman-Sacks):

En el lupus eritematoso sistémico, se encuentra de vez en cuando una valvulitis mitral y tricúspidea con pequeñas vegetaciones estériles, que se llama Endocarditis de Libman-Sacks.La válvula mitral se afecta con más frecuencia que la aórtica; la regurgitación es la alteración funcional habitual.

Morfología:las lesiones, únicas o múltiples, son vegetaciones pequeñas, estériles, granulosas y de color rosado; que miden de 1 a 4 mm de diámetro; suelen localizar se la superficie inferior de las válvulas auriculoventriculares; pueden estar esparcidas por el Endocardio valvular, las cuerdas y el Endocardio mural de aurículas y ventrículos.Histológicamente, las arrugas constante de un material finamente granuloso, fibrinoso y eosinófilo.

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Miocarditis:

Es un proceso inflamatorio del miocardio que lesiona a los miocitos cardiacos.

Etiología y patógena:las infecciones y, sobre todo, ¡los virus! son la causa más frecuente de myocarditis; probablemente, los virus Coxsackie A y B y otros enterovirus.Las células T pueden lesionar a los miocitos afectados por el virus, a reaccionar contra los antígenos virales que se expresan en la membrana celular. Hay otros agentes importante capaces de producir miocarditis, especialmente la infección directa del corazón por el protozoo tripanosoma cruzy que produce la enfermedad de chagas. La triquinosis en la enfermedad parasitaria que más frecuentemente ataca el miocardio, le sigue la toxoplasmosis, el enfermedad de Lyme y la difteria. La myocarditis de Lyme suele ser leve irreversible, pero produce un bloqueo auriculoventricular.Existen miocarditis no infecciosas. Están relacionadas con reacciones alérgicas, causada por farmacos como: ANTIBIOTICOS, hipertensivos y Diuréticos. Las Sarcoidosis cardíacas y el rechazo de un corazón trasplantado también se consideran variedades de miocarditis no infecciosa.

Morfología:en la miocarditis el corazón es normal o está dilatado, y a veces algo hipertrófico. El miocardio ventricular es blando y con frecuencia está salpicado por focos pálidos o por diminutas lesiones hemorrágicas. Puede haber trombos murales en cualquier cavidad cardiaca.La miocarditis se caracteriza casi siempre por un infiltrado inflamatorio Intersticial y por necrosis de los miocitos adyacentes a las células Inflamatorias. La forma más frecuente es la miocarditis con infiltrado mononuclear de predominio linfocitario.Miocarditis de células gigantes: es de Etiología desconocida y se caracteriza por un extenso infiltrado de células Inflamatorias que contienen células gigantes multinucleadas alternando con linfocitos, eosinófilos, células plásmaticas y macrofagos; así como necrosis.Miocarditis de la enfermedad de chagas: las miofibrillas están paracitadas por los Tripanosomas, y esto se acompaña de un infiltrado inflamatorio formado por neutrófilos, linfocitos, macrofagos y algún que otro eosinófilo.

Manifestaciones clínicas de miocarditis:son: insuficiencia cardiaca, Arritmias y, en ocasiones, la muerte súbita. Puede haber un Soplo sistólico significativo de regurgitación mitral funcional relacionada con la dilatación ventricular izquierda. Presenta síntomas tales como la Disnea, fatiga, palpitaciones, molestias precordialgias y fiebre. Las manifestaciones clínicas de la miocarditis pueden simular a las del infarto agudo del miocardio.

Pericarditis:

Suele ser secundaria diversas cardiopatía, a proceso torácico o generalizados, o a metástasis de neoplasias de órganos distantes. La Pericarditis primaria es rara y casi siempre de origen viral.

Pericarditis aguda:

- Pericarditis serosa:Los exudados serosos son característicos de las inflamaciones no infecciosa, como la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, los tumores y la hiperazoemia.

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Morfología:a Inflamación de la superficie del epicárdio y el pericardio, acompañada de escaso número de leucocitos polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos. No hay mucho líquido, se acumula lentamente. Aumento de la permeabilidad debida a la inflamación produce un líquido muy denso y rico en proteínas.

- Pericarditis fibrosa y Serofibrinosa: son las dos formas anatómicas más frecuentes de Pericarditis y se manifiestan por un derrame de líquido seroso mezclado con un exudados fibrinoso. Se deben habitualmente a un infarto agudo del miocardio, al Síndrome postinfarto (de Dressler), que probablemente es un proceso autoinmunitarios que aparece semanas después de un infarto agudo de miocardio, hiperazoemia, irradiación del tórax, fiebre reumática, lupus eritematoso sistémico y a traumatismos.Morfología:en la Pericarditis fibrinosa, la superficie del pericardio está seca y áspera, sembrada de granulaciones finas. En la forma serofibrinosa, el proceso inflamatorio más intenso produce líquido más espeso, amarillo y turbio; debido a su contenido leucocitos y hematies. La fibrina puede ser digerida, y el exudados puede desaparecer u organizarse.

