PATOLOGÍAS QUE PUEDEN AFECTAR EL DESEMPEÑO Y EL APRENDIZAJE MOTOR

Universidad Tecnológica de PereiraANDRÉS F. BLANDÓN O.DOCENTE-APRENDIZAJE MOTOR

PATOLOGÍAS QUE AFECTAN EL DESEMPEÑO Y APRENDIZAJE MOTOR EN EL PERIODO PRENATAL.

Lo clasificamos en 5 etapas:

1. Se considera un factor de alto riesgo la presencia de enfermedades genéticas o heredadas por familiares. Cuando la madre sufre algún tipo de enfermedad renal, respiratorio, cardiaca, diabetes, desnutrición, hipertensión etc. Puede disminuir la tensión de oxigeno materno lo cual ocasiona en el feto una hipoxia crónica que se agrava con el trabajo de parto.

2. Hay que considerar las buenas condiciones emocionales y de salud en que se realiza la concepción del bebe, para lograr así un buen desarrollo del embrión, sano y fuerte. También la importancia de la edad de los padres, donde la edad promedio de fertilidad está entre os 20 – 35 años de edad de las personas. Hay que tener en cuenta que las mujeres pueden tener su periodo productivo un poco más jóvenes que los hombres, aproximadamente desde los 18 años.

3. En las primeras 16 semanas de vida embrionaria, considerada el periodo de formación del embrión, cualquier factor externo que afecte ala madre puede afectar la formación de diferentes estructuras del nuevo ser tales como: el tabaco, alcohol, drogas y entre los factores internos podemos encontrar las hemorragias vaginales o amenazas de aborto.

4. Comprendidas las 25 semanas restantes se pueden ver alterado o frenado por patologías maternas que disminuyen la saturación de oxigeno o afecta el proceso nutricional tal como: anemia crónica, híper o hipotensión, desnutrición, procesos degenerativos, alcohol, tabaquismo, etc... todo esto afecta la formación y crecimiento estructural del feto.

5. Pueden haber riesgo todo lo que acelere o retarde el parto disminuyendo la oxigenación del niño en el útero.

• Un parto lento puede producir hipoxia en el niño debido a: *alteración de contractilidad uterina*distocia de cuello cervical

• Un parto rápido: puede producir descompresión brusca en el niño y por ende la posibilidad de hematomas o hemorragias cerebrales.

• Anomalías en la placenta pueden ser por:*anomalías en el cordón umbilical.*ruptura prematura de membranas.

PATOLOGÍAS QUE PUEDEN AFECTAR EL DESEMPEÑO MOTOR DEL RECIÉN NACIDO

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son causa frecuente de morbilidad pediátrica, son causa de discapacidad progresiva en el niño, el diagnóstico opor-tuno es fundamental.¿Qué son los trastornos neuromusculares y cómo clasificarlos?Los trastornos neuromusculares constituyen un grupo de enfermedades que afectan cualquiera de los componentes de la unidad motora, es decir, la unidad funcional constituida por el cuerpo de la motoneurona del asta anterior de la mé-dula espinal, su axón (nervio periférico) y todas las fibras musculares inervadas por esta motoneurona.En algunos cuadros, además del compromiso de la unidad motora existe compro-miso de otros tejidos (cerebro, corazón, etc.) por lo que muchos de estos trastornos son considerados actualmente “multisistémicos” El efector final es el músculo, pero éste puede comprometerse en forma primaria, o secundaria a la denervación. De acuerdo a este concepto las ENM pueden clasi-ficarse en:1.Atrofias neurogénicas que incluyen las enfermedades de la motoneurona y del nervio (neuropatías).2.Miopatías o patologías primarias del músculo sin alteraciones estructurales en nervio periférico.3.Trastornos de la unión neuromuscular.Cada una de estas afecciones puede ser de causa hereditaria o adquirida.

Atrofia muscular espinal

La atrofia muscular espinal (SMA, por sus siglas en inglés) es la segunda causa principal de enfermedades neuromusculares y se hereda como un rasgo autosómico recesivo, es decir, que la persona necesita heredar el gen defectuoso de ambos padres para estar afectado. La incidencia es aproximadamente de 4 afectados por cada 100.000 personas.

