Pérdida excesiva de proteínas plasmáticas en la luz del tubo digestivo Su etiología es...
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Pérdida excesiva de proteínas plasmáticas en la luz del tubo digestivo
Su etiología es múltiple
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Aumento de la permeabilidad de la mucosa intestinal al plasma o líquido intersticial: Alteración de la barrera epitelial gastrointestinal:
Lesiones erosivas Lesiones no erosivas
Alteración del flujo linfático intestinal-mesénterico:
Obstrucción linfática primaria Obstrucción linfática secundaria
Mecanismo mixto
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Enfermedades asociadas a EPP
I. Pérdida desde los linfáticos intestinales A. Linfangiectasia intestinal Primaria B. Linfangiectasia intestinal secundaria 1. Enfermedad Cardiaca a. Pericarditis constrictiva b. Post procedimiento de Fontana c.Cardiomiopatia d. ICC 2. Obstrucción de linfáticos a. Malrotación b. Linfoma c.TBC d. Sarcoidosis e. RTx y QuimioTx f. Intox. Ar g. Fibrosis/ NM retroperitoneal
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II. Pérdida desde una superficie mucosa anormal/inflamada A. Infección: 1. Bacteriana 2. Parasitosis: Giardia 3. Clostridium difficile 4. Helicobacter pylori B. Desordenes inflamatorio e inmunológico 1. Inflamación gástrica a. Enfermedad de Menetrie’s b.Gastroenteritis eosinofílica 2. Inflamación Intestinal a.Enteropatia por Gluten b. Enteropatía inducida por LV/LS c. Inmunodeficiencia VC d. Sprue Tropical e. Enteritis por radiación f. Yeyunitis ulcerativa 3. Inflamación colónica a.CUCI/ Crohn’s b.Enfermedad de Hirschsprung’s c. NEC C. Vasculitis 1. LES 2. Enfermedad mixta del TC 3. PHS
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Extravascular 65%
Conducto torácico
Albumina Sérica
35%
Intravascular
80% retorna a los 2 dAlbumina intercambiable
Hemorragia, EPP, proteinuria, ayuno
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Pérdida de proteínas plasmáticas
10% catabolismo ( 1gr/dia)
Digestión
Por proteasas pancreática
Reabsorción, reutilización
Aminoácidos, péptidos
Síntesis de albúmina:
PO en espacio intersticial hepático
Estado nutricional
Disponibilidad de aminoácidos
Si la perdida de albúmina es >2 VN hipoproteinemia
Es fisiológico
de la capacidad de síntesis compensatoria del hígado
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La pérdida de proteínas es a igual velocidad
La disminución del nivel plasmático es diferente
Vida media larga:
Vida media corta: N
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Vómitos Diarrea Dolor abdominal Distensión
abdominal Sindrome
malabsorción
Edema localizado, asimétrico, no depresible
Edema generalizado Ascitis quilosa Falta de medro
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Gastritis hipertrófica Gastroenteropatía alérgica Poliposis juvenil generalizada
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Síntomas:
Rara, niños 3-10 años
Anorexia, nauseas, vómitos
Dolor abdominal
Edema generalizado
Rx - Endoscopía:
Pliegues fondo gástrico gruesos
Histología: Hiperplasia glándulas gástricas
Infiltrado inflamatorio PMN en lámina propiaHipoproteinemia
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Asociada a CMV
Alergia digestiva ( atopia, eosinofilia sanguínea)
Tratamiento:
Fase aguda: infusión de albúmina ?
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Edema generalizado
Retardo del crecimiento
Hipoalbuminemia
Hipoglobulinemia
Hipogammaglobulinemia
Anemia
Eosinofilia sanguínea
Manifestaciones alérgicas asociadas
Histologia: eosinofilia en lamina propia
Tx: Supresión de PLV
Corticoterapia
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Pérdida intensa de proteínas
Pèrdida sanguinea crónica
Caquexia
Muerte
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Crisis severas de afecciones crónicas
E. Celiaca Enteropatia hipogammag. APLV SSCB
Atrofia intestinal severa
Pérdida de proteínas transitoria Gastroenteritis aguda Parasitosis
Pérdida proteinas Inflamación Descamación Celular Malabsorción Infec crónica
CUCI E.Crohn NEC
Anemia Ferropénica Ferroterapia
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Alteración del flujo linf
Presión venosa
PH quiliferos
Dilatación
Linfagiectasia Primaria
Linfagiectasia Secundaria
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Desorden congénito del sistema linfático caracterizado por ectasia de los vasos linfáticos resultando en obstrucción y perdida de fluído linfático
Clasicamente se presenta : efusión pleural quilosa, linfopenia, hipoalbuminemia con EPP e hipogammaglobulinemia
Se caracteriza por EPP y su Dx Definitivo es por biopsia del intestino delgado: linfáticos dilatados en mucosa, submucosa y serosa en ausencia de inflamación
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Causa rara de enteropatía exudativa Esporádica / Familiar
Asociada a otras malformaciones linfáticas
Asociado a alteraciones genéticas: Sx Noonan, Sx Klippel Trénaunay Weber
Puede ser difusa / localizada Linfáticos dilatados, tortuosos
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Ruptura de quilíferos centrales Ruptura de linfáticos subserosos
Fuga de linfa a luz intestinal
hipoalbuminemia
hipogammaglobulinemia Ascitis quilosa
linfopenia
esteatorrea
Fisiopatología
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Extensión de anomalia linfática : Linfáticos de miembros inferiores Canal torácico Ganglios
periaórticos abdominales
Inicio de síntomas: In utero/RN/Infancia / Adolescencia
RN: ascitis quilosa Edema :
Localizado ..... Linfedema .....asimétrico sin fovea pre-sintomático Generalizado : genitales externos, dorso manos, parpados, derrame pleural, peritoneal
Evolución: en crisis Diarrea de flujo bajo intermitente Esteatorrea franca
Naúseas , Vómitos Retardo del crecimiento Dolor abdominal Hipocalcemia
Linfedema asimétrico Quilotorax
Clínica Variable
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Caso Clìnico
Ascitis en ausencia de edema: forma rara de inicio de la linfangiectasia intestinal congénita
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Caso Clínico
Surgical resection of duodenal lymphangiectasia: A case report Chih-Ping Chen, Division of Gastroenterology, Taipei Veterans General Hospital and Institute of Clinical Medicine, National China
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A Case of Protein-LosingEnteropathy Caused by Intestinal
Lymphangiectasia in aPreterm Infant
This infant boy, born at 30 weeks gestation and weighing 1210 g, had hyaline membrane disease and grade II HIV during the first days of life. He was admitted to the UCIN and given expressed breast milk and a formula for preterm infants.
