RESULTADOS DEL CIERRE DE LA COMUNICACION …50% de los pacientes desarrolló lA antes de los 8 años...

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r 1, e , J k TRABAJOS ORIGINALES RESULTADOS DEL CIERRE DE LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR SUPRACRISTAL POR VIA TRANSPULMONAR Dres. A. Allaria,B. Mesz, D. Micheli,H. Capelli, J.C. Suarez, H. Vogelfang, G. Naiman, R. Magliolay J.P. Laura RESUMEN Entre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes por- tadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal (Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fue- ron sometidos a cirugía correctora con circulación extracor- pórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. La sobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempo promedio fue de 18.5 meses (rango 2-54 meses), es del 100% encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medica- ción, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuito residual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (lA) mínima. la que había sido detectada en el preoperatorio y que no requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIV supracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica por elongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. El abordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre qui- rúrgico de la CIV supracristal. Palabras Clave: Comunicación interventricular supracristal, abordaje transpulmonar. Medicina Infantil 1995; 11:9 -12 INTRODUCCION La incidencia de la comunicación interventricular (CIV) aislada es del 1/1.8 de cada 1000 recién na- cidos viVOS1.2.3, correspondiendo a la CIV supracris- tal (Conal) el '5-1 0% del total de las mismas en paí- ses de occidente; su frecuencia es mayor (15-18%) en países asiáticos4.s.6 Desde uñ punto de vista global la CIV (aislada o formando parte de cardiopatías estructurales más complejas) es el defecto cardíaco más frecuente- mente reparado en pacientes pediátricos (aproxima- damente 30% del total de las cirugías cardíacas). Servicios de Cirugía Cardiovascular, Cardiología y Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCI 35) Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Recibido: 2-11-93 - Aceptado: 12-12-94 Correspondencia a: Dr. Adrián Allaria Servicio de Cirugía Cardiovascular Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Combate de los pozos 1881 (1245) Buenos Aires ABSTRACT Betwen November 1988 and March 1993, 17 patients rang- ing in age from 45 days to 6 years underwent closure of supracristal (conal) ventricular septal defect (VSD) trought pulmonary arteriotomy. Follow-up is complete in all patients and ranges from 2 months to 54 months (mean 18.3 months). Operative and postoperative survival is 100 %. AIIpatients are in sinus rhytm and no residual ventricular septal defect have been identified. One patient with initialmild aortic insufficiency (Al) have trivialAl in echocardio graphic examination without clinical manifestations. Early closure of supracristal VSD pre- vent progresiveaortic valve prolapseand aorticinsufficiency. Transpulmonary arterial closure is the method of choice for treatinga supracristal VSD. Key words: Supracristal ventricularseptal defect, transpulmo- nary closure. Medicina Infantil 1995; 11: 9 - 12 La historia natural de la CIVestá relacionada con el tamaño inicial de la comunicacion y su localiza- ción anatómica. En este sentido las CIV supracris- tales tienen algunas particularidades a destacar: no tienden al cierre espontáneo; presentan un grado variable de cortocircuito, dado que en algunos ca- sos el prolapso de la cúspide valvular aórtica hacia el defecto puede reducir el mismo; en su evolución natural suelen desarrollar insuficiencia aórtica pro- gresiva7.s.9.Esta última característica constituye un factor relevante en la estrategia terapéutica de este tipo particular de CIV. El propósito de esta presentación es comunicar los resultados del cierre quirúrgico de la CIV supra- cristal en 17 pacientes, efectuado por la vía de abordaje transpulmonar (Técnica de Kawashima). MATERIALY METODOS Entre Noviembre de 1989 y Marzo de 1993, fue- ron sometidos a cirugía correctora con circulación Comunicación interventricular 9 http://www.medicinainfantil.org.ar

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r1,e,Jk TRABAJOS

ORIGINALES

RESULTADOS DEL CIERRE DE LA COMUNICACIONINTERVENTRICULAR SUPRACRISTAL POR VIATRANSPULMONARDres. A. Allaria,B. Mesz, D.Micheli,H.Capelli, J.C. Suarez, H.Vogelfang,G. Naiman, R. Magliolay J.P. Laura

RESUMENEntre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes por-tadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal(Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fue-ron sometidos a cirugía correctora con circulación extracor-pórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. Lasobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempopromedio fue de 18.5 meses (rango 2-54 meses), es del 100%encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medica-ción, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuitoresidual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (lA)mínima. la que había sido detectada en el preoperatorio y queno requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIVsupracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica porelongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. Elabordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre qui-rúrgico de la CIV supracristal.