En su manifestación más severa (SMA tipo 1, también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffman), los bebés nacen flácidos, con músculos débiles y delgados, al igual que con problemas respiratorios y de alimentación. Su expectativa de vida rara vez excede los dos o tres años.

*Los bebés con SMA tipo II tienen síntomas menos severos durante su primera infancia, pero se debilitan de forma progresiva con los años. La expectativa de vida con el tipo II es más prolongada, pero la enfermedad mata a la mayoría de los afectados cuando todavía son niños.

*La SMA tipo III es la manifestación menos severa de la enfermedad y es posible que los síntomas no aparezcan sino hasta después del segundo año de vida. A menudo, la debilidad tiende a evidenciarse en los músculos de los hombros y en los músculos proximales de las piernas. La debilidad es progresiva hasta tornarse finalmente profunda, pero los niños pueden sobrevivir hasta los primeros años de la edad adulta.

*La SMA puede aparecer en la adultez en ocasiones poco frecuentes, usualmente como una forma más leve de la enfermedad y en estos casos puede heredarse como un rasgo autosómico dominante (sólo se necesita una copia del gen para que se presente la condición) o de forma autosómica recesiva.

POLIOMELITIS

La poliomielitis (polio) es una enfermedad infecciosa causada por un virus. Ataca el sistema nervioso. En algunos casos raros, la infección por polio puede causar parálisis. La vacuna contra la polio protegerá a la mayoría de las personas por el resto de su vida. La poliomielitis clínica afecta al sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal) y se divide en las formas no paralítica y paralítica. Se puede presentar después de la recuperación de una infección subclínica.

POLIOMIELITIS PARALÍTICA

Sensibilidad anormal, pero sin pérdida de la sensibilidad, de un área

Distensión abdominal

• Dificultad para respirar

• Estreñimiento

Dificultad para comenzar a orinar

Babeo

• Fiebre, que ocurre de 5 a 7 días antes que otros síntomas

• Dolor de cabeza

• Irritabilidad o poco control del temperamento

• Espasmos o contracciones musculares, particularmente en la pantorrilla, el cuello o la espalda

• Dolor muscular

• Debilidad muscular asimétrica (sólo en un lado o empeora en un lado)

o la localización depende de la parte en que la médula espinal se afecte

o que progresa a parálisis

o de inicio rápido

• Sensibilidad al tacto; un toque leve puede ser doloroso

• Rigidez de nuca y espalda

• Dificultad para deglutir

POLIOMIELITIS NO PARALÍTICA

Dolor de espalda o lumbago

Diarrea

Cansancio excesivo, fatiga

Dolor de cabeza

Irritabilidad

Dolor en las piernas (músculos de la pantorrilla)

Fiebre moderada

Rigidez muscular

Sensibilidad muscular y espasmos en cualquier área del cuerpo

Dolor y rigidez en el cuello

Dolor en la parte anterior del cuello

Dolor o rigidez en la espalda, brazos, piernas y abdomen

Erupción o lesión en la piel acompañada de dolor

Vómitos

ATAXIA TELANGIECTASIA• Es una enfermedad poco común de la infancia que afecta el cerebro y otras

partes del cuerpo.

• Ataxia se refiere a movimientos descoordinados, como caminar, y telangiectasia es el agrandamiento de los vasos sanguíneos (capilares) justo por debajo de la superficie de la piel. Las telangiectasias aparecen como pequeñas venas rojas similares a una araña.

• La ataxia-telangiectasia es hereditaria, lo cual significa que se trasmite de padres a hijos, y es un rasgo autosómico recesivo.

• La enfermedad resulta de defectos en el gen mutado de la ataxia-telangiectasia (ATM, por sus siglas en inglés). Los defectos en este gen pueden llevar a que se presente muerte celular anormal en diversos lugares del cuerpo, incluyendo la parte del cerebro que ayuda a coordinar el movimiento.

Polineuropatía• Es una disminución en el movimiento o capacidad para sentir (sensibilidad).

• Polineuropatía significa enfermedad de los nervios. La polineuropatía sensitivomotora es el daño a los nervios diferentes al cerebro o a la médula espinal. Dicho daño nervioso se denomina neuropatía periférica.