- Pericarditis supurada o purulenta:indica que el espacio pericárdico está invadido por agentes infecciosos. Los patógenos pueden llegar a la cavidad pericárdica por varias vías: por extensión directa desde el foco vecino, como en un empiema de la cavidad pleural, una neumonía lobar, infecciones mediastinica o por propagación de un absceso del anillo a través del miocardio o de la raíz de la aorta, como la endocarditis infecciosa; por la siembra desde la sangre; por la vía linfática; o por contaminación directa durante la cirugía cardiaca.Morfología:el exudados varía desde un pus fluido o cremoso de hasta 400 a 500 ml de volumen. Las superficies de la serosa están enrojecidas, granulosas y cubiertas de exudados. Hay una reacción inflamatoria aguda. El proceso inflamatorio se extiende a las estructuras circundantes y provócala llamada mediastinopericarditis. El resultado habitual es la organización; la resolución es poco frecuente.

- Pericarditis hemorrágica:es un derrame exudativo, fibrinoso o purulento, mezclado con sangre; se debe con mayor frecuencia a la tuberculosis o a la afectación directa por la neoplasia maligna del espacio pericárdico.

- Pericarditis caseosa:mientras que no se demuestre lo contrario una caseificación dentro del saco pericardio es de origen tuberculoso.

Derrame pericárdico y hemopericardio:

El saco pericárdico contiene normalmente unos 30 a 50 ml de líquido claro. En diversas circunstancias el pericardio parietal se distiende por un líquido de composición variable (derrame pericárdico), por sangre (hemopericardio), o por pus (Pericarditis supurada).Un derrame de menos de 500 ml que se forma lentamente sólo se manifiesta clínicamente por un aumento gravoso de la silueta cardiaca; que es característico en la radiografía de tórax. En cambio, los derrames más copiosos o que se acumulan más rápidamente, aunque sólo serán de 200 a 300 ml, pueden comprender las finas paredes de las aurículas y las venas cavas o los propios ventrículos, disminuyendo de llenado ventricular y produciendo un taponamiento cardíaco, posiblemente mortal.

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Neoplasias cardíacas:

Tumores cardíaco primarios:

Mixoma:es el tumor primario del corazón más frecuentes los adultos; puede aparecer en cualquiera de las cuatro cámaras; cerca del 90% se localizan en las aurículas en una proporción aproximada de 4 a 1 entre la aurícula izquierda y la derecha (mixomas auriculares).Morfología:casi siempre hay un solo tumor; la localización predilecta es la región de la fosa oval del tabique interauricular. Los mixoma son masas pequeñas de menos de un centímetro, o grandes de hasta 10 cm, sésiles o películas.Los mixoma se están formados por células estrelladas o globulosas (lepidicas), células endoteliales, fibras musculares lisas y una forma indiferenciada incrustada en una sustancia fundamental rica en mucopolisacáridos ácidos y cubiertas superficialmente por endotelio.Es una neoplasia benigna, todas las clases de células que contiene el tumor provienen de la diferenciación de células mesenquimatosas primitivas pluripotenciales.Manifestaciones clínicas: se deben a obstrucción auriculoventricular debida al efecto valvular de la masa tumoral, a embolias o a un conjunto de síntomas generales como fiebre y malestar. Es probable que los síntomas generales se deban a que algunos mixomas elaboran interleuquinas 6.Síndrome de Carney: se caracteriza por numerosos mixomas Cardíacos y, a menudo, extra Cardíacos. Es de herencia autosómica dominante.

Lipoma:pueden localizarse en el Subendocardio, subepicárdio o en el miocardio, formando masas focales Mal encapsulada que pueden ser asintomática, producir obstrucciones en valvula como los mixomas o causar Arritmias. Suelen localizar se del ventrículo izquierdo, aurícula derecha o en el tabique interauricular.

Fibroelastoma papilar:son lesiones extrañas que se descubren accidentalmente y casi siempre en la necropsia, pero que pueden producir embolias.Morfología:los Fibroelastoma papilares se localizan generalmente en las válvulas, sobre todo en la superficie ventricular de las válvulas semilunares y en la superficie auricular de las válvulas auriculoventriculares.

Rabdomioma:los Rabdomiomas son los tumores primarios más frecuentes del corazón de los lactantes y los niños, y suelen descubrirse los primeros años de la vida, al causar obstrucción de un orificio valvular o una cámara cardíacas.Morfología:los Rabdomiomas son masas miocárdicas pequeñas, blanco grisáceas, de varios cm de diámetro, localizadas en uno u otro hemicardio y que sobresalen en la cavidad ventricular. Los Rabdomiomas son hamartomas o malformaciones más que verdaderas neoplasias.

