DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DELAS PÚRPURAS

Dr. Javier Molina Garicano

Unidad de Hematoncología PediátricaHospital Virgen del Camino

PamplonaVitoria-Gasteiz 23-11-2007

PÚRPURA. CONCEPTO

� Púrpura, según el diccionario de la RAL es un estadomorboso, caracterizado por hemorragias, petequiasequimosis.

o

� estas manifestaciones no

vitropresión

desaparecen a la

� La púrpura se puede presentar en forma de equimosis,petequias, víbices

o hematomas

PÚRPURA. Según localización

� Púrpuras superficiales���

Equimosis : placas purpúreas

Petequias : púrpuras puntiformesVibices: púrpuras lineales

� Púrpuras profundas o hematomas� púrpuras que invaden los distintos estratos

cutáneos

PÚRPURA. Clasificación Según origen

� Púrpuras vasculares

� Púrpuras plaquetares

� Púrpuras trombóticas

Púrpuras vasculares

� Incapacidad del vaso paradesarrollar su función en lahemostasia primaria

� Causas:� alteración del tejido conjuntivo vascular o

perivascular ( escorbuto)

���

lesión tóxica o inflamatoria (infecciones, drogas)

reacción inmunológica (Schonlein Henoch)

traumatismo, maltrato

PÚRPURA VASCULARES

� Púrpuras vasculares� Hereditarias

� Telangiectasia hemorrágica hereditariaRendu-Osler-Weber)

( enfermedad de

����

Hemangioma gigante o síndrome

Síndrome de Ehler –Danlos Síndrome de Marfan Pseudoxantoma elástico

de Kassabach Merrit

� Adquiridas

�����

Escorbuto

Púrpuras

Púrpuras Púrpuras Púrpuras

infecciosas

medicamentosas traumáticas inmunológicas

Púrpuras vasculares hereditarias

� Poco frecuentes

� Patogenia� en el propio vaso

Formación de aneurismas (telangiectasias, hemangiomas gigantes)

�

� En el tejido conjuntivo-elásticomedia

de la adventicia o

����

Ehlers-Danlos,

síndrome de Marfan

pseudoxantoma

elástico osteogénesis

imperfecta � enfermedad de Fabry

PÚRPURA VASCULARES HEREDITARIAS

�Telangiectasia hemorrágicahereditaria

( enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

�HemangiomaKassabach

�Síndrome de

�Síndrome de

gigante o síndrome de

Ehler–Danlos

Marfan

�Pseudoxantoma elástico

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

(enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

��

Autosómica dominante

Telangiectasias en piel y mucosas que aumentan con la edadEpistaxis y hemorragias digestivasOjo anemia ferropénica

Tratamiento tópico

�

��

Hemangioma gigante

Kassabach Merrito síndrome de

Secuestro plaquetar

dentro del hemangiomaSe asocia coagulopatía

con mal pronósticoPuede tener componente

hereditarioTratamiento quirúrgico

Síndrome de Ehler–Danlos

��

Autosómica dominante, recesiva o ligada al Xhiperlaxitud ligamentosa y articular yequimótica

Poco frecuentes hemorragias mucosasMala cicatrizaciónFacilidad para formar aneurismasProlapso mitralAlteración colágeno o fibronectinaHay 9 variedades

púrpura

������

Síndrome de Marfan

��

Autosómica dominante

Anomalías esqueléticas excesivo)

(crecimiento

��

Cardiovasculares (mitral, aorta)

Oculares (luxación cristalino desprendimiento retina ) Mutación 15q21Hematomas y hemorragias postcirugía

��

Pseudoxantoma elastico

���

Autosómico dominante o recesiva

Anomalías piel, ojo y cardiovascular ABCC6 gen responsable en el cromosoma 16 (16p13.1)Estrías angiodes en ojo y calcificaciones

Calcificación progresiva de arterias Leves manifestaciones hemorrágicas Evitar complicaciones vasculares