• La polineuropatía sensitivomotora es un proceso en todo el cuerpo (sistémico) que daña las células nerviosas, las fibras nerviosas (axones) y las cubiertas de los nervios (vaina de mielina). El daño a la cubierta de la neurona provoca el retardo en la conducción de las señales nerviosas y el daño a la fibra nerviosa o a toda la neurona puede hacer que el nervio deje de funcionar.

SINDROME MIASTENICO CONGÉNITO (CMS)

El CMS produce debilidad y fatiga causadas por problemas en la unión neuromus-cular. El CMS es una enfermedad heredada causada por genes defectuosos. Los genes son recetas para hacer proteínas, y los genes defectuosos en el CMS son

necesarios para producir el receptor ACh u otros componentes de la unión neuro-muscular.

Hay muchos tipos de CMS, agrupados en tres categorías principales nombradas por la parte de la unión neuromuscular que afectan: presináptico (la célula nerviosa), postsináptico (la célula muscular) o sináptico (el espacio intermedio).

Es un trastorno no autoinmune, por ello no responde a drogas inmunosupresoras.Tiene un inicio congénito durante o cerca del nacimiento, pero puede manifestarse en niños y hasta en adultos, estos serian menos severos.

La miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de miastenia gravis no son tan "graves" como su nombre lo indica. De hecho, para la mayoría de individuos con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno.

ADQUIRIDASBOTULISMO INFANTILEnfermedad adquirida potencialmente mortal en la cual las bacterias Clostridium botulinum proliferan o se dividen en el tubo digestivo del bebe.

Esta bacteria la podemos encontrar en la tierra y en ciertos alimentos como la miel y algunos almibares de maíz.Se presenta en bebes entre 6 semanas y 6 meses de edad.

SINTOMAS:

• Respiración lenta o que se detiene• Estreñimiento• Parpados caídos• Bebe flácido• Pérdida del control de la cabeza

• MIASTENIA GRAVISEnfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados vari-ables de debilidad de músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. debilidad muscular graveEste trastorno no es tan grave.

Esta debilidad aumenta con la actividad y disminuye después de los periodos de descanso. Se ven afectados músculos tales como los q controlan los movimientos de los ojos y parpados, la expresión facial, el masticar, hablar, tragar, además de los que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades.

Las que afectan el músculo.HEREDITARIAS

• DISTROFIAS MUSCULARESSon desordenes genéticos que se caracterizan por el deterioro y la debilidad pro-gresivos de los músculos, que inician con cambios microscópicos en músculos, a medida q se degeneran a través del tiempo la fuerza muscular va disminuyendo.

Dos clases

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE:Los niños varones empiezan a mostrar signos de debilidad muscular ya a los tres años de edad. Debilita generalmente músculos voluntarios, también puede afectar los músculos respiratorios y del corazón. Se presenta: En la niñez temprana – en-tre los 2 y 6 años de edad. Se debe a mutaciones en el gen DMD que produce la distrofina, una proteína importante para el músculo. Tiene un modo de herencia re-cesivo ligado al cromosoma X. Por eso la enfermedad es mucho más frecuente en varones que en mujeres. Las mujeres pueden tener la mutación en uno de sus cromosomas X, sin presentar la enfermedad, pero están en riesgo de heredarla a sus hijos, y si son varones estos probablemente presentarán la enfermedad. Las pruebas genéticas son importantes para determinar el estado de portadora y tipo de mutación en los pacientes con DMD/BMD.

Síntomas: Debilidad generalizada y degeneración muscular, que afecta primero a los músculos de las extremidades y el tronco. Frecuentemente se presenta agrandamiento de las pantorillas.

Síntomas tisulares: Extensa fibrosis en el tejido muscular, tamaño heterogéneo de las fibras musculares e invasión de células inflamatorias.

Progresión: La enfermedad evoluciona de forma sostenida. La supervivencia es poco común después de finales de la segunda década de vida. Las principales causas de muerte son las infecciones respiratorias y complicaciones cardiacas.

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER:Es mucho menos severa, su inicio ocurre en la adolescencia o edad adulta joven, el curso es más lento y menos predecible.

• MIOPATIAS CONGENITASGrupo de enfermedades neuromusculares de origen no establecido, heredi-taria. Se presentan en la infancia con hipotonía y debilidad muscular, se difer-encian de las distrofias en que en general no son progresivas y no asociadas a

cambios degenerativos en el músculo sino alteraciones fisiológicas estruc-turales de la fibra muscular.