Sarcoma:los anillos sarcomas y otros sarcomas cardíaco que ¡no! se distinguen, clinica ni morfológicamente.

Tumores no Cardíacos que actúan sobre el corazón:los carcinomas de pulmón y mama, los melanomas, las leucemias y los linfomas son las neoplasias que más frecuentemente afectan el corazón. Las metástasis puede llegar al corazón y al pericardio por vía linfática, por siembra hematógena, por contigüidad o extensión directa y por propagación

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directa través de las venas.

Vasculiltis:

Evidencia de injuria vascular: edema, eritrovasación, infiltrado de células inflamatorias en la pared, necrosis de células endoteliales y otras que comprometen la pared vascular, depósito de material fibrinoide dentro del halo vascular y/o en la pared.

Vasculiltis de vasos grandes y medianos: (arteritis temporal de células gigantes):- se de en ancianos, compromete arterias de calibre mediano y grande en la región temporal.- Es unilateral o bilateral, puede afectar a otras arterias craneales (principalmente las retiniana).- produce dolor, alteraciones visuales súbitas, enrojecimiento y edema de la piel.- En ocasiones puede parcelar arteria.- Histología: infiltrado inflamatorio de linfocitos, macrofagos y células gigantes multinucleadas, que afectan toda la pared. Fragmentación de la lámina elástica Interna.

Vasculiltis que afectan vasos de mediano y pequeño calibre:- Poliarteritis nodosa. Es la principal.- Poliangitis microscópica.- Síndrome de Kawasaki.- Arteritis de Takayasu.- Granulomatosis de Wegener.- Síndrome de Churg-Strauss.

Poliarteritis nodosa:- presenta fiebre, dolor abdominal, debilidad muscular, neuropatía periférica, pérdida de peso, lesiones isquémicas glomerulares, protuberancias a lo largo de arterias musculares de mediano calibre, infiltrado inflamatorio de la pared del vaso y necrosis fibrinoide.

Poliangitis microscópica:- es una vasculiltis sistémica de vasos pequeños que afectan arteriolas y capitales.- Presenta Glomerulonefritis focal necrotizante con semilunares.- Los más afectados son varones mayores de 50 años que presenta fiebre, mialgias, artralgias, microhematuria, proteinuria, Oliguria aguda y falló renal.- 30 a 40% tiene en cambio cutáneos, Purpura palpable, hemorragia y ulceración.- Un tercio tienen compromiso pulmonar. Es raro el compromiso gastrointestinal, del sistema nervioso central, de la serosa y de las articulaciones.

Vasculiltis urticaria:- no es una enfermedad específica. Puede tener artralgias y adenopatías. Presenta pápulas que persiste más allá de lo que persiste una urticaria convencional. Un tercio los pacientes tiene valores bajos del complemento. El curso benigno y episódico persistiendo por meses. A veces se ve en pacientes con lupus eritematoso sistémico y puede ser una manifestación clínica inicial de la enfermedad.

Crioglobulinemia:- tipo 1: presenta inmunoglobulina M o inmunoglobulinas G monoclonal asociada con linfomas, leucemias o melanomas sin enfermedad subyacente.- Tipo 2: Crioglobulinas policlonales o monoclonales con una Crioglobulina actuando como un anticuerpo contra moléculas propias.- Tipo 3: son policlonales.- Crioglobulinemia mixta tipo 2 o 3: asociadas al lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y Síndrome de Sjogren, o relacionadas con infecciones como la hepatitis C.