Palabras Clave: Comunicación interventricular supracristal,abordaje transpulmonar.

Medicina Infantil 1995; 11:9 -12

INTRODUCCIONLa incidencia de la comunicación interventricular

(CIV) aislada es del 1/1.8 de cada 1000 recién na-cidos viVOS1.2.3,correspondiendo a la CIV supracris-tal (Conal) el '5-1 0% del total de las mismas en paí-ses de occidente; su frecuencia es mayor (15-18%)en países asiáticos4.s.6

Desde uñ punto de vista global la CIV (aisladao formando parte de cardiopatías estructurales máscomplejas) es el defecto cardíaco más frecuente-mente reparado en pacientes pediátricos (aproxima-damente 30% del total de las cirugías cardíacas).

Servicios de Cirugía Cardiovascular, Cardiología yUnidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCI 35)Hospital de Pediatría Juan P. GarrahanRecibido: 2-11-93 - Aceptado: 12-12-94Correspondencia a: Dr. Adrián AllariaServicio de Cirugía CardiovascularHospital de Pediatría Juan P. GarrahanCombate de los pozos 1881 (1245) Buenos Aires

ABSTRACTBetwen November 1988 and March 1993, 17 patients rang-ing in age from 45 days to 6 years underwent closure ofsupracristal (conal) ventricular septal defect (VSD) troughtpulmonary arteriotomy. Follow-up is complete in all patientsand ranges from 2 months to 54 months (mean 18.3 months).Operative and postoperative survival is 100 %. AIIpatients arein sinus rhytm and no residual ventricular septal defect havebeen identified. One patient with initialmild aortic insufficiency(Al) have trivialAl in echocardio graphic examination withoutclinical manifestations. Early closure of supracristal VSD pre-vent progresiveaorticvalveprolapseand aorticinsufficiency.Transpulmonary arterial closure is the method of choice fortreatinga supracristalVSD.

Key words: Supracristal ventricularseptal defect, transpulmo-nary closure.

Medicina Infantil 1995; 11: 9 - 12

La historia natural de la CIVestá relacionada conel tamaño inicial de la comunicacion y su localiza-ción anatómica. En este sentido las CIVsupracris-tales tienen algunas particularidades a destacar: notienden al cierre espontáneo; presentan un gradovariable de cortocircuito, dado que en algunos ca-sos el prolapso de la cúspide valvular aórtica haciael defecto puede reducir el mismo; en su evoluciónnatural suelen desarrollar insuficiencia aórtica pro-gresiva7.s.9.Esta última característica constituye unfactor relevante en la estrategia terapéutica de estetipo particular de CIV.

El propósito de esta presentación es comunicarlos resultados del cierre quirúrgico de la CIVsupra-cristal en 17 pacientes, efectuado por la vía deabordaje transpulmonar (Técnica de Kawashima).

MATERIALY METODOSEntre Noviembre de 1989 y Marzo de 1993, fue-

ron sometidos a cirugía correctora con circulación

Comunicación interventricular 9

http://www.medicinainfantil.org.ar

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extracorpórea 189 pacientes portadores de CIV,delos cuales 17 (8.9%), tenían una CIVsupracristal. Laedad promedio de los pacientes fue de 18 meses,con un rango entre 45 días y 6 años, debiendo des-tacarse que 'en el 60% eran menores de 1 año. Elpeso promediofue de 9.9 kg., con un rango entre 3.2y 32 kg., teniendo el 70% de los pacientes un pesomenor de 10 kg.

El diagnóstico se realizó en todos los pacientesmediante Ecocardiograma Doppler color, prestandoespecial atención al análisis de la crista supraven-tricular (septum conal). En todos fue posible definiranatómicamente la localización del defecto septal.

En un paciente se detectó prolapso de la cúspi-de coronariana derecha e lA ligera. Dos pacientesregistraban gradientes entre ventrículo derecho/ar-

, teria pulmonar superiores a 60 mmHg, sin eviden-cia estructural de obstrucción al tracto de salida delventrículo derecho, en los ecocardiogramaspreoperatorios.

