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Revista científica digital INSPILIP Código ISSN 2588-0551 Revista científica INSPILIP. Disponible en: http://www.inspilip.gob.ec/ 1/13 Octubre del 2019 Acceso abierto Citación Carrión D. et al. Uso del modo APRV en un paciente con discinesia ciliar primaria por distrés respiratorio agudo Revista científica INSPILIP V. (3), Número 2, Guayaquil, Ecuador. Correspondencia Diana Carrión mail:[email protected] Fecha de ingreso: 03/01/2019 Fecha de aprobación: 22/10/2019 Fecha de publicación: 01/01/2020 El autor declara estar libre de cualquier asociación personal o comercial que pueda suponer un conflicto de intereses en conexión con el artículo, así como el haber respetado los principios éticos de investigación, como por ejemplo haber solicitado las autorizaciones de la institución donde se realizó el estudio, permiso para utilizar los datos, consentimientos informados y en caso de tratarse de estudio observacionales y ensayos clínicos, autorización de un CEISH, ARCSA, DIS, Medio Ambiente, entre otros. Además la licencia para publicar imágenes de la o las personas que aparecen en el manuscrito. Por ello la revista no se responsabiliza por cualquier afectación a terceros. Artículo Original Uso del modo APRV en un paciente con discinesia ciliar primaria por distrés respiratorio agudo Use of APRV mode in a patient with primary ciliary dyscinesia by acute respiratory distress Carrión-Figueroa D. 1 , Peralta-Bravo H. 1 , Peña-Frías P. 1 , Ureña-Argudo J. 1 , Benavides- Arévalo T 1 , Mosquera-Castro L. 1 , Sigcho E. 1 , Moran-Almeida M. 2-3 , Castillo-Mascote R. 2 , Córdova-Cárdenas I. 1-2 . 1. Hospital General IESS Machala, Terapia Intensiva. 2. Hospital General IESS Machala, Medicina Crítica. 3. Universidad Técnica de Machala (UTM). Identificación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran haber contribuido de forma similar en la idea original y diseño de estudio (DC, HP, PP, ES, MM, IC), recolección de datos (LM, TB, JU, RC), análisis e interpretación de datos (DC, HP, PP, ES, MM), redacción del borrador y redacción del artículo (DC, HP, PP, ES, MM). Todos los autores revisaron y aprobaron la versión final del manuscrito. Resumen La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad hereditaria muy rara que afecta la estructura y función ciliar, lo que favorece a las infecciones recurrentes e inflamación crónica de la vía aérea. La complicación más grave de la DCP es el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA), cuya consecuencia es la aparición de shunt intrapulmonar, es decir, de poblaciones alveolares perfundidas, pero no ventiladas, provocando hipoxemia refractaria. La aplicación temprana de APRV (Airway pressure release ventilation) en pacientes con SDRA con relación pa02/Fio2 (PAFI) menor de 150, mejora la oxigenación, disminuye la duración de la ventilación mecánica y la permanencia en UCI.

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Revista científica INSPILIP. Disponible en: http://www.inspilip.gob.ec/ 1/13 Octubre del 2019

Acceso abierto Citación

Carrión D. et al. Uso del modo

APRV en un paciente con

discinesia ciliar primaria por

distrés respiratorio agudo

Revista científica INSPILIP V. (3),

Número 2, Guayaquil, Ecuador.

Correspondencia

Diana Carrión

mail:[email protected]

Fecha de ingreso: 03/01/2019

Fecha de aprobación: 22/10/2019

Fecha de publicación: 01/01/2020

El autor declara estar libre de cualquier

asociación personal o comercial que pueda

suponer un conflicto de intereses en

conexión con el artículo, así como el haber

respetado los principios éticos de

investigación, como por ejemplo haber

solicitado las autorizaciones de la

institución donde se realizó el estudio,

permiso para utilizar los datos,

consentimientos informados y en caso de

tratarse de estudio observacionales y

ensayos clínicos, autorización de un

CEISH, ARCSA, DIS, Medio Ambiente,

entre otros. Además la licencia para

publicar imágenes de la o las personas que

aparecen en el manuscrito. Por ello la

revista no se responsabiliza por cualquier

afectación a terceros.

