REVISIÓN CASO CLÍNICO: QUEILITIS GRANULOMATOSA

Celia García R1 MFyCEva Ferrando Servicio de Urgencias HAV.

CASO CLÍNICO

Mujer 54 años

RAM a Paracetamol

No FRCV

AP: Rinoconjuntivitis alérgica

AQ: Amigdalectomía, apendicectomía, conización cervical, histerectomía y doble anexectomía

AF: No episodios alérgicos familiares

No hábitos tóxicos

Tratamiento habitual: Bilaxten colirio, Fluticasona inh

Enfermedad actual: Consulta por episodios repetidos desde hace 2 meses de edemas en ambos labios y empeoramiento de la clínica conjuntival por lo que estaba en tratamiento con prednisona a dosis descendentes sin notar mejoría.

Último episodio desde el día anterior

No fiebre ni disnea

Exploración física:

PA: 119/74 FC: 73 rpm Sat O2: 98%

BEG. NH y NC. Eupneica en reposo

ACP: normal

ORL: no edema de úvula ni molestias en paladar blando

Edema labial

Exploraciones complementarias: Hemograma, coagulación y bioquímica à normales

Evolución: Se administró antihistamínicos de 1ª y 2º generación y corticoides IV sin mejoría, por lo que se contacta con Alergia y sospechando un AE bradicinérgico se pauta Icatibant 30 mg.

Ausencia de mejoría por lo que se decide ingreso.

Ingresada se realiza:

RX tórax: sin hallazgos significativos

TH craneal: sin hallazgos ni alteraciones significativos

Analítica complemento: normal

Alta: Dacortin 30 y ebastina 20

Dermatología: Punch para AP

SOSPECHA DIAGNÓSTICA à QUEILITIS GRANULOMATOSA

QUEILITIS GRANULOMATOSA

Rosenthal, Miescher, Schuermann

Enfermedad rara

Aparición de tumefacción labial recurrente en uno o ambos labios hasta hacerse permanente. ­ Labio superior> labio inferior> mejillas ­ No pruriginoso­ Indoloro­ Evolución progresiva (brotes)

Edad media: 2º y 3º década

Predominio femenino

Forma monosintomática del Sdr. Melkersson Rosenthal­ Edema labial y/o facial recurrente de horas y días­ Parálisis facial recidivante­ Lengua fisurada

Etiología: desconocida, multifactorial ­ Infecciosos­ Inmunológico (alergia e intolerancia)­ Genético (predisposición genética, transmisión poligénica) ­ Estrés

Diagnóstico: ­ Clínico (sospecha)­ Bioquímica, Hemograma, estudio inmunológico del complemento

­ Histopatología (confirmación)­ Inflamación granulomatosa epitelioide no caseosa. ­ Linfangiectasias­ Infiltración linfocítica perivascular

TRATAMIENTO

QUEILITIS GRANULOMATOSA­ Triamcinolona intralesional + clofazimina/dapsona­ Prednisona, hidroxicloraquina, sulfasalacina, metronidazol etc ­ Reducción quirúrgica

URTICARIAHabón à lesión eritemato-edematosa pruriginosa que desaparece a la vitropresión.

Afecta a la dermis superficial

Dura <24 horas sin dejar lesión residual.

Clasificación ­ Aguda (<6 semanas)­ Crónica (> 6 semanas o diario o > dos veces/semana).

Causas­ Infecciones virales­ Anisakis simplex o Helicobacter pylori (también crónico) ­ RAM (AINEs, Penicilinas)­ Alimentos, picaduras­ Agentes físicos (presión, roce, frio, solar)­ Enfermedades sistémicas (LES, Sjogren, AR)

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICAØHistoria clínica à FUNDAMENTAL ØAparición, frecuencia y duración de los síntomas

ØSíntomas asociados (hipotensión, disnea, disfonía, disfagia, angioedema, prurito, dolor).

ØFactores desencadenantes (alergias anteriores, enfermedades subyacentes, infecciones, cirugías) y antecedentes (personales y familiares).

ØExposición a fármacos (AINEs, IECAs), alimentos (chocolate, queso, fresas, aditivos), factores físicos (frio, calor, ejercicio físico), picaduras de insectos, infecciones, y la relación temporal entre estos y la aparición de la clínica.

ØTerapia previa y respuesta al tratamiento.

EXPLORACIÓN FÍSICA ­ Exploración ORL (edema de úvula, edema de lengua)­ Auscultación pulmonar

TRATAMIENTO

– Evitar o retirar desencadenantes y evitar vasodilatadores (alcohol, ansiedad, AINE)

- Antihistamínicos:­ 2ª generación de elección à se puede incrementar la dosis hasta 4 veces y debe mantenerse hasta 3 días

después.