�

���

Púrpuras vasculares adquiridas

� Frecuentes

� Diferentes etiologías

PÚRPURA VASCULARES ADQUIRIDAS

� Escorbuto

� Púrpuras

infecciosas

� Púrpuras

medicamentosas

� Púrpuras

traumáticas

� Púrpuras

pigmentarias

� Púrpuras

inmunológicas

Escorbuto

� Déficit de vitamina C lo que provoca déficit de colágeno

� Hematomas musculares y subperiósticos

� Mala cicatrización

� Cada vez menos frecuentes

� Tratamiento vitamina C

Púrpuras infecciosas

� En el contexto de infección,

embolias sépticas etc.tóxicos,

� Manifestaciones leves

� Diagnostico por el cuadro

responsable

Púrpuras Pigmentarias

���

Origen desconocido

Capilaritis mas deposito de

Manchas pardo anaranjadas

hemosiderina

�����

Schamberg,

Majocchi, liquen aureus, Gougerot-Blun,Doucas y

Kapetanakis

Púrpuras medicamentosas

����

Por

PorPor

lesión de la pared vascular

alteración

alteración

numérica

funcional

de

delas plaquetas

la plaquetas

Causas������

Alopurinol

Digoxina

Barbitúricos

Furosemida

Indometacina

Etc.

Púrpuras traumáticas

� OJO maltratos como primera posibilidad

� Asociación a lesiones

hemorrágicaspetequiales o

� Investigar fracturas

etiologíao lesiones de otra

Púrpuras inmunológicas-HILL 1992

Vasculitis CHAPEL

� Vasos grandes:��

Arteritis temporalArteritis de Takayasu

� Vasos de tamaño medio:��

PAN clásica

Enfermedad de Kawasaki� Vasos de tamaño pequeño:

������

Enfermedad de WegenerSíndrome de Churg-StraussPAN microscópica

Síndrome de Schonlein-HenochCrioglobulinemia mixta esencialAngeítis leucocitoclástica cutánea

Púrpuras inmunológicas- Vasculitis

� Enfermedad de Kawasaki

� Schonlein Henoch

� Edema hemorrágico del lactante

Enfermedad de kawasaki

���������

Fiebre mas de 5 díasInflamación ocularEnrojecimiento y estrías en labiosExantema maculopapulosoEdema distalAdenomegaliasEtiología desconocidaComplicaciones cardiológicas

Tratamiento precoz inmunoglobulinas ibuprofenoEvolución con descamación de la piel

y/o

�

Schonlein Henoch

������

Vasaculitis

Frecuente en al edadPredominio varonesMas en invierno

pediátrica

Antecedentes infecciosos

Patogenia inmune

� Complejos circulante que tiene IgA

Schonlein Henoch cutánea

� Afectación cutáneo diversa

� Extremidades simétrico

� Púrpura palpable

� En ocasiones necrosis

� Color violáceo

� Edemas distal

Schonlein Henoch abdominal

� Dolor incluso antes del exantema

� Nauseas, vómitos, deposiciones

hemorrágicas, melenas

� Invaginación, perforación

Schonlein Henoch articular

� Artralagia, edema

� Rodillas, tobillos

, caderas

� No afectación sinovial

nihemorragia

intraarticular

Schonlein Henoch diagnóstico

� Analítica normal

� Dímeros algo elevados

� Alteración función renal

� Déficit de factor XIII

Schonlein Henoch renal

� 50% de los casos

� Hematuria microscópica

� Cilindruria, proteinuria,hipertensión

� Rara la IRC

� Depósitos de IgA

Schonlein Henoch Tratamiento

�������

De soporte

Reposo Analgesia Cirugía CorticoidesInmunosupresores

Factor XIII

EDEMA HEMORRAGICO DEL LACTANTE

� Variante del S-H en el lactante

� Aparición

súbita de edema

encara, extremidade

sy fiebre

� Tratamiento igual

PURPURAS PLAQUETARES

� Trombopénicas���

Disminución producción

Aumento destrucciónAlteración

distribución

(secuestro de plaquetas)

� Trombopatías

� Congénitas

Púrpuras

trombopénicas

pordisminución

producción

� Congénitas

� Amegacariocítica

� Con aplasia de radio

(TAR)

� Wiskott –Aldrich

� Anemia de Fanconi

� Otras hereditarias

Púrpuras

trombopénicas

pordisminución

producción

� Amegacariocítica�����

Poco frecuente

Herencia AR o Ligada al

Anomalías congénitas

X

Defecto maduración trombocitos

Respuesta a interleukina 3

Púrpuras

trombopénicas

pordisminución producción� TAR

��

Autosómica Recesiva

Ausencia de radio con pulgar presenteOtras anomalías en huesos y corazónPresente de RN con ausencia magacariocitosMejoran con la edad

