POLIOMIOSITISAlumna: Silvia Bareiro

Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos.

Es una enfermedad rara con una incidencia anual de 5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta (30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hombres en una proporción de 2-3: 1.

Poliomiositis: Frecuente en adultos Difícil de diagnosticar Puede ser considerada como un síndrome, con diversas causas, como la autoinmune, infecciosa,

neoplásica. Rta anormal de la inmunidad celular

Miositis con cuerpos de inclusión: Tiene un curso más crónico Un patrón de compromiso muscular asimétrico, la

elevación de la CK es más modesta y la histología es distintiva

Rta anormal de la inmunidad celular Se encuentran en el citoplasma de las células musculares

Dermatomiositis: Mas frecuente en niños El diagnóstico se hace por la presencia de

la debilidad muscular descrita asociada al rash heliotropo característico las pápulas de Gottron sobre las eminencias óseas.

Rta anormal de la inmunidad humoral Activación del complemento y un

componente de isquemia generado por la vasculopatía concomitante

EtiologíaAun falta esclarecer algunos puntos con

respecto a su etiología, pero hay relaciones o asociaciones como:

A infecciones virales: coxsackieviruses, paramyxoviruses, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr; fuertes relaciones con algunos retrovirus como HIV- HTLV-1

Predisposición genética: ciertos subtipos de HLA confieren susceptibilidad para la PM

Inmunopatogenia En la PM los principales linfocitos infiltrantes son

CD8+, lo que sugiere un mecanismo celular citotóxico

Expresan marcadores de memoria , de activación y moléculas de adhesión.

Los LT CD8+ actúan liberando perforina y granzima que son los mediadores del daño tisular. los LT CD8+ son oligoclonales, lo que sugiere que la activación de estas células obedece a un autoantígeno. Para que un LT CD8+ se active, es necesario que se presente el antígeno a través de una molécula de MCH I

Inmunopatogenia Otra observación importante sobre estos

linfocitos en la PM es que la vía de apoptosis del sistema Fas-Fas-ligando es funcionalmente inactiva, tal vez por la alta expresión de moléculas antiapoptóticas. Recientemente se ha descrito, además, que algunos LT con receptor γδ pueden reconocer antígenos musculares, así que eventualmente podrían participar en el proceso patogénico.

Manifestaciones clínicasConstitucionales: La debilidad muscular es la forma de presentación

más común tanto en DM como en PM. La distribución de la debilidad es típicamente simétrica y proximal

Cutáneas: Edema periorbitario, rash eritematoso violáceo del

heliotropo, y eritematoescamoso  Eritema de la parte posterior de los hombros y

cuello Cutículas distróficas Depósitos de calcio en codos, rodillas, muslos, etc. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la

Dermatomiositis, manos de mecánico

Muscular: debilidad para elevar los brazos, para peinarse dificultad para subir escaleras, caminar,

incorporarse de la cama, de la silla Pueden presentar mialgias, atrofia muscular y

calcificaciones muscularesArticulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no

erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea que suele ser transitoria

muñecas, pequeñas articulaciones de la mano, rodillas con rigidez matinal

Respiratorias: disnea, fatiga, tos seca y aspiraciones(alveolitis

intersticial)

Cardiacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo

cardíaco, con arritmias y palpitaciones, raramente la pericarditis

Gastrointestinales: dificultad para iniciar la deglución con

regurgitación nasal de líquidos y disfonía si hay superposición con enfermedad mixta del

tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis, reflujo gastroesofágico, hipomotilidad intestinal, cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación).

Asociación con neoplasias: Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón, próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre.

Criterios diagnósticos para dermatomiositis/Polimiositis*

CRITERIO DEFINICION

1. Debilidad muscular proximal2. Enzimas sarcoplásmicas elevadas3. Cambios miopáticos en la electromiografía4. Biopsia Muscular5. Pápulas de Gottron o Heliotropo

•Debilidad muscular en la cintura escapular o pélvica.•Elevación de enzimas musculares en el suero como la CPK,SGOT,SGPT,LDH y aldolasa•Potenciales de acción característicos de miopatía•Inflamación crónica con degeneración y regeneración de fibras musculares•Pápulas planas en los nudillos de los dedos. Rash hiperémico alrededor de los párpados, respectivamente

* La presencia de los primeros cuatro criterios hace el diagnóstico de Polimiositis; si hay cambios característicos en la piel, se hace el diagnóstico de Dermatomiositis.

Diagnostico: Exámenes complementarios

Laboratorio: 1. anemia leve a moderada 2. La eritrosedimentación puede ser normal o estar

levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes.

3. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular, detectan actividad inflamatoria aguda. 

4. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. 

Serológico:1. Ac antinuclear(FNA) positivo en la mayoría de los

pacientes2. ANA, y/o contra Ag citoplásmicos3. Títulos normalmente moderados a bajos y altos cuando

se lo asocia con otras enfermedades del colágeno como LES

Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son:

Anti-Jo-1: es una RNAt sintetasa citoplasmica, da un síndrome antisintetasa caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva, miositis severa, manos de mecánico, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno de Raynaud; genéticamente asociado al HLA Dr3 y Drw 52. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años.

Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático, se presenta en <5% de las miositis, este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre, de inicio muy agudo, con compromiso cardíaco, palpitaciones, severa debilidad muscular, artralgias, mialgias; genéticamente se relaciona con HLA Dr 5, Drw 52. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años.

AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear, se presenta en un 5-10% de las miositis, fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil, tiene una relación de 1,2 mujeres/1 hombre, de inicio agudo, rash cutáneo, signo V del cuello, sobrecrecimiento cuticular, se relaciona con el HLA Dr 7, Drw 53. Tiene buena respuesta a los esteroides

Electromiograma Biopsia muscular:  se encuentran células inflamatorias crónicas alrededor de las

miofibrillas Infiltrado endomisial de linfocitos, histiocitos, eosinófilos, cel

plasmáticas y PMN Se observan necrosis de las miofibrillas, fagocitosis, y

regeneración de miofibrillas Se observan un patrón en parches en las lesiones Biopsia cutánea: En DM las lesiones revelan atrofia epidérmica Licuefacción y degeneración de células basales Vasculitis Técnica de imágenes Exámenes: 1. Pulmonares: radiografía de tórax2. Cardiacos: electrocardiograma, ecocardiograma doppler3. gastrointestinales: seriada de bario, enema de colon en

pacientes con esclerodermia, manometría esofágica

Tratamiento Las drogas que se utilizan son:

Esteroides prednisona vía oral , por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática.

El Metotrexate en tomas orales semanales. Azatioprina. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina ( en casos resistentes o si hubiera contraindicaciones a los otros fármacos).

Gracias…