- Corticoides sistémicos: Urticarias graves, persistentes o recurrentes, o no responden adosis altas de antihistamínicos o si hay compromiso respiratorio o angioedema (boloinicial de metilprednisolona 1 mg/kg IV o IM seguido de prednisona 20-40 mg/día,durante 5-7 días).

ANAFILAXIA

Causas de anafilaxia.

Medicamentos y medios diagnósticos 30,95-62%

Alimentos 22,6-34,23%

Picaduras de insectos 8,6-13,9%

Factores físicos 3,4-4%

Otros (incluye látex) 7,26%

Idiopática 3,4-21,73%

La anafilaxia es una reacción alérgica grave de instauración rápida y potencialmente mortal

CRITERIOS CLÍNICOS1. Inicio agudo de un síndrome que afecta a la piel o las mucosas (urticaria

generalizada, flushing, edema de labios, úvula o lengua), junto con al menos uno de los siguientes:

a) Compromiso respiratorio (disnea, sibilancias, estridor, hipoxemia) b) Descenso de la PA o síntomas asociados de disfunción orgánica (hipotonía, sincope, incontinencia) c) Síntomas gastrointestinales persistentes (por ejemplo, dolor abdominal cólico, vómitos)

2. Descenso de la PA en minutos o algunas horas tras la exposición a un alérgeno conocido para ese paciente:

a. Niños: Hipotensión o descenso > al 30% de la sistólica b. Adultos: PAS <90 mmHg o descenso > al 30% respecto a la basal

Pruebas complementarias: • Hemograma, bioquímica, coagulación

Gasometría venosa o arterial • ECG• Triptasa

TRATAMIENTO

Todo el personal sanitario debería ser capaz de iniciar el tratamiento de un paciente con una reacción anafiláctica a la vez que pide ayuda.

RETIRAR ALÉRGENO SI ES POSIBLE

Posición del paciente:

Sin compromiso respiratorio à decúbito supino con MMII elevados.

Con compromiso respiratorio à evitar bipedestación y los movimientos bruscos

Si vómitos à posición de seguridad

ADMINISTRACIÓN ADRENALINA

- La adrenalina (ampollas de 1 ml con 1 mg al 1/1.000).­ Vía IM 0,3 a 0,5 ml que se pueden repetir con un intervalo de 20 minutos hasta un máximo de 1,5 mg.­ En casos gravesà IV: Diluir 1 mg de adrenalina en 100 ml de solución salina fisiológica = 0,01 mg/ml

(1/100.000).1 ml/kg/h equivale a 0,01 mg/kg/h (0,17 μg/kg/min)­ Comenzar con 0,5-1 ml/kg/h (30-100 ml/h en adultos) en función de la gravedad del cuadro.­ Modificar la dosis según la respuesta con el objetivo de utilizar la mínima dosis eficaz.­ La aparición de taquicardia, temblor o palidez con presión arterial normal o aumentada es signo de

toxicidad; en estos casos, reducir o suspender la infusión.­ La dosis máxima recomendada es de 6 ml/kg/h.

ANGIOEDEMA

•Tumefacción, no pruriginosa e indolora por incremento de la permeabilidad vascular.

•De límites poco nítidos que no deja fóvea. Asimétrico.

•Suele afectar a la cara, genitales, manos y pies.

•Las lesiones comprometen a la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo.

•Puede afectarse el tracto respiratorio y gastrointestinal.

Angioedema histaminérgico Angioedema bradicinérgico

Mediado por IgE No mediado por IgE/ histamina

Se acompañan de prurito y urticaria No se acompaña de urticaria ni pruritoHistoria familiar

Desencadenantes que estimulan mastocitos àfármacos, veneno, alérgenos de la dieta o extractos

Desencadenantes: IECA, ARA II, estrógenos, antidiabéticos orales)Idiopático

Desencadenantes que no estimulan mastocitos àopiáceos, los colorantes radiopacos, la aspirina y los AINE.

Enfermedades crónicas (linfomas, tumores, enfautoinmunes)

Aparecen esporádicamente Episodios recurrentes

Responden a antihistamínicos y corticoides No responden a tratamiento habitual

ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO

§Enfermedad rara, hereditaria (AD) o adquirida.

§Ataques espontáneos y recurrentes de edema en diversas regiones del cuerpo: piel, estómago, intestino (cuadros de dolor abdominal tipo cólico), laringe, úvula y vejiga.