Artículo Original

Uso del modo APRV en un paciente con discinesia ciliar primaria por

distrés respiratorio agudo

Use of APRV mode in a patient with primary ciliary dyscinesia by acute

respiratory distress Carrión-Figueroa D.1, Peralta-Bravo H.1, Peña-Frías P.1, Ureña-Argudo J.1, Benavides-

Arévalo T1, Mosquera-Castro L.1, Sigcho E.1, Moran-Almeida M.2-3, Castillo-Mascote

R.2, Córdova-Cárdenas I.1-2.

1. Hospital General IESS Machala, Terapia Intensiva.

2. Hospital General IESS Machala, Medicina Crítica.

3. Universidad Técnica de Machala (UTM).

Identificación de la responsabilidad y contribución de los autores: Los autores declaran haber contribuido de forma similar en la idea original y diseño de

estudio (DC, HP, PP, ES, MM, IC), recolección de datos (LM, TB, JU, RC), análisis e

interpretación de datos (DC, HP, PP, ES, MM), redacción del borrador y redacción del

artículo (DC, HP, PP, ES, MM). Todos los autores revisaron y aprobaron la versión final del

manuscrito.

Resumen

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad hereditaria

muy rara que afecta la estructura y función ciliar, lo que favorece

a las infecciones recurrentes e inflamación crónica de la vía aérea.

La complicación más grave de la DCP es el síndrome de distrés

respiratorio agudo (SDRA), cuya consecuencia es la aparición de

shunt intrapulmonar, es decir, de poblaciones alveolares

perfundidas, pero no ventiladas, provocando hipoxemia refractaria.

La aplicación temprana de APRV (Airway pressure release

ventilation) en pacientes con SDRA con relación pa02/Fio2 (PAFI)

menor de 150, mejora la oxigenación, disminuye la duración de la

ventilación mecánica y la permanencia en UCI.

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Presentamos el caso clínico de un

paciente de 48 años con discinesia ciliar

primaria (DCP), que desarrolló distrés

respiratorio agudo requiriendo su

ingreso en UCI para manejo ventilatorio

mecánico invasivo; por no mejoría

clínica ante la ventilación con modos

ventilatorios convencionales, volumen

(SCMV) y presión (PCMV), se opta por

el modo APRV, presentando favorable

evolución, con pronta recuperación y

egreso hospitalario. La ventilación con

liberación de presión en la vía aérea es

una modalidad relativamente nueva de

ventilación mecánica, que ha

demostrado un mejoramiento en el

reclutamiento alveolar, la oxigenación y

el intercambio de gases, mientras se

mantiene una aceptable presión pico de

las vías respiratorias.

Palabras clave: discinesia ciliar

primaria, distrés respiratorio agudo,

ventilación con liberación de presión de

la vía aérea.

Summary:

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a

very rare inherited disease that affects

the ciliary structure and function, which

favors recurrent infections and chronic

inflammation of the airway. The most

serious complication of PCD is acute

respiratory distress syndrome (ARDS),

the consequence of which is the

appearance of intrapulmonary shunt,

that is, of perfused, but not ventilated,

alveolar populations, causing refractory

hypoxemia. The early application of

APRV (Airway pressure release

ventilation) in patients with ARDS with a

pa02 / Fio2 (PAFI) ratio of less than 150

improves oxygenation, reduces the

duration of mechanical ventilation and

permanence in the ICU. We present the

clinical case of a 48-year-old patient

with primary ciliary dyskinesia (DCP)

who developed acute respiratory distress

requiring admission to the ICU for

invasive mechanical ventilatory

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management; due to no clinical

improvement before ventilation with

conventional ventilatory modes, volume

(SCMV) and pressure (PCMV), the

APRV mode is chosen, presenting

favorable evolution, with prompt

recovery and hospital discharge. Airway

pressure relief ventilation is a relatively

new modality of mechanical ventilation,

which has shown an improvement in

alveolar recruitment, oxygenation and

gas exchange, while maintaining an

acceptable peak pressure of respiratory

tract.

