ReuniReunióón de la Asociacin de la Asociacióón Territorial n Territorial de la de la S.E.A.PS.E.A.P. de Madrid . de Madrid

9 de Junio de 20069 de Junio de 2006

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HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBREHOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

Dra Yolanda Rodríguez Gil *

Dra Marta Merino Quijano**

Dr. MA Martínez González*Dr Gustavo Pérez- Espejo*

NiNiñña de 18 meses. Sin antecedentesa de 18 meses. Sin antecedentes

Cm

TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL

�� PatrPatróón sin patrn sin patróón. n. EstoriformeEstoriforme�� Abundante colAbundante coláágeno en cordones, de aspecto geno en cordones, de aspecto

queloidequeloide, fibras gruesas., fibras gruesas.�� ModeradaModerada-- escasa densidad celularescasa densidad celular�� AtipiaAtipia leveleve�� <<=1mitosis=1mitosis/10 campos de gran aumento/10 campos de gran aumento�� LLíímites netosmites netos�� Ausencia de necrosis y de hemorragiaAusencia de necrosis y de hemorragia

TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL

Tumores malignos

Tumores benignos

AE1 –AE3

EMA -

S 100 -

AML -

CD34 +

Vimentina +

CD99 + débil

Bcl-2 -

TUMOR MESENQUIMAL INFANTILTumores malignos : Fibrosarcoma infantil Tumores benignos: - Fibromatosis infantil

- Miofibromatosis

- Tumor desmoide

- Fascitis craneal bng

- Hemangiopericitoma infantil

- Meningioma fibroso

- Neurofibroma / Schwannoma

- Tumor fibroso solitario (Sólo 6 casos en edad pediátrica)

FIBROSARCOMA INFANTIL - Densamente celular . Atipia moderada. Patrón en espina de pescado. IHQ Vimen + Actina MLfocal +

MIOFIBROMATOSIS - Más densamente celular Aspecto miofibroblástico. Diferenciación de músculo en la periferia. Vimen + Actina MLfocal + más miofibroblástico tiñe panactinas

SARCOMA MIOFIBROBLÁSTICO BAJO GRADO

- Atipia al menos focal. Bordes infiltrativos ActinaMLfocal + y/o Desmin +

MENINGIOMA FIBROSO - Núcleos característicos y citoplasmas ampliosEMA + CD 34 -

FIBROMA de Gardner – Poco celular. Colágeno

Asocia síndrome de Gardner

NEUROFIBROMA / SCHWANNOMA

Núcleos. Patrón. IHQ S100+

- Suele tener edema, inflamación y extravasación de hematíes.

- Células prominentes. Células gig tipo osteoclástico.

- Bordes infiltrativos

-IHQ :

Actina MLfocal + y/o Desmin +

CD34 -

FASCITIS CRANEAL BENIGNA

FIBROMATOSIS INFANTIL (difusa-mesenquimal o desmoide) Mal delimitada. Entremezcla fibroblastos con mesenquima primitivo, adipocitos y músculo. Aspecto miofibroblástico. IHQ

Vimen +

Actina MS+

AML + variable. CD 34 -

HEMANGIOPERICITOMA INFANTIL

- Patrón característico, más vascular. Vimen + y CD 34 +

TUMOR FIBROSO SOLITARIOTUMOR FIBROSO SOLITARIO

Panel IHQ: CD 34 +Panel IHQ: CD 34 +VimentinaVimentina ++CD 99+ heterogCD 99+ heterogééneoneo

CD 34 : CD 34 : GlucoproteGlucoproteíínana de superficiede superficie (110 (110 KDaltonKDalton))

Inicio: marcador cInicio: marcador céélulas lulas StemStem hematopoyhematopoyééticasticas

Ahora: marcador vascular endotelial Ahora: marcador vascular endotelial

Positivo en cPositivo en céélulas intersticiales lulas intersticiales dendrdendrííticas que rodean los vasos, anejosticas que rodean los vasos, anejos

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

Más de 4 mitosis / 10 campos

Atipia y pleomorfismo nuclear

Tamaño y bordes

Chan JKC. Solitary fibrous tumour - everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology, 1997; 31: 568-576

Hipercelularidad

TUMOR FIBROSO SOLITARIO TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAREXTRAPULMONAR

-- Tumor Tumor raro raro en la infancia :en la infancia :

-- NiNiñña 7 aa 7 añños en os en ganglios ganglios basalesbasales ( ( KimKim k, et al . k, et al . NeurosurgeryNeurosurgery, 54. , 54. AprilApril. . 2004 ,10042004 ,1004--1009)1009)

-- NiNiñña 11 aa 11 añños en os en parparóótidatida ( ( ThompsonThompson et et al.Intal.Int J J PedPed OtorOtor,68. 2004, 481,68. 2004, 481--487)487)

-- NiNiñño 15 ao 15 añños en la os en la óórbitarbita ( ( LucciLucci et al. et al. OphthalmOphthalm PlastPlast RecRec SurgSurg. 17. 2001, . 17. 2001, 369369--373)373)

-- NiNiñña 9 aa 9 añños os hombro hombro ( ( RakhejaRakheja et al. et al. PedPed DevDev PatholPathol 7,2004, 6537,2004, 653--660)660)

-- NiNiñña de 7 aa de 7 añños os cerebralcerebral ((TihanTihan T, et al. Arch T, et al. Arch PatholPathol Lab Med 2003;127:432Lab Med 2003;127:432--439439

-- NiNiñña de 30 meses a de 30 meses extracranealextracraneal.. ((RamdialRamdial et et al.Pedal.Ped DevDev PatholPathol 4,.2001,2674,.2001,267--275)275)

TUMOR FIBROSO SOLITARIO TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAREXTRAPULMONAR

-- Tumor Tumor raro raro en la infancia :en la infancia :

((RamdialRamdial et et al.Pedal.Ped DevDev PatholPathol 4,.2001,2674,.2001,267-- 275)275)

¡ MUCHAS GRACIAS !