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¿Qué neoplasia cardiaca es mas frecuente en lactantes y niños? (rabdomioma)2- ¿En que estructuras cardiacas pueden encontrarse “cuerpos de Aschoff”? (en las válvulas en la fiebre reumática)3- ¿Qué válvulas cardiacas están más afectadas en las endocarditis bacterianas de los drogadictos intravenosos? 4- Mencione por lo menos 3 causas de Miocardiopatía restrictiva (idiopática, amiloidosis, sarcoidosis)5- ¿Cuál es la localización mas frecuente del mixoma cardiaco? (tabique inter auricular)6- Describa el corazón pulmonar crónico7- ¿Cómo esta constituida la tetralogía de Fallot? (comunicación interventricular, aorta cabalga sobre CIV, obstrucción flujo de salida del ventrículo derecho, hipertrofia de VD)8- ¿Qué marcadores sericos puede utilizar en un paciente con presunto IAM además de las creatininkinasas? (LDH, troponina I,T)9- Además del cuadro clínico, en una endocarditis bacteriana ¿ con que confirma el diagnostico? (con un hemocultivo)10- ¿Cuál puede ser la causa de muerte de un paciente con Miocardiopatía dilatada? (arritmias, embolia extracardiaca, IC progresiva)11- En la Miocardiopatía dilatada la falla es ¿diastolica o sistólica? Mencione causas posibles (congénita, embarazo, alcohol, tóxicos)12- ¿En que grupo de pacientes se produce endocarditis trombótica no bacteriana? (en pacientes con cáncer o sepsis)13- Los cuerpos de Aschoff son característicos de ……… (fiebre reumática)14- La insuficiencia de una válvula cardiaca es la falta de cierre apertura que dificulta el flujo sanguíneo anterogrado y se manifiesta a la auscultación ¿Por qué? (soplos)15- EN la Miocardiopatía hipertrofica existe ………. (disfunción diastolicay sistolica16- ¿Dónde se localizan los cuerpos de Aschoff? (en las válvulas cardiacas, asociado a fiebre reumática) son caracteristicos de CARDIOPATIA REUMATOIDEA17- Mencione tres causas de Miocardiopatía restrictiva (idiopática, por radiación, amiloidosis, sarcoidosis, metástasis)18- ¿Cuál es el tumor cardiaco mas frecuente en niños? (rabdomioma)19- Tumores de corazón (mixoma, lipoma, fibroma, rabdomioma, fibroelastoma papilar)20- Complicaciones del IAM (arritmias, rotura de miocardio, pericarditis, shock)21- Tetralogía de Fallot (hipertrofia ventricular, comunicación interventricular, aorta cabalgante)22- Coartación de aorta (alteración estructural que produce estrechez y obstrucción de la arteria, es mas frecuente en varones)23- ¿Cuáles son las arterias del corazón? Arteria descendente posterior, coronaria izquierda, coronaria derecha y circunfleja)ultima irriga punta post24- ¿En que circuito se produce la hipertensión pulmonar? (en el circuito menor, el de la circulación pulmonar)25- ¿Qué es la endocarditis de Libman Sachs? (es una endocarditis de las válvulas mitral y tricúspide que tienen pequeñas vegetaciones no bacterianas y se asocia al lupus eritematoso sistémico)26- ¿Cómo se llama el acumulo subendocardico de cuerpos de Aschoff? (placas de Mc Callum)27- ¿Cuáles son los factores de riesgo del IAM? (tabaquismo, hipertensión, ateroesclerosis, obesidad, sedentarismo, diabetes, hipercolesterolemia)28- ¿Qué diferencias microscópicas hay entre el taponamiento cardiaco y la pericarditis constrictiva? (el taponamiento hay un exudado fibrinoso que cubre todo el musculo cardiaco, en la pericarditis constrictiva es tejido cicatrizal denso que envuelve al corazón)29- La presión arterial es la resultante ¿ de que dos variables hemodinámicas? ( de la resistencia periférica y el volumen minuto)30- ¿Cuáles son los cambios que caracterizan a la complicación de la placa de ateroma? (rotura, embolizacion,recanalización, hemorragia interna)31- ¿Cuáles son los órganos mas afectados por la hidatidosis? (corazón, musculo, cerebro, hígado, pulmón)

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32- Enumere tres criterios mayores de b Jones de la fiebre reumática, Carditis,Poliartritis, Eritema marginal, Nódulos subcutáneos,corea de syndenham33- Mencione dos lugares para la infiltración de amiloidosis (espacio subendocardico, espacio de disse en hígado)34- ¿Cómo se realiza el diagnostico de endocarditis? (ecocardiograma, hemocultivo y Clínica fiebre)35- ¿Cuáles son los tres principales tipos de comunicación interauricular? (osteum secundum la mas frecuente, primum y senos venosos)36- ¿Cuál es el cáncer de corazón mas frecuente en los adultos? (el mixoma)37- ¿Qué son las estrías grasas? (Lesiones poco elevadas en los vasos que miden aproximadamente 1 mm y se unen para formar placas alargadas de aprox. 1 cm., están formadas por células espumosas y son precursoras de las placas de ateroma. Afecta a niños mayores de 1 año y adultos jóvenes).Organos mas afectados por la hidatidosis: corazon ,cerebro, musculos ,pielQue localizacion anatomica tienen los ependimomas mixopapilares:medula espinal y cavidades ventricularesHistologia del iam: bandas de contracción, lineas de zahn y necrosis coagulativaNombrar patologias cardiacas: icc, cor pulmonare cardiopatia isquemicay miocardiopatiasCarcinoma de corazon mas frecuente en ninos:rabdomiosarcoma

ARTERIOESCLEROSISEs un término genérico que designa perdida de elasticidad o endurecimiento de las paredes de los vasos. Hay tres patrones de arteriosclerosis:

1) Aterosclerosis2) La esclerosis calcificada de la media de Monckeberg que se caracteriza por

depósitos de Ca en arterias musculares, en personas de más de 50 años. Estas no invaden la luz vascular.