Keywords: primary ciliary dyskinesia,

acute respiratory distress syndrome,

airway pressure release ventilation

Introducción

La discinesia ciliar primaria (DCP),

también llamada síndrome de cilios

inmóviles, es una enfermedad

hereditaria, muy rara, que afecta la

estructura y función ciliar, produciendo

déficit del aclaramiento mucociliar, lo

cual favorece a las infecciones

recurrentes e inflamación de la vía aérea.

Además, puede producir esterilidad en

varones, puesto que afecta al flagelo del

espermatozoide y, en las mujeres,

infertilidad por la alteración de los cilios

de la trompa de Falopio.(1)

La tos productiva, la rinitis y las

infecciones recurrentes, del tracto

respiratorio superior e inferior, se han

descrito como síntomas principales;

pero, hay manifestaciones clínicas que

varían con la edad.(2) La insuficiencia

respiratoria es una de las complicaciones

más graves de la DCP(3), debido a la

disminución de la distensibilidad

pulmonar e hipoxemia, lo que provoca

lesión alveolar difusa con múltiples áreas

de colapso alveolar, por lo que la

ventilación mecánica invasiva es muy

útil en el tratamiento.(4) La insuficiencia

respiratoria es una de las indicaciones

más comunes para el ingreso a la UCI,

por tratarse de un cuadro de alta

mortalidad.(5) El SDRA se define

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clínicamente, por la relación entre la

presión parcial arterial de oxígeno

(PaO2) y la fracción inspirada de

oxígeno (FiO2), conocida como PAFI, ≤

200, con infiltrados bilaterales en la

radiografía de tórax sin evidencia de

hipertensión auricular izquierda.(6) La

ventilación mecánica con el modo

APRV permite maximizar y mantener el

reclutamiento alveolar, durante el ciclo

respiratorio, con menor presión durante

la inspiración, mejorando la

oxigenación(7), útil en los pacientes con

SDRA. Esto podría entenderse como un

modo de ventilación protectora, ya que

mantiene “abierto el pulmón”, evitando

así el colapso de los alveolos.(5)

Presentamos el primer caso clínico

descrito de DCP complicado con SDRA

y manejado en la UCI mediante modo

APRV, esto debido a la mala respuesta

clínica a otros modos ventilatorios

convencionales.

Caso clínico

Paciente masculino de 48 años, mestizo,

procedente de Machala, conductor

profesional, inició sus síntomas a los 40

años, con múltiples episodios de cuadros

respiratorios agudos asociados a

infertilidad y apnea obstructiva del sueño

(en tratamiento con CPAP). Debido a sus

síntomas recurrentes, en mayo del 2011,

se le realiza una biopsia de fosas nasales,

por técnica de microscopia electrónica,

diagnosticándole síndrome de cilios

inmóviles.

Paciente permanece estable hasta

octubre del año 2018, fecha en la cual

sufre recaída grave por insuficiencia

respiratoria aguda con desaturación de

oxígeno del 45 % (aire ambiente),

sibilancias y estertores generalizados. Al

ingreso, la RX de tórax evidenció

infiltrado intersticial difuso bilateral

(imagen 1.1) y, en la TC de tórax se

observó consolidación a nivel de los

segmentos posteroinferiores a

predominio derecho; además,

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bronquiectasias cilíndricas difusas

bilaterales (imágenes 1.2 y 1.3). Se

aplicó soporte ventilatorio mecánico no

invasivo (VMNI) y fue trasladado a

Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

Imagen 1.1. Radiografía AP de tórax (decúbito

dorsal): hilios congestivos, engrosamiento

intersticial con compromiso mixto, acinar e

intersticial, en base pulmonar izquierda.

