Raro Angiosarcoma Intimal de la Aorta Torácica ... · Reporte de Caso Daisy Buenaventura MD1, Juan...

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Raro Angiosarcoma Intimal de la Aorta Torácica diagnosticado con Ultrasonido Endobronquial mas Aspiración con Aguja Fina (EBUS): Reporte de Caso Daisy Buenaventura MD 1 , Juan S García EM 2 , Luz F Sua MD PhD 3 , Liliana Fernández MD 4 1 R de Medicina Interna, 2 E de Medicina, 3 Depto de Patología y Medicina de Laboratorio 4 Neumología Intervencionista Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi. Cali, Colombia Revisón de historia clínica. El sarcoma intimal es un tumor maligno poco común que se desarrolla en los vasos sanguíneos principales, en especial, sobre las arterias pulmonares y la aorta, teniendo en general un mal pronóstico. Su diagnóstico siempre ha representado un reto, por la dificultad anatómica para acceder a la toma de las muestras y por los múltiples diagnósticos diferenciales con los que se pueden confundir y retrasar la identificación. En este caso, el método diagnóstico usado para identificar el sarcoma intimal, nunca antes se había reportado en la literatura. Hombre de 73 años, exfumador, EPOC, consulta con disconfort abdominal, disfagia y perdida de peso, con ecografía de abdomen, colonoscopia y EVDA normales, se realiza TAC/abdomen: masa que parecía relacionada con esófago con obstrucción de la luz, irregular, realce heterogéneo, infiltración de la aorta con trombo intraluminal y obstrucción del 50%. TAC/tórax: hay una masa de contornos mal definido a la altura de T5-t8, con compresión de BFI e infiltración aortica. PET-CT: lesión mediastinal y aortica hipermetabólica con metástasis a distancia en suprarrenales. Se realiza EBUS, se toman múltiples muestras en tiempo real, el diagnóstico en el bloque celular reportó neoplasia maligna conformada por células grandes pleomorfas, citoplasma amplio eosinofílico, núcleo con anisocariosis, cromatina densa, nucléolo evidente y mitosis atípicas de hasta 22 mitosis en 10 CAP; la neoplasia se disponía de forma cohesiva con células inflamatorias mononucleares y extensas áreas de necrosis tumoral. El estudio inmunohistoquímico evidenció expresión BCL2, Actina de músculo liso y Calponina. Neoplasia mesenquimal de alto grado, sarcoma intimal. Se inicia quimioterapia con Doxorubicina, Ifosfamida, Mesna con pobre respuesta al tratamiento. El presente es el primer caso de sarcoma intimal aórtico diagnosticado por EBUS, única opción para acceder y abordar la lesión con excelente rendimiento diagnóstico. Introducción http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.php email: [email protected] Objetivo Descripción de caso clínico. Material y Métodos PET-CT: Masa de contornos mal definidos hipermetabólica que infiltra la aorta, comprime el BFI, con compromiso mediastinal extenso. Resultados Conclusiones Bloque celular H&E, neoplasia maligna, células grandes pleomorficas, citoplasma eosinofílico, cromatina densa, mitosis atípicas. Bibliografía Sebenik M, Ricci A Jr, DiPasquale B, Mody K, Pytel P, Jee KJ. Undifferentiated intimal sarcoma of large systemic blood vessels: report of 14 cases with immunohistochemical profile and review of literature. Am J Surg Pathol. 2005;29:118493. Pucci A, De Martino, Levantino M, Berchiolli R, Basolo F, Bortolotti U. Intimal Sarcoma of the Descending Aorta Mimicking Aortitis. Aorta (Stamford). 2016 Aug 1;4(4):1425. Staats P, Tavora F, Burke AP. Intimal sarcomas of the aorta and iliofemoral arteries: a clinicopathological study of 26 cases. Pathology. 2014;46:596603. Bloque celular obtenido por EBUS, coloración de H&E, imagen a mayor aumento de las células neoplásicas.