3) Arteriolosclerosis: afecta a las arterias de pequeño calibre y a las arteriolas. Existen dos variables anatómicas, hialina e hiperplasica, ambas asociadas con engrosamiento de las paredes vasculares y estrechamiento de la luz, que puede causar lesión isquemica distal. Se encuentra asociada frecuentemente con HTA y DBT.

ATEROSCLEROSISEs una enfermedad multisistemica que se caracteriza por lesiones en la tunica intima, llamadas ateromas o placas de ateroma, que sobresalen en la luz vascular y la obstruyen, y debilitan la media subyacente.

Clasificación 1) en arterias de gran calibre, como la aorta, las lesiones se dividen en 6 tipos:- Lesión de tipo 1: Inicial o puntos grasosMacrófagos y células espumosas aisladas. Comienza desde la 1era década de vida.- Lesión de tipo 2: Estría grasa Se compone de células espumosas cargadas de lípidos. No están muy elevadas no alteran el flujo sanguíneo. Contienen LT y lípidos extracelulares en < cantidad que las placas. - Lesión de tipo 3: IntermediaCambios de tipo 2 y pequeños depósitos de lípidos extracelulares- Lesión de tipo 4: ateromaCambios de tipo II y lípidos extracelulares- Lesión de tipo 5: FibroateromaNúcleo de lípidos y capa fibrosa, o múltiples núcleos de lípidos y capas fibrosas o principalmente depósitos de calcio- Lesión de tipo 6: Placa completaDefecto en la superficie de la placa, hematoma-hemorragia intraplaca, trombo.

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2) En las arterias de mediano calibre: La placa se clasifica con cortes transversales del vaso por el porcentaje de la luz que ocluye Ateromatosis:

- leve: 25% o menos- moderada: 50% o menos. Riesgo de vasoespasmo y trombosis. - Severa: 75% o mas, mayor riesgo de ACV

Complicaciones de la placa- calcificación- rotura focal, ulceración o erosión

trombosis producción de microembolos (émbolos de colesterol)

- hemorragia intraplaca rotura trombosis- aneurisma cuando la placa se encuentra en la aorta

Factores de riesgoNo modificables:

- sexo masculino, edad avanzada, predisposición genética, historia familiar- obesidad, inactividad física, estrés, deficiencia de estrógenos en la menopausia,

dieta rica en H de C.Controlables:

- hiperlipidemia, HTA, tabaquismo, DBT, alcohol, LpA, grasas trans, clamydia pneumoniae.

PatogeniaHipótesis de respuesta a la lesiónConsidera que la aterosclerosis es una respuesta inflamatoria crónica de la pared arterial iniciada por la lesión endotelial. La progresión de la lesión es mantenida por la interacción entre lipoproteínas modificadas, macrófagos procedentes de monolitos, LT y los constituyentes celulares normales de la pared arterial.

1) Lesión endotelial crónica causada por: hiperlipidemia, factores hemodinámicas (flujo turbulento), HTA, tabaco, hemocisteina, toxinas, virus

2) Disfunción endotelial con aumento de la permeabilidad vascular y aumento de la expresión de moléculas de adhesión celular.

3) Acumulación de lipoproteínas LDL, con elevado contenido de colesterol.4) Adhesión y migración de monocitos hacia la intima y diferenciación a

macrófagos.5) Modificación mediante oxidación de las LDL (por RL de macrófagos y endotelio)6) Fagocitosis de las LDL oxidadas por los macrófagos y su transformación a

células espumosas. 7) Adherencia de plaquetas y leucocitos (LT).8) Liberación de factores por las plaquetas activadas, macrófagos o células

vasculares, lo que causa migración de las CML desde la media hacia la intima 9) Proliferación de las CML en la intima y la elaboración de matriz extracelular, lo

que conduce a la acumulación de colágeno y proteglicanos.10)Acumulación potenciada de lípidos tanto dentro (macrófagos y CML) como fuera

de las células.

Morfología La placa ateromatosa es una lesión focal elevada que se inicia dentro de la intima, con un centro blando amarillento y grumoso de lípidos (principalmente colesterol y esteres de colesterol), cubierto por una envoltura fibrosa, blanca y firme. Típicamente la envoltura fibrosa se compone de CML y MEC relativamente densa.

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Debajo y al lado de la envoltura existe un área celular consistente en macrófagos, CML y LT.A mayor profundidad se encuentra un centro neurótico que contiene una masa desorganizada de lípidos, cristales de colesterol, detritus celular y células espumosas y calcio.En la periferia de las lesiones, suelen existir indicios de neovascularizacion

Distribución Aorta abdominal inferior, sobre todo en los ostium de las ramas Arterias coronarias Arterias poplíteas Arteria carótida izquierda Vasos de polígono de Wilis : Patología circulatoriaCapítulo 4

EMBOLISMOEmbolo: masa intravascular sólida, líquida o gaseosa que es transportada por la sangre a sitios distantes desde el punto de origen. Casi todos los émbolos representan alguna parte de un trombo desalojado. Las formas raras de émbolos incluyen las gotitas de grasa, las burbujas de aire o nitrógeno, los residuos ateroescleróticos (embolos de colesterol), los fragmentos tumorales, los trozos de médula ósea o incluso cuerpos extraños como las balasLos émbolos se alojan en los vasos demasiado pequeños produciendo una oclusión total o parcial necrosis isquémica del tejido distal (infarto).