Imágenes 1.2 y 1.3. Tomografía de tórax (corte

transversal y coronal): presencia de imagen

condensativa bibasal, tanto de bronquiolos

terminales como de los acinos, y bronquiectasias

cilíndricas.

En UCI el paciente no tolera VMNI,

persiste la hipercapnia progresiva y,

empieza el deterioro del estado de

conciencia (Glasgow de 8/15), por lo que

se requiere entubación orotraqueal

(escala Cormack-Lehane IV). Se inicia

VMI (ventilación mecánica invasiva)

asistida y controlada por volumen con

parámetros altos (PEEP 10 cmH2O,

volumen 450 ml, oxígeno 90 %, FR 24,

presión pico 35 cmH2O), bajo

sedoanalgesia, soporte vasopresor, sin

mejoría clínica en sus primeras 12 horas;

además, presentó acidosis respiratoria

refractaria (tabla 1). Se le realizó una

radiografía de control, a las 24 horas,

donde persiste condensación bibasal, en

segmentos medial derecho y lingular

(imagen 2). Debido a la persistencia del

distrés respiratorio severo se decide

cambiar a modo APRV. En la gasometría

arterial de control, a las tres horas de

iniciado este modo, se mostró

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disminución significativa de la PCO2

(tabla 1).

Modos ventilatorios pH HCO3 pO2 pCO2 Fio2

No invasivo 7.10 24 70 123 80%

Controlado por volumen 7.22 22 70 120 80%

APRV

7.41 37 93 60 50%

7.36 29 95 50 40%

Tabla 1. Gasometría arterial durante cada modo ventilatorio. Obsérvese la notable mejoría, de los

parámetros, al pasar a modo APRV.

El paciente continuó con el modo APRV

durante 48 horas, la hipercapnia

disminuyó y se logró realizar el destete

con éxito. Posteriormente, la mecánica

ventilatoria mejora, tolerando mascarilla

de oxígeno y luego cánula nasal, control

gasométrico (pH 7.35; HCO3 25; pCO2

45.7; pO2 82; SatO2 98 %). Debido a su

notable mejoría clínica se realiza

radiografía de control, la cual presentó

disminución de las lesiones difusas del

parénquima pulmonar y la presencia de

áreas pulmonares más ventiladas

(imagen 3). Tras 5 días en terapia

intensiva fue trasladado a sala general,

con Glasgow fue 15/15 e hipercapnia

permisiva, por estado patológico

subyacente, y a las 72 horas fue dado de

alta.

Imagen 2. Radiografía después de 24 horas.

Compromiso de las bases, segmentos mediales y

lingular, con contenido denso, inflamatorio, con

áreas respetadas y mejor ventiladas a nivel de los

ápices.

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Imagen 3. Radiografía de tórax a las 72 horas de

ventilación mecánica en modo APRV.

Disminución de lesión difusa de parénquima

pulmonar con áreas pulmonares mejor ventiladas

con relación al ingreso.

Discusión

La DCP es un trastorno genético

heterogéneo causado por cambios

(mutaciones) en los genes DNAI1 y

DNAH5, responsables de la motilidad

del cilio, lo que conduce a un déficit del

aclaramiento mucociliar de la vía

respiratoria, dando como resultado una

enfermedad crónica de las vías

respiratorias.(8) La prevalencia estimada

de discinesia ciliar primaria es

aproximadamente de 1 por cada 10.000-

40.000 nacimientos vivos.(9) Un registro

internacional, que incluye 18 países, ha

reunido recientemente datos sobre 3.013

pacientes diagnosticados con DCP.(10)

En Ecuador, se han reportado 6 casos de

este síndrome, nosotros presentamos el

séptimo, según publicaciones de

artículos científicos. (11) (12)

