SECCIÓN ENFERMEDADES INFECCIOSAS … · esther pardo marÍa luisa navarro gÓmez jesÚs saavedra...
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ESTHER PARDO
MARÍA LUISA NAVARRO GÓMEZ
JESÚS SAAVEDRA LOZANO
ELENA RINCÓN LÓPEZ
SECCIÓN ENFERMEDADES INFECCIOSAS PEDIÁTRICAS
HOSPITAL G. U. GREGORIO MARAÑÓN
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
MOTIVO DE CONSULTA
Adolescente de 14 años derivado desde urgencias por síndrome febril
prolongado, adenopatías mediastínicas y aumento de reactantes de fase
aguda en control analítico.
ANTECEDENTES PERSONALES
DM tipo I. Debut 26/02/15. En seguimiento en Endocrinología con buen
control.
No ingresos previos.
No intervenciones quirúrgicas.
Calendario vacunal incompleto (pendiente vacunas 14 años).
Alergias no conocidas.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre: LES, intervenida de Ca Mama.
Padre: sano.
Hermano mellizo: sano.
No otros AF de interés.
•Fiebre máx 38,3º C
•Vespertino
•Escalofríos y cefalea
15/05/2015
AMOXICILINA
30mg/kg/día 19/05/2015
Hemograma normal
VSG 23 PCR 8,2 ALT 63 25/05/2015
Afebril 26/05/2015
Fiebre máx 39,7º C 06/06/2015
Hemograma normal. VSG 70 PCR 7,9
ALT 54
HC negativo. Serología negativa
Rx Tx: Tractos lineales base izq.
Pinzamiento seno costofrénico izq.
09/06/2015
Urgencias AZITROMICINA
10 mg/kg/día
Leucos 13800 (N11100). VSG 68 PCR 8,6 ALT
61. HC negativo
Rx Tx: Pinzamiento seno izq. Ocupación
ventana aortopulmonar
TAC: ADP mediastínicas e hiliares
derchas (11-12 mm) inespecíficas.
11/06/2015
Urgencias AMOXICILINA
500mg/8h
Derivación Consultas
Enfermedades Infecciosas
EVOLUCIÓN
Persiste con fiebre desde el inicio el día 06/06/15. Refieren astenia
asociada.
Desconocen pérdida de peso en el último mes.
No antecedentes de viajes, contacto con animales, ni tosedores crónicos.
No consumo de productos no higienizados.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Peso: 53,200 Kg. Talla: 159 cm.
BEG, no aspecto séptico, bien hidratado y perfundido.
Normal.
Bacterias Virus Hongos Parásitos
Abscesos abd. B. henselae.
Brucelosis. Endocarditis. Lyme.
Fiebre Q. Leptospirosis.
Mastoiditis. Osteomielitis.
Pielonefritis. Salmonelosis.
Sinusitis. Tuberculosis.
Tularemia
Adenovirus
CMV
Hepatitis viral
Enterovirus
VEB
VIH
Blastomicosis
Coccidioidomicosis
Histoplasmosis
Larva migrans visceral
Leishmaniasis
Malaria
Toxoplasmosis
INFECCIONES
CONECTIVOPATÍAS TUMORES MISCELÁNEA
Artritis idiopática juvenil
LES
Panarteritis nodosa
Wegener
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia
Linfoma no Hodgkin
Neuroblastoma
Wilms
Mixoma cardiaco
Disautonomía familiar
Displasia ectodérmica
DI. Behçet
EII. E. Kawasaki
Fiebre facticia. Medicamentosa
Hipertiroidismo
Histiocitosis de Langerhans
Linfohistiocitosis
hemofagocítica
Sd.Münchausen por poderes
Sarcoidosis
Mantoux: 0 mm.
Analítica: hemograma normal. VSG 26 PCR 12 ALT 60. Resto normal.
Función tiroidea normal. Proteinograma normal. ECA normal.
Estudio Ig y complemento normal. FR<20.
Estudio de autoinmunidad: negativo.
Serologias : VHA, anti VHC, VEB, VIH, parvovirus B19, Rosa de Bengala, Lues,
Rickettsia, Borrelia, Coxiella, negativas.
Extensión sp: serie roja y plaquetaria, sin alteraciones morfológicas. Serie
granulocitica con 15% cayados. Algunos linfocitos de aspecto activado.
Ecografía abdominal, sin alteraciones.