�

� de

�

Púrpuras

trombopénicas

pordisminución

producción

� Wiskott –Aldrich

� AR ligada al X (Xp11,2)

� Eczema, microtrombocitopeniainmunodeficiencia

e

� Corticoides y esplenectomia mejoran

� Curativo TPH

Púrpùras

trombopénicas

pordisminución producción

� Bernard Soulier

� Alt. Funcional y disminución

número� May-Hegglin

� Trombopenia leve y gigantes� Alport

� Nefritis, cataratas y sordera

mas trombopenia

Púrpùras

trombopénicas

pordisminución

producción

� Anemia de Fanconi������

Autosómica recesiva

Fragilidad cromosómica Malformaciones congénitas Insuficiencia medular Tendencia a las neoplasiasVarios grupos de complementación

Púrpuras

trombopénicas

pordisminución

producción

� Adquiridas

�����

Infecciones víricas

Medicamentosa, heparinaCarencias

Enfermedades malignas Trombocitopenia amegacariocitica adquirida

pura

Púrpuras

trombopénicas

por aumentode la destrucció

n

� Púrpura

trombopénica

inmune

oidiopática. PTI

� Púrpura

neonatal

trombopénica

aloinmune

� Púrpura

trombopénica

no inmune

PTI

������

Tamaño: 1 - 4 micras

Número: 150.000-350.000VPM: 1,5-10,5 flVida media: 7-10 díasPCT: 0,155- 0,4061/3 están en el bazo y 2/3 circulantes

mm3

son

PTI

������

4-6 casos/100.000 < 15 años

80-85% se resuelven en 6 meses15-20 % evolucionan a PTI crónica

> tendencia cronicidad < 2 años y > Pico de incidencia: 2-8 años¿ Cierto predominio en primavera ?

8

Tipos de PTI

Tarantino. Current Hematology Reports 2006

Denominación

Definición

1-PTI aguda Desencadenamiento agudo mediado por anticuerpos

• persistente Responde al tratamiento pero recurre después de suspenderlo

• refractaria No responde a los tratamientos instaurados

2-PTI crónica Su evolución supera los 6 meses

• persistente Responde al tratamiento pero recae al suspenderlo

• refractaria No responde a los tratamientos

Tratamientos habituales

Agente

Prednisona

Dosis

0,25mgr/kg2 mgr/kg60 mgr/m24mgr/m24 mgr/m2

Secuencia

Referencia

Bellucci 1998Buchanan 1984Sartorius 1984Blanchette 1993Carcao 1998

------.-.-.

DiaDíaDíaDíaDía

x 21x14xxx

2174

y 1994-----------

-.-.

Metilprednisolona

30-50 mgr/kg20-30 mgr/kg30 mgr/kg

DíaDíaDía

xxx

72-73

Albayrak 1994Amcona 2002Van Hoff. 1988

IgG IV 0,8-1 gr/kg0,25 gr/kg

Días x 1-2 Blanchette 1993Warrier 1997 Benesch 2003Día x 1

Anti-D 25 µgr/kg50-60µgr/kg75 µgr/kg

DíaDíaDía

xxx

211

Blanchette 1994Scaradavou 1997, Tarantino1999, Monteleone 2000Tarantino 2003 Newman 2001-

Tarantino. Seminars in Hematology 2006

Estadios de la PTI

Plaquetasx 109

-~~~~~I-

11

Estadios piel/mucosas

Hemorragias

Tratamiento 111111

---------

-

1-

1-

1-pequeños

1-

hematomas1-

1-

1-

1-

Numerosas

1. vida normal Pocas petequias y Epistaxis ocasionales,ceden a la presión.No otrasmanifestaciones

> 10-150 Ninguno

~I-

~I-

1-~I-

~-~-~-~-~-2.

-----------

----

-

Puntual

1-

compromiso

Epistaxis intermitentes> 15 minutos.HemorragiasIntermitentesintestinales, orales,metrorragias,

>1-

1-

1-

1-

1-

1-

1-

1-

1-

1-

10-20 para1

_1- -~-- moderado _1-petequias y

hematomas > 5

-pasar a- -~ ---- _1- --

-~ --- _1-

_1-cm._1-

-----

--------

-~diámetro

--~-------

-----

hematuria, melenas -I=-

- 1-

3.Compromisovital

Múltiplespetequias yhematomas

Hemorragias continuas

< 10-20 --Tratamiento ----

--

--

--

--

--

inmediato--

--

y sospecha

de HC

--

1-

Imbach. Pediatr Blood Cancer 2006

Conclusiones en relación a la MO

��

El diagnóstico es sencillo y poco costosoNo hacer aspirado de MO pues ni elni la supervivencia dependen de estael error es mínimo. Posponerlo segúnevolución o corticoides??