He developed edema on the legs and head during the first week of life. Concentrations of serum albumin (2.0 g/dL), IgG (324 mg/dL), and transferrin were low. Serum IgA (6.2 mg/dL) and IgM concentrationswere normal.
High a1-antitrypsin stool levels (.3 mg/g dryweight sample) and fecal a1-AT clearance (65 mL/die) indicated enteric loss of plasma proteins.
Upper intestinal endoscopy, without sedation showed white opaque spots on the duodenum mucosa, and 2 biopsies were taken from the areas most affected.
Duodenal histology showed a distorted villus profile attributable to dilated lymphatic channels and areas of villus blunting intermingled with seemingly normal areas (Fig1).
The esophageal and gastric mucosa appeared histologically normal. Ultrasound examination of the heart and abdomen excluded secondary causes of
lymphangiectasia Breast milk and adapted formula were replaced by a formula with a high
concentration of TCM (Portagen,Mead Johnson Nutritionals, Rome, Italy), which caused a rapid clinical improvement.
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Primary Intestinal and Thoracic Lymphangiectasia: A Response to Antiplasmin Therapy
ABSTRACT. We describe a case of lymphangiectasia with intestinal and
pulmonary involvement in an adolescent female, who presented with many of the classic features including chylous pleural effusions, lymphopenia, hypogammaglobinemia, and a protein-losing enteropathy.
She alsopresented with recurrent lower gastrointestinal bleeding,
which is infrequently described. The patient did not improve with bowel rest and a low-fat medium-chain triglyceride diet and had little improvement with octreotide acetate therapy. However, she had a clinical response to antiplasmin therapy, trans-4-aminothylcyclohexamine carboxylic acid (tranexamic acid) in terms of
serum albumin and gastrointestinal bleeding. She continues to have exacerbations of her condition, as well as persistent lymphopenia and chronic pleural effusions. Pediatrics 2002;109:1177–1180;
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Hipoproteinemia
Ingesta proteica normal No malnutrición No proteinuria No hepatopatía
Dx: Medición directa de la pérdida enterica de proteinas
Albúmina Sérica?
Nitrógeno Fecal ?
Albumina C 51 Clearence de alfa 1 Antitripsina
Gamagrafia con seroalbumina Tc 99 Lugar de perdida
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DX: GEPP Buscar la Etiología
Biopsia intestinal
Exploración: Cardiaca Gastrointestinal Linfática
Endoscopia
Transito intestinal Baritado
LinfangiografiaTAC AbdominalEcografia
Abdominal
Laboratorio
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Hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia Linfopenia Anemia hipocrómica Déficit de vitamina liposoluble Hipocalcemia ocasionaltetania Esteatorrea Pérdida de linfocitos T Test de hipersensibilidad retardada disminuído Disminución de la transformación blastica a estimulo mitogénico
Hipoesplenismo Displasia tímica Disfunción neutrofílica
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Endoscopía
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Linfangiectasia Focal
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Segunda porción
del duodeno
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Segunda porción del duodeno
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Ecografía y TAC Abdominal :
Asas intestinales dilatadas
Pared intestinal engrosada difusa y regularmente
Hipertrofia de plicaturas
Edema mesentérico
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ESPECIFICO Según la Etiología
Control de síntomas
Dieta
Medicaciones
Linfagiectasia Secundaria
Linfagiectasia Primaria
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Dieta baja en grasa
Sustitución de AGCL por AGCM y AGCC
Dieta hiposódica ?
Manejo Nutricional
Vitaminas liposolubles Proteínas: 4 g/kg/día
Fundamento:
Los AGCL llevan a Quilomicrones obstruyen los linfáticos presion linfática perdida de linfocitos Los AGCC son mas hidrosolubles y fácilmente absorbidos via porta mas que via linfática
Duración?
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Corticoides
Octreotide
Terapia antiplasmina
Medicaciones
Gammaglobulina endovenosa
Infusión de albúmina y diuréticos
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Gastrectomia en gastritis hipertrófica
Manejo Quirúrgico
Anastomosis linfovenosa o derivación peritoneo-venoso
No rol quirúrgico en la linfagiectasia intestinal primaria
En la linfagiectasia intestinal secundaria:
Lesión localizada: es curativa
Pericardiectomia en pericarditis constrictiva severa
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