Cuatro pacientes fueron estudiados hemodiná-micamente (23.5%); uno de ellos en otra institución,antes de su derivación para cirugía. En los 3 res-tantes el motivo de la solicitud del estudio hemodi-námico invasivo fue la presencia de anomalías aso-ciadas: 1. insuficiencia aórtica 2. comunicación in-terauricular y 3. ductus + CIVapical pequeña.

Técnica quirúrgica: Abordados por esternotomíamediana, y canuladas ambas cavas y aorta, se lle-varon los pacientes a 25 grados centígrados, pormedio de la circulaciónextracorpórea. La protecciónmiocárdica fue practicada con solución cardioplégi-ca cristaloidea en 10 casos y sanguínea en los 7pacientes restantes. En 12 pacientes se realizócardioplegía de reperfusión sanguínea.

La vía de abordaje al defecto septal fue a tra-vés de una arteriotomía pulmonar transversa,lográndose en todos los casos la correcta visuali-zación de la CIV. En todos los pacientes la comu-nicación interventricular fue cerrada con parche dedacron con sutura de nylon monofilamento 4/0. Laparte superior del defecto, cuyo techo es la válvulasigmoidea pulmonar, fue cerrada con puntos capi-tonados de nylon monofilamento 4/0, colocados através del fondo de saco de las cúspides valvularespulmonares, cerrando el resto del trayecto de la CIVcon sutura continua.

La arteria pulmonar se cerró con nylon monofi-lamento 5/0 en sutura continua, colocándose entodos los casos, cables epicárdicos de marcapasotransitorio.

RESULTADOSLa sobrevida quirúrgica y durante el seguimien-

to fue del 100%.Seis pacientes (35%) presentaron anomalías

asociadas, siendo la más frecuente el ductus (23%)

10 Medicina Infantil Vol. 11N° 1 Marzo 1995

El tipo y frecuencia de las mismas se detallan enla tabla 1.

TABLA 1: MALFORMACIONES ASOCIADAS

CIA: comunicación interauricular.

VCSI: Vena cava superior izquierda persistente.lA: Insuficiencia aórtica.CIV: comunicación interventricular.

En 7 pacientes (41 %) que pre'sentaban hiperten-sión pulmonar severa, valorada por cateterismo yecocardiografía doppler color, se determinó post-corrección inmediata, el valor del radio ventrículoderecho/aorta registrándose valores inferiores a 0.4en 6 pacientes y de 0.6 en 1.

La asistencia respiratoria mecánica postquirúr-gica fue mantenida en 3 pacientes (17%) durante24 hs.

Siete pacientes (41%) requirieron soporte inotró-pico en el postoperatorio inmediato recibiendo to-dos dopamina a dosis entre 5 y 10 mcg/kg/minuto,mientras que un paciente (radio postcorrección =0.6) recibió asociada a la dopamina infusión deproterenol a 0.05 mcg/kg/minuto durante las prime-ras 24 hs postoperatorias.

El tiempo de seguimiento medio es de 18.5 me-ses con un rango de 2 a 54 meses La curva actua-rial de seguimiento muestra, a 3 años, sobrevida del100%. Los pacientes están todos asintomáticos, sinevidencias de cortocircuito residual y con ritmosinusal en los electrocardiogramas de control.

Ningún paciente recibe medicación cardiológica.El paciente con lA mínima no mostró progresión

de la misma en el tiempo postoperatorio observa-do (Figura 1).

Pacientes%

1005.8%

-:",--~r,"'--""lr'"

:t.- - - ~:_ _ _ -4r-- - - ..¡;:.:- - - -~; 94.2 %

(3)

ol 234

( ): N,ode pacientes en seguimiento

1. Aórtica leve: 1 paciente- _ _ Pacientesasintomáticos

5 Años

Figura 1: Curva actuarial de seguimiento

-

CIA+DUCTUS DUCTUS VCSI IAo+DUCTUS CIV Apical

1 2 1 1 1(5.8%) (11.6%) (5.8%) (5.8%) (5.8%)

801

(17) (ll) (8) (4)

60 -

40 -

20 -

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DISCUSIONLa historia natural de las comunicaciones inter-

ventriculares supracristales determina la estrategiaen el tratamiento quirúrgic08,10,11.La magnitud delcortocircuito de izquierda a derecha es variabledebido a la restricción al flujo ocasionada por el pro-lapso hacia el defecto de las cúspides coronarias.Esto produce una disminución a veces significativadel cortocircuito de izquierda a derecha a nivelventricular pero tiene un efecto deletéreo sobre laválvula aórtica. De esto surge que es primordial enla indicación quirúrgica la prevención del desarro-llo de la insuficiencia aórtica, considerando secun-dariamente, en algunos casos, la magnitud del cor-tocircuito o la repercusión clínica del mismo.