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Raro Angiosarcoma Intimal de la Aorta Torácica diagnosticado con

Ultrasonido Endobronquial mas Aspiración con Aguja Fina (EBUS):

Reporte de Caso

Daisy Buenaventura MD1, Juan S García EM2, Luz F Sua MD PhD3, Liliana Fernández MD4

1R de Medicina Interna, 2E de Medicina, 3Depto de Patología y Medicina de Laboratorio 4Neumología

Intervencionista

Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili. Facultad de Ciencias de la Salud,

Universidad Icesi. Cali, Colombia

Revisón de historia clínica.

El sarcoma intimal es un tumor maligno poco común que

se desarrolla en los vasos sanguíneos principales, en

especial, sobre las arterias pulmonares y la aorta,

teniendo en general un mal pronóstico. Su diagnóstico

siempre ha representado un reto, por la dificultad

anatómica para acceder a la toma de las muestras y por

los múltiples diagnósticos diferenciales con los que se

pueden confundir y retrasar la identificación. En este caso,

el método diagnóstico usado para identificar el sarcoma

intimal, nunca antes se había reportado en la literatura.

Hombre de 73 años, exfumador, EPOC, consulta con

disconfort abdominal, disfagia y perdida de peso, con

ecografía de abdomen, colonoscopia y EVDA normales, se

realiza TAC/abdomen: masa que parecía relacionada con

esófago con obstrucción de la luz, irregular, realce

heterogéneo, infiltración de la aorta con trombo intraluminal

y obstrucción del 50%. TAC/tórax: hay una masa de

contornos mal definido a la altura de T5-t8, con compresión

de BFI e infiltración aortica. PET-CT: lesión mediastinal y

aortica hipermetabólica con metástasis a distancia en

suprarrenales. Se realiza EBUS, se toman múltiples

muestras en tiempo real, el diagnóstico en el bloque celular

reportó neoplasia maligna conformada por células grandes

pleomorfas, citoplasma amplio eosinofílico, núcleo con

anisocariosis, cromatina densa, nucléolo evidente y mitosis

atípicas de hasta 22 mitosis en 10 CAP; la neoplasia se

disponía de forma cohesiva con células inflamatorias

mononucleares y extensas áreas de necrosis tumoral. El

estudio inmunohistoquímico evidenció expresión BCL2,

Actina de músculo liso y Calponina. Neoplasia mesenquimal

de alto grado, sarcoma intimal. Se inicia quimioterapia con

Doxorubicina, Ifosfamida, Mesna con pobre respuesta al

tratamiento.

El presente es el primer caso de sarcoma intimal aórtico

diagnosticado por EBUS, única opción para acceder y

abordar la lesión con excelente rendimiento diagnóstico.

Introducción

http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.phpemail: [email protected]

ObjetivoDescripción de caso clínico.

Material y Métodos

PET-CT: Masa de contornos mal definidos hipermetabólica

que infiltra la aorta, comprime el BFI, con compromiso

mediastinal extenso.

Resultados

ConclusionesBloque celular H&E, neoplasia maligna, células grandes

pleomorficas, citoplasma eosinofílico, cromatina densa, mitosis

atípicas.

Bibliografía

• Sebenik M, Ricci A Jr, DiPasquale B, Mody K, Pytel P, Jee KJ.

Undifferentiated intimal sarcoma of large systemic blood vessels:

report of 14 cases with immunohistochemical profile and review of

literature. Am J Surg Pathol. 2005;29:1184–93.

• Pucci A, De Martino, Levantino M, Berchiolli R, Basolo F, Bortolotti U.

Intimal Sarcoma of the Descending Aorta Mimicking Aortitis. Aorta

(Stamford). 2016 Aug 1;4(4):142–5.

• Staats P, Tavora F, Burke AP. Intimal sarcomas of the aorta and

iliofemoral arteries: a clinicopathological study of 26 cases. Pathology.

2014;46:596–603.

Bloque celular obtenido por EBUS, coloración de H&E, imagen a

mayor aumento de las células neoplásicas.