La presentación clínica de DCP varía con

la edad, desde antes del nacimiento

puede presentar situs inversus totalis

(SIT), en periodo neonatal inmediato

presentan distrés respiratorio junto a

alteraciones radiográficas como

infiltrados o atelectasias lobares. En la

edad escolar prevalece tos, rinorrea,

otitis media aguda y es una causa muy

frecuente de crisis asmática de difícil

control (2); además, solo el 50 % de los

pacientes cursa con la triada de

Kartagener: situs inversus, sinusitis

crónica y bronquiectasia. A su vez se

acompaña de espermatozoides

inmóviles, debido a que la estructura del

flagelo se asemeja a la del cilio móvil,

conllevando a la infertilidad

masculina.(1)

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Para el diagnóstico clínico de DCP se ha

validado una herramienta basada en

datos clínicos denominada “PICADAR”,

en la que una puntuación superior a 5

ofrece una sensibilidad del 86 % y una

especificidad del 73 %.(13) En cuanto al

diagnóstico mediante imágenes, la

radiografía de tórax puede presentarse

con hiperinsuflación pulmonar bilateral

junto a infiltrados peribronquiales y en la

tomografía es muy frecuente encontrar

bronquiectasias debidas a la infección e

inflamación persistente de las vías

respiratorias. Entre otros métodos de

diagnóstico: la espirometría puede

presentar un patrón obstructivo

progresivo de la vía respiratoria, la

microscopia electrónica de transmisión

permite detectar defectos estructurales

en el cilio(14), cuya sensibilidad varía

entre un 71 a 96 % y la especificidad es

del 100 %.(15) Existen pruebas

cualitativas, como el test de la sacarina,

pero su especificidad es baja; mientras

que la concentración nasal de óxido

nítrico (ONn) se encuentra reducida en

pacientes con DCP.(15) En un estudio

realizado, en pacientes pediátricos, se

determinó que la concentración nasal de

óxido nítrico posee una sensibilidad del

88,9 % y una especificidad del 99,1%.(16)

Otro de los estudios es el del movimiento

ciliar por videomicroscopía de alta

velocidad, con sensibilidad del 96 %-100

% y especificidad del 93 %-95 %.(15) Por

último, tenemos técnicas de

inmunofluorescencia y estudios

genéticos cuando la confirmación

diagnóstica es difícil por otros

métodos.(15)

La complicación más grave de la DCP es

el síndrome de distrés respiratorio agudo

(SDRA), el cual consiste en una

insuficiencia respiratoria aguda,

secundaria a un edema agudo e

inflamatorio de pulmón, con aumento de

la permeabilidad capilar y consiguiente

pasaje de fluidos al intersticio pulmonar

y luego a los espacios alveolares.(17) La

consecuencia es la aparición de shunt

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intrapulmonar, es decir, de poblaciones

alveolares perfundidas, pero no

ventiladas, provocando hipoxemia

refractaria a las altas fracciones

inspiradas de oxígeno (FIO2); pero, que

responde a la utilización de presión

positiva de fin de espiración (PEEP).(17)

La ventilación con liberación de presión

en la vía aérea, llamada APRV (por sus

siglas en inglés: Airway pressure release

ventilation), es una modalidad

relativamente nueva de ventilación

mecánica, que ha demostrado un

mejoramiento en el reclutamiento

alveolar, la oxigenación y el intercambio

de gases, mientras se mantiene una

aceptable presión pico (PIP) de las vías

respiratorias.(18) Esta se inicia con una

presión basal elevada y sigue con una

deflación sin producir colapso alveolar.

