Susana Avila

Martínez

PÚRPURA

TROMBOCITOPÉNICA

TROMBÓTICA

1924 Moschcowitz

Poco frecuente, infra diagnosticada

1 caso cada 1,000,000 hab

Mayor frecuencia mujeres (60 a 70%) y entre los 30-40 an ̃os

Trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos

de sangre en pequeños vasos sanguíneos a un bajo conteo

plaquetario

Trombocitopenia + hemo ́ lisis microangiopa ́tica

GENERALIDADES

Causa mas frec. De PTT común Defecto en la regulación de

la actividad del FvW, por una anormalidad en la enzima

metaloproteasa ADAMTS13.

ADAMTS13 hace su catabolismo, por lo que si no se

encuentra, el FvW no es eliminado.

ETIOPATOGENIA

FvW inicia la hemostasia

Se une a la colágena de la pared del

subendotelio dañado

Se une a la superficie de membrana de plaquetas

Trombo plaquetario

PATOGENIA

Deficiencia de la enzima ADAMTS13

Persistencia en la circulación de multímetros

gigantes de FvW

aglutinación y agregación plaquetaria diseminada

trombosis micro vascular difusa.

PATOGENIA

Idiopática

Autoinmune

Causas relacionadas Cáncer, Quimioterapia, Trasplante de

células madre hematopoyéticas, Infección por VIH, Terapia de

reemplazo hormonal y estrógenos, Medicamentos: ticlopidina,

clopidogrel, guinina y ciclosporina A

ETIOLOGÍA

Palidez

Sangrado en la piel y mucosas en forma de

petequias o equimosis

Púrpura

fiebre en 50% de los casos

Daño renal

alteraciones neurológicas diversas: cefalea intensa,

trastornos visuales, ataxia, si ́ncope, confusión, parestesias,

paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma

dolor abdominal

CUADRO CLÍNICO

BH Trombocitopenia, común recuento plaquetario <20 000/μl(N=150-450 mil/mm3)

Anemia

Frotis sanguíneo esquistocitos, fragmentos

Prueba de Coombs directa negativa

Hiperbil irrubinemia indirecta (N=0.3-1 mg/dL)

Deshidrogenasa láctica, hasta 1 000 unidades/100 ml (N= <300 U/100 ml).

Pruebas de daño renal con retención de productos azoados o alteraciones en la orina.

EXAMENES DE LABORATORIO

Medición de la enzima ADAMTS13

Medición del anticuerpo IgG correspondiente por ELISA

(97 a 100% de los pacientes con PTT).

X Costosos

X Pocos centros los realizan

X No cambia tratamiento inicial

Biopsia me ́dula o ́sea o hueso y de la regio ́n gingival o la piel

X Resultan positivas so ́ lo en 20 a 40%

OTROS

PTT es letal en su presentación (crisis aguda). Sin tratamiento

solo viven 10-14 días.

Plasmaféresis recambio plasmático

Diariamente, 50-60 ml/kg

Se repone plasma retirado con Plasma fresco congelado (con

la metaloproteasa del FvW)

80% sobrevive a la crisis

Glucocorticoides

TRATAMIENTO

Anti plaquetarios + plasmaféresis

ácido acetilsalicíl ico, dipiridamol

Solo cuando plaquetas > 50,000/μl disminuyen remisiones

Esplenectomía

Para casos recurrentes o resistentes.

Inmunoglobulina G intravenosa

Rituximab Remisión de casos resistentes al tratamiento y recaídas.

NO transfundir plaquetas

OTROS TRATAMIENTO

Bueno D iagno ́stico temprano, plasmafe ́resis y la

transfusión de plasma fresco congelado después de esta.

Recaen 20 a 60%

Vigilar pacientes 1 -2an ̃os a partir del diagnóstico

Recaída precedida de recuento plaquetario bajo, actividad

ADAMST13 <10%

Malo >40 an ̃os, con fiebre >38.5°C, y Hb <9.0 g/100 ml

PRONÓSTICO

Jaime Pérez, J.C; Gómez Almaguer D. (2012). Hematología: La

sangre y sus enfermedades. México: Mc Graw Hill .

Biblioteca Nacional de Medicina de EUA

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/00

0552.htm

BIBLIOGRAFÍA