Púrpura de Henoch-Schönlein

María AlneMaría CaldasMarco EscobedoEvelyn RussellGabriel Vargas

Clínica Aplicada03/05/2012

Caso

Lactante

Hace 6 meses padece de: Fiebre vespertina Sarpullido “rash” maculopapular en cuello y

manos que no causan prurito Artralgias, flogosis y tarsalgia

En ambas muñecas, carpos, interfalángicas, rodillas y tobillos.

Caso

Paciente presentemente postrado porque ya no puede extender sus piernas

Cervicalgia

Rigidez matinal de una hora

Ambos padres del paciente estan en buen estado de salud, al igual que sus 5 hermanos.

Alimentación deficiente en calidad y cantidad

Signos Vitales

Peso: 13.5 kg

Talla: 96 cm

FC: 120 x min

Temp: 37.3 C

FR: 23 x min

Exploración Física

Extremidades superiores: Gangliomegalia en axilas Flogosis de carpos y muñecas con dolor a la

palpación Disminución de la fuerza en ambas manos Cierre de puño al 50% Dolor de interfalangeas proximales a la

palpación Limitación de movimientos activos en manos

Exploración Física

Extremidades inferiores: Flogosis en rodillas con dolor a la

palpación Contractura en flexión de rodilla derecha Flogosis de tobillos con dolor a la

palpación Limitación a los movimientos activos de

rodillas y tobillos Gangliomegalias inguinales

Exploración Física

Cabeza: Pelo seco y en mal estado de

higiene

Orofaringe: Hiperémica, amigdalas

normotróficas, mucosas bien hidratadas, mala higiene de la boca

Cuello: Cadena ganglionar palpable,

con dolor y limitación a los movimientos

Exploración Física

Tronco: Dermatosis y papulas disemidada Costras hemáticas lineales y

huellas de rascado

Torax anterior: Se escucha primer ruido intenso y

desdoblamiento del segundo, no fijo

Abdomen: globoso y doloroso a la palpación

Laboratorio:

Anti-streptolisinas 5 U.T.

EGO: Color II Densidad 1.025 PH 6.0 Celulas epit 1XC Leucocitos 1XC Bacterias escasas Abundante filamento de moco

Laboratorio

BH: Leucocitos 11.8 Eritrocitos 4.67 Hb Gm 9.0 Ht % 31.8 VGM 68 HCM 21.2 CMHG 31.2 Segmentados 71 Linfocitos 28 Eosinofilos 1

Laboratorio

Anisocitpsis +

Hipocromia ++

Microcitosis +

Pcr + 1:80

Vsg 75mm/hr corregida a 52 mm/hr

Laboratorio

AP y oblicuas de mano Aumento partes blandas Osteopenia yuxtaarticular en munecas, carpos e

interfalangicas proximales

Pelvis osea: Escoliosis

AP de rodillas:Aumento de partes blandas y osteopenia

Definición

Púrpura Anafilactoide = Púrpura Reumatoidea = Peliosis Reumática = Púrpura Alérgica

Tipo de vasculitis que afecta principalmente niños.

Hemorragia Capilares de la piel Articulaciones Intestinos Riñones

Signos y Síntomas

Púrpura (Rash) Principalmente: Gluteos, piernas y pies Brazos, cara, tronco

Artritis Principalmente: Rodillas y tobillos

Signos y Síntomas

• GI (~50% de los casos)– Dolor abdominal, náuseas,

vómitos, o heces con sangre– Desarollan ocho días después que

se presente la púrpura.

• Riñon (~20-50% de los casos)– Manifiesta en forma de proteínas

o sangre en la orina o ambos – Gen. se desaparece con la

enfermedad

Epidemiología

• 14 casos por 100,000 personas.

• En los niños, la relacion es 2:1 (hombre:mujer).

• En los adultos, la relación es 1:1 (hombre: mujer).

• 75% de los casos afectan niños 2-11 años de edad (edad mediana de 5 años).

Etiología

No existe una etiología específica

Asocia con infecciones respiratorias superiores (~50%) y niveles alto de antiestreptolosina O (~20-50%).

Anatomía

Anatomía Relacionada a sus Sintomas

Sistema Genitourinario:

Escroto:

La inflamación y la hemorragia de los testículos, el cordón espermático, epidídimo, o en la pared escrotal. La torsión es rara.