Se mantiene afebril desde la primera consulta el día 12/06 hasta el día
24/06.
Comienza con febrícula y 48 h después con picos febriles diarios máx 39ºC
Finaliza tto con AZT y Amoxicilina.
Asocia astenia y sudoración nocturna. Cefalea coincidiendo con el pico
febril.
Refiere epigastralgia de 2 meses de evolución, en relación a las comidas. Le
pautan ranitidina que no llega a tomar.
EF sin cambios
51000,0
51500,0
52000,0
52500,0
53000,0
53500,0
12-jun
13-jun
14-jun
15-jun
16-jun
17-jun
18-jun
19-jun
20-jun
21-jun
22-jun
23-jun
24-jun
25-jun
26-jun
27-jun
28-jun
29-jun
30-jun
01-jul
02-jul
03-jul
PESO Kg
Kg
Kg
Kg
Kg
Kg
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Controles analíticos: normal salvo VSG 50 PCR 6,2 ALT 69.
Serología Bartonella y Francisella tularensis negativas.
Hemocultivo y urocultivo negativo.
Rx Tx: hallazgos sin modificaciones significativas.
EVOLUCIÓN
Pico febril diario, vespertino, máximo termometrado 39,5º C.
En 3 ocasiones afebril durante 24-48 horas.
Asocia sudoración nocturna, astenia y pérdida progresiva de peso (1kg).
A las 48 h: dolor en hipocondrio y flanco izquierdos.
AS: Normal. PCR 8, VSG 76, ALT 72
Eco abdominal: Pequeñas adp hilio hepático y esplenomegalia 12cm
con nódulos hipoecoicos
Rx Tx: sin cambios.
Se completan estudios microbiológicos:
Quantiferon negativo.
Serología: IgG CMV positivo, IgG VVZ negativo, IgG rubeola indeterminado, IgG
sarampión positivo, IgG parotiditis positiva, IgM e IgG Toxoplasma negativas. Ag
Cryptococcus negativo, Leishmania negativa.
IC Oncohematología
PET-TC: Alta probabilidad de malignidad en adenopatías supra e
infradiafragmaticas, en lesiones esplénicas y probable afectación hepática,
sin poder descartar infiltración medular y afectación pulmonar. Hallazgos
compatibles con proceso linfoproliferativo. Patología inflamatoria/infecciosa
activa y procesos granulomatosos pueden ser FP. Acumulación en zona
anterior de fosas nasales.
Estudio Médula Ósea
Estudio microbiológico:
PCR universal, Bartonella, Tropheryma whipplei, Coxiella burnetti :
negativo.
Gram: escasos leucocitos, no microorganismos.
MicoB: auramina y cultivo negativo.
Parásitos: negativo.
CMV: negativo.
Estudio AP:
Cilindros óseos de cresta iliaca sin hallazgos patológicos.
Bx excisional: 2 ganglios inguinales izq
Estudio microbiológico:
PCR universal, Bartonella, Tropheryma whipplei, Coxiella burnetti :
negativo.
MicoB: auramina y cultivo negativo.
PCR M. tuberculosis negativa.
Hongos: negativo.
CMV: negativo.
Estudio AP:
Múltiples granulomas epiteloides con mínimas imágenes de necrosis
fibrinoide central, no caseosa y que asocia cél. gigantes multinucleadas
en parte de tipo Langhans. Dx: Linfadenitis granulomatosa
epiteloide. Hallazgos compatibles con sarcoidosis.
Enfermedad granulomatosa sistémica crónica.
Etiología desconocida.
Formación de granulomas en diferentes órganos: pulmón y sistema
linfático.
Prevalencia e incidencia en edad pediátrica: incierta.
En adultos: prevalencia 47-64 /100.000; incidencia de 10-35/
100.000/año.
No predominio por sexo. En adultos más frecuente en mujeres.
En EEUU predomina en afroamericanos. En el resto de países en la
raza predominante.
En pediatría la mayoría de los casos ocurren en pacientes entre 13-
15 años.
Dos formas clínicas:
1. De inicio temprano:
En <4 años,: primer año.
Triada: exantema papular, artritis y uveítis.
2. De inicio tardío:
Enfermedad multisistémica.
Síntomas constitucionales no específicos.