Tromboembolismo pulmonarEs la causa mas frecuente de muerte en los pacientes hospitalizados. En la mayoría de los casos los émbolos se originan a partir de trombos en las venas profundas de la pierna por encima del nivel de la rodilla. Dependiendo del tamaño del émbolo este puede ocluir la arteria pulmonar principal, impactar en una bifurcación (embolo en silla de montar) o pasar hacia las arteriolas ramificadas de mayor tamaño.

- la mayoría de los émbolos pulmonares son silentes porque son pequeños- cuando el 60% o más de la circulación pulmonar queda obstruida por los

émbolos, ocurre muerte súbita, IC derecha o colapso cardiovascular. - La obstrucción de ramas medianas se asocia a hemorragia pulmonar, pero

habitualmente no produce un infarto (por presentar doble circulación) - La obstrucción de ramas pequeñas no suele acompañarse de infarto- Embolias múltiples pueden provocar HTA pulmonar e IC derecha

Tromboembolismo sistémico Émbolos que viajan dentro de la circulación arterial. La mayoría surge de tumbos murales intracardíacos. Causas: infarto del VI, AI dilatada y fibrilante, otros (aneurismas aórticos, trombos sobre placas ateroescleróticas ulceradas o fragmentación de una verruga valvular), causas desconocidas (10 -15%)Los émbolos arteriales pueden viajar a una amplia variedad de localizaciones. Los principales lugares: extremidades inferiores (75%), cerebro (10%) intestino, riñón, bazo y extremidades superiores. En general los émbolos arteriales producen infarto de los tejidos distales al vaso obstruido.

Embolias no originadas en trombos (leer biomedico)

INFARTO

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Infarto: área de necrosis isquemica causada por la la oclusión del riego arteria o del drenaje venoso en un tejido concreto. Causas: oclusión arterial por tromboembolismo (99%), vasoespasmo loca, expansión de un ateroma debida a una hemorragia dentro de una placa o la compresión extrinseca de un vaso (tumor). Oras causas infrecuentes: retorcimiento de los vasos, compresión del riego sanguíneo por edema o por el atrapamiento de un saco herniario, o la rotura traumática de riego sanguíneo, trombosis venosa (gralmente en organos que tienen un único canal de salida como ovarios y testículos, en otros organso la trombosis venosa induce una obstrucción y congestión venosa)

Morfología Los infartos se clasifican sobre la base de su color (reflejando la cantidad de hemorragia) y la presencia o ausencia de infección microbiana. Así, los infartos pueden ser: Infartos rojos (hemorrágicos) ocurren:

- en olcusiones venosas (como en la torción ovárica)- en tejidos laxos (como el pulmón)- en tejidos con circulaciones duales (pulmón e intestino delgado), permitiendo el

flujo sanguíneo desde los vasos no obstruidos a la zona necrótica - Tejidos que ya estaban previamente congestionados por un flujo de salida

venoso lento - Cuando se establece el flujo en una zona con olcusión arterial previa y necrosis

(tras la fragmentación de un embolo o angioplastia)

Infartos blancos (anémicos): ocurren en oclusiones arteriales de órganos sólidos con circulación arterial terminal (corazón vaso riñón)

La mayoría de los infartos tienen forma de cuña, con el vaso ocluido en el apex y la periferia del organo formando la base.Infartos blancos: luego de unos días se ven blanco-amarillentos, con límites bien definidos.Infartos rojos: Color mas oscuro que el órgano afectado (a medida que el sangrado intenso se degrada en hemosiderina), límites difusos.La característica dominante del infarto es la necrosis isquemica por coagulación. Recordar que si la oclusión vascular ha ocurrido poco tiempo antes de la muerte del paciente, no habrá cambios histológicos evidentes demostrables demostrables. Si el paciente sobrevive de 12 a 18 hs, el unico cambio presente puede ser la hemorragia. En los margenes de los infartos rta inflamatoria (queda bien definida en 1 o 3 días) respuesta reparadora En los tejidos estables o lábiles, puede haber cierta regeneración parenquimatosa en la periferia donde la arquitectura del estroma ha sido respetada.Finalmente la mayoria de los infartos serán reemplazados por un tejido cicatricial)