• MIOPATIAS METABOLICASEnfermedades q afectan exclusivamente el músculo esquelético debido a un dé-ficit enzimático conocido.

Ejemplo:MIOPATIAS POR GLUCOGENOSIS

SE DIVIDEN ENGLUCOGENOSIS II déficit de maltasa acida produce enfermedad de PompeGLUCOGENOSIS III déficit de enzima desramificante produce Cori ForbesGLUCOGENOSIS IV déficit enzima ramificante produce Andersen

MIOPATIAS MITOCONDRIALESEstas afectan directamente la mitocondria debido a mutaciones en el ADN

ADQURIDAS

INFLAMATORIASCuando se produce una inflamación a nivel muscular por traumas que afectan el funcionamiento a nivel del uso neuromuscular.

TOXICASCuando se intoxica el organismo específicamente el que controla la inervación de sangre al músculo y produce fallas para generar el movimiento normal del mismo

ENDOCRINASProblemas o desordenes hormonaza que afectan las uniones neuromusculares dañando el músculo y ocasionando movimientos pobres, descordinandos y tal vez problemas mas severos.

INSUFICIENCIA MOTORA DE ORIGEN CEREBRAL (IMOC)

DEFINICIÓN: * Es un defecto o una lesión del cerebro inmaduro (0 – 5 años). No es una enfer-medad, sino, que es considerada como un conjunto de síntomas; no es progre-siva, no es genética, no ocasiona la muerte (no es causa primaria de muerte).

* Enfermedad psico-neuromuscular, causada por una lesión motora cerebral y ocurrida antes, durante o inmediatamente después del parto. Incluye aislada o conjuntamente espasticidad, debilidad, incoordinación, atetosis o temblor, con fre-cuencia asociado con retraso mental, trastornos sensoriales, crisis convulsivas y trastornos visuales, auditivos y del lenguaje.

* La American Academy of Cerebral Palsy, la define como cualquier alteración anormal del movimiento o de la función motora por defecto, lesión o enfermedad del tejido nervioso contenido en la cavidad craneal, pero esto es muy limitado para la gran complejidad etiopatogénica y sintomatológica de este proceso.

INCIDENCIA: Depende de la clase de cuidados prenatales, condiciones socioeconómicas de los padres, peculiaridades del entorno y el tipo de asistencia obstétrica y pediátrica recibida por la madre y el niño. Es 27 veces más frecuente en niños con menos de 1500 grs. En el nacimiento, que en los que pesan más de 2500 grs..

ETIOLOGÍA:

1. Prenatales: 30% según Perlstein y Hood. • Infección materna: cuando padecen rubéola o infecciones víricas al comienzo del embarazo (defectos congénitos cerebrales). • Anoxia prenatal: por intoxicación, anemia, hipotensión, asfixia, hemorragia, entre otros. • Trastornos metabólicos: la toxicoadicción de la madre o el padecimiento de trastornos metabólicos como DM (Diabetes Mellitus) o trastornos tiroideos. • Embarazos múltiples: mayor incidencia. Gemelos (6%). • Prematuridad: en un tercio. • Edad de la madre: a mayor edad mayor riesgo según Yannet. • Sexo: mayor porcentaje en niños que en niñas. El 57% son niños según Illing-worth. • Raza: mayor en blancos.

2. Perinatales: 60% según Perlstein y Hood. Acontecimientos que tienen lugar durante el período inmediatamente anterior o posterior al nacimiento.

Anoxia: En medicina la anoxia es la falta casi total de oxígeno en un tejido.• Anoxia: una tercera y la media parte nacen con signos anóxicos, llegando al 13% los que no respiran espontáneamente durante 6 minutos o más; por obstruc-ción mecánica respiratoria, atelectasias, anestésicos y drogas, placenta previa, parto de nalgas, entre otros.

• Traumatismos y hemorragias: en el 60% de los casos son partos complicados (aplicaciones incorrectas de fórceps, inductores químicos del parto sin suficiente control y partos prolongados. fórceps, es un instrumento médico semejante a una tenaza, que sirve para retirar a un feto cuando la madre no tiene más fuerzas

• Prematuridad: porque el cerebro del niño es altamente sensible a la asfixia, lo mismo que el aparato respiratorio no es capaz de asimilar bien el oxígeno, lo cual lleva a depresión respiratoria y esto, a lesión del cerebro.

