6-8 por mil nacimientos.

25% precisan intervención durante 1er año

80% se diagnostica dentro del año de edad

85-90 % llegan a la edad adulta

20 % necesitaran reintervenciones

SEGUIMIENTO DE LAS CARDIOPATIA CONGENITAS

60

43328

6

44

5313

CC que nacen /año

647 total

915

199

8086603

671

87

427

pacientes en edad pediátrica con CC

2005

Total 9710

1-CARDIOPATÍAS POR SOBRECARGA DE VOLUMEN

2- CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

3- Cardiopatias obstructivas : E Ao V . EPV . Co Ao

ANAMNESIS

Tipo de cardiopatia y severidad de la mismaFecha de diagnostico y si presenta cirugia previa

Tratamiento de base y pautaPreguntar Sat. previa si es conocida

Como tiene el flujo pulmonar

Comunicación interventricularComunicación interauricular. DuctusCanal a-vVentana aorto-pulmonarDoble salida VD sin EPVentrículo unico sin EP

Qué debemos controlar?

Signos de ICC Signos de HTTP

-Estancamiento ponderal

-Sudoración

-Cansancio tomas

-TC, polipnea, hepatomegalia

- 2º ruido fuerte

-Disminucion soplo

- Cianosis (eisenmenger)

ANTES

IQ

Tto tónico-diurético

Fármacos:◦ Furosemida (1 cc = 2 mg)◦ Espironolactona (1 cc = 5 mg)◦ IECAS:

Captopril (1 cc = 2 mg)Enalapril (1 cc = 1 mg)

◦ Lanacordin ( 1 cc = 0.05 mg) ◦ Betabloqueantes:

Propanolol ( 1cc=1mg)/ Atenolol ( 1cc = 2mg) / Carvedilol

Importante suplementos calóricos de estos pacientes con:◦ Cereales◦ Duocal (2 %, 4 %, 6 % 1 gr= 4.92 kcal) 1 cucharadita

: 1,25 gr ◦ Infatrini (1 ml = 1 kcal)Ideal 150 kcal/kg/dia

MUY IMPORTANTE LA CURVA PONDERAL DE ESTOS PACIENTES !!

CIV muscular

CIV membranosa/subaortica

CIVs multiples( 1º banding)

CIV : tendencia al cierre.

-CIV = o < 4 mm sin problemas

-CIV 4-6 mm : Clinica ICC / cierre según evolucion y/o HTP ( cirugia/ CAT)

-CIV > 6 mm cirugia / cierre CAT( Amplatzer)

Cirugia: Peso = o > 4 Kg

CIV muscular:Cirugia/Cat Amplatzer

EVOLUCION:CIV residuales.Raro T ritmo: Bloqueo a-v y TV.

CIV membranosas/subarteriales :Cirugia:

CIV Cierre y Evolucion

CIA OS(2)

CIA OP(1)

CIA senovenoso(3)

CIA Cirugia o cierrepercutáneo con Amplatzer

Cierre: Sobrecarga VD Edad ideal 4-10 a. Si HTP antes 1ª

Cierre Amplatzer

Cirugia

(2)Cirugia : si no bordes /amplia

CIA OS (2)

CoilsDispositivosAmplatzer

Ductus

Canal A-V :

Cirugía :Edad variable segúntipo y la clínica

Tipos:Parcial: CIA OP + IM por cleff mitralCompleto: Unica valvular a-v + CIV + CIA Intermedio: Dos valvulas a-v CIV posterior + CIA OP –Cleff mitral y/o tricuspidea

La clínica dependerá de donde esté situada la CIV, así como también su tto IQ

Vasos normosituados o en transposicion

Cardiopatías dirigidas a corrección univentricular:◦ Ventrículos únicos◦ Hipoplasia de cavidades izquierdas◦ Atresia tricuspidea / Atresia mitral- Hipoplasia de cavidades derechas◦ Canal a-v con straddling◦ Doble salida VD con CIV no relacionada◦ Ebstein severo

CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR SIN EP

BANDING

CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR

GLENN BIDIRECCIONAL

6 meses

Síndrome de VCS

ComplicaciónSat Hb ideal > 80%

AAS a dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis

CORRECCIÓN UNIVENTRICULAR

FONTAN

El timing IQ depende de los centros, pero la tendencia actual es hacer Fontan precoz (3-4 años) o cuando presente una Sat Hb < 75-80 % o disfunción ventrículo único

Algunos recibirán tto con anticoagulantes orales

AAS a dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis

Seguimiento:◦ Arritmias◦ Tromboembolismos (trombosis en conducto)

◦ Enteropatía pierde-proteinas (estasis venoso ?)◦ Ascitis y derrames pleurales sospechar enteropatía ◦ Disfunción ventricular

MAL PX !!