Necrosis isquemica del SNC produce una necrosis por licuefacción

Se pueden clasificar tambien según la coexistencia o no de infección microbiana en:- Infartos septicos: pueden desarrollarse cuando la embolización ocurre por fragmentación de una verruga bacteriana de una valvula cardíaca o cuando los microbios siembran un área de tejido necrótico el infarto se convierte en un abseso con una rta inflamatoria mayor. - Infartos asépticos

Factores que influyen en el desarrollo de un infarto:

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1) naturaleza del aporte vascular: es decir, la dispoinibilidad de piego sanguíneo alternativo2) Ritmo del desarrollo de la oclusión: es decir, si se desarrolla lentamente (hay tiempo para desarrollar vías de perfusión alternativas) o bruscamente3) vulnerabilidad a la hipoxia: las neuronas sufren un daño irreversible cuando quedan privadas de riego sanguíneo por tan solo 3 a 4 minutos; los miocardiocitos necesitan 20 a 30 minutos, y los fibroblastos cardiacos horas.4) contenido de oxígeno de la sangre: a menor tensión de O2 mayor probabilidad de infarto

SHOCK O colapso cardiovascular.Es un estado de hipoperfusión sistémica causado por la reducción ya sea del gasto cardíaco o del volumen sanguíneo circulante efectivo. Los resultados finales son hipotensión, seguida de una perfusión tisular alterada e hipoxia celular.Causas que llevan al Shock: hemorragia grave, traumatismos o quemaduras intensos, infarto de miocardio amplio, embolismo pulmonar masivo y sepsis microbiana.

Tipos de shock:Shock cardiogénicoInsuficiencia de la bomba miocárdica debida a daño miocárdico intenso, presión extrínseca u obstrucción al flujo de salida.Causas: Infarto de miocardio, rotura ventricular, arritmia, taponamiento cardíaco y emolismo pulmonar.

Shock hipovolémico:Volumen inadecuado de plasma o sangreCausas: Hemorragia, perdida de líquido (vomitos, diarrea, quemaduras o traumatismo)

Shock septico Vasodilatación periférica y remansado de la sangre; activación- lesión endotelial; daño inducido por leucocitos; coagulación intravascular diseminada (CID); activación de las cascadas de citoquinas.Causas: Infecciones microbianas imponentes, shock endotoxico , sepsis por bacilos grampositivos, sepsis fungica, superantígenos.

Shock neurogénico: por accidente anestésico o lesión en la médula espinal, debido a la pérdida del tono vascular y de la localización periférica de la sangre.

Shock anafiláctico: iniciado por una respuesta generalizada de hipersensibilidad medidada por la IgE, se asocia con vasodilatación sistémica y un aumento de permeabilidad vascular. En estas circunstancias, la vasodilatación generalizada produce un aumento súbito de la capacidad del lecho vascular, que no se rellena adecuadamente por el volumen sanguíneo circulante normal se producen hipotensión, hipoperfusión tisular y anoxia celular. Etapas del shockEl shock es un trastorno progresivo que, si no se corrige lleva a la muerte. El shock tiende a evolucionar a través de tres fases generales. 1) Fase no progresiva inicial: durante la cual los mecanismos reflejos compensadores se activan y se mantiene la perfusión de órganos vitales.2) Etapa progresiva: caracterizada por la hipoperfusión tisular y el inicio del empeoramiento circulatorio y de los desequilibrios metabólicos. incluyendo la acidosis.

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3) Etapa irreversible: que acontece después de que el cuerpo haya sufrido lesión celular y tisular de tal gravedad que incluso la corrección de los defectos hemodinámicas no haga posible la supervivencia.

Morfología:- Cerebro: puede desarrollar encefalopatía isquémica - Corazón: necrosis por coagulación focal o diseminada, o mostrar una

hemorragia subendocárdica y/o necrosis en banda de contracción. Estas lesiones no son diagnósticas del shock.

- Riñones: lesión isquémica tubular extensa (necrosis tubular aguda) oliguria, anuria y alteraciones electrolíticas.

- Pulmon: daño alveolar difuso (pulmon de shock) cuando el shock está causado por la sepsis bacteriana o traumatismo

- Tracto gastrointestinal: hemorragias mucosas parcheadas y necrosis, referidas como enteropatia hemorragica

- Hígado: cambio graso, y en las deficiencias graves de perfusión, necrosis hemorrágica central.

CARDIOPATÍADisfunción cardiaca: Fracaso de la bomba: mala contracción x ≠ causas Obstrucción del flujo: impide la abertura de la válvula, de la presión sobrecarga de la cámara. Flujo regurgitante: la sangre impulsada refluya añadiendo sobrecarga a todas las cámaras q luego debe bombear. Trastornos de la conducción: contracciones desiguales e ineficaces de las paredes. Alteraciones de la continuidad del sist. circulatorio:

INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA (ICC): síndrome clínico caracterizado de modo primario por manifestaciones fuera del sist

cardiovascular en dir anterógrada ( del gasto cardíaco dando perfusión órganos) o retrógrada (estancamiento de sangre en sist venoso dando x ej. disnea y edema pulmonar).