3. Postnatales: 10% según Perlstein y Hood. • Traumatismos craneales. • Infecciones: meningitis tuberculosa o piógena y encefalitis (víricas). • Intoxicaciones: con degeneración nerviosa. • Accidentes vasculares: encefalopatía hipertensiva, embolias y trombosis. • Anoxia: por estrangulamiento, hipoglucemia, grandes alturas, entre otros. CLASIFICACIÓN: 1. Según la LOCALIZACIÓN (Topografía): • Diplejía simétrica congénita. Puede encontrarse como sinónimo de la afectación de sólo dos extremidades simétricas.• Paraplejía congénita. • Tetraplejía o hemiplejía bilateral. • Triplejía. • Hemiplejía. 2. Según el tipo de trastorno (Fisiológica – Tono muscular): * Espástica: daño en área 4, 4s, 5 y 6 (piramidal). Reflejos patológicos (Hoffman, Clonus, Babinsky). ROT (Reflejos osteotendinosos) aumentados. Signo de navaja.Dedo cortical. Contracción excesiva de agonistas. Sobreexcitación de alfa.* Rigidez: alteración del sistema extrapiramidal. No reflejos patológicos. ROT normales o disminuidos. Signo de rueda dentada o caño de plomo. Coocontracción de agonistas y antagonistas.

Sobreexcitación de gamma y en menor grado de alfa. * Flácido: agenesia del cuerpo calloso. Disminución de la función del sistema inmunológico. Dura máximo 1 año (incompatible con la vida, mueren por Complicaciones respiratorias y procesos infecciosos). * Corea: sistema extrapiramidal (putamen y caudado). Movimientos incordiándoos, amplios, incontrolados, rápidos, de estructuras proximales. No ceden con el reposo. * Atetosis: sistema extrapiramidal (ganglios basales). Movimientos lentos, de rango pequeño, de estructuras Distales, ceden con el reposo. Tono fluctuante, aumento anormal de movimientos Involuntarios. Incoordinación en movimientos. * Ataxia: alteración del cerebelo (sistema propioceptivo). No percepción de sentido de posición de articulaciones. Mejor pronóstico, evoluciona más rápido.

Base de sustentación amplia, mirada al piso. Hipotonía muscular e hipermovilidad articular. Incoordinación por la alteración del sentido cinestésico o del equilibrio. La acción de los antagonistas está falta de una regulación adecuada, así, cuando se contraen agonistas, los antagonistas se relajan súbita y totalmente, en vez de hacerlo de manera gradual (le lleva a inestabilidad y aumento de la amplitud de movimiento).

TRASTORNOS ASOCIADOS: • Trastornos convulsivos. • Deficiencia mental. • Trastornos auditivos. • Trastornos sensoriales. • Trastornos visuales (estrabismo, nistagmo, tics, entre otros). • Trastornos de percepción. • Trastornos dentales y de nutrición. • Trastornos de personalidad (sentimiento de inseguridad, miedos excesivos, sen-timientos de inferioridad, pérdida de la motivación, entre otros). • Trastornos del lenguaje: 73% por afectación de músculos de laringe, tórax, di-afragma, abdomen, trastornos auditivos e intelectivos, lesión cortical, disfunciones musculares de lengua y anomalías de diente y paladar.

PRONÓSTICO:

No va a haber curación total. Los patrones reflejos primitivos van desapareciendo con la maduración del SNC (Sistema Nervioso Central), pueden persistir durante un largo período o para toda la vida. Si un niño se sienta antes de los dos años generalmente aprende a caminar inde-pendientemente. Si se sienta de 2 – 4 años, sus posibilidades son del 50%. Si no se sienta antes de los 4 años, rara vez se para y camina. También ayuda para la marcha, si se controla cabeza a los 9 meses y gatea antes de 30 meses. El promedio general de vida es de 20 – 30 años.

PREVENCIÓN

Desde el proceso gestacional. Educando a la madre. Vacunas. Alimentación. Evitando infecciones. Buen y adecuado control prenatal. Que no consuma drogas, alcohol.

Que sea un niño deseado (intervención psicológica)