Urinarias:

La vejiga de paredes hematoma calcificado uréter, hidronefrosis, y la uretritis

Anatomía Relacionada a Sus Sintomas

Gastrointestinal: incluye todo el sistema

Náusea

Vómitos

La diarrea con sangre macroscópica u oculta

Hematemesis

La invaginación intestinal

Intestino infarto, con o sin perforación

Estenosis ileal

El íleo con hemorragia

Hepatomegalia,

Hidropesía de la vesícula biliar

Colecistitis

La apendicitis

Anatomía Relacionada a Sus Sintomas

Músculo-Esquelético:

Artralgias ocurren en 60-84% de los pacientes con púrpura de Henoch-Schonlein y afectan con mayor frecuencia:

rodillas

los tobillos

Con menos frecuencia muñecas los dedos

Anatomía Relacionada a Sus Sintomas

Neurologíco: Cefalea

Polyradiculoneuropathies, neuropatía del plexo braquial

Mononeuropatías el nervio facial, el nervio femoral, nervio peroneo, nervio ciático, y el nervio cubital

Parálisis o coma

Alteración del estado mental

Apatía, hiperactividad, irritabilidad, labilidad emocional, somnolencia

Convulsiones: parcial, parcial compleja, generalizada, estado de mal epiléptico

El déficit focal: afasia, ataxia, corea, ceguera cortical, hemiparesia, paraparesia, cuadriparesia

Anatomía Relacionada a Sus Sintomas

Dermatologíca:

Purpura: La erupción inicial es en la piel del maléolo, extiende a la superficie dorsal de las piernas, los gluteos y el lado cubital de los brazos.

Petequias

Urticaria

Necrosis del lóbulo de la Oreja

Anatomía Relacionada a Sus Sintomas

Renal:

Proliferación Mesangial que puede ser difusa o focal y segmentaria

Fisiopatología

Fisiopatología

La Etiología sigue siendo desconocido.

Hipótesis:

1. Complejos de IgA

2. Alérgenos

3. Causas infecciosas y vacunas

4. Alteraciones en la producción de interleucinas y factores de crecimiento

5. Citocinas y la Endotelina

6. IL1RN-2 alelo y la producción de IL-1ra

IgA y su Papel Crítico

Razones:

Aumento de las concentraciones séricas de IgA

Complejos inmunes circulantes

Depósito en las paredes del vaso y en el mesangio renal.

IgA1 en lugar de IgA2:

El predominio de IgA1 puede ser una consecuencia de la glicosilación anormal de O-oligosacáridos unidos únicas para la región bisagra de IgA1 moléculas.

IgA y su Papel Crítico

1.Agregados de IgA o complejos de IgA con complemento depositado en los órganos

2.Resulta en la elaboración de mediadores inflamatorios, incluyendo prostaglandinas vasculares :

Prostaciclina

3.Subpoblación de linfocitos humanos lleva superficie Fc y/o receptores C3 del complemento, que se puede enlazar complejos inmunes circulantes o C3 generado por la activación de la vía alternativa del complemento.

Alergenos

Han especulado que un antígeno estimula la producción de IgA, que, a su vez, provoca la vasculitis.

Ejemplos:

1. Alimentos

2. Suero de caballo

3. Picaduras de insectos

4. La exposición al frío

5. Las drogas (por ejemplo, ampicilina, eritromicina, penicilina, quinidina, quinina)

Causas Infecciosas y Vacunas

o Las causas infecciosas incluyen:

1. Bacterias:

Haemophilus parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella y Salmonella

2. Virus:

Los adenovirus, virus Epstein-Barr, parvovirus, varicela

Menos evidencia para: virus del herpes, retrovirus, o parvovirus

o Vacunas:

1. El cólera, el sarampión, la fiebre paratifoidea A y fiebre tifoidea, B, y el amarillo

Interleucinas y los Factores de Crecimiento

Asociación con TNF, IL-1, IL 6

Factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta), es un estimulante reconocido de producción de IgA

Elevación de factor de crecimiento de hepatocitos presentes durante la fase aguda puede reflejar el daño de células endoteliales o disfunción.

Elevación de factor de crecimiento vascular endotelial

Citoquinas

Las citoquinas y endotelinas han sido implicadas en la patogenia

Los niveles de ET-1 son más altos durante la fase aguda de la enfermedad que durante la remisión o en un grupo control de niños.

Sin embargo, los niveles de ET-1 no parece estar relacionada con la morbilidad, la gravedad de la enfermedad, o respuesta de fase aguda reactivo.

Los Datos Emergentes

Hay una correlación de la producción IL1RN-2 y el alelo IL-1ra en pacientes con nefropatía por IgA y (HSPN).

Antígeno leucocitario humano (HLA)-B35

Polimorfismo de la sintasa inducible NO está asociado con la susceptibilid en el noroeste de España.