Pulmón •Más frecuente afectado
•Linfadenopatía hiliar bilateral con o sin afectación del
parénquima es la manifestación más común
•Fx pulmonar : alt difusión, patrón restrictivo u obstructivo
Linfadenopatías 40-70%
Firmes, móviles, no dolorosas
Ocular Uveitis anterior manifestación más común (24-58%)
Granulomas conjuntivales es la segunda más frecuente.
Otras: queratitis, granulomas coroideos, retinitis...
Hepáticas Hepatomegalia, test de función hepática alterados (20-30%)
Esplénicas Esplenomegalia, dolor
Cutáneas Exantema eritematoso
Pápula rojo-amarillenta o violácea a nivel facial
Eritema nodoso (31%)
Otros: nódulos, lesiones hiper o hipopigmentadas, ulceras…
Musculoesqueléticas Artritis (15-58%): tenosinovitis, dolor, con buen rango de movimiento, sin
signos inflamatorios
Renal Hipercalciuria e hipercalcemia
Otros: nefrocalcinosis, piedras renales.
Otros Parotiditis, afectación cardiaca (rara en niños), SNC (raro), epididimitis,
afectación nasal
ESTADIAJE DE LA AFECTACIÓN PULMONAR:
1. Linfadenopatía.
2. Línfadenopatía con afectación del parénquima.
3. Afectación parenquimatosa sin linfadenopatía.
4. Fibrosis pulmonar.
3 criterios:
1. Características clínicas compatibles.
2. Granulomas epitelioides con necrosis no caseificante.
3. Descartar otras posibles enfermedades.
Pruebas de laboratorio no son especifícas:
Anemia, leucopenia, trombopenia. Hipercalcemia, alteración de la
función hepática, elevación de creatinina, aumento de reactantes de
fase aguda.
Elevación de ECA (50%): no específico.
Pruebas de imagen: Rx. Tórax (anormal 90%), TC , PET-TC.
Lavado broncoalveolar: aumento de linfocitos con cociente CD4/CD8
aumentado.
Biopsia: Granulomas epiteloides con necrosis no caseificante.
Bx esplénica: Granuloma epiteloide con mínima
necrosis central, sin caseosis, de morfología
superponible a biopsia previa. No se han identificado
elementos linfomatosos.
INDICACIONES: Cardíaca.
SNC.
Renal.
Hipercalcemia sintomática.
Ocular que no responde a tratamiento tópico.
1ª elección: CORTICOIDES 6-12 semanas: 20-40mg/día (1mg/kg/día en afectación cardíaca, SNC,
renal y ocular grave).
Bajada lenta progresiva hasta dosis de mantenimiento: 5-10mg/día ( o dosis equivalente en días alternos).
Duración mínima: 6meses.
INDICACIONES:
Afectación de órganos específicos.
Antipalúdicos para afectación cutánea o hipercalcemia.
Contraindicación de CE.
Necesidad de bajas dosis de CE (MTX, antipalúdicos, azatioprina,
leflunomida).
Resistencia a los CE (MTX).
SE INICIA TRATAMIENTO:
PREDNISONA 30mg/ día cada 24 horas.
OMEPRAZOL 20mg/día cada 24 horas.
IC Neumología: estudio completo de función pulmonar normal.
IC Oftalmología: sin patología oftálmica.
IC Cardiología: corazón estructural y funcionalmente normal.
ALTA.
Control clínico y radiológico: cada 3-6 meses.
Test de función pulmonar, EKG, y analítica sanguínea (Creat, Ca): 6 meses.
Evolución:
50% resolución espontánea dentro de los 2 años, y otros casos dentro de 5 años.
Después de los 5 años la remisión es menos común.
Recaída en pacientes con remisión espontánea es rara (8%).
Los pacientes tratados presentan el 37-74% exarcebaciones o recaídas
cuando los CE se disminuyen o se discontinúan.
Las recaídas ocurren de 2-6 meses después de retirar el tratamiento, y son
raras después de los 3 años.
Se requiere un mín de 3 años de seguimiento después de finalizar el
tratamiento para confirmar la recuperación.
Afebril desde los últimos 11 días del ingreso y durante su seguimiento al
alta.
Desaparece la sintomatología asociada.
Cuadro autolimitado (24h) de GEA.
RxTx: sin cambios respecto a exploraciones previas.
Ecografía abdominal (23/915): Recuperación del tamaño normal del bazo
que persiste alterado de forma difusa en su ecogenicidad. Mínima
adenopatía en el hilio hepático.
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