El corazón es incapaz de1 bombear en cant adecuadas o lo hace a costa de una presión de llenado. El comienzo es precedido por una hipertrofia, manteniendo la perfusión x1/2:

Frank- Starling: >dilatación previa > contractilidad. Cambios estructurales: Hipertrofia con o sin dilatación de la cámara Sist. Neurohumorales: Noradrenalina ( fc, contractilidad, y resistencia vascular), SRAA, PNA.

CAUSASLa mayoría son consecuencia del deterioro progresivo de la contractilidad (disfunción sistólica) x: lesión isquémica, sobrecarga de presión o vol., cardiomiopatía dilatada. ISQUEMIA e HTA.Tmb x incapacidad de relajarse, expandirse y llenarse (disfunción diastólica): en casos de hipertrofia V.I. masiva, fibrosis miocárdica, depósito de amiloide o pericarditis constructiva.

La sobrecarga produce HIPERTROFIA (H) q refleja la naturaleza del estímulo

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Sobrecarga de presión: concéntrica H del V.I. c on del espesor parietal, reduciendo el diámetro de la cavidad. Depósito de sarcómeros paralelos a los ejes, el área transversal de los miocitos (no la longitud)

Sobrecarga de volumen : depósito de nuevos sarcómeros la longitud y anchura, caracterizada por dilatación con del diámetro. La masa muscular y el grosor en proporción con el diámetro, siendo q el grosor no necesariamente.

Modificación de la expresión génica

El tamaño se suele acompañar de una de la densidad de los capilares, de la distancia entre los capilares y depósito fibroso. Con > requerimientos metabólicos y > tensión parietal, tmb fc y contractilidad (determinantes del consumo de O2).La geometría, estructura y composición no son normales. La H representa un eq entre los fenómenos adaptativos y alteraciones perjudiciales, va evolucionando hacia la insuficiencia cardíaca.

INSUFICIENCIA CORAZÓN IZQUIERDO

INSUFICIENCIA CORAZÓN DERECHO

CAUSAS Cardiopatía isquémica HTA Valvulopatía mitral y aórtica Enfermedades miocárdicas no isquémicas

IC corazón izquierdo HT pulmonar intensa crónica (cor pulmonare) el VD sometido a sobrecarga por presión x de la resistencia en la circulación pulmonar.

MORFOLOGÍA CORAZON: Se debe al estancamiento progresivo de sangre dentro de la circulación pulmonar y consecuencias de la de presión y flujo periféricosHipertrofia y dilatación (infarto, valvulopatías), fibrosis, agrandamiento secundario AI y su fibrilación (contracción no controlada),

CORAZÓN: abombamiento del tabique x H de las cavidades derechas

HÍGADO Y SIST. PORTA: tamaño y peso (hepatomegalia congestiva) y una sección presenta congestión pasiva prominente. Centros rojos congestivos de los lóbulos rodeados de

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compromiso del vol. Sistólico o estasis y formación de trombos. (ictus embólico).

PULMONES: presión en las venas transmitida de forma retrógrada a los capilares y arterias. Congestión y edema. Húmedos y pesados x:

1. Trasudado (líneas B. de Kerley en rx)

2. ensanchamiento edematoso progresivo de tabiques alveolares

3. acumulación de edema en los espacios alveolares

4. presencia de siderófagos (mФ con hemosiderina, ¢ de la insuf cardíaca)

RIÑONES: perfusión + SRAA retención de h2o y sodio con la expansión del liq intersticial, contribuye al edema pulmonar. Contrarrestada por el PNA. Muy perfusión lleva uremia prerrenal ENCÉFALO: en ICC muy avanzada da encefalopatía hipóxica

regiones pálidas grasas. Necrosis centrolobulillar y las áreas centrales pueden convertirse en fibrosas dando cirrosis cardíaca.

BAZO: esplenomegalia congestiva, dilatación sinusoides.

INTESTINO: edema parietal, acumulación de trasudado en peritoneo ascitis.

RIÑONES: congestión intensa con > retención de liq, edema periférico y azoemia

ENCÉFALO: = ICC VI

PLEURAS Y PERICARDIO: acumulación de liq causar atelectasia

TCS: edema periférico, tobillo, zona pretibial, anasarca.

CLÍNICA Disnea temprana, luego ortopnea mejora de pie y disnea paroxística nocturna (disnea extrema casi asfixia)

Poco síntomas respiratoriosSINDROME CONGESTIVO VENOSO: hepatoesplenomegalia, edema periférico, derrame pleural y ascitis.

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