PRESENTACIÓN DE CASOS CLINICOS FIBROSIS QUISTICA.

Débora Montero Lic. Nutrición

Equipo de Fibrosis Quística Adultos – UDT – CRENADECER. BPS

Caso # 1 MM Sexo : Femenino Edad: 17 años

Ingreso a equipo de Fibrosis quística adultos (UDT-CRENADECER.

BPS): 15/05/2014. Dx de Fibrosis Quística: al alta del nacimiento por oclusión intestinal.

TEST DE SUDOR: 99 mEq Cl Estudio molecular (1998): Heterocigota para Delta F508

Insuficiencia pancreática severa

A los 8 meses internación con primer aislamiento de Pseudomona Aeruginosa y Staphilococo Aureus.

2010 diagnóstico de DRFQ.

2013 comienza tratamiento con insulina: actualmente con 16 U de insulina de larga duración pre-cena e insulina rápida para ajustes.

Desde los 10 a los 14 años estable, sin internaciones.

A los 15 años ingresa a equipo FQ adultos: Estable desde punto de vista neumológico, con poca adherencia a tratamiento de nebulizaciones y fisioterapia.

Valoración nutricional al ingreso al equipo de FQ :

Peso : 37,3

Talla: 1,48

IMC 17. 02 IMC/E: P3-15 T/E : P3

Adolescente 15 años, de sexo femenino, con Fibrosis quística, DRFQ, insuficiencia pancreática, bajo peso , en riesgo nutricional para su patología. Con capacidad de ingesta disminuida, con una ingesta hipocalórica, hipo proteica, hipo grasa, bajo consumo de fibra.

Indicación Nutricional : Dieta hipercalórico con control de azúcares simples.

1880 Kcal /día (50 kcal/kg PA día)

4 comidas principales , más colaciones, complemento nutricional en desayuno y merienda.

Controles Datos Antropométricos FECHA PESO TALLA IMC EDAD VEF /1

15/5/2014 *1 37,3 1,48 17,02 15.5 35%

03/07/2014 38,7 1,48 17,6 15.7 23%

07/10/2014 35,10 1,49 15,8 15.10

18/11/2014 *2 33,5 1,49 14,8 15.11 15%

18/12/2014 37 1,49 16,67 16

07/01/2015 *3 37,5 1,49 16,89 16.1 24%

24/03/2015 37,4 1,49 16,85 16.4

02/07/2015 38 1,49 17,12 16.7

05/08/2015 *4 39,6 1,49 17,84 16.8 18%

02/09/2015 39 1,49 17,57 16.9

07/10/2015 40,7 1,49 18,33 16.10

28/01/2016 42,6 1,49 19,19 17.2

07/04/2016 44,2 1,49 19,91 17.4

*1 15 a 5m: Ingreso a equipo FQ. No cumple con suplementación nutricional, no desayuna, duerme toda la mañana, muy baja ingesta de alimentos hipercalóricos, porciones chicas.

* 2 15 a 11m : No adherencia a tratamiento, cuadro depresivo, abandono de liceo, se decide su internación, y planteo de SNG, a la cual la paciente se niega.

*3 16 a 1m control post internación, ingreso a lista de trasplante, oxígeno permanente , planteo de colocación de GEP.

16 a 6m: Paciente opta por aceptar la colocación de GEP.

Requerimiento Nutricional : 1551 Kcal/ dia (Harris-Benedict 1990) + 50% = 2326 Kcal/dia

2210 Kcal/ dia (regla pulgar 50 kcal. *PA) Estimación de ingesta actual: 2640 Kcal/ dia 60 Kcal / kg peso dia.

Desayuno y merienda: café con leche con 2 medidas de complemento

hipercalórico hipoglucídico. Pan , manteca, o mermelada. A veces leche con avena.

Almuerzo y Cena : preparaciones de olla básicamente.

GCN : 700 ml (87ml/ H) de complemento nutricional hipercalórico hipoglucídico. 80% de aporte del requerimiento calórico diario.

Caso #2 AP Sexo: femenino Edad: 18 años 5 meses Ingreso a equipo de Fibrosis quística adultos (UDT-CRENADECER.

BPS): 04/02/2015.

Al año de vida comienza con síntomas digestivos del tipo de esteatorrea. A los 2 años de edad presenta síntomas respiratorios.

A los 6 años presenta una infección respiratoria baja que requirió internación y ATB iv.

A los 7 años, luego del nacimiento del hermano (diagnosticado con

FQ), presenta complicaciones digestivas, oclusión intestinal, se realiza diagnóstico de FQ.

Test de sudor : 105,114,119 meq CL/lt.

Estudio molecular: Homocigota para delta F508

En ese momento también se realiza diagnostico de insuficiencia pancreática.

Diagnóstico de DRFQ 2014. Se realiza controles con HGT 2 veces/sem. No tiene tratamiento específico, se indica insulina rápida para realizar ajustes si necesita.

Valoración nutricional al ingreso al equipo:

Peso: 60 kg

Talla : 1,76 m

IMC: 17,2

IMC/E: P50-15 T/E: P85-97

Mujer 17 años con Fibrosis quística, DRFQ, insuficiencia pancreática, Normopeso .

Con una ingesta normocalórica, normoproteíca, hiperglucídica, hipergrasa, baja en fibra.