Los defectos supracristales tienen algunas ca-racterísticas particulares: 1. suelen ser defectos me-dianamente grandes 2. tienden al cierre espontáneo3. están ubicados inmediatamente por debajo de lasválvulas semilunares 4. no tienen relación íntimacon el sistema de conducción 5. anatómicamente secaracterizan por su falta de extensión posteroinferiory 6. desarrollan insuficiencia aórtica en el curso dela evolución natural. Sin duda este último factor esel más importante a considerar en estos pacien-tes9,12.14.

Según Van Pragh y McNamara10,13lapérdida desoporte septal directamente por debajo de la válvulaaórtica determina la herniación de la cúspidecoronaria derecha hacia el interior del defecto, su-mándose el "efecto Venturi" creado por el flujo a tra-vés del defecto durante la sístole. El prolapso esprogresivo y causa la elongación de las cúspidescon el consiguiente desarrollo de insuficienciaaórtica. En cuanto a la relación entre lA y edad deaparición, en una extensa serie reportada porMomma y Colab8,sobre 395 pacientes operados, el50% de los pacientes desarrolló lA antes de los 8años y el 87% antes de los 20 años.

En la tercera década de la vida pueden desarro-llarse aneurismas del seno de valsalva15. More.noCabrol y Col.16han demostrado que el cierre deldefecto septal interventricular es suficiente paradetener la progresión de la lA. Esto ha sido verifi-cado por distintos autores, que en series que inclu-yen la CIV con insuficiencia aórtica asociada, handemostrado el bajo índice de evolutividad de la lAluego de los procedimientos plásticos sobre la vál-vula aórtica17.

En dos pacientes de la serie comunicada se de-tectó en el ecocardiograma la presencia de gradien-te ventrículo derecho/arteria pulmonar significativo(mayor de 60 mmHg). Ecocardiográficamente el"Jet" transeptal se ubica inmediatamente por deba-jo del plano valvula,creando cierto grado de dificul-tad en el diagnóstico diferencial con turbulenciasocasionadas por obstrucción al tracto de salida delventrículo derech018.

A través del equipo doppler-color estas 2 enti-dades pueden ser diferenciadas con un índice deeficacia alto, frente a un 30% de certeza con la uti-lización de equipos convencionales de eco-bidimen-sional. La ecocardiografía bidimensional dopplercolor permite encarar el tratamiento quirúrgico delas CIV supracristales sin necesidad de estudiosinvasivosl9.

En nuestro estudio el ecocardiograma permitiódefinir anatómicamente la localización del defectoseptal en todos los pacientes, reservando el estu-dio hemodinámico invasivo solamente para aquellospacientes con malformaciones asociadas.

Algunos autores prefieren la vía transventricular(infundibular) para abordar estos defectos; sin em-bargo existe consenso en el uso de la vía transpul-monar como de elección en el cierre de las comu-nicaciones supracristales, reservando la vía trans-ventricular para aquellos pacientes de muy bajo pe-so o con defectos subarteriales (Double commited),siempre que la vía transauricular no pueda ser uti-lizada2o,21 ,22.23.24,25.

En nuestra serie la vía de abordaje transpulmo-nar constituyó una estrategia adecuada para el cie-rre de las comunicaciones interventriculares supra-cristales con 100% de sobrevida y sin cortocircuitoresidual.

AGRADECIMIENTONuestro reconocimiento al personal de enfermería yauxiliares del UCI 35 y servicios de Laboratorio e Imá-genes.

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.comunicación interventricular 11

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Unido con sus semejantes por el más fuerte de todos los vínculos, el de un destino común. el hombre libreencuentra que siempre lo acompaña una nueva visión que proyecta toda tarea cotidiana la luz del amor.

12 Medicina Infantil Vol. 11N° 1 Marzo 1995

Bertrand Russell

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