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Pulmó i Hipertensió Portal
Societat Catalana de DigestologiaFormació Continuada en Gastroenterologia i Hepatolgia
Joan Albert BarberàServei de Pneumologia, Hospital Clínic de Barcelona
Barcelona, ACMSCB, 14 de Gener de 2010
Característiques diferencials entre síndrome hepatopulmonar i hipertensió portopulmonarDiagnòstic i tractament de la síndrome hepatopulonar
Malalties Vasculars Hepato-pulmonars
Síndrome HepatopulmonarHipertensió Portopulmonar
SHP / HPoPCaracterístiques diferencials
ConcepteAnatomia patològicaFisiopatologiaHemodinàmicaEpidemiologiaDiagnòsticTractament
Característiques diferencials SHP/HPoPConcepte
SHPAlteració oxigenació arterialDilatació vascular pulmonarMalaltia hepàtica
HPoPHipertensió pulmonar↑ Resistència vascular pulmonarHipertensió portalP. enclavament normal
Característiques diferencials SHP/HPoPAnatomia patològica
SHPDilatació vasos precapilars i capilarsComunicacions arterio-venoses directes
HPoPProliferació intimalHipertròfia muscularLesions plexiformes
Característiques diferencials SHP/HPoPAnatomia patològica
SHP HPoP
Característiques diferencials SHP/HPoPFisiopatologia
SHP↓ PaO2
•shunt intrapulm.•≠ VA/Q•≠ difusió-perfusió↑ QT
RVP normal o ↓
HPoP↑ PAP↑ RVPHipertensió portalP. enclavament pulmonar normal
Rodriguez-Roisin & Krowka. NEJM 2008;358:2378
Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar
VA / ↑↑Q
≠ DO2/Q
Normal
PaO2 = 100 mm Hg
Síndrome Hepatopulmonar
AirePAO2 = 105 mm Hg
PaO2 < 60 mm Hg
15-100 μm
O2
{8-15 μm
O2
Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar
O2
100% O2PAO2 = 600 mm Hg
PaO2 >400 mm Hg
15-100 μm
0100
200300
400500600
700
PaO
2(m
m H
g)
Aire 100% O2
p<0.001
SHP (n=10)
Síndrome Hepatopulmonar
Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar
Hemodinámica pulmonar en la cirrosis hepática
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
0 4 8 12 16 20Cardiac output (L/min)
mPA
P-m
PAO
P (m
mH
g)
* Serie conjunta: Rochester, París, Barcelona
N=463*
ERJ 2004;24:861
Hipertensión Portopulmonar Características hemodinámicas
Hemodinàmica pulmonar a la SHP
No-SHP SHPQT (L/min) 7.9 ±1.8 9.4 ±3.7SAP (mmHg) 73 ±12 71±11SVR (din·s·cm-5) 617±203 575±140PAP (mmHg) 17±5 18±7PCWP (mmHg) 10±5 9±5PVR (din·s·cm-5) 89±57 69±34
.
n=14
Característiques diferencials SHP/HPoPPrevalença
SHPCandidats TOF:
AaPO2 >15 mmHg: 49%ECC+: 20%↑AaPO2 + ECC+:18%
HPoPCandidats TOF:
3.5%
Característiques diferencials SHP/HPoPDiagnòstic
SHPGasometria arterial (↓PaO2, ↑AaPO2)Vasodilatació pulmonar (ECC, gammagrafia)Absència malaltia respiratòria
HPoPCateterisme cardiac dret:↑ PAP↑ RVPPOAP normal
Descartades altres causes HP
Característiques diferencials SHP/HPoPTractament
SHPTrasplantament hepàtic (TOF)
HPoPTOF contraindicatTeràpia específica HAP ?
Síndrome Hepatopulmonar
Síndrome HepatopulmonarCriterios diagnósticos
Alteración del intercambio pulmonar de gases no debida a enfermedad respiratoriaDilataciones vasculares pulmonaresHepatopatía
Enfermedad hepática crónica
Hipertensión portal
Fallo hepático
Vasodilatación
Circulación Hiperdinámica
Síndrome Hepatopulmonar
Síndrome Hepatopulmonar
Cuadro clínico– Disnea– Platipnea– Arañas vasculares– Acropaquia
P. Funcionales Respir.– ↓ DLCO– Hipoxemia y/o ↑AaPO2
Diagnóstico
Demostración alteración intercambio gaseoso:– Hipoxemia– ↑ AaPO2
Demostración dilataciones vasculares intrapulmonares:– Ecocardiograma de contraste– Gammagrafía con Tc99
Hepatopatía, con o sin hipertensión portalExclusión causa respiratoria
Ecocardiografía bidimensionalde contraste
Gammagrafia con Tc99
No SHPCaptación extrapulmonar 6%
SHPCaptación extrapulmonar 49%
Evaluación del intercambio gaseoso en el SHP
• Gasometria arterial– PaO2
– Gradiente alveolo-arterial O2
• Gasometría respirando O2 100%• Capacidad de difusión de O2
Respuesta al 100% O2
0
100
200
300
400
500
600
700
PaO
2, m
mH
g
Air 100% O2
p<0.001
0
100
200
300
400
500
600
700
0 10 20 30 40 50
Shunt (%QT)
PaO
2 10
0%, m
mH
g
r=-0.92p<0.001
Gravedad del SHP
Leve PaO2 ≥80 mmHgAaPO2 >15 mmHg
Moderada PaO2 60-80 mmHg
Severa PaO2 50-60 mmHg
Muy severa PaO2 <50 mmHg
Hepatology 2003;37:192
Síndrome HepatopulmonarTratamiento
Oxigenoterapia continua domiciliariaTrasplante hepático– Priorizar si PaO2 <60 mmHg– Riesgo incrementado si PaO2 <50
mmHg (aire) o <300 mmHg (O2 100%)No efectivos: almitrine, antibióticos, beta-bloquantes, TIPS, ac. siálico, inhibidores NO, glucocorticoides
Before LTx After LTx PaO2, mmHg 80 89PaCO2, mmHg 34 39
AaPO2, mmHg 30 10 *Shunt, %QT 4.3 0.4
VA/Q mismatch, logSDQ 1.22 0.51 *PVR, mmHg/l/min 0.69 1.64 *QT, l/min 9.1 6.6 *
Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver transplantation in patients with decompensated cirrhosisL.S. Eriksson et al. Hepatology 1990;12:1350.