Purpura trom
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Purpura trombocitopénica inmunológica (PTI)
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
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PTI Enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por la destrucción prematura de las plaquetas. Debido a la unión de los anticuerpos, de la clase IgG a las glucoproteinas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear
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salud publica 1 en cada 10 000 personas por año. Forma parte de las enfermedades antoinmunes Causa desconocida 2-6 años más afectada Sin predisposición sexo Forma más crónica a las niñas
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Generalidades
Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea.
Sobreviven 9-10 días. Cuando aumenta su utilización o destrucción, también lo hace su producción hiperplasia de megacariocitos.
Llevan a cabo la hemostasia primaria. Valor normal 150,000-450,000.
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Definición Es una enfermedad adquirida de niños y de adultos que se manifiesta por:
◦Trombocitopenia, ◦Médula ósea normal ◦Y ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de causar disminución de las plaquetas. ◦LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.
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Clasificación
PTI: Aguda: Menos de 6 meses de evolución. PTI: Crónica: Más de 6 meses de evolución.
PTI: Crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía
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Clasificación Primaria: no asociada a enfermedad Secundaria: presencia de una enfermedad
PTI niños PTI adultos
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Cuadro clínico•Antecedentes personales ▫Enfermedades infecciosas previas: Antecedente infección de 1 a 3 semanas
previas, leve e inespecífica (IVARS, varicela, EBV, CMV) Infecciones bacterianas ¿HIV?
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Cuadro clínico
▫Inmunizaciones previas: Existe correlación entra la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados.
▫Inmunodeficiencias congénitas.
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Cuadro clínico 70-80% antecedente infección viral, precede 1 a 3 semanas. Petequias, equimosis y epistaxis Sin deterioro del estado general Sin manifestaciones de insuficiencia medular Sin manifestaciones de síndrome infiltrativo
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Exploración física Paciente en buen estado general. Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y tórax superior. Sangrado en mucosas:
◦Epistaxis.◦Gingivorragia.◦Púrpura húmeda.
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Exploración física No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar aumentado en 10% de los pacientes) No linfadenopatías
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diagnostico Biometría hemática con frotis de sangre periférica 2 determinaciones Trombocitopenia< 150 x10 /L Cifras comunes 10, 000 y 20 000 plaquetas Megatrombocitosis Anemia
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Por lo tanto: Cursan con sangrados variables:
◦40-50,000 plaquetas generalmente asintomáticos.
◦Menor de 10,000 sangrados graves (tubo digestivo, vías urinarias, SNC)
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Estudios de laboratorio▫Coagulograma básico: Tiempo de
protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina TP, TPT y TT normales.
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Estudios de laboratorio ▫Prueba de coombs directa NEGATIVA: descarta anemia hemolítica
autoinmune
▫Médula ósea: NORMAL Hiperplasia de megacariocitos
morfología normal
▫Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.
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Indicaciones de aspirado de médula ósea PTI refractaria a esteroides o Esplenectomía Más de 60 años
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Se recomienda descartar VIH, hepatitis B y C Estudios inmunológicos: anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anti DNA. Erradicar Helicobacter Pylori
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Diagnóstico diferencial Coagulación intravascular diseminada. Septicemia. Sindrome urémico hemolítico. Leucemia aguda. Anemia aplásica.
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¿Qué es hemorragia grave?
< 30 000 plaquetas Púrpura generalizada Hemorragia conjuntival Bulas hemorrágicas Epistaxis Gingivorragias Hemorragia transvaginal
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Tratamiento: sociedad americana de hematologia•inmunoglobulina IV:• 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos o• 0.4 g/kg/día por 5 día•Indicación: hemorragia grave, pone en
peligro la vida
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Tratamiento•Los pacientes con recuentos plaquetarios
por debajo de 30,000 con hemorragia activa:
•Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -4 semanas. o
•Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días consecutivos.
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tratamiento Danazol 10 mg/kg/día (400-800 mg/día) Indicado es esplenectomizados o que sean resistentes a esteroides. Antifibrinolíticos (ácido aminocaproico aprotinina) reduce hemorragias de mucosas
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Tratamiento
•La transfusión de concentrado plaquetario:•1 U/ 15 kg de peso. O una unidad de aféresis, luego aplicar inmunoglobulina
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tratamiento Esplenectomía: segunda elección porque el bazo es el responsable de la destrucción plaquetaria pero recordar que el mecanismo es inmunológico. Se indica cuando no funcionan los esteroides
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Post-esplenectomía prevenir contra haemophilus influenzae B y meningococo Dos semanas antes de la cirugía Luego cada 5 años por 10 años
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En caso de no tener respuesta a esteroides y danazol indicar: Inmnunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatos de mofetil. Rituximab otra alternativa.
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¿internamiento?•niños menores a 1 año. ▫Niños con hemorragias severas o
persistentes de mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales.
▫Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000 Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
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Pronóstico 70% se recuperan espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad.
25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.
Los mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.