§No hay signos ni síntomas alérgicos.

§Desarrollo gradual (horas) y remiten hasta 1 semana después.

Bradicinérgico hereditario Bradicinérgico adquirido

Inicioà < 10 años (50%) En las 4º década

AF presentes No AFSíntomas de la enfermedad de base

Mejor respuesta al tto Peor respuesta

Causas: traumatismos (IQ), estrés, fármacos IECA, infecciones, menstruación y embarazo por modificaciones en estrógenos.

Causas: síndrome linfoproliferativo, autoinmunes, infecciones

Déficit del C1 inhibidor à activación del complemento à genera péptidos vasoactivos àelevada permeabilidad vascular

TIPOS DE ANGIOEDEMA HEREDITARIO­ AEH tipo 1: con bajos niveles de inhibidor de C1. Representa el 85% de los casos de AEH. ­ AEH tipo 2: niveles normales o elevados de inhibidor de C1 pero no funcionante. ­ AEH tipo 3 o dependiente de estrógeno: función y niveles normales de C1 inhibidor asociado a la

administración de estrógenos o embarazo en mujeres.

TIPOS DE ANGIOEDEMA ADQUIRIDO

Tipo I: asociado a enfermedades linfoproliferativas e infecciones.Tipo II: autoanticuerpos frente a C1-inhibidor

*la paraproteína puede comportarse como autoAc anti- C1inhibidor

TRATAMIENTO ANGIOEDEMA HISTAMINÉRGICO­ Control de constantes­ Asegurar la vía aérea­ Gafas nasales o intubación ­ Vía periférica­ Antihistamínicos (1ª y 2ª generación)

­ Dexclorfeniramina IM o IV

­ Corticoides ­ Metilprednisolona 40-60mg

­ Hidrocortisona 100-200mg

­ Adrenalina (1/1.000) IM

TRATAMIENTO ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO

Indicaciones de tratamiento en crisis aguda:

- Afección de la vía área superior

- Facial

- Abdominal

- Síntomas moderados de otras localizaciones

Determinar gravedad del episodio (ABCDE)

Sin diagnostico de EAH

Retirar desencadenantesComenzar con aniH2 y corticoides

Si no mejora y avanza el AE

Si tratamiento previo con IECA à Icatibant

Sin tratamiento previo con IECA à inhibidor C1 o Icatibant

Diagnóstico previo de EAH debido a déficit de c1 inhibidor

Tratar con reemplazo del C1 inhibidor

Constantes vitales

Asegurar vía aérea

TRATAMIENTO ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO

Tratamiento de la crisis aguda

AEH con compromiso de la vía aérea y/o dolor incapacitante à icatibant (Firazyr®), un antagonista del receptor de bradicinina B2, 30 mg SC, se puede repetir en 6 horas si no hay respuesta. Máximo de 3 dosis diarias y 8 al mes; o concentrado plasmático de inhibidor de C1 esterasa humano (Berinert®) 20 UI/kg IV. ­ En el caso de embarazadas, <18 años o antecedentes de IAM o ACVà C1 inhibidor humano (tarda 30

minutos, se puede repetir a la hora, su vida media dura >24 horas). ­ Inhibidor de kallikreina (Ecallantide®), acido tranexámico (Amchafibrin®) y inhibidor de C1 esterasa

recombinante (Ruconest®). ­ El plasma fresco congelado puede usarse como alternativa podría empeorar los síntomas al añadir otros

factores del complemento.

Tanto en pacientes con episodios graves como pacientes con episodios leves se deben tratar los síntomas y las secuelas asociados en caso de presentarlas (dolor, hipotensión, nauseas y hipoxia) con analgesia, sueroterapia, antieméticos y oxigenoterapia.

Tratamiento crisis leve:

Afectación periférica sin compromiso vital à Amchafibrin 500 mg/4-6 horas o andrógenos atenuados, como estanazolol (Winstrol®) 6-12 mg/24 horas o danazol (Danatrol®) 400-600 mg/ 24 horas.

Tratamiento formas adquiridas

§Tratamiento enfermedad subyacente

§Tratamiento ataque agudo: igual§ respuesta menos previsible§ se precisan dosis mayores C1-inhibidor

§Profilaxis a largo plazo mejor antifibrinolíticos

§Tipo II:§Plasmaféresis?§ ciclofosfamida

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN

- Guía GALAXIA 2016

- Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica. Hospital Universitario 12 de Octubre

- Manual de protocolos y actuación en Urgencias del CHT