pronósticotécnicala

y

� Ni la clínica ni el recuento son suficientescriterios de actuación

Las complicaciones vitales son excepcionales no siempre al inicioLos efectos secundarios son frecuentes ante las diferentes terapias

� y

�

Conclusiones en relación al tratamiento

� Intentar tratar menos pacientes y menos días

� Tratar las PTIa si manifestaciones húmedas y

<de 10.000m3 o ante formas severas de riesgo

� Si conocemos factores predisponentes

� No tratar solamente por la clínica ni por el recuento

� “Esperar y/o ver” es una actitud que debemos tenercuenta actualmente

en

plaquetas

Prednisona

Ig anti-D o bolus de corticoides

persiste refractaria

Prednisona

Observación

< 20.000 y/o sangrado activo

continuarIGIVControl a las 72 h

> 20.000 plaquetas

< 20.000> 20.000 plaquetas

< 20.000 plaquetas y/oSangrado activo

persistedesaparece

Sangrado activo

ObservaciónPrednisona

Control a las 72 h

IGIV Control a las 24 h

> 20.000 plaquetas< 20.000 plaquetas sin sangrado activo

< 20.000 plaquetas con sangrado activo

PTI AGUDA

Anti CD 20

�Linfoma no Hodgkin

B del adulto

�����

Citopenias

inmunesInfecciones

inmunodeprimidosEnfermedad de Hodgkin

PL CD 20 +

LLA- B refractarias-recaídas

Enfermedades

auto inmunes,

miastenias

Púrpuras

trombopénicas

por aumentode la destrucció

n(RN)

� Púrpura

neonatal

trombopénica

aloinmune

� Púrpura

neonatal

trombopénica

autoinmune

Púrpuras

trombopénicas

por aumentode la destrucción (RN)

� Púrpura trombopénica aloinmune neonatal� AC maternos contra Ag paternos heredados

presentes en las plaquetas del feto

Causa Aloantigeno HPA-1A (76%) Frecuencia 1/1200 RN

Similar a enf. Rh20-30% hemorragia cerebral

y no en la madre

����� Tratamiento plaquetas lavadas

e Igs

Adelantar parto y cesárea

a la madre, irradiadas

�

Púrpuras

trombopénicas

por aumentode la destrucció

n(RN)

� Púrpura

trombopénica

autoinmune

neonatal�

���

Paso de

Madres

Estudio

IgG madre a hijo

con PTI, Lupus

al hijo durante el embarazoTratamiento con Igs y transfusiones

Púrpuras

trombopénicas

no inmune� Inducida pro drogas

� Patogenia similar a la inmune

���

Cardiopatías

Síndrome hemofagocítico

PostinfecciosasCID, HIV, púrpura fulminas�

���

ALS, Lupus

Postransfusión

PTT ( S de Moschcowitz)��

Microangiopatias trombóticas

Fiebre, trombopenia, anemia hemolítica grave

microangiopática

� Síndrome hemolítico urémico (SHU) � Anemia hemolítica, trombopenia, IRA

Púrpuras

Púrpura

trombopénicas

Fulminans

no inmune.

��

Necrosis hemorrágica de la piel +

PostinfecciosaCID

��

SépticaInfección banal (varicela, escarlatina , postvacunal)

����

Déficit de proteína C y S

Causa: probable hipercoagulabilidad, déficit

C y SLiberación de Interleukina I e inducir coagulación

Analítica� Consumo de proteína S, fibrinógeno, dímeros,

� Tratamiento:���

AntibióticosPlasmas y factoresCirugía plástica

Púrpuras

trombopénicas

poralteración

de la distribución

� Esplenomegalias

con secuestro plaquetar

���

Enfermedad de

Talasemiasdepósito

Hipertensión portal

TROMBOPATIAS

� Alteración congénita o adquiridafunción plaquetar

de la

���

hemorragias mucocutáneas

tiempo de hemorragia alargado

número de plaquetas casi normal� Tipos

�����

tromboastenia de Glaznmann

seudo von Willebrand

velocardiofacial

Chediak-Higash síndrome

plaqueta

otras

gris