Si < Sat pensar en fístula v-v :

Confirmacion con angioRNM y oclusioncon Dispositivos , veno-venosas .

Tambien oclusion de colaterales S-P

POST IQ INMEDIATO

• FIEBRE

• ROCE PERICARDICO

•SÍNCOPES

Síndrome Dressler

ECG

Arritmias

Bloqueo AV

Si se hizo paliativa y presenta signos de ICC

Sospechar que el banding es pocofuncionante

AINES

QUILOTÓRAXEstos pacientesrecibirán tto con MONOGEN durante1-2 meses (si son mayores tienenque hacer dieta sin grasas) y posteriormentereintroducirlentamente

Desplazamientos dispositivos.

Obstrucciones en regiones contiguas.

Raro Transtornos del ritmo

T4 FallotAtresia tricuspidea + EPDSVD + EPV Unico con EPAP + CIV

Transposicion grandes vasos

Cianosis neonatal:Fistula B-T ModificadaStent ductus

FÍSTULA BLALOCK-TAUSSIG

Sat Hb ideal 80-85%

AAS a dosis antiagregantes(3-5 mg/kg/dia) para evitar trombosis

Sospechar problema fístula/stent si desaturación no justificada respiratoriamente

Stent ductus

Qué debemos controlar preIQ?◦ Sobretodo si realiza

crisis de hipoxia, ya que independientemente de la edad en que se presenta, por ser ya es indicación de IQ

MIRAR SAT HB !!

• Posición genopectoral

• Epinefrina

Morfina

•Bicarbonato

• Oxigeno

B-Blockers (esmolol)

TETRALOGÍA DE FALLOT

En qué consiste la intervención?

- Cierre de la CIV con parche

- Resección de las bandas musculares infundibulares

- Apertura del anillo pulmonar mediante parche transanular

IP SEVERA valorar dilatacionVD, funciongrado de IP

ARRITMIAS

Cuando IP severa valorar angioRNM: Función VD y VIVolúmenes regurgitación,volúmenes diástolicoy sistólicos + ramas

homoinjerto pulmonar o tubo valvulado:

JATENE

Lesiones residuales postJatene:◦ Estenosis supravalvulares◦ Insuficiencia aórtica por dilatación neoaorta◦ Alteración coronárica (isquemia ?) disfunción

ventricular◦ Hipertensión pulmonar

(causa desconocida)

SENNING /MUSTARD O SWITCH AURICULAR Problemas

•Arritmias

•Disfunción ventrículo sistémico

TA Brazo derecho.TA EEII Diferencia > 20 indicación IQ

Tratamiento si TA : P 97 : IECAS Captopril

Si diagnóstico > 4 años: Imagen TAC /RNM : Colaterales

• Tipo A

• Tipo B

• Tipo C

IQ época NN

Qué debemos controlar después de la intervención?◦ Pulsos periféricos◦ TA diferencial◦ Controlar Hipertensión arterial (BD)

Si pulsos femorales débiles, diferencia tensional > 20 mmHg

SOSPECHAR RECOARTACIÓN: Angioplastia

Valvuloplastia1ª elección:< 1 a gradiente 80> 2 a gradiente 50.

Valvuloplastia1ª eleccionGradiente 80

Seguimiento:InsuficienciaReestenosis

TENER PRESENTE LA PROFILAXIS ENDOCARDITIS !!!

Procedimientos

PAUTA ANTIBIOTICA

Se extiende el concepto de profilaxis no recomendada

1. para piercing auricular o corporal, tatuajes, parto vaginal e histerectomía.

Es importante que estos pacientes estén adecuadamente vacunados< 2 años PalivizumabVacuna antigripalVacuna antineumocócia

Cicatriz queloidea◦ TTO tópico (cuando finaliza cicatrizacion: aprox 2

meses):Adhesivos de silicona: Mepiform, SiligelCremas de siliconaAdhesivos con biopolímeros: Trofolastín

◦ Presoterapia◦ Corticoides tópicos◦ Corticoides infiltrados (cada 2-3 sem)

Deformidades musculoesqueléticas:

◦ Escoliosis (1-19 %)

◦ Protrusión alambres esternotomía (secundaria a rotura) dolor + tumefaccion confirma Rx torax

◦ Pectum carinatum (si severo o gran problema estéticoIQ cuando termine desarrollo)

◦ Anomalías en desarrollo mamario (niñas)

Historia Personal : Mareos,, sincopes, dolor torácico, HTA, soplos no inocentes, cambios no explicables en la tolerancia al ejercicio.

Historia familiar: Muerte subita. Aritmias. S QT corto y largo. S brugada. S WPW. S Marfan.

Exploracion Física: Soplos anormales. HTA. Aritmias. S Marfan.

Realizacion ECG ? Son precisas precauciones especiales en niños con cardiopatia?

Moltes gràcies!!!