Parvovirus humano B19 componente de gen NS1

Montelukast: obstrucción intestinal subaguda.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

LABORATORIOS CLÍNICOSEGO: Parámetro

Resultado EGO: Parámetro

Resultado

Color II Células Epiteliales

1 x C

Densidad 1.025 (1.010-1.030)

Leucocitos 1 x C (2-5 x C)

pH 6.0 (4.6 – 8.0)

Eritrocitos Neg

Proteina Neg Cilindros Neg

Glucosa Neg Cristales Neg

Hb Neg Bacterias Escasas

Cpos. Cet. Neg

Bilirrubina Neg

LABORATORIOS CLÍNICOSParámetro Resultado Valores de

Referencia

Leucocitos 11.8 x 10³ 4.5 – 11.0 x 10³/UI

Eritrocitos 4.67 x 106 4.7 – 5.2 x 106/UI

Hb Gm 9.0 25.4 – 34.6 pg/cel

Ht% 31.8 % 41-53 %

VGM M³ 68 fl 83 – 97 fl

HCM MM³ 21.2 pg 29 +/- 2 pg

CMHG 31.2 gm/dl 34 +/- 2 g/dl

Segmentados % 71 % 54-62 %

LABORATORIOS CLÍNICOSParámetro Resultado Valor de

Referencia

Bandas % 0 % 3-5 %

Linfocitos % 28 % 25-33%

Monocitos % 0 % 3-7%

Eosinófilos % 1 % 1-3 %

Basófilos % 0 % 0-0.75 %

Anisocitosis +

Hipocromia ++

Micrositosis +

PCR (RCP) + (1:80)

LATEX -

VSG 75 mm/hr Corregida 52mm/r

3 a 13 mm/hr

A.A.N. -Antiestreptolisina O (ASO)

50 U Todd < 200 U Todd

DIAGNÓSTICO•El diagnóstico se puede hacer mediante los signos y síntomas.

•Biopsia de la piel

•Biopsia renal

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Prednisona 1.0 mg/kg/día (13.5mg/día) IV (Hacer perfil renal primero, ante sospecha de problema renal)

Plasmaféresis en pacientes con glomerulonefritis

El tratamiento se utiliza con el fin de disminuir la sintomatología de la condición médica.

Diagnósticos Diferenciales

1. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda2. Fiebre Reumática3. Síndrome urémico hemolítico

1. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorrágica autoimmune causada por defecto en el numero de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Se presenta con hematomas en la piel (purpura).

Occurre mayormente en niños menores de 15 años, no es una enfermedad hereditaria, no es enfermedad contagiosa, pero con frequencia ocurre despues de una infeccion viral.

Incidencia: 2-5 años de edad

En adultos se presenta con menor frecuencia.

Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición

Resolución espontánea 6 meses

Petequias y equímosis generalizadasTrombocitopenia

ETIOPATOGENIA

Por ser idiopática, la causa es desconocida.

La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.

No es hereditaria.

Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.

Manifestaciones Clínicas

Inicio Agudo

Petequias generalizadas

Equimosis

Epistaxis

Hemorragia Gingival

Hepatoesplenomegalia

Linfadenopatías

Diagnóstico

El diagnóstico se basa (en especial en niños de 2 a 6 años de edad) cuando las:

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda, y una ausencia de patologia sistemica.

Los examenes de coagualacion normales (TP y TTP).

TRATAMIENTO

No se sabe cual es el mejor tratamiento y esta reservado para los casos severos o con hemorragia:

Corticosteroides, esteroides (predisona)

Esplenectomia

RECOMENDACION GENERAL:

A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.

Continuar con Prednisona

TRANSFUSION DE PLAQUETAS:

Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

2. Fiebre Reumática

DEFINICION:

Es una enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, aguda o subaguda, que aparece como una secuela retardada de una infección faríngea por estreptococos del grupo A en personas con predisposición genética a la enfermedad. Compromete principalmente el corazón, las articulaciones y el sistema nervioso central.

1. Pocas semanas después de infección faringea por estreptococos grupo A (10 dias-6 semanas).

2. Mayor importancia clínica: miocarditis y fibrosis de válvulas.

3. Afecta también la piel (eritema marginado), las articulaciones (poliartritis migratoria), el cerebro (corea de Sydenham) y el tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).

FIEBRE REUMATICAEtiología

Hasta el momento la evidencia de la relación entre la infección estreptocóccica faríngea y la fiebre reumática es indirecta y proviene de tres fuentes:

Clínica: la aparición de la enfermedad después de la faringitis estreptocóccica

Epidemiológica: las epidemias de infección faríngeas estreptocóccica son seguidas de un aumento en la incidencia de la enfermedad.

Inmunológica: la aparición de anticuerpos contra los estreptococos.

Fiebre ReumáticaEPIDEMIOLOGIA

La frecuencia de la fiebre reumática ha venido decreciendo en los países desarrollados (USA/Europa)

No diferencias de sexo o raza.

Patogenia no es muy clara. es una reacción inflamatoria difusa exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo, que se localiza principalmente en el corazón, articulaciones y piel.

Compromiso cardiaco

Cuadro Clínico Se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse producido la faringomigdalitis.

El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de manifestaciones generales dos a cuatro semanas después de un faringitis; fiebre, anorexia, artritis-artralgia,eritima marginado en el niño.

DiagnósticoCRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES

MIOCARDITIS FIEBRE

POLIARTRITIS MIGRATORIA ARTRALGIAS

COREA DE SYDENHAM IRREGULARIDADES DE LABORATIO (VSC ACELERADA, PROT. C REACTIVA, LEUCOCITOSIS)

NODULOS SUBCUTANEOS ABNORMALIDADES DEL EKG

ERITEMA MARGINADO FIEBRE REUMATICA PREVIA

OTROS SIGNOS Y SINTOMASDOLOR ABDOMINAL/EPISTAXIS O HEMORRAGIAS NASALES

Fiebre ReumáticaDiagnóstico

Dos manifestaciones mayores o una mayor y dos menores indican probabilidad elevada de fiebre reumática.

LABORATORIO: Elevacion de antiestreptolisina O Eritrosedimentacion/Proteina C reactiva

Tratamiento

Reposo

Los pacientes con carditis severa o con insuficiencia cardíaca deben ser tratados con prednisona, 40 a 60 mg por día.

El reposo debe ser mantenido por dos a tres semanas mínimo y, si hay carditis, alrededor de seis semanas. En presencia de insuficiencia cardíaca pueden utilizarse diuréticos y muy raramente la digital. Debe practicarse en forma simultánea la erradicación del estreptococo (véase prevención primaria).

3. Síndrome hemolítico urémico

El Síndrome urémico hemolítico (SUH), es un trastorno de la microvasculatura, clínicamente definido por anemia hemolítica microangiopática (negativa en el test de Coombs) y trombocitopenia, que afecta preferentemente a los riñones, y que se manifiesta con hematuria, oligoanuria y fracaso renal.

Etiologia

Esta enfermedad es más común en los niños y se presenta frecuentemente después de una infección gastrointestinal (entérica), usualmente causada por un tipo específico de la bacteria E. coli.

Esta enfermedad es la primera causa de insuficiencia renal aguda en niños menores de 5 años.

El 10 % de las infecciones por E. coli , en niños menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH.

90% de los casos se debe al consumo de carne mal cocida

SíntomasSintomas Tempranos Sintomas Posteriores

Fiebre Gasto urinario bajo

Vomito y diarrea Gasto urinario nulo

Sangre en las heces Palidez

Irritabilidad MagulladurasHemorragias subcutaneas (puntos rojos)

Debilidad Ictericea

Letargia Disminucion de estado de conciencia

Convulciones

Cuadro Clínico

En el examen inicial, el niño se encuentra pálido e irritable, con petequias, edema y diarrea.

El paciente con afección leve puede presen- tar sólo anemia, trombocitopenia y azoemia.

El paciente grave muestra trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipocalcemia e hiponatremia o hipernatremia

Diagnóstico

Historia clínica detallada.

Antecedentes de enfermedada actual vomitos, fiebre, colicos,

disminucion de diuresis, sintomas neurologicos (convulciones), hemorragias (petequia o equimosis), hematomas

Antecedentes personales-vacunas,nutrición

Antecedentes heredo familiares

Complicaciones

- SHU crónico o recurrente -Insuficiencia Renal aguda -Insuficiencia Renal crónica. -Uremia -Complicaciones neurológicas: se han descrito trombos cerebrales, daño isquémico, hemorragias, ceguera cortical y hemiparesias. -Sangramiento

Tratamiento

El paciente con diagnóstico de SUH debe ser siempre internado.

El tratamiento es generalmente de apoyo, con hemodiálisis (en niños diálisis peritoneal) y/o transfusión de hemoglobina, hematocrito o glóbulos rojos desplasmatizados según sea necesario.

Se utiliza tratamiento conservador una ves diagnosticado el sindrome.

No dar tratamiento de E.coli puede estimular toxina shigaaumentando riesgo de HUS.

H.S.P. correlación con Caso

Rash purpurico y palpable

Dolor abdominal

Artritis 80%

Niños 4-15

Masculino

Artralgia 80%

Edema y dolor en articulaciones

Leucocitosis

Eosinofilia

Endothelin 1 Levels In Relation To Clinical

Presentation and Outcome of Henoch Schonlein Purpura

!!!Gracias!!!

Bibliografía

http://www.medicinenet.com/henoch-schonlein_purpura/article.htm

http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/HSP/

http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/henochschnlein-purpura/

http://kidshealth.org/parent/medical/heart/hsp.html

http://emedicine.medscape.com/article/780452-overview

http://www.vasculitisfoundation.org/HenochSchonleinpurpura

http://www.childrenscolorado.org/conditions/kidney/work/hsp.aspx

http://www.childrenshospital.org/az/Site1010/mainpageS1010P0.html

http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/henoch-schonlein-purpura-causes-symptoms-treatment