Indicación Nutricional: Régimen hipercalórico,

4 comidas principales , más colaciones con agregado de complemento nutricional.

2735 Kcal/ dia (regla pulgar 50 kcal. *PA)

Controles : Fecha

control

Peso Talla IMC Edad T/E IMC/E

05/02/2015 60,6 1,76 19,4 17,2 P85-97 P50-15

03/06/2015 61,7 1,76 19,9 17,6 P85-97 P50-15

02/09/2015 60,1 1,76 19,4 17,9 P85-97 P50-15

02/12/2015 57,8 1,76 18,7 17,11 P85-97 MENOR

15

02/03/2016 53,5 1,76 17,2 18,3 <P97 P15-3

04/05/2016 54,7 1,77 17,3 18,5 <P97 P15-3

Desde el ingreso hasta noviembre 2015, adecuado estado nutricional, adecuada ingesta de alimentos y complementos.

En diciembre 2015, disminuye ingesta de alimentos, no cumple con suplementación nutricional, presenta cuadro digestivo ( náuseas, vómitos, RGE). Lo asocia a stress por exámenes pendientes del liceo, lo que persiste hasta marzo 2016.

No cumple con fisioterapia, ni realiza actividad física.

Enero 2016 internación por hemoptisis leve.

Estimación de ingesta actual: 2400 kcal /día 44 kcal/kg peso día

Complementos hipercalóricos : 35% de aporte de requerimiento Calórico.

Se plantea: aumentar ingesta de alimentos hipercalóricos, porciones y

frecuencia, como también el agregado de complementos nutricionales.

Dificultades que se presentan:

Etapa actual, de adolescencia ?

Poca adhesión al tratamiento.

Trastornos de la alimentación ?

Llegar a un IMC deseable , dado que esta en P 97 para talla.

CASO #3 DH

Sexo: Masculino

Edad: 20 años

Ingreso a equipo de Fibrosis quística adultos (UDT-CRENADECER. BPS): 08/05/2014

Diagnosticado a los 2 años por cuadros respiratorios con crisis broncoobtructivas y neumonías reiteradas.

Con test del sudor : 65, 68 y 82 mEq Cl

Estudio molecular : mutaciones Delta F508/ 7t9t

Inicialmente se diagnostica compromiso pancreático y se realiza sustitución con enzimas pancreáticas, y vitaminoterapia.

Año 2010: en julio ingresa a internación por neumonía aguda con derrame pleural, que requiere drenaje.

cultivando StAU y Stenotrophomona malthofilia.

Se planeta desnutrición severa y se coloca gastrostomía.

Año 2010 al 2014: Al menos una internación por año por exacerbaciones , se mantiene estable de peso, pero persiste desnutrición.

Abril 2014 : hospitalización por exacerbación severa, con ingreso a CTI.

Abril 2014: diagnóstico de enfermedad Celiaca .

Al alta ingresa a equipo FQ adultos.

Valoración Nutricional al ingreso al equipo de FQ adultos:

Peso : 50,3 kg

Talla: 1,67 m

IMC: 18,03

Hombre 18 años con Fibrosis quística, enfermedad celiaca, con insuficiencia pancreática, presenta desnutrición calórica proteica, capacidad de ingesta disminuida, una ingesta hipocalórica, hipoglucémica, hipo grasa, baja en fibra.

No cumple dieta libre de TACC.

Requerimiento Nutricional : 1671 Kcal/ dia (Harris-Benedict 1990) + 50% = 2506 Kcal/dia

2250 Kcal/ dia (regla pulgar 50 kcal. *PA)

Indicación nutricional : Dieta hipercalórica libre de TACC

GCN : 948 ml (118.5 ml/ H) de complemento nutricional hipercalórico por GTT. 57 % de Requerimiento Calórico.

Controles : fecha peso talla IMC

09/07/2014 51,3 1,66 18,62

31/07/2014 51 1,66 18,51

20/08/2014 48,5 1,66 17,60

03/09/2014 48,2 1,66 17,49

02/10/2014 49,9 1,66 18,11

24/4/2015 44,6 1,66 16,21

14/5/2015 48 1,66 17,4

24/06/2015 46,2 1,66 16,77

02/12/2015 45,6 1,66 16,55

07/01/2016 45,7 1,66 16,58

02/03/2016 42 1.66 15.2

20/03/2016 45 1,66 16.3

Estimación de ingesta actual : 1637 kcal / día

2450Kcal / día sería su ingesta con los complementos nutricionales (55 kcal / kg peso)

Alternativas : pasar en bolos por gavage con jeringa cuando no se encuentre en su domicilio.

Dificultades que se presentan No concurre a los controles nutricionales. Si trimestralmente con

equipo, en los cuales se hace difícil el diálogo con todo el equipo.

Grado Insuficiencia pancreática ?

Si bien se logra un adecuado aumento de peso durante las internaciones, una vez que regresa a domicilio, vuelve a perder peso.

Cumple dieta libre de TACC en domicilio ?

Uso adecuado de Gastrostomía ? Toma complementos nutricionales?

Tabla comparativa Edad Sexo Estudio

Genético IP DRFQ Insulina Valoración

Nutricional

MM 17 F Heterocigoto DF 508

si si Si diaria Normal en riesgo

AP 18 F Homocigota DF 508

si si Solo ajustes

Normal en riesgo

DH 20 M DF 508/7t9t ? no no Desnutrición