Su modalidad consiste en un ajuste de

alta presión (P alto) hacia un límite de

baja presión predeterminado (P bajo),

dando lugar a un mecanismo de

ventilación que utiliza presión positiva

controlada en la vía aérea, con el fin de

maximizar el reclutamiento alveolar

mediante las comunicaciones

bronquiales colaterales, permitiendo la

respiración espontánea durante ambas

fases del ciclo respiratorio.(19)

Las estrategias actuales de ventilación

mecánica para tratar el SDRA incluyen

ventilaciones de protección pulmonar, a

saber, pulmón abierto y bajo volumen

corriente. Se ha sugerido que las

ventilaciones, de pulmón abierto y bajo

volumen corriente, no pueden mejorar la

oxigenación y que pueden requerir

niveles más altos de sedantes y agentes

analgésicos, lo que pudiese producir o

incrementar la hipercapnia.(20)

Encontramos en la literatura médica

otros reportes de caso, acerca de la

ventilación en APRV utilizado en

pacientes con SDRA y que no mejoran

con modos ventilatorios habituales; así,

Vergara y cols. revisaron el efecto

neumoprotector del APRV en SDRA,

que hace que el pulmón se mantenga

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abierto, evitando el colapso y reclutando

alveolos, mejorando la oxigenación no

lograda con los modos ventilatorios

convencionales.(5) Mientras que Zhou y

cols. estudiaron a 138 pacientes con

diagnóstico de SDRA y los aleatorizaron

en dos grupos, los manejados con

ventilación convencional de bajo

volumen corriente (LTV) y baja presión

positiva al final de la espiración

(PEEP) versus APRV protocolizado con

parámetros claramente definidos,

demostraron que el modo APRV

disminuyó la necesidad de ventilación

mecánica con una mediana de 19 días

vs. 2 días en el grupo de LTV. Además,

reportaron varios resultados secundarios

relevantes como: mejor cumplimiento

del sistema respiratorio, mejor

intercambio de gases y menos días en la

UCI.(21)

En un estudio prospectivo longitudinal,

realizado en México, con 60 pacientes

con SDRA en UCI en ventilación

mecánica convencional vs. APRV, se

observó que hubo mejor respuesta

clínica con APRV, demostrado en

gasometrías arteriales y adecuada

mecánica ventilatoria; también se

observó disminución en la mortalidad y

reducción en la duración en la

ventilación mecánica y estancia en UCI

(p < 0.05).(7) Incluso se ha visto una

mejor respuesta (tolerancia)

hemodinámica, relacionado a las bajas

presiones en la vía aérea; así lo

demuestra un estudio en 12 pacientes con

SDRA grave en APRV, en donde se

identificó un aumento del índice de gasto

cardiaco, fracción de eyección del

ventrículo derecho, disminución de

contenido proteínico y de surfactante en

lavados broncoalveolares en relación

con otros métodos ventilatorios.(22)

En cuanto a casos reportados de

insuficiencia respiratoria aguda en

pacientes con DCP, se encontraron solo

reportes aislados en población neonatal,

entre 1990 y 1998, diez pacientes fueron

diagnosticados como DCP. Nueve

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presentaron un síndrome de dificultad

respiratoria neonatal (SDRN) de causa

desconocida. Seis de estos pacientes

eran recién nacidos tratados en la unidad

de cuidados intensivos, uno de ellos

necesitaba ventilación mecánica.(23)

Holzman et al. afirman en su estudio que

los casos descritos en la literatura y la

experiencia con sus pacientes apoyan la

posible asociación de SDRN con DCP.

(23) El síndrome de dificultad

respiratoria neonatal de causa

desconocida debe agregarse a la lista de

presentación clínica de discinesia ciliar

primaria.(23) Hasta la fecha, no se

aprueban tratamientos específicos para

DCP.(13)

Conclusión

El manejo temprano del distrés

respiratorio agudo por DCP, con

ventilación mecánica invasiva modo

APRV, representó la piedra angular del

tratamiento, con la mejoría de la

oxigenación y control de la hipercapnia.

progresiva, que obtuvo con la modalidad

ventilatoria convencional (volumen y

presión). El modo APRV se debería

utilizar como un método ventilatorio

habitual, por todos los beneficios

neumoprotectores que otorga al paciente

crítico y, no como un método de

salvataje ventilatorio. En esta revisión,

encontramos pocos estudios sobre

SDRA por DCP, por lo cual aún es

necesario estudios más grandes que

estandaricen el tratamiento para el

SDRA en pacientes con DCP.

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